毛細(xì)胞白血病診斷與治療指南2024課件

毛細(xì)胞白血病診斷與治療指南目目錄概述與流行病學(xué)診斷與鑒別診斷預(yù)后因素與評(píng)估治療方案與隨訪概述與流行病學(xué)歐美國(guó)家約2.9/100萬(wàn)人乏力、出血及反復(fù)感染等癥狀，常伴全血細(xì)胞減少和脾大03.HCL的特征性細(xì)胞骨髓、脾臟及外周血中"毛細(xì)胞"浸潤(rùn)，具有典型的免疫表型亞洲人發(fā)病率亞洲人發(fā)病率明顯低于歐美人年發(fā)病率及發(fā)病年齡歐美國(guó)家年發(fā)病率約為2.9/100萬(wàn)人中位發(fā)病年齡為52歲亞洲人發(fā)病率與歐美差異亞洲人HCL年發(fā)病率約為0.1/10萬(wàn)，明顯低于歐美的2.9/10萬(wàn)。HCL中位發(fā)病年齡52歲，男女比例在亞洲為2~4:1。2似亞洲與歐美HCL患者均表現(xiàn)為乏力、出血等癥狀，常伴全血細(xì)胞減少及脾大。診斷與鑒別診斷HCL的主要診斷方法疲勞、乏力、出血、反復(fù)感染，常伴全血細(xì)胞減少及脾90%的HCL患者可見(jiàn)特征性的"毛細(xì)胞"。表達(dá)一種或多種免疫球蛋白重鏈，限制性表達(dá)k或λ輕鑒別診斷要點(diǎn)最新毛細(xì)胞白血病診斷與治療指南根據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南及循證醫(yī)學(xué)研究結(jié)果制定。按照《中國(guó)專家共識(shí)(2018年版)》中的流程圖進(jìn)行鑒別診斷。重點(diǎn)鑒別其他伴有脾腫大的B-CLPD,如免疫表型特征意義免疫表型診斷意義免疫表型與預(yù)后關(guān)系免疫表型診斷意義HCL診斷主要依據(jù)細(xì)胞形態(tài)和典型免疫表型。CD11c、CD25等積分高的表型HCL診斷主要依據(jù)細(xì)胞形態(tài)和典型免疫表型。免疫表型異常提示不典型表型應(yīng)進(jìn)行基因突變檢測(cè)以協(xié)助診斷。預(yù)后因素與評(píng)估不良預(yù)后的相關(guān)因素β2-微球蛋白>2倍正常值、IGHV4-34重排及MAP2K1突變常提示對(duì)嘌呤類(lèi)似物耐藥，示不良預(yù)后。與不良預(yù)后相關(guān)。HCL的預(yù)后呈惰性進(jìn)程HCL呈惰性病程，疾病進(jìn)展外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、毛細(xì)胞計(jì)數(shù)、淋巴結(jié)腫大等與不良預(yù)后相關(guān)。變常提示患者對(duì)嘌呤類(lèi)似治療前的全面評(píng)估建議重點(diǎn)檢查淺表淋巴結(jié)受累區(qū)域和肝脾大小。采用美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組體包括血常規(guī)、肝腎功能、LDH等指標(biāo)。治療方案與隨訪初診HCL的治療選擇…妥昔單抗作為初診HCL的一線初診HCL患者應(yīng)用初始方案治療后，應(yīng)進(jìn)行療效評(píng)估，指導(dǎo)下一步治療及評(píng)估預(yù)后。初診HCL患者應(yīng)注意防治感染并發(fā)癥，特別是中性粒細(xì)胞減少患者。療效評(píng)估與MRD影響治療結(jié)束4~6個(gè)月后進(jìn)行療MRD陰性可能延長(zhǎng)生存，但部分緩解者可考慮第二療程效評(píng)估，包括臨床、血象、需更多研究證實(shí)其影響。治療，復(fù)發(fā)患者根據(jù)情況選復(fù)發(fā)患者的治療策略接受克拉屈濱治療的HCL患者，在治療結(jié)束至少4~6個(gè)月后進(jìn)行療效評(píng)參照