免疫缺陷病和結締組織病患兒的護理

關于免疫缺陷病和結締組織病患兒的護理1、皮疹？2、腹痛？

3、膝蓋疼？第2頁,共70頁，2024年2月25日，星期天過敏性紫癜患兒的護理第3頁,共70頁，2024年2月25日，星期天概述病因發(fā)病機制臨床表現實驗室檢查治療要點常見護理診斷護理措施教學內容第4頁,共70頁，2024年2月25日，星期天定義：過敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征特點：除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現年齡：多發(fā)于學齡前和學齡期兒童，多見于2~8歲小兒性別：男孩發(fā)病率高于女孩季節(jié)：四季均有發(fā)病，但春秋兩季居多一、概述第5頁,共70頁，2024年2月25日，星期天食物：蝦、蟹、蛋類感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類遺傳:HLADW35，其他因素病因二、病因第6頁,共70頁，2024年2月25日，星期天各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG三、發(fā)病機制系統性血管炎第7頁,共70頁，2024年2月25日，星期天一級護理人數；出入院人數；護理操作工作量統計等

多急性起病，起病前1～3周常有上呼吸道感染史四、臨床表現首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現；1323可伴有低熱、食欲差、乏力等全身癥狀第8頁,共70頁，2024年2月25日，星期天3.關節(jié)癥狀1.皮膚紫癜

2.胃腸道癥狀4.腎臟癥狀5.其他表現四、臨床表現第9頁,共70頁，2024年2月25日，星期天

特點

皮膚紫癜1部位病程中反復出現

皮膚紫癜1多見于下肢和臀部，對程分布，伸側較多，分批出現，嚴重者延及上肢和軀干。形態(tài)伴隨癥狀：初起紫紅色，大小不等，高出皮膚，壓之褪色，數日后為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫第10頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共70頁，2024年2月25日，星期天約見于2/3患兒，一般以陣發(fā)性腹痛為主常位于臍周或下腹部伴惡心、嘔吐或便血偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。

消化道癥狀2第12頁,共70頁，2024年2月25日，星期天約1/3患兒出現膝、踝、肘等關節(jié)腫痛，活動受限.呈單發(fā)或多發(fā)，呈游走性。不伴有發(fā)紅及皮溫升高，關節(jié)腔常有積液。可在數日內消失，不遺留關節(jié)畸形。

關節(jié)癥狀3第13頁,共70頁，2024年2月25日，星期天約30%~60%患兒有腎臟損害的表現常在1~8周內出現，癥狀輕重不一。多數患兒出現血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數呈腎病綜合征表現。有些患兒的血尿、蛋白尿持續(xù)數月甚至數年，但大多數都能完全恢復，少數發(fā)展為慢性腎炎，極少數死于腎功能衰竭。

腎臟癥狀4第14頁,共70頁，2024年2月25日，星期天中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內出血導致驚厥，失語、癱瘓、昏迷，以及肢體麻痹。可出現肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、牙齦出血、咯血等出血表現。心肌炎及睪丸炎等。

其他癥狀5第15頁,共70頁，2024年2月25日，星期天無確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時Addis計數等出現相應改變血塊退縮實驗：正常毛細血管脆性實驗：陽性其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢

腎臟受累的篩查五、實驗室檢查第16頁,共70頁，2024年2月25日，星期天本病無特效療法1.盡可能尋找并去除誘因，并避免接觸過敏原2.對癥處理抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性六、治療要點第17頁,共70頁，2024年2月25日，星期天3.腎上腺皮質激素與免疫制劑腎上腺皮質激素:急性期可迅速緩解腹痛和關節(jié)痛癥狀但不能預防腎臟損害的發(fā)生亦不能防止復發(fā)潑尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或留唑嘌呤等六、治療要點第18頁,共70頁，2024年2月25日，星期天激素使用的指征：嚴重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現急進性腎炎關節(jié)腫痛六、治療要點第19頁,共70頁，2024年2月25日，星期天4.抗凝治療以腎臟病變?yōu)橹饕憩F者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要?？蛇x用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶靜滴也有療效。六、治療要點第20頁,共70頁，2024年2月25日，星期天5.中藥中藥治療本病的原則：清熱解毒活血化瘀疏通經絡健脾除濕利血消腫補腎益氣等。丹參六、治療要點第21頁,共70頁，2024年2月25日，星期天1.皮膚完整性受損與變態(tài)反應、血管炎有關。2.疼痛與關節(jié)和腸道變態(tài)反應性炎癥有關。3.潛在并發(fā)癥

(1)消化道出血：與腸道粘膜受損有關。

(2)紫癜性腎炎：與腎毛細血管變態(tài)反應性炎癥有關。七、常見護理診斷第22頁,共70頁，2024年2月25日，星期天一般護理病情觀察對癥護理藥物護理健康教育八、護理措施第23頁,共70頁，2024年2月25日，星期天1.飲食護理醫(yī)生，得了這種病我們該注意什么呢？我們吃什么才不會復發(fā)呢？第24頁,共70頁，2024年2月25日，星期天1.飲食護理這些我們能吃嗎？第25頁,共70頁，2024年2月25日，星期天勿食致敏性食物發(fā)病初期病情緩解期皮疹消退期魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蠶豆、菠蘿等。以清淡易消化食物為主，如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。

先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西紅柿等，先給一種，逐步加量，增加品種。

消退2～4周，可添加少量新鮮的瘦肉類飲食。至3-4月后可添加雞蛋，先水煮，1月后可炒。病情穩(wěn)定6個月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海產品。1.飲食護理第26頁,共70頁，2024年2月25日，星期天2、病情觀察觀察患兒有無發(fā)熱觀察患兒關節(jié)腫痛情況觀察患兒消化道癥狀情況及時了解實驗室檢測結果第27頁,共70頁，2024年2月25日，星期天觀察皮疹形態(tài)、數量、部位，是否反復出現，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。皮疹有癢感，應保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。3.對癥護理

皮膚的護理第28頁,共70頁，2024年2月25日，星期天

對關節(jié)型病例應觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協助患兒選用舒適體位，做好日常生活護理。使用腎上腺皮質激素，對緩解關節(jié)痛效果好。。3.對癥護理

關節(jié)腫痛的護理第29頁,共70頁，2024年2月25日，星期天患兒腹痛時應臥床休息，盡量守護在床邊。觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時外觀正常但潛血陽性。有血便者應詳細記錄大便次數及性狀，留取大便標本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應給予無動物蛋白、無渣的流質，嚴重者禁食，經靜脈供給營養(yǎng)，靜脈滴注皮質類固醇、輸血等。3.對癥護理

腹痛的護理第30頁,共70頁，2024年2月25日，星期天4、藥物護理關節(jié)腫痛時遵醫(yī)囑應用糖皮質激素，觀察藥物的不良反應第31頁,共70頁，2024年2月25日，星期天

過敏性紫癜可反復發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒及家屬帶來不安和痛苦，應根據具體情況盡量予以解釋，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。應做好出院指導，使家長學會繼續(xù)觀察病情、合理調配飲食。囑出院后必須定期來院復查，及早發(fā)現腎臟并發(fā)癥5.心理護理第32頁,共70頁，2024年2月25日，星期天5.其他限制活動量，急性期絕對臥床休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。應盡量少去公共場所，減少細菌病毒的感染機會。如無特殊情況，患兒1年內不可接種任何疫苗。第33頁,共70頁，2024年2月25日，星期天小結

過敏性紫癜的典型臨床表現是什么？治療要點中激素使用的指征是什么？飲食中該注意什么？第34頁,共70頁，2024年2月25日，星期天謝謝！第35頁,共70頁，2024年2月25日，星期天

川崎病患兒的護理第36頁,共70頁，2024年2月25日，星期天案例患兒明明，男，4歲。發(fā)熱和全身皮疹7天入院。入院7天前出現發(fā)熱，當時測體溫38.7℃，全身出現大量紅色皮疹，壓之褪色，入院5天前體溫再次上升到39℃，同時雙眼充血明顯，対側手心和腳心紅腫明顯，目前出現雙手指端膜狀脫皮。查體：體溫37.1℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，雙側扁桃體腫大，可見少許白色滲出物，心肺聽診無異常，腹平軟，無壓痛。雙手指端膜狀脫皮和雙手掌心脫皮，四肢關節(jié)無腫痛，病理征陰性。實驗室檢查：血常規(guī)示WBC14.2×10/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，體液免疫功能IgA下降，第一次查心臟彩超未見異常，6天后復查心臟示左冠狀動脈起始部內徑0.34cm,右冠狀動脈起始部內徑0.32cm,B超示雙側頸部、腋窩、腹股溝和腹腔腸系膜淋巴結腫大。入院診斷：川崎病。第37頁,共70頁，2024年2月25日，星期天

川崎富作先生第38頁,共70頁，2024年2月25日，星期天定義是一種以全身中小動脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合癥。第39頁,共70頁，2024年2月25日，星期天概述好發(fā)于嬰幼兒（1-2歲多見）小于5歲的占80%男：女1.5：1冬春季節(jié)為高峰期（12-5月發(fā)病較多）有自限性多數康復，預后良好約15%-20%的患兒發(fā)生冠狀動脈改變第40頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第41頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共70頁，2024年2月25日，星期天病理改變第44頁,共70頁，2024年2月25日，星期天按病程分為四期第45頁,共70頁，2024年2月25日，星期天臨床表現病程6-8周有心血管癥狀時可持續(xù)數月或數年主要表現為心血管癥狀和體征其他系統癥狀與伴隨癥狀第46頁,共70頁，2024年2月25日，星期天主要表現發(fā)熱皮膚黏膜表現（皮疹，肢端變化，粘膜變化）淋巴結腫大第47頁,共70頁，2024年2月25日，星期天發(fā)熱最多見最早出現T38-40℃,熱型不定，多為稽留熱，少為弛張熱，持續(xù)1-2周抗菌治療無效第48頁,共70頁，2024年2月25日，星期天皮膚粘膜表現1、皮疹：發(fā)熱同時或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結痂，水泡

第49頁,共70頁，2024年2月25日，星期天皮膚黏膜的表現第50頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第51頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第52頁,共70頁，2024年2月25日，星期天皮膚黏膜的表現第53頁,共70頁，2024年2月25日，星期天皮膚黏膜的表現第54頁,共70頁，2024年2月25日，星期天第55頁,共70頁，2024年2月25日，星期天淋巴結腫大第56頁,共70頁，2024年2月25日，星期天心血管癥狀與體征在發(fā)病1-6周出現急性發(fā)熱期出現心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD)、冠狀動脈瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定時炸彈，可致人猝死CAA破裂時KD患兒死亡的主要原因第57頁,共70頁，2024年2月25日，星期天其他系統伴隨癥狀KD可致多系統多臟器功能損害呼吸系統：咳嗽，間質性肺炎神經系統：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐、無菌性腦膜炎消化系統：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝大、黃疸其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎第58頁,共70頁，2024年2月25日，星期天KD治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質激素第59頁,共70頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷/合作性問題1、體溫過高與感染、免疫反應等因素有關2、皮膚黏膜完整性受損與血管炎有關3、潛在并發(fā)癥心臟受損第60頁,共70頁，2024年2月25日，星期天護理要點急性期應絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質或半流質飲食注意藥物的不良反應保持皮膚清潔，預防感染注意心血管損害癥狀第61頁,共70頁，2024年2月25日，星期天護理措施1、一般護理

根據患兒的飲食習慣和喜好給予高熱量，高蛋白，高維生素，營養(yǎng)豐富且易消化的半流質飲食及充足的水分，不要過冷或過熱，以減少對口腔潰瘍面的刺激第62頁,共70頁，2024年2月25日，星期天護理措施

3、對癥護理發(fā)熱的護理

1、密切監(jiān)測體溫

2、物理降溫或藥物降溫

3、注意有無高熱驚厥第63頁,共70頁，2024年2月25日，星期天2、病情觀察

密切觀察患兒生命體征觀察皮膚受損的情況觀察是否有心血管損害的表現第64頁,共70頁，2024年2月25日，星期天護理措施3、對癥護理