小兒驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療

關(guān)于小兒驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療小兒驚厥概述第2頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥概述驚厥（Convulsion）是小兒常見的急癥，尤多見于嬰幼兒由于多種原因使腦神經(jīng)功能紊亂所致表現(xiàn)為突然的全身或局部肌群呈強直性和陣攣性抽搐，常伴有意識障礙小兒驚厥的發(fā)病率很高，據(jù)統(tǒng)計6歲以下小兒驚厥的發(fā)生率約為成人的10～15倍，約5～6%的小兒曾有過一次或多次驚厥第3頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥概述小兒驚厥發(fā)病率高的原因嬰幼兒大腦皮層發(fā)育未臻完善，因而分析鑒別及抑制功能較差神經(jīng)髓鞘未完全形成，絕緣和保護作用差，受刺激后，興奮沖動易于泛化免疫功能低下，易感染而致驚厥血腦屏障功能差，各種毒素容易透入腦組織某些特殊疾病如產(chǎn)傷、腦發(fā)育缺陷和先天性代謝異常等較常見，這些都是造成嬰幼兒期驚厥發(fā)生率高的原因第4頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)第5頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)驚厥為突然發(fā)生的全身性或局部肌群的強直或陣攣性抽動，常伴有不同程度的意識改變發(fā)作大多在數(shù)秒或幾分鐘內(nèi)停止，嚴重者可持續(xù)數(shù)十分鐘或反復發(fā)作抽搐停止后大多入睡根據(jù)抽搐的表現(xiàn)分為以下幾種類型第6頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)強直-陣攣性抽搐突發(fā)意識喪失，雙眼凝視，四肢伸直（強直），繼而四肢抽動（陣攣）、面色蒼白、口唇發(fā)紺、呼吸暫停發(fā)作持續(xù)時間一般小于5分鐘常伴有舌咬傷、尿失禁等，并容易造成窒息等傷害第7頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)強直性抽搐表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢，如軸性的軀體伸展背屈或者前屈，有時呈角弓反張狀雙眼凝視、意識喪失、面色蒼白、口唇發(fā)紺、呼吸暫停常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘第10頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)陣攣性抽搐為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉有規(guī)律的收縮與松弛，導致肢體表現(xiàn)為有節(jié)律性的抽動單純的陣攣發(fā)作主要見于小嬰兒，臨床較少見，常被忽視第13頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)局限性抽搐眼肌、口角、面肌抽動，或手指、腳趾抽動，或一側(cè)肢體抽動，意識可以不喪失第16頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)肌陣攣性抽搐表現(xiàn)為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動，有時可連續(xù)數(shù)次，多出現(xiàn)于覺醒后可為全身動作，也可以為局部的動作第20頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)新生兒和小嬰兒發(fā)生驚厥癥狀很不明顯，僅有不吃奶、兩眼睜著、眼球固定不動、眼瞼可稍有抽動，口唇周圍青紫，必須仔細觀察驚厥時間可長可短，一般數(shù)秒鐘至十幾分鐘，驚厥時間長可發(fā)生大小便失禁現(xiàn)象

第23頁,共55頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共55頁，2024年2月25日，星期天小兒驚厥的表現(xiàn)驚厥頻繁發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)（Statusconvulsion，SC）危及生命或可使患兒遺留嚴重的后遺癥，影響小兒智力發(fā)育和健康第25頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的定義第26頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的定義SC通常的定義為連續(xù)驚厥發(fā)作持續(xù)30min或在兩次或多次發(fā)作間歇期意識沒有完全恢復的狀態(tài)Lowenstein等建議SC應定義為持續(xù)、全身的抽搐發(fā)作大于5min或在兩次或多次發(fā)作間歇期意識沒有恢復到基線水平，這樣更有利于臨床的治療第27頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的定義難治性驚厥持續(xù)狀態(tài)（refractoryStatusconvulsion，RSC）通常的定義為連續(xù)驚厥發(fā)作持續(xù)2h或在兩次或多次發(fā)作間期意識不恢復的狀態(tài)但從臨床上來看，凡是對一線抗驚厥藥治療無效的SC均應當作RSC治療，這樣更有利于對RSC進行早期的干預性治療因為RSC的死亡率極高，有報道可達17%以上，故RSC的早發(fā)現(xiàn)早治療非常重要第28頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的病理生理第29頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的病理生理SC中神經(jīng)元持續(xù)放電時，大腦的代謝率、耗氧量和葡萄糖攝取率成倍增加同時，經(jīng)N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA受體介導，興奮性氨基酸過度釋放，對神經(jīng)元產(chǎn)生興奮毒性損傷。反復發(fā)作造成神經(jīng)元的不可逆性損傷和死亡同時，患者有強烈而持續(xù)的肌肉抽動，導致體內(nèi)氧和能量耗竭，全身代謝失調(diào)和酸中毒，肝、腎等重要器官功能衰竭由于腦的血流灌注不足，致腦水腫和顱高壓，加劇了驚厥性腦損傷的發(fā)生第30頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的病理生理近年的研究表明，驚厥性腦損傷的組織學改變主要表現(xiàn)在神經(jīng)元喪失反應性膠質(zhì)細胞增生海馬齒狀核顆粒細胞樹突絲狀芽生，后者可能反復興奮齒狀回內(nèi)分子層神經(jīng)元，導致持續(xù)狀態(tài)延長

第31頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的并發(fā)癥SC是臨床急癥，不及時處理可導致嚴重的不可逆腦損害，甚至死亡，應立即治療SC時間愈長，腦損害愈重；發(fā)作持續(xù)10h以上常繼發(fā)嚴重腦損傷第32頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的并發(fā)癥持續(xù)時間較短或頻繁發(fā)作的SC可導致以下并發(fā)癥肌肉劇烈運動可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降等代謝紊亂；患者呼吸停止導致嚴重缺氧，全身肌肉劇烈運動時大量耗氧，造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害，腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝肺血管壓明顯增高可發(fā)生嚴重肺水腫引起猝死，血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發(fā)心律失常，也是重要的死因體內(nèi)乳酸堆積可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病第33頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診處理第34頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序驚厥發(fā)生次數(shù)與持續(xù)時間與病情直接相關(guān)，驚厥頻繁、持續(xù)時間長，并發(fā)癥多，后遺癥也嚴重，故迅速控制驚厥至關(guān)重要（尤其是SC

）；遇到驚厥患兒，在簡要詢問病史和查體的同時首先要進行抗驚厥處理現(xiàn)將驚厥的急診室急救程序簡述如下第35頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序在搶救驚厥病人時，應優(yōu)先考慮下面因素維持氣道通暢，以及正常的呼吸循環(huán)終止驚厥（抽搐）發(fā)作，并且防止復發(fā)初步診斷并且治療威脅生命的異常（如低血糖，腦膜炎，以及腦部的占位性損傷）安排下一步的護理治療、運輸（如果需要）第36頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序保持氣道通暢氣道不通暢是即刻危及生命的重要因素，常常因為緊握患者下頜，體位不當，嘔吐物或者分泌物堵塞氣道，因此缺氧是經(jīng)常發(fā)生的氣道的管理包括：患者側(cè)臥，用裹有紗布的壓舌板或開口器放于上下中切牙之間，以防由于咀嚼肌痙攣而發(fā)生舌咬傷；吸出口鼻腔分泌物及嘔吐物，避免誤吸窒息；如鼻腔的分泌物很多，可用很細的導尿管清除，不應該強行分開牙齒，也不應該在緊閉的牙齒中間放置軟管氣道問題常常隨著抽搐的停止而迅速改善第37頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序控制驚厥發(fā)作針刺或按壓人中、合谷，高熱配合曲池、十宣等穴2～3min后驚厥仍不能控制，應迅速使用止驚劑；首選給藥方便、作用快、對呼吸和循環(huán)功能影響較小的藥物5%水合氯醛，每次1.0～1.2ml/kg，保留灌腸苯巴比妥鈉，水合氯醛灌腸后繼續(xù)抽搐者可選用，每次5～8mg/kg，肌注地西泮，緩慢靜注或灌腸。嬰幼兒每次最大劑量不超過5mg，較大兒童每次最大劑量10mg第38頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序吸氧對有呼吸困難者，尤其是喉痙攣發(fā)作停止的發(fā)紺患兒可及時吸氧，以減輕腦缺氧開通靜脈通道有頻繁驚厥或SC者，多并發(fā)腦水腫。因此，只有適當應用脫水劑，降低顱內(nèi)壓才能有效控制驚厥，同時防止腦疝發(fā)生。用20%甘露醇快速靜推，劑量為每次2.5～5.0ml/kg降溫熱性驚厥患兒應立即給予物理或藥物降溫第39頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序驚厥評估如何辨別、診斷、控制驚厥，同時最大限度減少并發(fā)癥是急診室控制驚厥的目的所在。因此，待驚厥控制，患兒生命指征平穩(wěn)后再反復追問病史和詳細神經(jīng)系統(tǒng)檢查以便盡快找出病因詢問病史的重點：①此次發(fā)生驚厥的可能誘因，如發(fā)熱、腦外傷、中毒、藥物過量、突然?？拱d癇藥等；②既往有無驚厥史及發(fā)作次數(shù)；③出生時有無窒息史；④家族中有無癲癇、熱性驚厥、遺傳和代謝性疾病患者；⑤是否及時添加輔食，補充VitD等第40頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥的急診室急救程序全面體檢，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)檢查對于診斷尤為重要體檢時注意驚厥是全身性還是局灶性發(fā)作，是否對稱，有無定位體征，驚厥持續(xù)時間驚厥停止后意識狀態(tài)、瞳孔大小、對光反射、體溫、肌張力、病理反射、腦膜刺激征等呼吸、心率、血壓等生命體征注意營養(yǎng)狀態(tài)，發(fā)育情況，有無皮疹及瘀斑、瘀點，嬰幼兒應檢查前囟張力，有無局部感染灶第41頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療第42頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療SC的死亡率較高，及時終止發(fā)作非常重要，但要注意，所有藥物都能引起呼吸抑制，特別是快速注射；因此，醫(yī)生應對每一個病人做輔助呼吸的準備在靜脈用藥時要觀察瞳孔，用藥有效的標志之一是瞳孔縮小發(fā)作是否減少呼吸，有無呼吸抑制血壓是否降低第43頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療如果發(fā)作超過5min則任選以下一種方法安定0.25～0.5mg/kg[或按（年齡+1）mg計算（10歲以內(nèi)）]緩慢靜注。嬰幼兒每次最大劑量不超過5mg，較大兒童每次最大劑量10mg羅拉（Lorazepam）0.1mg/kg靜推，速度＜2mg/min如發(fā)作持續(xù)可重復使用。安定和羅拉應用作一線用藥，他們的有效率相似，大約80％～90％，安定脂溶性非常強，作用非常迅速，但作用時間短。雖然羅拉的消除半衰期非常短，但是它的在腦中的有效半衰期較長第44頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療如果發(fā)作超過5min則任選以下一種方法靜脈應用丙戊酸，已被證明安全有效，不會引起呼吸抑制和意識障礙。首劑10～15mg/kg，3～5min內(nèi)靜注，而后以0.5～1mg·kg-1·h-1持續(xù)靜滴48h，根據(jù)病情和（或）血藥濃度調(diào)整靜滴速度，在靜滴后24h采靜脈血測丙戊酸鈉血藥濃度磷化苯妥英鈉負荷量20mgPE/kg（磷化苯妥英鈉以苯妥英等效量PE表示）靜滴，不超過150mg/min。最常見的副作用是紫色手套綜合征，低血壓和心律失常?？稍谶M行下一步治療前再給5mgPE/kg第45頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療如果發(fā)作依然持續(xù)就進入RSC

，應復習實驗室檢查結(jié)果并糾正任何不正常情況準備氣管插管并進行EEG監(jiān)測并選擇以下一種方法第46頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療魯米那負荷量15～20mg/kg；一般開始先按10～15mg/kg靜注，速度為＜50～100mg/min；必要時15min后再用5～10mg/kg，驚厥控制后12～24h改為維持量5mg/kg由于魯米那可引起嚴重的低血壓，現(xiàn)在的治療常采用咪唑安定（Midazolam）或異丙酚（Propofol）第47頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療咪唑安定負荷量0.15～0.20mg/kg，靜脈通道開通前予肌注，開通后予靜滴（速度4mg/min），30min后予1.0μg/（kg·min）維持，直到驚止如果驚厥不能控制，則每30min增加劑量1.0μg/（kg·min）直到驚止，最大量＜8.0μg/（kg·min）驚止后予靜滴維持6h，隨后減量，每30min減1.0μg/（kg·min），然后逐漸停藥異丙酚1～2mg/kg負荷劑量，然后3～10mg/（kg·h）靜滴以達到EEG沒有放電或形成爆發(fā)抑制模式第48頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療如果采取上述步驟后仍然不能控制，則采用全麻在發(fā)作停止12～24h后可停靜脈用抗驚厥藥物只有發(fā)作完全控制，神志清楚，EEG發(fā)作現(xiàn)象消失，才算治療成功第49頁,共55頁，2024年2月25日，星期天驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療由于驚厥性放電活動和缺氧的影響，在SC時，可發(fā)生腦水腫和顱內(nèi)壓增高。所以當抗驚厥藥物療效不滿意時，應及時降顱壓，可靜注甘露醇、速尿、地塞米松等對出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔兩側(cè)不等大，對光反