腎內科知識點

關于腎內科知識點腎內科知識結構：腎小球疾病

腎小管、間質疾病

腎血管疾病泌尿系統感染

急性腎功能衰竭

慢性腎功能衰竭

病因功能第2頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎小球疾病血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎 （一）膜性腎病 （二）增生性腎炎

1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主

2、毛細血管內增生性腎小球腎炎

3、系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎Ⅰ、Ⅲ型）

4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）

5、新月體性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎） （三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機械性、其他遺傳性病理分類第3頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎小管、間質疾病

急性間質性腎炎慢性間質性腎炎臨床病理分類

藥物過敏感染特發(fā)性其他濃縮稀釋功能障礙腎小管酸中毒I型遠端II型近端III型混合型IV型高鉀第4頁,共74頁，2024年2月25日，星期天

腎血管疾病

腎動脈狹窄良、惡性腎小動脈硬化癥腎靜脈血栓臨床分類第5頁,共74頁，2024年2月25日，星期天泌尿系統感染分類按感染微生物：細菌性與真菌性按尿路發(fā)生部位：上尿路感染與下尿路感染按有無臨床癥狀：無癥狀性UTI有癥狀性UTI有無解剖上的異常：簡單性UTI及復雜性UTI按發(fā)生的次數：初發(fā)性與再發(fā)性

復發(fā)和再感染

第6頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急性腎功能衰竭的定義1992年我國學者提出標準:

連續(xù)數日內Scr每日升高44-88Umol/L(0.5-1mg/dl)2002年ADQI學者開始醞釀

2004年正式提出標準:RIFLE第7頁,共74頁，2024年2月25日，星期天RIFLE診斷標準＞o.3mg/dl第8頁,共74頁，2024年2月25日，星期天慢性腎衰非透析治療：病因治療、緩解癥狀、延緩CRF進展

替代治療-血透、腹透、腎移植治療常見病因：CGN、DN臨床分期第9頁,共74頁，2024年2月25日，星期天關于腎活檢腎活檢的適應征、禁忌癥、術后觀察以及并發(fā)癥處理如何理解腎活檢病理第10頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎活檢適應癥彌漫性腎臟病變24小時蛋白尿結締組織病移植腎原因不明的急性腎衰第11頁,共74頁，2024年2月25日，星期天禁忌癥出凝血異常孤立腎一般情況差小腎其他過度肥胖、重度腹水、配合欠佳第12頁,共74頁，2024年2月25日，星期天穿刺部位第13頁,共74頁，2024年2月25日，星期天穿刺部位和進針方法第14頁,共74頁，2024年2月25日，星期天穿刺后病人的觀察及處理血壓，血色素病人腹痛，腰痛怎么辦？如何看待血腫延遲出血第15頁,共74頁，2024年2月25日，星期天合并癥及其處理出血大出血血腫血尿感染動靜瘺第16頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎活檢結果免疫熒光光鏡電鏡第17頁,共74頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光陰性免疫熒光陽性第18頁,共74頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共74頁，2024年2月25日，星期天一、免疫熒光陰性可能的疾病沒有IgG，IgA，C3，輕鏈和纖維蛋白原沉積臨床表現正常小球局灶改變微小病變蛋白尿（有小球疾病的證據）FSGS血尿（需電鏡支持）正常GBM良性一過性血尿薄基底膜薄基底膜綜合癥GBM板層樣變Alport綜合征急性腎衰（間質和小管改變）無感染間質感染急性小管壞死急性間質壞死第20頁,共74頁，2024年2月25日，星期天二、免疫熒光陽性可能的疾病IgM+/-C3IgA為主FSGS全身癥狀增殖性GN，常伴其他Ig局限于腎臟膜增II型IgA腎病C3為主顆粒狀線性過敏性紫癜慢性腎小球腎炎SLEGoodpasture抗腎小球基底膜疾病糖尿病腎病上皮下顆粒狀IgG沉積線性增殖性非增殖性鏈感后SLE其他系統疾病膜性腎病內皮下+/-系膜區(qū)膜增I型SLE其他系統疾病第21頁,共74頁，2024年2月25日，星期天FIB+/-IgBowman囊血管襻新月體腎炎血栓性微血管炎輕鏈管型顆粒狀輕鏈管型腎病輕鏈沉積性疾病輕鏈相關的淀粉樣變第22頁,共74頁，2024年2月25日，星期天1、IgM和C3陽性，IgG，IgA陰性當只有IgM和C3陽性時，常常是因為腎小球損傷所致，而非免疫復合物導致。FSGS第23頁,共74頁，2024年2月25日，星期天2、IgG，C3，C1q顆粒樣沉積（1）系膜區(qū)免疫復合物沉積于系膜區(qū)，毛細血管襻形狀并不清楚。系膜增殖性腎病第24頁,共74頁，2024年2月25日，星期天（2）上皮下顆粒狀熒光，勾勒出血管襻的輪廓。電鏡下有大量電子致密沉積物，六胺銀染色：“釘突”。光鏡下GBM彌漫增厚。膜性腎病第25頁,共74頁，2024年2月25日，星期天（3）內皮下顆粒更大，更長。系膜細胞增生，系膜基質增多，腎小球基膜增厚，導致呈分葉狀。I型膜增生性腎病第26頁,共74頁，2024年2月25日，星期天3、IgG，C3線形沉積（1）IgG呈線性沉積糖尿病腎病Goodpasture綜合征第27頁,共74頁，2024年2月25日，星期天（2）C3線性沉積，無IgG沉積II型膜增生性腎病，又稱致密沉積物?。╠ense-depositdisease）第28頁,共74頁，2024年2月25日，星期天4、IgA沉積彌漫性系膜細胞增生及系膜基質增多。IgA腎病第29頁,共74頁，2024年2月25日，星期天5、輕鏈沉積Lightchainassociatedamyloiddisease第30頁,共74頁，2024年2月25日，星期天Lightchaindepositiondisease第31頁,共74頁，2024年2月25日，星期天Lightchaincastnephropathy第32頁,共74頁，2024年2月25日，星期天6、纖維蛋白相關的腎病新月體腎炎第33頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急性血栓性微血管病變（Thromboticmicroangiopathy，TMA)第34頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎小球疾病血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎 （一）膜性腎病 （二）增生性腎炎

1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主

2、毛細血管內增生性腎小球腎炎

3、系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎Ⅰ、Ⅲ型）

4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）

5、新月體性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎） （三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機械性、其他遺傳性病理分類第35頁,共74頁，2024年2月25日，星期天腎小球疾病發(fā)病機制免疫反應體液免疫：循環(huán)免疫復合物沉積；原位免疫復合物形成細胞免疫：炎癥反應：炎癥細胞；炎癥介質非免疫因素：高血壓蛋白尿高血脂第36頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急性腎小球腎炎第37頁,共74頁，2024年2月25日，星期天定義⒈急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是雙側腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數屬鏈球菌感染后腎小球腎炎⒉病理上絕大多數為毛細血管內增生性腎小球腎炎⒊臨床表現為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿、暫時性腎小球濾過率減少為特征的腎小球疾?、幢静《喟l(fā)生于兒童,成人少見

5.預后好，大多數病人可治愈第38頁,共74頁，2024年2月25日，星期天病因鏈球菌感染是最常見的病因（90％），故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮膚感染（49、55、57、60型）。其他細菌（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎第39頁,共74頁，2024年2月25日，星期天流行病學1、任何年齡均可發(fā)病，學齡兒童多見（80％）2、男：女＝2：13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期，急性腎炎高于平時。第40頁,共74頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機理

主要的發(fā)病機理是抗原抗體免疫復合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補體血癥免疫病理學檢查，腎小球有免疫球蛋白和補體成份呈顆粒樣沉積第41頁,共74頁，2024年2月25日，星期天病理改變主要是腎小球毛細血管內增生和滲出性炎癥。光鏡：腎小球彌漫性內皮細胞和系膜細胞增生。中性粒細胞和單核細胞浸潤。毛細血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞。免疫熒光：IgG、C3沿腎小球毛細血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡：腎小球基底膜上皮側大塊駝峰樣電子致密物沉積。第42頁,共74頁，2024年2月25日，星期天臨床表現一、潛伏期：1－3周（皮膚感染潛伏期較長，18－28日）二、臨床表現：起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全第43頁,共74頁，2024年2月25日，星期天抗鏈“O”滴度

血清補體腎功能檢查半數病人一過性血BUN，Cr，Ccr實驗室檢查第44頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴重合并癥第45頁,共74頁，2024年2月25日，星期天診斷和鑒別診斷診斷鑒別診斷病程病理IgA腎病RPGNMPGNSLE-LN第46頁,共74頁，2024年2月25日，星期天病程和預后通常于發(fā)病后2－4周出現利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需3－6個月才恢復正常，少數病例可遷延1－2年才消失。兒童90％，成人70％可完全恢復，死亡率<1%。第47頁,共74頁，2024年2月25日，星期天治療原則本病為一自限性疾病，目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對癥，糾正病理生理異常，中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留。防止急性期并發(fā)癥，保護腎功能以待自然恢復。第48頁,共74頁，2024年2月25日，星期天一、休息二、飲食三、感染灶的治療四、對癥：利尿降壓五、處理嚴重合并癥

透析治療第49頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急進性腎小球腎炎第50頁,共74頁，2024年2月25日，星期天定義病情發(fā)展急劇，由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無尿的進行性腎功能損害伴較嚴重水腫和高血壓預后惡劣，多數病人在數周或數月內發(fā)生尿毒癥病理改變以腎小球包曼氏囊內廣泛的新月體形成為特征，故又稱新月體腎炎第51頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急進性腎炎的分類根據免疫病理的檢查結果分類：Ⅰ型抗腎小球基底膜型RPGN

Ⅱ型免疫復合物型RPGN

Ⅲ型ANCA相關型RPGN

IV型I型+III型

V型ANCA(-)III型第52頁,共74頁，2024年2月25日，星期天急進性腎炎的病因及發(fā)病機理分類繼發(fā)于其它系統性疾病 Goodpasture綜合征(GoodpastureSyndrome)系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜性腎炎彌漫性小血管炎(韋格內氏肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等)冷球蛋白血癥腎炎(原發(fā)性、混合性)繼發(fā)于感染性疾病感染性心內膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎第53頁,共74頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病膜增殖性腎炎 膜性腎病IgA腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于藥物別嘌呤醇 利福平青酶胺 肼苯達嗪等第54頁,共74頁，2024年2月25日，星期天臨床特點起病隱襲，部分患者有上呼吸道感染的前驅癥狀，病情發(fā)展迅速急進性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無尿），腎功能迅速進行性減退，常在數周至數月內發(fā)展為尿毒癥腎外表現實驗室檢查Ⅰ型：血清抗腎抗體陽性Ⅱ型：Ⅲ型：ANCA常陽性B超：雙側腎臟正常大小第55頁,共74頁，2024年2月25日，星期天約占急進性腎炎的20%患者年輕，青中年多見血清中可測得抗腎小球基膜抗體免疫熒光檢查在腎小球基底膜上可見線樣狀均勻一致的沉積腎功能損害發(fā)展快，少尿或無尿發(fā)生率高合并肺出血，Goodpasture綜合征治療效果差I型急進性腎炎第56頁,共74頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光檢查在系膜區(qū)有免疫復合物顆粒狀沉積本型預后嚴重，但較I型好常見的II型RPGN多繼發(fā)于：LNIgANHSGN

II型急進性腎炎第57頁,共74頁，2024年2月25日，星期天血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性腎臟免疫熒光常陰性此型預后較I、II型好，臨床上更常見多見于老年病人，男性常見III型急進性腎炎第58頁,共74頁，2024年2月25日，星期天診斷急進性腎炎綜合征腎活檢血清學檢查：抗GBM抗體ANCAANAdsDNA第59頁,共74頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷急性腎小管壞死急性間質性腎炎慢性腎臟疾病急性加重血栓性微血管病第60頁,共74頁，2024年2月25日，星期天治療強調早期發(fā)現和確診，及時治療治療窗口期強化治療大劑量糖皮質激素沖擊治療細胞毒藥物：CTX血漿置換：I型；II型；III型替代治療第61頁,共74頁，2024年2月25日，星期天預后影響預后因素疾病類型確診時的血肌酐水平病理改變：纖維性新月體細胞-纖維性新月體細胞性新月體第62頁,共74頁，2024年2月25日，星期天IgA腎病（Berger氏病，1969年）免疫病理學診斷名稱,典型的免疫病理表現：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷：靠腎活檢流行病學典型臨床表現預后：良性？惡性？第63頁,共74頁，2024年2月25日，星期天RenalBiopsy第64頁,共74頁，2024年2月25日，星期天隱匿性性腎炎型.無癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿；腎病綜合癥型.伴或不伴鏡下血尿型;慢性腎炎型；惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型；急進性腎炎型；IgA腎病臨床分型第65頁,共74頁，2024年2月25日，星期天2001年北京協和醫(yī)院關于IgAN的統計CGN：6745.9%惡性高血壓：21.3%隱匿：2013.7%肉眼血尿：2617.8%NS:1913%急進：128.2%總計146第66頁,共74頁，2024年2月25日，星期天根據光鏡表現將IgAN按輕到重分5級：（LEE標準）

Ⅰ級：輕微損傷（光鏡表現正常）；Ⅱ級：輕度損傷，伴系膜輕度擴展，系膜細胞增殖超過3個；Ⅲ級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現節(jié)段性硬化和系膜細胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質病變；Ⅳ級：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體，小管間質改變明顯；Ⅴ級：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴重的間質纖維化。第67頁,共74頁，2024年2月25日，星期天2001年北京協和醫(yī)院關于IgAN的統計489例腎活檢，146例IgAN腎病，29.8%I：00II：4430.1%III：5537.7%IV：36