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擴張型心肌病的表現(xiàn)03-21CONTENTS疾病概述臨床表現(xiàn)心臟結(jié)構與功能改變心律失常表現(xiàn)輔助檢查與診斷方法治療原則及方案選擇疾病概述01擴張型心肌?。―CM)是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病,主要特征是左或右心室或雙側(cè)心室擴大,并伴有心室收縮功能減退。定義雖然擴張型心肌病的具體原因尚未明確,但研究認為可能與遺傳、病毒感染、免疫反應異常等因素有關。發(fā)病原因定義與發(fā)病原因擴張型心肌病的發(fā)病率和死亡率較高,且男性發(fā)病率高于女性。該病可發(fā)生于任何年齡,但多見于中青年。不同地域的發(fā)病率和死亡率存在差異,可能與環(huán)境、遺傳等因素有關。發(fā)病率與死亡率年齡分布地域差異流行病學特點心室擴大心肌細胞病變神經(jīng)體液機制心臟重構病理生理機制心肌細胞發(fā)生變性、壞死和纖維化等病變,導致心肌收縮力減弱。交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素系統(tǒng)的過度激活,以及心臟自主神經(jīng)功能的損害,都參與了擴張型心肌病的發(fā)病過程。心臟重構是擴張型心肌病的重要病理生理過程,包括心肌細胞肥大、凋亡和間質(zhì)纖維化等,進一步導致心臟結(jié)構和功能的異常。擴張型心肌病的主要病理改變是心室腔擴大,導致心臟泵血功能下降。臨床表現(xiàn)02活動時的呼吸困難和活動耐量下降,隨著病情加重,可以出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全癥狀;并逐漸出現(xiàn)食欲下降、腹脹及下肢水腫等右心功能不全癥狀。主要癥狀心界擴大,聽診心音減弱,??陕劶暗谌虻谒男囊簦穆士鞎r呈奔馬律。有時可于心尖部聞及收縮期雜音,肺部聽診可有濕啰音。主要體征癥狀與體征患者患有心臟病,但日?;顒恿坎皇芟拗疲话慊顒硬灰鹌7?、心悸、呼吸困難或心絞痛。Ⅰ級心臟病患者的體力活動受到輕度的限制,休息時無自覺癥狀,但平時一般活動下可出現(xiàn)疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。Ⅱ級心臟病患者體力活動明顯受限,低于平時一般活動即引起上述的癥狀。Ⅲ級心臟病患者不能從事任何體力活動。休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀,體力活動后加重。Ⅳ級心功能分級發(fā)展較快者于1~2年死亡,較慢者可存活達20年之久,這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重心律失常和難治性心力衰竭。病程長短不一根據(jù)資料顯示,擴張型心肌病的1年生存率58%~63%,5年生存率33%~40%,10年生存率20%;而1年死亡率為25%~58%,2年死亡率為30%~48%,5年死亡率高達50%~80%,10年死亡率更是高達70%~90%。這說明擴張型心肌病的預后差,死亡率較高。預后不良病程與預后心臟結(jié)構與功能改變03擴張型心肌病以心室腔擴大為主,左心室更為常見,嚴重時可導致雙心室擴大。心室擴大可導致心室形態(tài)發(fā)生改變,如球形心等。心室擴大及形態(tài)異常心室形態(tài)異常左心室或右心室擴大心肌收縮力下降由于心肌病變,心肌收縮力減弱,導致心室壁運動減弱或消失。心室壁運動不協(xié)調(diào)病變心肌與正常心肌之間運動不協(xié)調(diào),可影響心臟整體功能。心室壁運動減弱或消失瓣膜反流心室擴大可導致心臟瓣膜相對性關閉不全,出現(xiàn)瓣膜反流現(xiàn)象。附壁血栓由于心室擴大和心肌收縮力下降,血液在心室腔內(nèi)流動緩慢,容易形成附壁血栓。附壁血栓脫落可導致栓塞并發(fā)癥。瓣膜反流及附壁血栓心律失常表現(xiàn)0403心室顫動和心室撲動為致命性心律失常,可導致心臟驟停和猝死。01頻發(fā)室性期前收縮每分鐘發(fā)生5次或更多的室性期前收縮,可導致心悸、胸悶等癥狀。02持續(xù)性或非持續(xù)性室性心動過速連續(xù)3個或3個以上的室性早搏形成的心動過速,可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時,甚至更長時間。室性心律失常起源于竇房結(jié)以外的心房任何部位的心房激動,主要表現(xiàn)為心悸,也可無任何癥狀。起源于心房且無需房室結(jié)參與及維持的心動過速,其發(fā)作的起始和終止時房率逐漸加快和減慢。為常見的心律失常,多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者,如高血壓性心臟病、冠心病等。房性期前收縮房性心動過速心房撲動和心房顫動房性心律失常左、右束支傳導阻滯01心臟的傳導系統(tǒng)出現(xiàn)障礙,導致心臟電信號在心室內(nèi)的傳導延遲或中斷。房室傳導阻滯02指房室交界區(qū)脫離了生理不應期后,心房沖動傳導延遲或不能傳導至心室,可發(fā)生在房室結(jié)、希氏束以及束支等不同的部位。預激綜合征03指心房部分激動由正常房室傳導系統(tǒng)以外的先天性附加通道(旁道)下傳,使心室某一部分心肌預先激動,導致以異常心電生理和(或)伴發(fā)多種快速型心律失常為特征的一種綜合征。傳導系統(tǒng)異常輔助檢查與診斷方法05擴張型心肌病患者常出現(xiàn)心律失常,包括室性早搏、房性早搏、心房顫動等。心律失常心室肥大ST-T改變心電圖可顯示左心室或雙心室肥大,表現(xiàn)為QRS波群電壓增高、時間延長等。部分患者可出現(xiàn)ST段壓低、T波倒置等心肌缺血表現(xiàn)。030201心電圖特征性改變擴張型心肌病患者心影多呈普大型,左右心室均擴大,以左心室擴大為主。心影增大由于心室收縮功能減退,患者可出現(xiàn)肺淤血表現(xiàn),X線片上表現(xiàn)為肺門血管影增粗、模糊。肺淤血部分患者可出現(xiàn)胸腔積液,以雙側(cè)多見。胸腔積液胸部X線檢查表現(xiàn)擴張型心肌病患者心室壁運動普遍減弱,尤以左心室為著。01020304超聲心動圖可準確測量各心腔大小,顯示心室腔明顯擴大。超聲心動圖可準確評估心臟收縮和舒張功能,為病情判斷和預后評估提供重要依據(jù)。超聲心動圖有助于擴張型心肌病與其他心臟疾病的鑒別診斷,如缺血性心肌病、心臟瓣膜病等。心室腔擴大心功能評估心室壁運動減弱鑒別診斷超聲心動圖診斷價值治療原則及方案選擇06用于減輕水腫癥狀,幫助身體排除多余水分。利尿劑可擴張血管,降低血壓,減輕心臟負擔,改善心臟功能。ACE抑制劑和ARBs能夠減慢心率,降低心肌耗氧量,改善心臟舒張功能。β受體阻滯劑可增強心肌收縮力,改善心臟泵血功能。洋地黃類藥物藥物治療策略123通過雙心室起搏的方式,改善心室收縮同步性,提高心臟泵血效率。心臟再同步化治療(CRT)用于預防心臟性猝死,可在發(fā)生惡性心律失常時及時除顫。植入式心臟除顫器(ICD)對于嚴重心衰、藥物治療無效的患者,可考慮進行心臟移植手術。心臟移植非藥物治療方法患者需要定期到醫(yī)院進行隨訪,評估病情,調(diào)整治療方案。戒煙限酒,保

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