重癥醫(yī)學科專業(yè)-神經(jīng)內科-神經(jīng)內科疾病-急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

重癥醫(yī)學科專業(yè)-神經(jīng)內科-神經(jīng)內科疾病-急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

單選題A11.多發(fā)性硬化應與下列疾病鑒別，但除外答案：(B)A:急性播散性腦脊髓炎B:腔隙性腦梗死C:腦干和脊髓血管畸形伴多次出血發(fā)作D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:Arnold-Chiari畸形

單選題A12.關于急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)敘述，不正確的是答案：(E)A:多數(shù)病例在感染或疫苗接種后1～2周急性起病B:患者多表現(xiàn)為單一病程C:患者均為兒童和青壯年，多散發(fā)，四季均可發(fā)病D:臨床可表現(xiàn)為腦實質損害、腦膜刺激征、脊髓損害等E:疹病性腦脊髓炎通常出現(xiàn)于皮疹后2～4天，常在疹斑最嚴重時出現(xiàn)高熱、抽搐、昏睡和深昏迷

單選題A13.關于多發(fā)性硬化的疾病調節(jié)治療（DMDs）不恰當?shù)拿枋鍪谴鸢福?E)A:DMDs主要針對不同時期的MS病理特點進行，需長期治療B:對復發(fā)型MS，目標在于抑制和調節(jié)免疫，控制炎癥C:對進展型MS，神經(jīng)保護和神經(jīng)修復可能有效D:對復發(fā)型MS，一線DMDs藥物包括β-干擾素（IFN-β）和醋酸格拉默（考帕松）E:對不能耐受一、二線DMDs不良反應者可選用非甾體類抗炎治療

單選題A14.有關多發(fā)性硬化的敘述，不正確的是答案：(B)A:球后視神經(jīng)炎是常見的表現(xiàn)B:在病程中約40％有癲發(fā)作C:本病在南、北緯35°之間很少發(fā)生D:常見有水平性眼球震顫E:個別病例可累及軸索和神經(jīng)細胞，或伴有周圍神經(jīng)損害

單選題A15.腦脊液IgG指數(shù)大于多少提示CNS內IgG合成及多發(fā)性硬化的可能答案：(D)A:0．4B:0．5C:0．6D:0．7E:0．8

單選題A16.下列關于MS對癥治療的敘述，錯誤的是答案：(A)A:患者應多活動，加強鍛煉，以減緩肢體功能的衰退B:疲勞是MS患者常見主訴，金剛烷胺口服可有一定療效C:膀胱直腸障礙是較為嚴重的問題，監(jiān)測殘余尿量是預防感染的重要措施D:氯苯氨丁酸（baclofen）對緩解股部痛性屈肌痙攣可能有效E:嚴重的姿勢性震顫可試用異煙肼、卡馬西平、氯硝西泮等

單選題A17.多發(fā)性硬化是答案：(E)A:黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失B:血清鉀低C:神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病D:周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病E:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

單選題A18.下列對多發(fā)性硬化最有診斷意義的是答案：(B)A:一側視神經(jīng)萎縮B:一個半綜合征伴一側下肢痙攣性癱瘓C:核間性眼肌麻痹D:截癱E:兩側視力減退

單選題A19.Devic病脊髓病損的好發(fā)部位是答案：(E)A:骶髓B:腰髓C:胸髓D:頸髓E:胸髓和頸髓

單選題A110.不屬于炎性脫髓鞘疾病的是答案：(D)A:多發(fā)性硬化B:急性播散性腦脊髓炎C:視神經(jīng)脊髓炎D:腦白質營養(yǎng)不良E:球后視神經(jīng)炎

單選題A111.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病在周圍神經(jīng)病理上的主要特征是答案：(A)A:節(jié)段性脫髓鞘B:軸突變性C:細胞凋亡D:華勒變性E:神經(jīng)元變性

單選題A112.有關急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，不正確的是答案：(C)A:外周血白細胞增多，血沉增快B:腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多C:CSF蛋白明顯增高，以IgM增高為主D:EEG常見彌漫的θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波E:MRI可見腦和脊髓白質內散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶

單選題A113.多發(fā)性硬化的特點不包括下列哪項答案：(E)A:癥狀的空間多灶性B:病程的時間多發(fā)性C:中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累D:白質受累為主E:累及3個以上的脊髓節(jié)段

單選題A114.關于多發(fā)性硬化以下描述正確的是答案：(E)A:男性多于女性B:只累及腦干C:與遺傳因素無關D:不合并其他自身免疫性疾病E:多次緩解復發(fā)，病情逐漸加重

單選題A115.關于MS治療中促皮質素及皮質類固醇應用的敘述，錯誤的是答案：(A)A:是治療MS急性發(fā)作和復發(fā)的主要藥物，及時應用能縮短急性期和復發(fā)期的病程，并能減少復發(fā)，減緩其遠期的神經(jīng)功能缺損B:多主張大劑量短程療法C:臨床常用藥物是甲潑尼龍、ACTH、潑尼松、地塞米松。D:成人中至重癥復發(fā)病例可用甲潑尼龍1000mg／d，連用3～5天，繼之以潑尼松60mg／d口服E:地塞米松20mg加甲氨蝶呤10mg鞘內注射對急性發(fā)作及重癥患者可有較好效果

單選題A116.合并呼吸肌麻痹的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者搶救的關鍵是答案：(D)A:定時翻身、拍背，預防肺感染B:預防壓瘡及護理C:減少肢體疼痛D:呼吸功能監(jiān)護和輔助呼吸器的使用E:營養(yǎng)及水鹽平衡

單選題A117.哪種病原感染后急性播散性腦脊髓炎的發(fā)生率最高答案：(A)A:麻疹病毒B:巨細胞病毒C:空腸彎曲菌D:流感嗜血桿菌E:輪狀病毒

單選題A118.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病最多見于答案：(D)A:老年人B:青少年C:兒童D:青壯年E:少年

單選題A119.最能提示可能是腦橋中央髓鞘溶解癥的是答案：(D)A:成年人突然發(fā)生的意識障礙B:腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）異常C:不完全閉鎖綜合征D:MRI發(fā)現(xiàn)腦橋基底部蝙蝠翅膀樣邊界清楚的脫髓鞘病灶E:腦梗死后出現(xiàn)咀嚼、吞咽及言語障礙

單選題A120.下列最能提示可能是腦橋中央髓鞘溶解癥的是答案：(A)A:MRI發(fā)現(xiàn)腦橋基底部蝙蝠翅膀樣邊界清楚的脫髓鞘病灶B:BAEP異常C:不完全閉鎖綜合征D:成年人突然發(fā)生的意識障礙E:腦梗死后出現(xiàn)咀嚼、吞咽及言語障礙

單選題A121.下列最符合多發(fā)性硬化特點的是答案：(A)A:一側上下肢無力，反射亢進，感覺正常B:兩側下肢無力，感覺損害，明顯肌束震顫C:一側上下肢無力，反射減低，感覺正常D:雙側下肢無力，感覺正常，反射減低E:一側上肢無力，反射減低，感覺減退

單選題A122.診斷多發(fā)性硬化最常見的腦脊液特殊檢查是答案：(D)A:細胞學檢查B:蛋白電泳C:免疫球蛋白D:寡克隆帶（Ig）E:病原學檢查

單選題A123.脫髓鞘性疾病指答案：(D)A:神經(jīng)元及軸突均受累B:神經(jīng)元保留而軸突受累C:神經(jīng)元及髓鞘均受累D:髓鞘損害，軸突及神經(jīng)元相對少的受累E:以上均不正確

單選題A124.關于MS的診斷，不正確的是答案：(C)A:起病年齡在10～50歲B:臨床表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內同時存在兩處以上的病灶C:有緩解與復發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少2個月D:發(fā)作持續(xù)時間小于24小時不能算發(fā)作1次E:需排除其他病因

單選題A125.多發(fā)性硬化腦脊液檢查如細胞數(shù)超過多少則可能性較小答案：(B)A:40×106／LB:50×106／LC:60×106／LD:70×106／LE:100×106／L

單選題A126.下列除哪項外均是多發(fā)性硬化治療的主要目的?答案：(A)A:使神經(jīng)功能障礙得到改善最終完全恢復B:抑制炎性脫髓鞘病變進展C:防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)D:晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦E:避免可能促使復發(fā)的因素

單選題A127.MS患者CSF檢查不會出現(xiàn)的結果是答案：(B)A:單核細胞輕度增多，蛋白水平輕度增高B:細胞數(shù)》50×106／LC:CSF-IgG指數(shù)》0．7，CNS24小時IgG合成率增高D:CS寡克隆IgG帶（OB）陽性E:可檢出MBP、PLP、MAG、MOG等抗體

單選題A128.有關Balo病MRI表現(xiàn)，敘述錯誤的是答案：(C)A:MRI顯示額葉、頂葉、枕葉、顳葉白質區(qū)洋蔥頭樣黑白相間的類圓形病灶B:MRI顯示額葉、頂葉、枕葉、顳葉白質區(qū)樹木年輪樣黑白相間的類圓形病灶C:T加權MRI上低信號環(huán)為脫髓鞘帶，等信號是正常髓鞘保留帶D:仔細檢查視神經(jīng)、腦干和脊髓可有與MS相似的分離病灶E:病灶直徑多1．5～3cm

單選題A129.以下有關滲透性髓鞘溶解癥（ODMS）的診斷要點，不正確的是答案：(C)A:腦橋外髓鞘溶解癥可單獨發(fā)生B:首次影像學檢查陰性需復查MRC:首次影像學檢查陰性需復查CTD:慢性酗酒患者出現(xiàn)腦橋及基底核區(qū)病變E:腦橋中央病變，腦橋外周及皮質脊髓束正常

單選題A130.多發(fā)性硬化亞洲患者的特點，正確的是答案：(C)A:我國是多發(fā)性硬化高發(fā)區(qū)B:亞洲患者以慢性多發(fā)性硬化多見C:多侵犯視神經(jīng)和脊髓D:病灶中軟化、壞死相對少見E:我國發(fā)患者群中少數(shù)民族較漢族多見

單選題A131.關于多發(fā)性硬化的治療錯誤的是答案：(B)A:多發(fā)性硬化的治療包括急性發(fā)作期治療、緩解期治療和對癥治療B:及時正確的治療能使神經(jīng)功能障礙得到改善并最終完全恢復C:緩解期治療也稱為疾病修正治療（DMTs）D:急性期治療以減輕癥狀、盡快減輕殘疾程度為主E:疾病調節(jié)治療以減少復發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、延緩殘疾累積及提高生存質量為主

單選題A132.髓鞘破壞而軸突保持相對完整的病變稱為答案：(A)A:節(jié)段性脫髓鞘B:軸突變性C:神經(jīng)元變性D:Wallerian變性E:神經(jīng)元壞死

單選題A133.關于多發(fā)性硬化（MS）發(fā)病機制的敘述，最確切的是答案：(E)A:與兒童期接觸麻疹病毒、逆轉錄病毒有關B:病毒與CNS的髓鞘素蛋白或少突膠質細胞間存在共同抗原C:有明顯的家族遺傳傾向，由多數(shù)弱作用基因決定其易感性D:與環(huán)境因素有關，所處緯度越高，發(fā)病率越高率越高E:MS是遺傳易感個體與環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程

單選題A134.關于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的診斷要點中不正確的是答案：(C)A:病前1～4周常有感染史B:迅速出現(xiàn)四肢對稱性弛緩性癱瘓C:出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時常伴發(fā)熱D:常伴腦神經(jīng)損害E:?？梢娔X脊液蛋白-細胞分離

單選題A135.多發(fā)性硬化最新的診斷標準是答案：(D)A:Poser（1983）B:McDonald（2001）C:McDonald（2005）D:McDonald（2010）E:Wingerchuk（2006）

單選題A136.關于急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)不正確的是答案：(A)A:好發(fā)成人，多有季節(jié)性流行B:感染或疫苗接種后1～2周急性起病，突然出現(xiàn)高熱、頭痛、頭昏、全身酸痛等C:嚴重時出現(xiàn)癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等D:脊髓受累可出現(xiàn)受損平面以下的四肢癱瘓或截癱E:錐體外系統(tǒng)受累可出現(xiàn)震顫和舞蹈樣動作

單選題A137.與腦橋中央髓鞘溶解癥MRI表現(xiàn)不相符的是答案：(A)A:強化掃描時明顯增強B:病灶呈長T1長T2信號改變C:腦橋基底部特征性的蝙蝠翅膀樣病灶D:發(fā)病后2～3周異常信號即顯示清楚E:腦橋邊緣往往有所保留

單選題A138.對多發(fā)性硬化，以下描述錯誤的是答案：(E)A:一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為主要特征的疾病B:分布廣泛，遠離赤道地區(qū)多見，我國是多發(fā)性硬化低發(fā)區(qū)C:主要與免疫、病毒感染、遺傳及環(huán)境有關D:最常侵犯的部位是腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓和腦干傳導束及小腦白質等處E:可見灰質內散在大小不一、邊緣清楚的灰色斑塊，以腦室系統(tǒng)周圍為著

單選題A139.下列的MS治療不正確的是答案：(E)A:已經(jīng)證實β-干擾素及血漿交換治療對繼發(fā)進展型MS和原發(fā)進展型MS無效B:米托蒽醌為目前被批準用于治療SP-MS的唯一藥物，能延緩殘疾進展C:對疲勞癥狀常用金剛烷胺或莫達非尼治療D:對急性疼痛如Lhermitte征可用卡馬西平或苯妥因鈉治療E:多奈哌齊治療合并的認知障礙療效肯定

單選題A140.視神經(jīng)脊髓炎的病理改變包括以下幾點，但除外答案：(E)A:病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和胸段與頸段脊髓B:表現(xiàn)為脫髓鞘、硬化斑及壞死C:伴血管周圍炎性細胞浸潤D:破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞E:晚期膠質細胞顯著增生形成脊髓病灶的硬化斑

單選題A141.下列除哪項外是多發(fā)性硬化治療的主要目的答案：(E)A:避免可能促使復發(fā)的因素B:抑制炎性脫髓鞘病變進展C:防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)D:晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦E:使神經(jīng)功能障礙得到改善最終完全恢復

單選題A142.關于MS的診斷不正確的是答案：(C)A:起病年齡在10～50歲B:臨床表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內同時存在著兩處以上的病灶C:有緩解與復發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少2個月D:發(fā)作持續(xù)時間小于24小時不能算做發(fā)作1次E:需排除其他病因

單選題A143.臨床上中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病不包括答案：(C)A:多發(fā)性硬化B:視神經(jīng)脊髓炎C:腦白質營養(yǎng)不良D:彌漫性硬化和同心圓硬化E:急性播散性腦脊髓炎

單選題A144.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)主要是答案：(E)A:四肢痙攣性癱瘓B:四肢感覺障礙重于運動障礙C:一側周圍性面癱D:明顯的括約肌功能障礙E:四肢對稱性弛緩性癱瘓，可伴有腦神經(jīng)支配的運動功能受累

單選題A145.Balo病的特征性病理改變是答案：(D)A:彌漫性軸周腦炎B:小靜脈周圍淋巴細胞套袖C:伴有周圍神經(jīng)脫髓鞘病變D:大腦白質內脫髓鞘帶與正常髓鞘保留區(qū)間隔，呈同心圓樣排列E:大腦白質彌漫性脫髓鞘

單選題A146.脫髓鞘性疾病是答案：(D)A:神經(jīng)元及髓鞘均受累B:神經(jīng)元、軸索及髓鞘均受累C:軸索及髓鞘變性D:髓鞘破壞，軸索相對完整E:神經(jīng)元及軸索變性

單選題A147.髓鞘的主要蛋白成分是答案：(E)A:腦苷脂，磷脂B:磷脂，膽固醇C:膽固醇，蛋白脂蛋白D:髓鞘堿性蛋白，腦苷脂E:蛋白脂蛋白，髓鞘堿性蛋白

單選題A148.MS在MRI中的典型表現(xiàn)為答案：(A)A:T2加權像可見腦室周圍和白質中散在的高信號硬化斑B:T2加權像可見尾狀核片狀高信號硬化斑C:T2加權像可見皮質內散在的高信號硬化斑D:T2加權像可見豆狀核片狀高信號硬化斑E:T2加權像可見丘腦高信號硬化斑

單選題A149.關于脫髓鞘疾病下列描述不正確的是答案：(B)A:脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括先天性和和后天性兩大類C:脫髓鞘疾病病理特征性表現(xiàn)是脫髓鞘，而神經(jīng)細胞、軸突及支持組織保持相對完整D:脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質E:小靜脈周圍炎性細胞呈袖套狀浸潤

單選題A150.視神經(jīng)脊髓炎的病理改變包括以下幾點，但除外答案：(E)A:病變主要累及視神經(jīng)和胸段與頸段脊髓B:脊髓病灶長于3個椎體節(jié)段C:病理改變是皮質與白質脫髓鞘、壞死甚至囊性變D:血管周圍可見抗體和補體呈玫瑰花樣沉積E:晚期可累及脊髓神經(jīng)根

單選題A151.低鈉血癥如快速糾正可誘發(fā)以下哪種疾病答案：(D)A:同心圓硬化B:多發(fā)性硬化C:病毒性腦膜炎D:腦橋中央髓鞘溶解癥E:急性播散性腦脊髓炎

單選題A152.高度提示多發(fā)性硬化的體征是答案：(D)A:感覺異常B:運動障礙C:視乳頭水腫D:核間性眼肌麻痹E:雙眼視野對側同向性偏盲

單選題A153.MS常致脊髓損害，下列描述錯誤的是答案：(E)A:在亞洲人群的MS中多見，在歐美人群中少見B:多不對稱、不完全性脊髓損害C:常伴有視神經(jīng)炎D:多見于年輕患者E:脊髓休克多見

單選題A154.目前公認的可以阻止多發(fā)性硬化病情進展的藥物是答案：(A)A:甲基潑尼松龍B:維生素B12C:巴氯芬D:β-干擾素E:α-干擾素

單選題A155.關于視神經(jīng)脊髓炎的急性橫貫性脊髓炎，不對的是答案：(C)A:胸頸段脊髓受累為主B:有脊髓損害的三主征C:脊髓損害體征分布對稱、完全D:復發(fā)型脊髓炎常伴有Lhermitte征E:MRI上脊髓縱向融合病變多超過3個以上脊柱節(jié)段

單選題A156.關于MS的發(fā)作性癥狀敘述，不正確的是答案：(E)A:多見于復發(fā)和緩解期，極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)B:2％～3％的患者有一次或反復的癇性發(fā)作C:最常見的構音障礙、共濟失調、單肢痛性發(fā)作、感覺遲鈍、閃光和陣發(fā)性瘙癢，可發(fā)生上肢關節(jié)的屈曲性張力障礙性痙攣，伴下肢伸直D:球后神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎是MS典型的發(fā)作癥狀，常是確診病例的特征性表現(xiàn)E:卡馬西平通常對控制發(fā)作無效

單選題A157.關于MS，下列描述不正確的是答案：(C)A:疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關，具有顯著特征性B:以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例C:起病年齡多在20～40歲，50歲以上不再患多發(fā)性硬化D:病變侵犯內側縱束引起核間性眼肌麻痹E:過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)發(fā)作性癥狀

單選題A158.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病起病1周內最常見的臨床表現(xiàn)是答案：(A)A:四肢弛緩性癱瘓B:肌萎縮C:尿潴留D:四肢手套-襪套樣感覺減退E:腦脊液蛋白-細胞分離

單選題A159.下列關于MS和Devic病的敘述，正確的是答案：(D)A:視神經(jīng)脊髓炎均表現(xiàn)為一種嚴重的單相病程B:西方人的MS以視神經(jīng)和脊髓損害常見，而東方人則以腦干病損為主C:50％以上的MS患者的初始癥狀為突然發(fā)生的球后視神經(jīng)炎D:Devic病表現(xiàn)為視神經(jīng)脊髓炎，急性MS也可呈視神經(jīng)和脊髓共同受累E:Devic病是MS的一個臨床亞型，兩者在臨床經(jīng)過、實驗室和影像學檢查上均完全相同

單選題A160.關于IgG鞘內合成的檢查敘述，不正確的是答案：(A)A:CSF寡克隆帶陽性僅見于MSB:70％以上的MS患者IgG指數(shù)增高C:CSF-IgG指數(shù)可用[CSF-IgG／S（血清）-IgG]／[CSF-Alb／S-Alb]來計算D:檢測寡克隆IgG帶應同時檢測CSF和血漿，只有CSF中陽性而血漿是陰性才支持MS的診斷E:可通過CSF-IgG指數(shù)、24小時IgG合成率IgG寡克隆來檢測IgG的鞘內合成情況

單選題A161.西方人的MS以腦干病損為主，而東方人MS最常見的病損部位是答案：(A)A:視神經(jīng)和脊髓B:大腦半球C:脊髓D:腦干E:小腦

單選題A162.腦橋中央髓鞘溶解癥的病理特點不包括答案：(C)A:腦橋基底部對稱性分布的神經(jīng)纖維脫髓鞘B:神經(jīng)細胞和軸索相對完好C:病灶區(qū)有吞噬細胞、星形細胞及淋巴細胞等炎性反應D:病灶邊界多清楚，很少波及延髓E:可波及整個腦基底部，有時背蓋部也受累

單選題A163.吉蘭-巴雷綜合征的腦脊液蛋白-細胞分離是指答案：(B)A:蛋白質正常，細胞數(shù)正常B:蛋白質增高，細胞數(shù)正常C:蛋白質增高，細胞數(shù)降低D:蛋白質降低，細胞數(shù)增高E:蛋白質正常，細胞數(shù)增高

單選題A164.下列哪項檢查對識別多發(fā)性硬化無臨床癥狀的病灶最有價值答案：(C)A:VEPB:BAEPC:腦MRI檢查D:CSF-IgG指數(shù)E:CSF-IgG寡克隆帶（OB）

單選題A165.關于腦橋中央髓鞘溶解癥不正確的描述是答案：(E)A:是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病B:多在電解質紊亂、營養(yǎng)不良的疾病基礎上發(fā)生C:常在原發(fā)病基礎上突發(fā)四肢弛緩性癱瘓、言語障礙、眼震、咀嚼和吞咽障礙D:應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別E:多數(shù)患者預后好

單選題A166.有關R-R型多發(fā)性硬化治療的描述不正確的是答案：(A)A:硫唑嘌呤口服可降低MS復發(fā)率，控制殘疾的進展B:IFN-β具有免疫調節(jié)作用，可抑制細胞免疫，是治療R-R型MS的推薦用藥C:大劑量免疫球蛋白靜脈輸注（IVIG）對降低R-R型患者復發(fā)率有肯定療效，但最好在復發(fā)早期應用D:甲潑尼龍可減輕炎癥和水腫，目前主張在急性活動期使用，大劑量短程療法E:造血干細胞移植治療只有在其他治療手段無效的情況下才考慮應用

單選題A167.臨床確診MS的依據(jù)是答案：(D)A:病程中有兩次發(fā)作，一個臨床病變證據(jù)，CSFOB／IgGB:病程中有一次發(fā)作，兩個分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB／IgGC:病程中有一次發(fā)作，兩個不同部位病變臨床證據(jù)D:病程中有兩次發(fā)作，一個病變臨床證據(jù)和另一個部位病變亞臨床證據(jù)E:病程中有一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)

單選題A168.急性脊髓炎的感覺障礙是答案：(D)A:神經(jīng)干型B:末梢型C:后根型D:傳導束型E:后角型

單選題A169.下列關于腦橋中央髓鞘溶解癥病理特征的敘述，錯誤的是答案：(A)A:小靜脈周圍炎性細胞浸潤B:神經(jīng)細胞和軸索相對完好C:可見吞噬細胞和星形細胞反應D:腦橋基底部對稱性的神經(jīng)纖維脫髓鞘E:有時在丘腦、內囊、大腦白質要發(fā)現(xiàn)與腦橋病變相似的對稱分布的脫髓鞘區(qū)

單選題A170.有的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，其中最常見的是答案：(E)A:動眼神經(jīng)B:舌咽神經(jīng)C:舌下神經(jīng)D:單側面神經(jīng)E:雙側面神經(jīng)

單選題A171.高度提示為MS的兩個重要體征是答案：(D)A:Lhermitte征，Charcot三主征B:Lhermitte征，核間性眼肌麻痹C:核間性眼肌麻痹，Charcot三主征D:核間性眼肌麻痹，眼球震顫E:眼球震顫，Lhermitte征

單選題A172.下列不符合亞急性視神經(jīng)脊髓病的臨床表現(xiàn)的是答案：(C)A:多發(fā)于小兒B:常先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀C:多無感覺障礙，以癱瘓為主D:常呈對稱性，無復發(fā)E:CSF多無明顯改變

單選題A173.與視神經(jīng)脊髓炎表現(xiàn)不相符的是答案：(E)A:快速進展的下肢輕癱B:雙側Babinski征陽性C:軀干部感覺障礙平面D:括約肌功能障礙E:共濟失調

單選題A174.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病最嚴重的并發(fā)癥是答案：(B)A:吞咽困難B:呼吸肌麻痹C:肺部感染D:心力衰竭E:心肌炎

單選題A175.MS預后分型中所占比例最高的是答案：(B)A:良性型B:復發(fā)-緩解型C:緩慢進展型D:慢性進展型E:以上各型比例相當

單選題A176.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療中下列錯誤的是答案：(E)A:應用皮質類固醇激素治療B:血漿置換C:免疫球蛋白靜脈滴注D:應用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等E:應用抗生素抗感染治療

單選題A177.水通道蛋白4抗體（或AQP4-IgG）在發(fā)病機制中起主要作用的疾病是答案：(E)A:運動神經(jīng)元病B:吉蘭-巴雷綜合征C:重癥肌無力D:多發(fā)性硬化E:視神經(jīng)脊髓炎

單選題A178.重癥肌無力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點是答案：(E)A:起病急緩B:癥狀有無波動C:疲勞試驗D:新斯的明試驗E:以上全部

單選題A179.與同心圓硬化臨床不相符的是答案：(E)A:患者多為青壯年，急性起病B:多以沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、無故發(fā)笑、重復語言等精神障礙為首發(fā)癥狀C:可有偏癱、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性球麻痹等臨床表現(xiàn)D:體征可有輕偏癱、肌張力增高及病理征等E:MRI可見腦白質內長T長T彌漫性病灶，以枕葉為主，界限分明

單選題A180.關于視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的鑒別正確的是答案：(B)A:前者腦脊液中常存在寡克隆帶，后者少見B:前者脊髓縱向融合病變常超過3個以上脊柱節(jié)段，后者脊髓病變極少超過1個節(jié)段C:后者腦脊液MNC計數(shù)大于50／mm3或中性粒細胞增多，前者罕見D:前者為單相型，后者為復發(fā)-緩解型E:前者同時出現(xiàn)雙眼的視力障礙，后者為單眼視力障礙

單選題A181.下列有關Lhermitte征的描述不正確的是答案：(D)A:過度曲頸引起自頸后部向背部放射的劇痛B:疼痛可沿脊柱向下放射，可以直達足部和小腿C:多由于脫髓鞘的軸索對牽拉和壓迫敏感D:具有特異性，對MS有診斷意義E:為頸髓受累的征象

單選題A182.脊髓炎急性期典型臨床表現(xiàn)是答案：(B)A:腱反射亢進，肌張力增高，手套-襪子感B:腱反射消失，肌張力降低，節(jié)段型感覺障礙C:腱反射消失，肌張力增高，節(jié)段型感覺障礙D:腱反射消失，肌張力降低，手套-襪子感E:腱反射亢進，肌張力增高，節(jié)段型感覺障礙

單選題A183.MS臨床經(jīng)過特征性的表現(xiàn)是答案：(D)A:多為急性或亞急性起病B:每復發(fā)一次均會殘留部分癥狀和體征C:出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前可有疲勞、肌肉關節(jié)隱痛的前驅癥狀D:病程中存在復發(fā)-緩解，病變有空間上的多發(fā)性E:MS患者往往體征多于癥狀

單選題A184.MS脫髓鞘病變在磁共振（MRI）影像上的表現(xiàn)是答案：(A)A:側腦室周圍、半卵圓中心、胼胝體等處的類圓形長T1、長T2信號，或融合成斑塊狀B:側腦室周圍、半卵圓中心、胼胝體等處的類圓形短T1、長T2信號，或融合成斑塊狀C:側腦室周圍、半卵圓中心、胼胝體等處的類圓形短T1、短T2信號，或融合成斑塊狀D:側腦室周圍、半卵圓中心、胼胝體等處的類圓形長T1、短T2信號，或融合成斑塊狀E:側腦室周圍、半卵圓中心、胼胝體等處的類圓形混雜信號，或融合成斑塊狀

單選題A185.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀、體征和輔助檢查中最具特征性的改變是答案：(E)A:末梢型感覺障礙B:四肢弛緩性癱瘓C:腦神經(jīng)損害D:神經(jīng)根性疼痛或不適感E:腦脊液蛋白-細胞分離

單選題A186.關于脫髓鞘疾病下列描述不正確的是答案：(C)A:脫髓鞘疾病是一組以腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括先天性和后天性兩大類C:脫髓鞘疾病病理特征性表現(xiàn)是脫髓鞘，而神經(jīng)細胞、軸突及支持組織保持相對完整D:脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質E:小靜脈周圍炎性細胞呈袖套狀浸潤

單選題A187.下列關于MS病理改變說法，正確的是答案：(D)A:MS脫髓鞘病變以灰質受累為主B:本病病變特點為脫髓鞘改變，即使晚期也不會影響到軸突C:早期新鮮病變可見硬化斑D:在MS疾病各時期都存在脫髓鞘和軸索的損害，只是不同時期的突出損害有所不同E:病變晚期可有軸突崩解，神經(jīng)細胞減少，代之以神經(jīng)膠質形成的影斑

單選題A188.下列哪組是MS典型的發(fā)作癥狀，常是確診病例的特征性表現(xiàn)答案：(C)A:小腦Charcot三聯(lián)征和Lhermitte征B:核間性眼肌麻痹和眼球震顫C:球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎D:核間性眼肌麻痹和橫貫性脊髓炎E:球后視神經(jīng)炎和眼球震顫

單選題A189.關于同心圓硬化除哪項以外都是正確的?答案：(B)A:同心圓硬化又稱Balo病，病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變B:病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化完全不同，但認為本病是多發(fā)性硬化癥（MS）的變異型C:臨床上患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性球麻痹等D:體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等E:MRI檢查顯示額、頂、枕和顳葉白質洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶

單選題A190.有關多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀的描述不正確的是答案：(B)A:是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常B:發(fā)作時多有腦電圖異常C:發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等D:過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)E:發(fā)作時一般無意識喪失

單選題A191.屬于牽涉性疼痛的是答案：(E)A:三叉神經(jīng)痛引起的疼痛B:神經(jīng)根受到腫瘤或椎間盤的壓迫C:牙痛時，疼痛擴散到其他三叉神經(jīng)的分支區(qū)域D:感到被切斷的肢體仍然存在，且出現(xiàn)疼痛E:膽囊病變可引起右肩痛

單選題A192.多發(fā)性硬化患者的頭部快速向前伸，可能會出現(xiàn)答案：(B)A:下肢出現(xiàn)肌張力障礙姿勢B:沿脊柱向下延伸可以到達下肢的放電樣感覺C:雙側垂腕D:自發(fā)性排尿和雙側足底反射伸性E:迅速出現(xiàn)半側面痛

單選題A193.以下不是MS特點的是答案：(C)A:時間多發(fā)性B:空間多發(fā)性C:癥狀波動D:緩解復發(fā)E:白質病變

單選題A194.以下哪項是神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞?答案：(D)A:節(jié)段性脫髓鞘B:華勒變性C:軸突變性D:神經(jīng)元變性E:軸索變性

單選題A195.重癥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療成功的關鍵是答案：(C)A:病因治療B:皮質類固醇治療C:輔助呼吸D:預防感染E:對癥治療

單選題A196.中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改變稱為答案：(B)A:節(jié)段性脫髓鞘B:軸突變性C:神經(jīng)元變性D:Wallerian變性E:神經(jīng)元壞死

單選題A197.關于多發(fā)性硬化（MS）的病理改變，敘述錯誤的是答案：(D)A:髓鞘脫失B:軸突相對完好C:病變呈多灶性D:病灶主要位于灰質E:血管周圍有炎性細胞浸潤

單選題A198.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病最突出的具有特征性的病理改變是答案：(D)A:腦皮質變性B:腦白質變性C:神經(jīng)膠質細胞增生D:神經(jīng)纖維髓鞘破壞或脫髓鞘E:病灶呈多發(fā)性、播散性

單選題A199.MS患者最常見的肢體癱瘓表現(xiàn)形式是答案：(A)A:不對稱性痙攣性輕截癱B:四肢癱C:偏癱D:單癱E:軟癱

單選題A1100.下列關于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病因敘述，不正確的是答案：(E)A:缺氧性腦病由于慢性缺氧B:Binswanger病因慢性缺血C:脊髓亞急性聯(lián)合變性因維生素B12缺乏D:熱帶痙攣性截癱因逆轉錄病毒所致E:進行性多灶性白質腦病是由于免疫缺陷患者細菌感染

單選題A1101.播散性腦脊髓炎的實驗室結果不包括答案：(D)A:CSF壓力可增高，CSF-MNF增多、蛋白質增多B:CSF-IgG指數(shù)增高，可發(fā)現(xiàn)寡克隆IgG帶C:EEG彌漫性異常，發(fā)現(xiàn)δ波或癇性波D:頭部CT上示腦實質內必然出現(xiàn)高密度影E:MRI示腦脊髓白質內散在多發(fā)的長T1、長T2信號病灶

單選題A1102.關于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的描述不正確的是答案：(E)A:首發(fā)癥狀通常為四肢對稱性肌無力B:腦神經(jīng)損害以雙側面癱常見C:主要危險是呼吸肌麻痹D:大多數(shù)病例出現(xiàn)腦脊液蛋白-細胞分離E:多數(shù)病例出現(xiàn)括約肌功能障礙

單選題A1103.關于脫髓鞘疾病描述，不正確的是答案：(C)A:脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊:脫髓鞘疾病病理特征性表現(xiàn)是脫髓鞘，面神經(jīng)細胞、軸突及支持組織保持相對完整C:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括先天性和后天性兩大類D:脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質E:小靜脈周圍炎性細胞呈袖套狀浸潤

單選題A1104.視神經(jīng)脊髓炎的特異性血清學檢測指標為答案：(D)A:IgG鞘內合成率B:寡克隆區(qū)帶C:髓鞘堿性蛋白D:水通道蛋白4抗體E:抗糖脂抗體

單選題A1105.關于脫髓鞘疾病下列描述不正確的是答案：(B)A:脫髓鞘疾病是一組以腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括先天性和后天性兩大類C:脫髓鞘疾病病理特征性表現(xiàn)是脫髓鞘，而神經(jīng)細胞、軸突及支持組織保持相對完整D:脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質E:小靜脈周圍炎性細胞呈袖套狀浸潤

單選題A1106.關于脫髓鞘病的病理敘述不正確的是答案：(E)A:神經(jīng)纖維髓鞘破壞B:病損主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質C:小靜脈周圍可有炎癥細胞浸潤D:神經(jīng)細胞、軸突及支持組織保持相對完整E:華勒變性或繼發(fā)傳導束變性

單選題A1107.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者出現(xiàn)痰液黏稠、咳不出，胸悶、氣短伴顏面和口唇發(fā)紺，應立即采取的搶救措施是答案：(E)A:腎上腺皮質激素肌內注射B:抗生素和氣管擴張劑霧化吸入C:吸痰和吸氧D:口對口人工呼吸E:氣管切開、吸痰及輔助機械呼吸

單選題A1108.下列不屬于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的特點的是答案：(A)A:兒童多見B:慢性進行性或慢性復發(fā)性病程C:起病隱襲，很少發(fā)現(xiàn)有前驅因素D:病理上炎癥反應不明顯，有“洋蔥頭”樣改變E:激素療效較肯定

單選題A1109.關于多發(fā)性硬化的輔助檢查正確的是答案：(B)A:CSF單個核細胞中度增高，一般在（50～100）×106／LB:CSF-IgG指數(shù)增高C:CSF-IgG寡克隆帶陰性D:MRI檢查可見基底節(jié)區(qū)大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號病灶E:MRI檢查可見腦室周圍白質大小不一類圓形的T2低信號、T1高信號病灶

單選題A1110.多發(fā)性硬化可累及神經(jīng)系統(tǒng)多個部位，但一般不累及答案：(B)A:腦干B:周圍神經(jīng)C:脊髓D:大腦半球，腦室周圍E:視神經(jīng)

單選題A1111.關于多發(fā)性硬化（MS），敘述錯誤的是答案：(B)A:是一種自身免疫性疾病B:不合并其他自身免疫性疾病C:女性多于男性D:發(fā)病前可有前驅感染史E:遺傳和環(huán)境因素共同作用致病

單選題A1112.在治療MS的發(fā)作性疼痛或痛性痙攣中，下列藥物中有效的是答案：(A)A:卡馬西平B:非甾體類抗炎藥C:三環(huán)類抗抑郁劑D:5-羥色胺再攝取抑制劑E:氟桂嗪

單選題A1113.關于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的病因描述不正確的是答案：(B)A:確切病因未明B:與細菌感染有關C:可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種后D:某些自身免疫性疾病可合并本病E:可能與病毒感染有關

單選題A1114.急性脊髓炎最常累及的脊髓節(jié)段是答案：(C)A:頸1～頸4B:頸5～頸8C:胸3～胸5D:胸10～胸12E:腰2～腰4

單選題A1115.脊髓炎與硬脊膜外膿腫的鑒別要點為答案：(C)A:脊柱有無壓痛B:腦脊液有無炎性改變C:椎管內有無梗阻D:有無膿毒血癥的臨床表現(xiàn)E:起病是否急劇

單選題A1116.MS具有以下病理特點，但不包括答案：(A)A:中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內多發(fā)性脫髓鞘斑塊，伴反應性神經(jīng)膠質增生，但無軸突損傷B:病變可累及大腦白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦C:病灶大小不一，直徑在1～20mm，側腦室前角最多見D:鏡下可見急性期髓鞘崩解和脫失，少突膠質細胞輕度變性和增生，可見小靜脈周圍炎性細胞浸潤E:病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細胞減少，代之以神經(jīng)膠質形成的硬化斑

單選題A1117.排除其他疾病后，實驗室檢查支持確診多發(fā)性硬化的診斷標準是答案：(E)A:2次發(fā)作、1個病灶、1個亞臨床病灶B:2次發(fā)作、1個病灶C:1次發(fā)作、1個病灶、1個亞臨床病灶D:2次發(fā)作、CSF中OB（+）／IgG指數(shù)上升E:2次發(fā)作、1個病灶、CSF中OB（+）／IgG指數(shù)上升

單選題A1118.下列關于腦橋中央髓鞘溶解癥治療的敘述，錯誤的是答案：(A)A:快速糾正低鈉血癥B:以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病C:急性期給予甘露醇、呋塞米等脫水劑治療腦水腫D:早期應用大劑量激素沖擊有可能抑制其發(fā)展E:可試用高壓氧和血漿置換治療

單選題A1119.MS患病率隨所處的緯度的增加而增高，然而因紐特人（愛斯基摩人）卻不患MS，說明MS發(fā)病還與什么有關答案：(D)A:病毒感染B:自身免疫反應C:環(huán)境因素D:遺傳因素E:飲食習慣

單選題A1120.關于亞急性硬化性全腦炎的敘述錯誤的是答案：(A)A:亞急性硬化性全腦炎是由麻疹病毒引起的急性感染病程B:可表現(xiàn)為進行性癡呆、運動失調、共濟失調、肌痙攣及其他神經(jīng)系統(tǒng)體征C:病理表現(xiàn)為皮質深層和白質脫髓鞘和神經(jīng)膠質增生，皮質及白質萎縮，觸之發(fā)硬，故稱為“硬化性全腦炎”D:皮質、基底節(jié)、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元可有退行性變E:神經(jīng)元和膠質細胞的核內和胞質內可見有嗜酸性包涵體，熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性

單選題A1121.關于MS眼部癥狀體征敘述，不正確的是答案：(E)A:約半數(shù)患者有視力障礙，多從一側開始，發(fā)病較急B:其視力障礙亦有緩解-復發(fā)的特點，常于數(shù)周后開始改善C:后期可有神經(jīng)萎縮，并約半數(shù)遺留顳側（視盤視神經(jīng)乳頭）蒼白D:少數(shù)患者可因動眼神經(jīng)、展神經(jīng)及其髓內徑路受累而出現(xiàn)個別眼肌麻痹E:核間性眼肌麻痹的特征性表現(xiàn)是向側方凝視時同側眼球內收不全，對側眼球外展受限且伴有粗大眼震

單選題A1122.下列哪個體征較少在MS中出現(xiàn)答案：(D)A:眼震B(yǎng):核間性眼肌麻痹C:意向性震顫D:脊髓休克E:Lhermitte征

單選題A1123.下列輔助檢查結果為格林巴利綜合征（GBS）的特征性改變的是答案：(A)A:腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象B:竇性心動過速和T波改變等心電圖異常C:神經(jīng)傳導速度減慢，遠端潛伏期延長D:肌電圖遠端波幅減低，甚至引不出E:腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤

單選題A1124.高度提示MS診斷的兩個體征是答案：(C)A:不對稱性痙攣性輕截癱和視力減退B:小腦Charcot三聯(lián)征和Lhermitte征C:核間性眼肌麻痹和眼球震顫D:眼球震顫和共濟失調E:Lhermitte征和球后神經(jīng)炎

單選題A1125.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病具有特征性的病理改變是答案：(A)A:神經(jīng)脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎性反應B:神經(jīng)纖維軸索變性C:神經(jīng)膠質細胞增生D:神經(jīng)纖維華勒變性E:神經(jīng)元壞死

單選題A1126.關于腦白質營養(yǎng)不良不正確的是答案：(E)A:腦白質營養(yǎng)不良是一組由于遺傳因素導致髓鞘形成缺陷，不能完成正常發(fā)育的疾病B:異染性腦白質營養(yǎng)不良是一種神經(jīng)鞘脂沉積病C:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種脂質代謝障礙病D:異染性腦白質營養(yǎng)不良幼兒型多見，男多于女，2歲后發(fā)病，腎上腺腦白質營養(yǎng)不良多在兒童期（5～14歲）發(fā)病，通常均為男孩E:腦白質營養(yǎng)不良預后好，可長期存活

單選題A1127.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)下列哪項是錯誤的答案：(E)A:發(fā)病年齡多在20～40歲B:臨床特征是絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間的多發(fā)性C:肢體無力癥狀最多見，大約50％的患者首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力D:臨床癥狀和體征的特點是體征常多于癥狀E:因大腦、腦干、小腦、脊髓和周圍神經(jīng)可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣

單選題A1128.下列哪些體征是ADEM可有，而MS不常見的答案：(C)A:共濟失調B:眼肌麻痹C:腦膜刺激征D:后背中線部疼痛E:截癱

單選題A1129.不是腦橋中央髓鞘溶解癥可能發(fā)病因素的是答案：(B)A:酒精中毒晚期B:甘露醇脫水治療C:腎衰透析后D:肝功能衰竭、肝移植后E:癌癥晚期、營養(yǎng)不良和嚴重燒傷等

單選題A1130.關于腦橋中央髓鞘溶解癥不正確的描述是答案：(E)A:是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病B:多在電解質紊亂、營養(yǎng)不良的疾病基礎上發(fā)生C:常在原發(fā)病基礎上突發(fā)四肢弛緩性癱，言語障礙，眼震，咀嚼和吞咽障礙D:應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別E:多數(shù)患者預后好

單選題A1131.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病常有答案：(B)A:糖尿病病史B:感染病史C:藥物中毒史D:外傷史E:家族史

單選題A1132.多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是答案：(E)A:良性型B:進展復發(fā)型C:原發(fā)進展型D:繼發(fā)進展型E:復發(fā)-緩解型

單選題A1133.時間、空間上的多發(fā)性是MS診斷的主要依據(jù)，其中時間上的多發(fā)指的是答案：(A)A:各種癥狀或體征的發(fā)作持續(xù)時間》24小時，發(fā)作間隔在1個月以上B:各種癥狀或體征的發(fā)作持續(xù)時間》1小時，發(fā)作間隔在1個月以上C:各種癥狀或體征的發(fā)作持續(xù)時間》24小時，發(fā)作間隔在3個月以上D:各種癥狀或體征的發(fā)作持續(xù)時間》1小時，發(fā)作間隔在3個月以上E:各種癥狀或體征的發(fā)作持續(xù)時間》48小時，發(fā)作間隔在1個月以上

單選題A1134.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病與低鉀周期性癱瘓最主要的鑒別是答案：(D)A:癱瘓的特點B:是否伴雙側面神經(jīng)麻痹C:血鈉降低D:血鉀降低E:腦脊液改變

單選題A1135.目前對多發(fā)性硬化治療目的，不包括答案：(E)A:抑制炎性脫髓鞘病變進展B:防止急性期病變惡化C:盡可能減少復發(fā)D:對癥治療以減輕痛苦E:根治

單選題A1136.關于多發(fā)性硬化的治療，錯誤的是答案：(B)A:多發(fā)性硬化的治療包括急性發(fā)作期治療、緩解期治療和對癥治療B:及時正確的治療能使神經(jīng)功能障礙得到改善并最終完全恢復C:緩解期治療也稱為疾病調節(jié)治療（DMTs）D:急性期治療以減輕癥狀、盡快減輕殘疾程度為主E:疾病調節(jié)治療以減少復發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、延緩殘疾累積及提高生存質量為主

單選題A1137.以下腦脊液改變中最有助于MS診斷的是答案：(E)A:蛋白質定量增高B:細胞數(shù)增加C:糖定量降低D:蛋白-細胞分離E:蛋白電泳寡克隆IgG帶（+）

單選題A1138.有關多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)正確的描述是答案：(B)A:精神癥狀很少見B:肢體無力最多見C:約60％的患者有不同程度的共濟運動障礙D:超過70％的病例有眼肌麻痹及復視E:Charcot三主征見于大部分晚期多發(fā)性硬化患者

單選題A1139.關于多發(fā)性硬化的輔助檢查正確的是答案：(B)A:ACSF單個核細胞中度增高，一般在（50～100）×106／LB:CSF-IgG指數(shù)增高C:CSF-IgG寡克隆帶陰性D:MRI檢查可見基底核區(qū)大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號病灶E:MRI檢查可見腦室周圍白質大小不一類圓形的T2低信號、T1高信號病灶

單選題A1140.關于MS，下列錯誤的是答案：(D)A:腦脊液急性期細胞數(shù)輕度增多B:腦脊液中IgG量增高C:聽覺、視覺及體感誘發(fā)電位異常D:CT可見腦室周圍和白質高密度硬化斑E:磁共振T加權像可見腦室周圍和白質中散在的高信號硬化斑

單選題A1141.關于MS和視神經(jīng)脊髓炎（NMO）CSF檢查敘述，不正確的是答案：(C)A:兩者均可出現(xiàn)CSF細胞數(shù)和蛋白的輕度增高B:CSF-MNC計數(shù)》50×106／L，或中性粒細胞增多在NMO中常見，但MS罕見C:絕大多數(shù)的MS和NMO患者存在寡克隆帶陽性D:CSF蛋白復發(fā)型顯著高于單相病程患者E:1／3視神經(jīng)脊髓炎患者的CSF細胞數(shù)可》50×106／L

單選題A1142.MS最常見的臨床類型是答案：(E)A:良性型B:繼發(fā)進展型C:原發(fā)進展型D:進展復發(fā)型E:復發(fā)-緩解（R-R）型

單選題A1143.MS最主要最具特征性的病理表現(xiàn)是答案：(B)A:視神經(jīng)脫髓鞘病變B:腦室周圍大腦白質的脫髓鞘改變C:血管周圍可見單核細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤D:病變晚期可有軸突崩解，神經(jīng)細胞減少，神經(jīng)膠質增生E:有時MS也可累及大腦皮質或周圍神經(jīng)

單選題A1144.臨床診斷腦橋中央髓鞘溶解癥最有效的輔助檢查手段是答案：(D)A:腦電圖B:腦脊液檢查C:顱腦CTD:顱腦MRIE:SPECT（單光子發(fā)射計算機斷層腦顯像）

單選題A1145.以下有關多發(fā)性硬化的病因敘述，不正確的是答案：(E)A:激活的T細胞攻擊髓鞘B:急性期邊界不清，主要位于腦室周圍，斑塊呈白色C:慢性期灰色顆粒狀，邊界清晰的斑塊D:靜脈周圍脫髓鞘，少突膠質細胞破壞E:病因明確與遺傳無關

單選題A1146.關于MS和Devic病敘述，不正確的是答案：(B)A:球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎是MS典型的發(fā)作癥狀B:兩者均為脫髓鞘病變，而且臨床經(jīng)過、實驗室和影像學特點也完全相同，可以認為Devic病是MS的一個臨床亞型C:因遺傳素質和種族差異，西方人MS以腦干病損為主，東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害為常見D:兩者視覺誘發(fā)電位（VEP）均可表現(xiàn)異常E:兩者均可有Lhermitte征、陣發(fā)性強直性痙攣和神經(jīng)根痛

單選題A1147.關于多發(fā)性硬化的疾病調節(jié)治療（DMDs）不恰當?shù)拿枋鍪谴鸢福?B)A:DMDs主要針對不同時期的MS病理特點進行，需長期治療B:對不能耐受一、二線DMDs不良反應者可選用非甾體類抗炎藥治療C:對進展型MS，神經(jīng)保護和神經(jīng)修復可能有效D:對復發(fā)型MS，一線DMDs藥物包括β-干擾素（IFN-β）和醋酸格拉默（考帕松）E:對復發(fā)型MS，目標在于抑制和調節(jié)免疫，控制炎癥

單選題A1148.熱帶痙攣性截癱與MS的鑒別要依靠答案：(E)A:多發(fā)于35～45歲B:痙攣性截癱C:CSF細胞數(shù)增高，寡克隆帶陽性D:視覺誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）、SEP等誘發(fā)電位異常E:血清和CSF中人類嗜T淋巴細胞病毒-Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）抗體陽性

單選題A1149.下列疾病中不屬于脫髓鞘病變的是答案：(D)A:多發(fā)性硬化B:脊髓亞急性聯(lián)合變性C:Binswanger病D:朊蛋白病E:進行性多灶性白質腦病

單選題A1150.為預防MS復發(fā)目前應用最廣的是β-干擾素，但在以下哪類MS患者中可暫不使用答案：(C)A:復發(fā)-緩解型B:頭顱MRI上有2個以上》3mm的病灶C:妊娠和哺乳期D:孤立的腦干和小腦綜合征E:不完全的脊髓炎

單選題A1151.下列疾病不出現(xiàn)癡呆的是答案：(D)A:亞急性硬化性全腦炎B:進行性風疹全腦炎C:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良D:肌萎縮性側索硬化E:進行性肌陣攣性癲癇

單選題A1152.空腸彎曲菌感染常與下列哪種神經(jīng)疾病有關?答案：(C)A:急性脊髓炎B:坐骨神經(jīng)痛C:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病D:慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病E:面神經(jīng)炎

單選題A1153.多發(fā)性硬化（MS）的特征性病理表現(xiàn)為答案：(D)A:位于腦干的脫髓鞘病變B:位于小腦的脫髓鞘病變C:位于內囊的脫髓鞘病變D:位于側腦室周圍的脫髓鞘病變E:位于半卵圓中心的脫髓鞘病變

單選題A1154.有關多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)正確的描述是答案：(D)A:精神癥狀很少見B:超過70％的病例有眼肌麻痹及復視C:約60％的患者有不同程度的共濟運動障礙D:肢體無力最多見E:Charcot三主征見于大部分晚期多發(fā)性硬化患者

單選題A1155.對MS的單肢痛性發(fā)作，及手、腕、肘部的屈曲性張力障礙性痙攣最有效的藥物是答案：(B)A:苯妥英鈉B:卡馬西平C:潑尼松D:鎮(zhèn)痛藥E:硫唑嘌呤

單選題A1156.關于腦橋中央髓鞘溶解癥不正確的描述是答案：(E)A:以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病B:多在電解質紊亂、營養(yǎng)不良的疾病基礎上發(fā)生C:常在原發(fā)病基礎上突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，言語障礙，眼震，咀嚼和吞咽障礙D:應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別E:多數(shù)患者預后好

單選題A1157.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)，錯誤的是答案：(B)A:發(fā)病年齡多在20～40歲之間B:男性發(fā)病率高于女性C:若出現(xiàn)核間性眼肌麻痹則高度提示多發(fā)性硬化D:可出現(xiàn)自主神經(jīng)損害E:上運動神經(jīng)元受損的癥狀多見

單選題A1158.下列不是腦橋中央髓鞘溶解癥的可能發(fā)病因素的是答案：(B)A:乙醇中毒晚期B:甘露醇脫水治療C:腎衰竭透析后D:肝功能衰竭、肝移植后E:癌癥晚期、營養(yǎng)不良和嚴重燒傷等

單選題A1159.多發(fā)性硬化最有診斷價值的檢查是答案：(B)A:腦脊液IgG指數(shù)B:腦脊液IgG寡克隆帶C:頭顱MRID:頭顱CTE:神經(jīng)誘發(fā)電位

單選題A1160.關于同心圓硬化的說法不正確的是答案：(D)A:同心圓硬化又稱Balo病，病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變B:體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等C:臨床上患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性延髓麻痹等D:病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化完全不同，但認為本病是MS的變異型E:MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶

單選題A1161.有關MS急性發(fā)作期的治療的描述不正確的是答案：(D)A:大劑量甲潑尼龍沖擊治療是MS急性發(fā)作期的首先治療方案B:大劑量甲潑尼龍治療的原則為大劑量、短療程C:甲潑尼龍治療不主張小劑量長時間應用D:也可優(yōu)先選用大劑量免疫球蛋白靜脈輸注（IVIG）治療E:大劑量免疫球蛋白治療5天后如果沒有療效，則不建議繼續(xù)使用

單選題A1162.下列關于彌漫性硬化的描述均是正確的，但除外答案：(E)A:彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病，又稱為Schilder病B:病因未明，一般認為屬于自身免疫性疾病C:幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多，多呈亞急性、慢性進行性惡化病程D:視力障礙可早期出現(xiàn)，多見腦彌漫損害的表現(xiàn)如智能減退、精神障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓、共濟失調和尿便失禁等E:確診需依賴腦電圖的高波幅慢波

單選題A1163.關于β-干擾素治療多發(fā)性硬化（MS）的效果，敘述正確的是答案：(A)A:可降低復發(fā)率B:對進展型效果好C:對MRI上的病灶數(shù)影響不大D:僅對動物實驗有效E:療效與劑量、劑型、用藥途徑無關

單選題A1164.關于β-干擾素在MS的治療中，描述錯誤的是答案：(D)A:主要作用是抑制炎性細胞進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)B:抑制T細胞激活和炎癥細胞活性C:對首次發(fā)作的高危人群亦有很好的預防療效D:足程、足量治療可使MS不復發(fā)E:療效與藥物劑量有關

單選題A1165.腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，有典型“洋蔥頭”樣改變應高度提示答案：(B)A:AIDPB:CIDPC:糖尿病周圍神經(jīng)病變D:中毒性周圍神經(jīng)病E:Bell麻痹

單選題A1166.炎性脫髓鞘病變的病理改變不包括答案：(E)A:髓鞘脫失B:炎性細胞浸潤C:軸索相對保留D:膠質細胞增生E:可見到異形核細胞

單選題A1167.多發(fā)性硬化患者的CSF檢查哪項升高有意義答案：(D)A:IgAB:IgDC:IgED:IgGE:IgM

單選題A1168.下列關于彌漫性硬化的描述是正確的，但除外答案：(E)A:彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病，又稱為Schilder病B:病因未明，一般認為屬于自身免疫性疾病C:幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多，多呈亞急性、慢性進行性惡化病程D:視力障礙可早期出現(xiàn)，多見腦彌漫損害的表現(xiàn)如智能減退、精神障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓、共濟失調和尿便失禁等E:確診需依賴腦電圖的高波幅慢波

單選題A1169.關于急性播散性腦脊髓炎的診斷依據(jù)不正確的是答案：(B)A:感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀B:外周血白細胞增多C:CSF-MNC增多D:EEG廣泛中度異常，有彌漫的θ和δ波E:CT或MRI顯示腦和脊髓內多發(fā)散在病灶

單選題A1170.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病具有特征性的病理改變是答案：(A)A:神經(jīng)脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及吞噬細胞炎性反應B:神經(jīng)纖維軸索變性C:神經(jīng)膠質細胞增生D:神經(jīng)纖維華勒變性E:神經(jīng)元壞死

單選題A1171.急性播散性腦脊膜炎（ADEM）常有多灶性腦膜浸潤，可出現(xiàn)腦膜炎型表現(xiàn)。在與感染性腦膜炎、腦炎鑒別時下列臨床特點中最有鑒別意義的是答案：(E)A:ADEM病前可有感染的前驅癥狀B:ADEM可出現(xiàn)腦實質的彌漫性損害C:ADEM可有腦神經(jīng)麻痹和共濟失調D:ADEM嚴重病例可迅速出現(xiàn)昏迷和去腦強直發(fā)作E:ADEM同時伴有脊髓炎的表現(xiàn)

單選題A1172.下列檢查對識別多發(fā)性硬化無臨床癥狀的病灶最有價值的是答案：(C)A:視覺誘發(fā)電位（VEP）B:腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）C:腦MRI檢查D:CSF-IgG指數(shù)E:CSF-IgG寡克隆帶（OB）

單選題A1173.下列對Devic病描述錯誤的是答案：(B)A:一般呈單相病程，較少復發(fā)B:病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓（胸腰段）C:脊髓損害時基本是完全橫貫性損害，有脊髓休克D:MRI可見脊髓超過3個節(jié)段的病灶E:最為肯定的治療是使用皮質類固醇

單選題A1174.多發(fā)性硬化最常見的部位是答案：(D)A:基底核B:腦干C:視交叉及視神經(jīng)D:側腦室周邊腦白質E:小腦白質

單選題A1175.下列何種疾病是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病變異型?答案：(B)A:慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病B:Miller-Fisher綜合征C:周期性癱瘓D:重癥肌無力E:脊髓灰質炎

單選題A1176.血、腦脊液中寡克隆的IgG區(qū)帶的測定，對MS診斷更有意義的是答案：(C)A:血、腦脊液中均陽性B:血中陽性，腦脊液中陰性C:血中陰性，腦脊液中陽性D:血、腦脊液中均陰性E:意義不確定

單選題A1177.在上運動神經(jīng)元和感覺完好情況下，右上腹壁反射消失提示答案：(C)A:右側胸髓3～4節(jié)段病損B:右側胸髓5～6節(jié)段病損C:右側胸髓7～8節(jié)段病損D:右側胸髓9～10節(jié)段病損E:右側胸髓11～12節(jié)段病損

單選題A1178.下列關于MS癥狀分析中定位不正確的是答案：(E)A:面神經(jīng)麻痹多為中樞性，為半球自質或皮質腦干束病損，少數(shù)為周圍性，病灶在腦干B:耳聾、耳鳴、眩暈、嘔吐和咬肌力弱等，病變在腦橋C:構音障礙和吞咽困難，病變在延髓和小腦D:年輕人發(fā)生短暫性面部感覺缺失或三叉神經(jīng)痛系因三叉神經(jīng)髓內纖維受累E:Lhermitte征表現(xiàn)為頸部過度前屈時，自頸部出現(xiàn)一種異常針刺感沿脊柱向下放射至大腿或達足部，是脊髓廣泛受累的表現(xiàn)。

單選題A1179.有助于多發(fā)性硬化診斷的特征性CT表現(xiàn)為答案：(D)A:大片低密度B:多灶性的低密度分布在白質及灰質C:基底節(jié)區(qū)有多灶性的低密度D:多灶性的低密度主要分布于腦室周圍的白質內，急性期病灶周圍可有增強E:以上均不正確

單選題A1180.關于同心圓硬化的描述是正確的，除外答案：(B)A:同心圓硬化又稱Balo病，病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變B:病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化完全不同，但認為本病是MS的變異型C:臨床上患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性延髓麻痹等D:體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等E:MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶

單選題A1181.下列體征與腦橋中央髓鞘溶解癥所致的閉鎖綜合征不符的是答案：(C)A:四肢癱B:咀嚼無力，吞咽障礙C:意識障礙D:言語不能E:眼球外展不能

單選題A1182.與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病無關的臨床表現(xiàn)是答案：(D)A:四肢無力B:小腿肌壓痛C:呼吸困難D:三叉神經(jīng)痛E:雙側面癱

單選題A1183.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)錯誤的是答案：(E)A:發(fā)病年齡多在20～40歲B:臨床特征是絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間的多發(fā)性C:肢體無力癥狀最多見，大約50％的患者首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力D:臨床癥狀和體征的特點是體征常多于癥狀E:因大腦、腦干、小腦、脊髓和周圍神經(jīng)可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣

單選題A1184.對視神經(jīng)脊髓炎最有價值的輔助檢查是答案：(D)A:腦脊液蛋白電泳檢出寡克隆區(qū)帶B:CSF蛋白增高C:腦脊液細胞數(shù)增多顯著，》50×106／LD:血清NMO-IgG（AQP4抗體）陽性E:CSF-IgG指數(shù)增高

單選題A1185.下列疾病脫髓鞘病變不包括答案：(E)A:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良B:中心性腦橋髓鞘溶解C:急性播散性腦脊髓炎D:多發(fā)性硬化E:滲透性髓鞘溶解

單選題A1186.關于MS的預后敘述，錯誤的是答案：(C)A:MS的預后因臨床類型不同而差別迥異B:根據(jù)預后可分為良性型、復發(fā)-緩解型、緩慢進展型、慢性進展型C:慢性進展型起病年齡較早，隱匿起病，階梯性進展，無明顯緩解，病殘發(fā)生早且重D:一般而言，急性、亞急性起病者進展慢，預后好，單一癥狀較多癥狀易緩解E:單發(fā)癥狀中，復視、球后視神經(jīng)炎和眩暈較痙攣性癱瘓、共濟失調等預后好

單選題A1187.有關急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查不正確的是答案：(C)A:外周血白細胞增多，血沉加快B:腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多C:CSF蛋白明顯增高，以IgM增高為主D:EEG常見彌漫的θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波E:MRI可見腦和脊髓白質內散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶

單選題A1188.臨床上通常所指的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，主要包括以下疾病但除外答案：(D)A:多發(fā)性硬化B:視神經(jīng)脊髓炎C:同心圓硬化（Balo?。〥:缺血-缺氧性疾病E:臨床孤立綜合征（clinicalisolatedsyndromes，CIS）

單選題A1189.關于急性播散性腦脊髓炎下列描述不正確的是答案：(C)A:是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病B:通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后C:其病理特征為脫髓鞘病變常侵犯大腦半球或整個腦葉，病變多不對稱，多以一側枕葉為主D:急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎E:應與單純皰疹病毒性腦炎和多發(fā)性硬化鑒別

單選題A1190.根據(jù)Poser多發(fā)性硬化診斷標準，下列實驗室檢查支持可能MS的診斷標準的是答案：(E)A:病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)B:病程中兩次發(fā)作，一個臨床或亞臨床病變證據(jù)C:病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)D:病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)E:病程中兩次發(fā)作，CSF-OB／IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位，須間隔至少一個月，每次發(fā)作須持續(xù)24小時

單選題A1191.有關多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)正確的描述是答案：(D)A:精神癥狀很少見B:超過70%的病例有眼肌麻痹及復視C:約60%的患者有不同程度的共濟運動障礙D:肢體無力最多見E:Charcot三主征見于大部分晚期多發(fā)性硬化患者

單選題A1192.以下有關滲透性髓鞘溶解癥（ODMS）的敘述，不正確的是答案：(B)A:血漿滲透壓迅速變化引起的急性脫髓鞘B:不發(fā)生于血鈉正常的患者C:病變累及腦橋稱為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）D:病變累及腦橋外基底核區(qū)或大腦皮質稱為腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）E:主要與低鈉血癥的快速糾正有關

單選題A1193.多發(fā)性硬化（MS）的常見癥狀不包括答案：(E)A:單側或雙側視力下降B:單肢或多肢無力C:視力下降D:排便、排尿障礙E:四肢遠端手套襪套樣感覺減退

單選題A1194.高度提示為多發(fā)性硬化體征答案：(B)A:視神經(jīng)乳頭萎縮B:核間性眼肌麻痹C:共濟失調D:錐體束征（+）E:感覺減退

單選題A1195.MS與急性播散性腦脊髓炎的鑒別點是答案：(C)A:中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見多個病灶B:VEP、BAEP和SEP異常C:是單相性還是復發(fā)性病程D:急性播散性腦脊髓炎呈急性起病E:MRI上示腦、腦干、小腦、脊髓有多個長T1、長T2病變

單選題A1196.MS的預后與下列哪項關系不大答案：(D)A:疾病發(fā)作頻率B:間歇期長短C:癥狀輕重D:性別，種族E:是否治療

單選題A1197.下列與多發(fā)性硬化的發(fā)病機制無關的是答案：(A)A:腦白質缺血B:分子模擬學說C:環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D:病毒感染與自身免疫反應E:遺傳因素

單選題A1198.臨床上通常所指的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病不包括答案：(E)A:多發(fā)性硬化B:視神經(jīng)脊髓炎C:急性播散性腦脊髓炎D:彌漫性硬化和同心圓硬化E:腦白質營養(yǎng)不良

單選題A1199.下列關于多發(fā)性硬化的表述錯誤的是答案：(E)A:多在成年早期發(fā)病，女性多于男性B:絕大多數(shù)患者臨床上表現(xiàn)為空間和時間的多發(fā)性C:多數(shù)患者表現(xiàn)為反復發(fā)作的神經(jīng)功能障礙D:多次緩解復發(fā)，癥狀逐漸加重E:常累及腦室周圍白質、脊髓、腦干、小腦和周圍神經(jīng)

單選題A1200.對于腦橋中央髓鞘溶解癥，下列敘述不正確的是答案：(C)A:該病死亡率很高B:可用皮質類固醇激素及靜脈注射免疫球蛋白C:治療應迅速糾正低鈉血癥D:腦橋中央髓鞘溶解癥與低鈉血癥有密切關系E:腦橋中央髓鞘溶解癥以病理上腦橋基底部的對稱性髓鞘脫失為主要特征

單選題A1201.腎上腺皮質激素治療多發(fā)性硬化（MS）的方案是答案：(C)A:小劑量長期使用B:緩解期仍應堅持用藥C:大劑量短程療法D:定期短療程使用E:不必補鉀、補鈣及抑酸

單選題A1202.目前使用皮質類固醇治療MS急性期已為循證醫(yī)學所支持，以下說法錯誤的是答案：(A)A:對感覺異常癥狀的療效佳B:適用于有運動障礙、共濟失調、眼肌麻痹和眩暈的重癥患者C:一般用藥1周左右起效D:皮質類固醇具有抗炎和免疫調節(jié)作用E:常用的方法有甲波尼龍沖擊治療

單選題A1203.關于視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的預后敘述，正確的是答案：(B)A:因僅影響視神經(jīng)和脊髓，總體預后較MS要好B:復發(fā)型NMO多較單相病程NMO預后更差C:單相病程者多因一連串的發(fā)作而加劇，而復發(fā)型NMO多進展緩慢，少有發(fā)生全盲或完全性截癱者D:同MS相似，約有1／3的NMO患者死于呼吸衰竭E:多數(shù)NMO呈復發(fā)-緩解病程，預后視神經(jīng)炎和脊髓炎之間存在差異

單選題A1204.多發(fā)性硬化的臨床分型不包括答案：(E)A:復發(fā)緩解型B:進展復發(fā)型C:繼發(fā)進展型D:原發(fā)進展型E:惡性型

單選題A1205.急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的特點不包括答案：(A)A:腦脊液生化檢查：糖低、蛋白明顯升高B:可有腦、脊髓、腦膜受累的表現(xiàn)C:多呈單時相病程D:病前多有疫苗接種史E:一般采用大劑量激素沖擊治療

單選題A1206.關于急性播散性腦脊髓炎下列哪項描述不正確答案：(E)A:是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病B:通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后C:應與單純皰疹病毒性腦炎和多發(fā)性硬化鑒別D:急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎E:其病理特征為脫髓鞘病變常侵犯大腦半球或整個腦葉，病變多不對稱，多以一側枕葉為主

單選題A1207.MS的癥狀除下列哪項以外均常見答案：(D)A:單眼或雙眼視力下降B:單肢或多肢肌無力C:復視D:昏迷E:眼球震顫

單選題A1208.多發(fā)性硬化最常見的臨床分型是答案：(A)A:復發(fā)-緩解型B:進展復發(fā)型C:繼發(fā)進展型D:原發(fā)進展型E:良性型

單選題A1209.下列最能提示可能是腦橋中央髓鞘溶解癥的是答案：(D)A:成年人突然發(fā)生的意識障礙B:腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）異常C:不完全閉鎖綜合征D:MRI發(fā)現(xiàn)腦橋基底部蝙蝠翅膀樣邊界清楚的脫髓鞘病灶E:腦梗死后出現(xiàn)咀嚼、吞咽及言語障礙

單選題A1210.對視神經(jīng)脊髓炎最有價值的輔助檢查是答案：(D)A:腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆區(qū)帶B:CSF蛋白增高C:腦脊液細胞數(shù)增多顯著（＞50×106／L）D:脊髓MRI掃描顯示脊髓內條索狀的長T1、長T2信號，脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節(jié)段E:VEP異常

單選題A1211.臨床上通常所指的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，主要包括以下疾病但除外答案：(D)A:多發(fā)性硬化B:視神經(jīng)脊髓炎C:同心圓硬化（Balo?。〥:缺血-缺氧性疾病E:臨床孤立綜合征（CIS）

單選題A1212.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液表現(xiàn)為答案：(B)A:蛋白及細胞均增多B:蛋白增高而細胞正?；蚪咏:淋巴細胞增多D:氯化物降低E:糖降低

單選題A1213.下列疾病中神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘不明顯的是答案：(C)A:缺氧性腦病B:Binswanger病C:單純皰疹病毒性腦炎D:進行性多灶性白質腦病E:脊髓亞急性聯(lián)合變性

單選題A1214.面部皮脂腺瘤最常見于下列哪種疾病?答案：(C)A:先天愚型B:神經(jīng)纖維瘤病C:結節(jié)性硬化癥D:腦面血管瘤病E:共濟失調毛細血管擴張癥

單選題A1215.下列與MS發(fā)病機制無關的是答案：(E)A:病毒感染B:遺傳易感性C:環(huán)境因素D:自身免疫因素E:血管炎

單選題A1216.與多發(fā)性硬化發(fā)病機制無關的是答案：(D)A:病毒感染與自身免疫反應B:分子模擬學說C:環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D:腦白質缺血E:遺傳因素

單選題A1217.有關彌漫性硬化與腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（ALD）的鑒別敘述不正確的是答案：(D)A:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（ALD）呈特有的僅累及男性的性連鎖遺傳病B:兩者均可有進行性視力衰退，智能減退、痙攣性癱瘓等表現(xiàn)C:ALD患者同時還可有腎上腺萎縮，皮膚青銅色變D:ALD較少伴有周圍神經(jīng)受累及神經(jīng)傳導速度異常E:ALD患者血中極長鏈脂肪酸（VLCFA）含量升高

單選題A2218.患者，男性，26歲。7個月前因輕截癱診斷急性脊髓炎住院治療，2周后基本痊愈：近20天來感覺四肢發(fā)緊、陣發(fā)性強直伴劇烈疼痛，用芬必得無好轉，入院時查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對確診多發(fā)性硬化最有價值的是答案：(B)A:脊髓MRI檢查B:CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶（+）C:檢查發(fā)現(xiàn)有感覺障礙平面D:Lhermitte征（+）E:以上均不能確診

單選題A2219.女性，35歲。視力下降，復視，雙下肢無力2年，MRI檢查示腦部和脊髓白質部分均有多處脫髓鞘病變，視覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位均異常，CSF寡克隆帶（+），正確的診斷是答案：(B)A:視神經(jīng)脊髓炎B:多發(fā)性硬化C:多發(fā)腔隙性腦梗死D:吉蘭-巴雷綜合征E:運動神經(jīng)元病

單選題A2220.患者，女性，36歲。感冒半月后出現(xiàn)性情改變，易怒、猜忌、欣快，以腦炎診斷入院，治療20天后癥狀明顯好轉，但再次出現(xiàn)病情反復，新出現(xiàn)下列哪種癥狀更應考慮MS答案：(B)A:癲癇發(fā)作B:視力減退并排除眼科疾病C:再次出現(xiàn)精神癥狀D:檢查發(fā)現(xiàn)感覺障礙E:雙側病理征陽性

單選題A2221.男性，19歲。因四肢弛緩性癱瘓收住院，完善檢查后診斷為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病”。關于該患者預后的判斷下列錯誤的是答案：(C)A:病情發(fā)展到高峰時可累及呼吸肌，導致呼吸肌麻痹B:急性起病，四肢弛緩性癱瘓痊愈可能性極大C:患者若出現(xiàn)肢體和軀干的劇烈疼痛，預后差D:主觀感覺障礙恢復較四肢癱瘓恢復快E:遺留有后遺癥的可能性不大

單選題A2222.患者，男，25歲。雙下肢乏力伴尿潴留10天就診。查體：雙下肢肌力3級，臍以下感覺缺失。最可能的診斷是答案：(A)A:急性脊髓炎B:周期性癱瘓C:格林-巴利綜合征D:亞急性聯(lián)合病變E:脊髓壓迫癥

單選題A2223.43歲，男性。進行性動作遲緩