肺源性心臟病

關(guān)于肺源性心臟病肺源性心臟病是指由于支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變所致肺動脈高壓引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。第2頁,共57頁，2024年2月25日，星期天慢性肺源性心臟病第3頁,共57頁，2024年2月25日，星期天定義

是由肺疾病、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變所致。第4頁,共57頁，2024年2月25日，星期天患病率及其影響因素我國的常見病、多發(fā)病寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā)吸煙人群中發(fā)病率高患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)>40歲急性發(fā)作以冬春季多見呼吸道感染為急性發(fā)作的誘因第5頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

病因

1.支氣管、肺疾病80—90%，COPD、支擴(kuò)、哮喘、肺結(jié)核、各種原因的肺間質(zhì)纖維化。2.胸廓病變3.肺血管病變：廣泛的反復(fù)發(fā)生的肺小動脈炎、肺小動脈栓塞，原發(fā)性肺動高壓。4.原發(fā)性肺泡通氣不足、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。

第6頁,共57頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)理和病理生理

1.肺組織、肺血管和心臟形態(tài)學(xué)的改變是引起肺心病的病理基礎(chǔ)。由于呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)有很大的代償能力，所以從呼吸系統(tǒng)疾病發(fā)展到肺心病要經(jīng)過很長時間，大約要十年到數(shù)十年代償能力，只有當(dāng)呼吸系統(tǒng)疾病嚴(yán)重時才能引起肺心。

第7頁,共57頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)理和病理生理

肺心病發(fā)生的先決條件是肺循環(huán)阻力的增加和肺動脈高壓，持續(xù)和日以加重的肺動脈高壓，使右心室負(fù)荷加重，引起右心室負(fù)荷加重，右心室肥厚，擴(kuò)張，右心衰竭。引起肺動脈高壓的原因很多，主要是肺循環(huán)阻力增加，其次是血容量增加和血液粘稠度加大。

第8頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成肺血管阻力的增加因素

◎功能因素：肺小動脈痙攣、收縮、肥厚及血管重塑。◎解剖因素：當(dāng)肺毛細(xì)血管面積減少70%，才引起循環(huán)阻力增加。

COPD和肺血管的病變造成通氣和換氣功能障礙，引起缺氧和高碳酸血癥對血管的病理改變。

第9頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成2、肺血管阻力增加的功能性因素⑴缺氧可以直接使血管平滑肌膜鈣的通透性增加和內(nèi)流增加，肌肉收縮－偶聯(lián)效應(yīng)增加，血管收縮⑵缺氧使收縮血管的活性物質(zhì)增多（白三烯、血栓素）,使血管收縮。⑶缺氧使肺血管內(nèi)皮釋放生長因子（平滑肌細(xì)胞促分裂素），使平滑肌增生。缺氧成纖維細(xì)胞分泌的轉(zhuǎn)化生長因子β（TGFβ）表達(dá)增加，血管外膜成纖維細(xì)胞增生，血管重塑，血管順應(yīng)性下降，血管狹窄，阻力增加。第10頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成⑷高碳酸血癥，氫離子濃度↑,PH↓，血管對缺氧敏感性增加，血管平滑肌興奮性增加，血管收縮，加重肺動脈高壓。

⑸缺氧和高碳酸血癥，交感N興奮，兒茶酚胺分泌↑，肺血管收縮加強(qiáng)，管腔狹窄，加重肺動脈高壓。

⑹持續(xù)的血管痙攣和肺動脈高壓，小動脈肌層增厚，內(nèi)膜灶性壞死，纖維增生，瘢痕形成，血管管腔進(jìn)一步狹窄，肺動脈高壓進(jìn)一步增高。

第11頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成

2、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

（1）支氣管周圍炎累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。（2）肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。

第12頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。（2）缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，使血容量增多。第13頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的形成血液粘稠度增加低氧狀態(tài)下，致促紅細(xì)胞生成素基因高水平的轉(zhuǎn)錄和翻譯，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和血紅蛋白的合成，并使骨髓內(nèi)的網(wǎng)織紅細(xì)胞和紅細(xì)胞釋放入血液，致紅細(xì)胞增多，血液黏度增加，致肺循環(huán)阻力增加，加重肺動脈高壓。血液黏度增加、炎癥反應(yīng)、凝血及纖溶功能異常等因素的共同作用下引起肺微小動脈原位血栓形成。第14頁,共57頁，2024年2月25日，星期天在肺心病肺血管阻力增加，肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。第15頁,共57頁，2024年2月25日，星期天心臟病變和心力衰竭

肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。有一個代償?shù)绞Т鷥數(shù)倪^程。最后出現(xiàn)右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①組織缺氧引起心排血量代償性增加，血液黏稠和血容量增加；②低氧血癥和高碳酸血癥致腎血流量減少，腎小球濾過率下降，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉潴留和血容量進(jìn)一步增加，出現(xiàn)后負(fù)荷增加；③在缺氧和心臟前后負(fù)荷增加的情況下，心肌損害加劇，最終因過重的后負(fù)荷導(dǎo)致心肌收縮力下降，出現(xiàn)右心衰竭。第16頁,共57頁，2024年2月25日，星期天其他重要器官的損害

對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變,導(dǎo)致多臟器的功能損害。第17頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)第18頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺、心功能代償期--癥狀咳嗽、咳痰：呼吸困難:呼吸用力，伴有呼吸頻率、深度、節(jié)律的改變。胸痛：與炎癥波及壁層胸膜或右心室缺血有關(guān)。循環(huán)系統(tǒng)癥狀：缺氧、CO2潴留致心率增快、心律失常、血壓升高。常訴心悸，活動后明顯。

第19頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺、心功能代償期體征：發(fā)紺：缺氧的典型體征。肺部體征：肺氣腫征，干、濕性啰音。心臟體征：右心室肥厚及擴(kuò)大，劍突下心臟搏動增強(qiáng)，心音遙遠(yuǎn)，P2＞A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。第20頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺、心功能失代償期

（1）呼吸衰竭癥狀：

呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦?。侯^痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄第21頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

②體征：球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張）第22頁,共57頁，2024年2月25日，星期天（2）右心功能衰竭①癥狀：氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心②體征：頸靜脈怒張、明顯發(fā)紺心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性腹水、下肢水腫出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭第23頁,共57頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查（一）X線檢查:肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征：具有下列中一項即可診斷①右下肺動脈干橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬2mm以上②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm③中央肺動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)④肺動脈圓錐突出（右前斜位）或其高度≥7mm⑤右心室增大第24頁,共57頁，2024年2月25日，星期天慢性肺源性心臟病x線正位片a）右肺下動脈增寬b）肺動脈段凸出c)心尖上凸X線檢查第25頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

（二）心電圖檢查：①電軸右偏、額面平均電軸≥＋90。②V1R/S≥1；V1QRS呈qR③重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5R/S≤1

④RV1+SV5＞1.05mV⑤aVRR/S或R/Q≥1⑥V1～V3呈QS、Qr、qr（需除外心梗）⑦肺型P波：P波電壓≥0.22mv*⑧右束支傳導(dǎo)阻滯及肢導(dǎo)聯(lián)低電壓

第26頁,共57頁，2024年2月25日，星期天（三）超聲心動圖檢查?主要條件：①右室流出道內(nèi)徑≥30mm②右室內(nèi)徑≥20mm③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強(qiáng)④左、右心室內(nèi)徑比值<2⑤右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm及右心房增大⑥右室流出道/左房內(nèi)徑>1.4⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征像：a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征第27頁,共57頁，2024年2月25日，星期天次要條件：①室間隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾運(yùn)動征像②右心房增大≥25mm（劍突下區(qū)探查）超聲心電圖診斷符合率60.6-87%，較心電圖、X線檢查的敏感性高。第28頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

（四）血?dú)夥治觯悍喂δ艽鷥斊冢旱脱跹Y或合并高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg時，提示有呼吸衰竭第29頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

（五）血液檢查紅細(xì)胞、血紅蛋白升高全血粘度及血漿粘度增加，紅細(xì)胞電泳時間延長合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增加部分患者有肝、腎功能改變酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂第30頁,共57頁，2024年2月25日，星期天診斷有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀頸靜脈怒張、P2＞A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象第31頁,共57頁，2024年2月25日，星期天診斷右心室增大或右心功能不全有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動脈高壓、右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸反流征陽性、下肢浮腫等，結(jié)合心電圖、X線表現(xiàn)，可以作出診斷。第32頁,共57頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷冠心病：原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚的征象第33頁,共57頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷原發(fā)性心肌?。?/p>

無慢性呼吸道疾病史咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺肝腫大、肝頸返流征陽性、下肢水腫、腹水、心界擴(kuò)大、肺部啰音X線：無肺動脈高壓表現(xiàn)，但全心增大EKG：以心肌廣泛損害多見，無明顯順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏超聲心動圖：各心室腔明顯增大，室間隔和左室后壁運(yùn)動減弱第34頁,共57頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷風(fēng)濕性心臟?。河酗L(fēng)濕活動史心尖區(qū)聞及病理性雜音，向左腋下傳導(dǎo)X線：左心房擴(kuò)大為主心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波超聲心動圖有瓣膜病變第35頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

治療第36頁,共57頁，2024年2月25日，星期天治療（一）肺、心功能代償期增強(qiáng)免疫功能延緩基礎(chǔ)疾病的進(jìn)展去除急性加重的誘因減少或避免急性加重部分恢復(fù)肺、心功能第37頁,共57頁，2024年2月25日，星期天肺、心功能失代償期治療原則①積極控制感染②保持氣道通暢，改善呼吸功能③糾正缺氧和二氧化碳潴留④控制心衰⑤積極處理并發(fā)癥第38頁,共57頁，2024年2月25日，星期天

積極控制感染，治療呼衰經(jīng)驗性治療：1.年齡、既往病史；2.感染方式、種類、范圍及有無合并癥；3.感染的嚴(yán)重程度；4.治療情況、已經(jīng)經(jīng)過哪些治療。參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗選擇抗生素。

第39頁,共57頁，2024年2月25日，星期天?保持呼吸道通暢，改善呼吸功能1、支氣管舒張劑支氣管舒張劑松弛支氣管平滑肌，改善肺的排空，減少肺動態(tài)充氣過度，緩解氣流受限，提高生活質(zhì)量。

短期按需應(yīng)用可緩解癥狀，長期規(guī)律應(yīng)用可預(yù)防和減輕癥狀，增加運(yùn)動耐量第40頁,共57頁，2024年2月25日，星期天支氣管擴(kuò)張劑種類及作用平滑肌細(xì)胞

收縮 舒張cAMPAMPM1M2M3cGMP茶堿

激動氣道的β2受體,激活腺苷酸環(huán)化酶，使細(xì)胞內(nèi)的cAMP含量增加，游離鈣離子減少抗膽堿能藥物減少細(xì)胞內(nèi)cAMP的分解，降低支氣管平滑肌張力抑制炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子的釋放改善心搏血量，擴(kuò)張全身和肺血管β2受體激動劑阻斷乙酰膽堿和M受體結(jié)合,發(fā)揮支氣管擴(kuò)張作用第41頁,共57頁，2024年2月25日，星期天?保持呼吸道通暢，改善呼吸功能β2受體激動劑：沙丁胺醇和特布他林，短效定量霧化吸入劑，數(shù)分鐘內(nèi)起效，15-30min達(dá)到峰值，療效持續(xù)4～5h，每次劑量100-200μg（每噴100μg)。主要用于緩解癥狀，按需使用。福莫特羅，長效定量吸入劑，作用持續(xù)12h以上，較短效受體激動劑更有效且使用方便，吸入福莫特羅后1-3min起效，常用劑量為4.5-9μg，每日2次。茚達(dá)特羅，一種新型長效β2受體激動劑，2012年7月已在我國批準(zhǔn)上市，該藥起效快，支氣管舒張作用長達(dá)24h，每日1次吸入150或300μg可以明顯改善肺功能和呼吸困難癥狀，提高生命質(zhì)量，減少慢阻肺急性加重。第42頁,共57頁，2024年2月25日，星期天保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

抗膽堿藥異丙托溴銨氣霧劑，阻斷M膽堿受體，定量吸入時開始作用時間較沙丁胺醇等短效β2-受體激動劑慢，但其持續(xù)時間長，30-90min達(dá)最大效果，可維持6-8h，使用劑量為40-80μg（每噴20μg），每日3-4次，該藥不良反應(yīng)小，長期吸入可改善肺功能。噻托溴銨，長效抗膽堿藥，可以選擇性作用于M3和M1受體，作用長達(dá)24h以上，吸入劑量為18μg，每日1次，長期使用可增加深吸氣量，減低呼氣末肺容積，進(jìn)而改善呼吸困難，提高運(yùn)動耐力和生命質(zhì)量，也可減少急性加重頻率。第43頁,共57頁，2024年2月25日，星期天保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

茶堿類藥物：解除氣道平滑肌痙攣，該藥還有改善心搏出量、舒張全身和肺血管、增加水鹽排出、興奮中樞神經(jīng)系統(tǒng)、改善呼吸肌功能及某些抗炎作用。但總的來看，在一般治療劑量的血濃度下，茶堿的其他多方面作用不很突出。緩釋型或控釋型茶堿每日口服1-2次可以達(dá)到穩(wěn)定的血漿濃度。監(jiān)測茶堿的血濃度對估計療效和不良反應(yīng)有一定意義，血液中茶堿濃度>5mg/L即有治療作用；>15mg/L時不良反應(yīng)明顯增加。吸煙、飲酒、服用抗驚厥藥和利福平等可引起肝臟酶受損并縮短茶堿半衰期，老年人、持續(xù)發(fā)熱、心力衰竭和肝功能損害較重者，以及同時應(yīng)用西咪替丁、大環(huán)內(nèi)酯類藥物、氟喹諾酮類藥物和口服避孕藥等均可增加茶堿的血濃度。第44頁,共57頁，2024年2月25日，星期天保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

祛痰藥（黏液溶解劑）：氣道內(nèi)產(chǎn)生大量黏液分泌物，可促使其繼發(fā)感染，并影響氣道通暢，應(yīng)用祛痰藥有利于氣道引流通暢，改善通氣功能。常用藥物有鹽酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等；

抗氧化劑：慢阻肺患者的氣道炎癥導(dǎo)致氧化負(fù)荷加重，促使其病理生理變化。應(yīng)用抗氧化劑（N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等）可降低疾病反復(fù)加重的頻率。

第45頁,共57頁，2024年2月25日，星期天糾正缺氧和二氧化碳潴留氧療

長期氧療的目的是使患者在海平面水平靜息狀態(tài)下達(dá)到Pa02≥60mmHg和（或）使Sa02

升至90%，這樣才可維持重要器官的功能，保證周圍組織的氧氣供應(yīng)。具體指征：

①PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，有或無高碳酸血癥；

②PaO2

為55-60mmHg或SaO2<89%，并有肺動脈高壓、心力衰竭水腫或紅細(xì)胞增多癥（血細(xì)胞比容>0.55）。長期家庭氧療一般是經(jīng)鼻導(dǎo)管吸入氧氣，流量1.0~2.0L/mi

每日吸氧持續(xù)時間＞15h。

第46頁,共57頁，2024年2月25日，星期天糾正缺氧和二氧化碳潴留呼吸興奮劑呼吸興奮劑通過刺激呼吸中樞和/或外周化學(xué)感受器，增強(qiáng)呼吸驅(qū)動，進(jìn)而增加呼吸頻率和潮氣量，改善肺泡通氣。機(jī)械通氣通過無創(chuàng)或有創(chuàng)方式實施機(jī)械通氣。第47頁,共57頁，2024年2月25日，星期天控制心衰肺心病心力衰竭與其他心臟病心力衰竭治療原則不同。肺心病經(jīng)抗感染、通暢氣道治療后，多數(shù)患者肺動脈高壓顯著減輕，心功能改善，尿量增多，水腫消退。但對治療后無效的病人可適當(dāng)使用利尿，正性肌力藥或血管擴(kuò)張藥。第48頁,共57頁，2024年2月25日，星期天控制心衰利尿劑：原則是劑量宜小、療程要短、作用緩和，排鉀與保鉀利尿劑合用，減少血容量，減輕右心負(fù)荷。氫氯噻嗪,氨苯喋啶,螺內(nèi)酯。注意補(bǔ)鉀。利尿劑副作用：①電解質(zhì)紊亂：低鉀、低鈉、低氯性堿中毒；②血液濃縮，呼吸道黏膜脫水，痰液粘稠不易排痰；③代謝性堿中毒，腦血管痙攣，氧離曲線左移，加重組織缺氧。第49頁,共57頁，2024年2月25日，星期天控制心衰強(qiáng)心劑：肺心病缺氧、酸中毒及感染，對洋地黃類藥物耐受性低、療效較差。易誘發(fā)心律失常。肺心病應(yīng)用洋地黃指標(biāo)：①無應(yīng)用洋地黃的禁忌癥②感染已控制、呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能仍未改善③合并室上性快速心律失常④以右心衰為主，無明顯急性感染⑤合并急性左心衰

第50頁,共57頁，2024