骨嗜酸性肉芽腫影像診斷-武超穎

骨嗜酸性肉芽腫影像診斷武超穎logo1患兒，男，3歲，自覺右顳部軟組織局限性腫脹，有壓痛感23橫軸位：T1WIT2WI4567概述骨嗜酸性肉芽腫是一種以骨質(zhì)破環(huán)，組織細(xì)胞增生和嗜酸細(xì)胞侵潤為主要特點的疾病，占朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥的70％，骨瘤樣病變的1％。8朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥以前曾用名：組織細(xì)胞增生癥X根據(jù)年齡、部位、病理、臨床表現(xiàn)不同分為3大類：（1）：Letterer-Siwedisease（勒-雪?。?占10％，多發(fā)生于3歲以下兒童，起病急，嬰幼兒發(fā)熱、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，多數(shù)一年內(nèi)死亡（2）：Hand-Schuller-Christiandisease（韓-薛-柯?。?占20％，多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。表現(xiàn)：顱骨缺損、眼球突出、尿崩（3）：嗜酸性肉芽腫，占70％，兒童和青年人多見，主要局限于骨骼，孤立性病灶多見，10％最終發(fā)展為多發(fā)病灶。9病理與臨床多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點10影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一11影像學(xué)表現(xiàn)（顱骨）顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊，在MRI上T1WI呈稍低信號，T2WI呈不均勻高信號。若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—“浮牙征”骨質(zhì)破壞區(qū)可相互融合呈“地圖樣”1213CT掃描骨窗（B）示右側(cè)頂骨穿鑿樣骨破壞區(qū)，邊緣欠規(guī)則，內(nèi)、外板及板障同時受累，軟組織窗（A）示破壞區(qū)填充軟組織腫塊影（↑）跨越顱板。

14骨嗜酸性肉芽腫15地圖樣骨質(zhì)破壞浮牙征16影像學(xué)表現(xiàn)（長骨）最常見于股骨，其次為脛骨與肱骨；好發(fā)于骨干，其次為干骺端，罕見于骨骺。膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈“扇貝樣壓跡”CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”17層狀骨膜反應(yīng)18男10歲左腿部疼痛半年無發(fā)熱19202122T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均骨髓水腫呈低信號而難于分辨薄層軟組織腫塊23X線平片、MRI冠狀T1WI、冠狀T2WI及增強T1WI

右肱骨中下1/3處見低密度骨質(zhì)破壞區(qū)，沿肱骨長軸蔓延，邊界不清。MRI示病灶T1WI為不均勻稍低信號，T2WI為不均勻高信號；肱骨余部骨髓呈短T1長T2信號。增強后病灶不均勻強化。24長骨病變特征①髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反應(yīng)性骨增生不明顯。以此可與慢性骨膿腫鑒別，慢性骨膿腫在骨破壞區(qū)有骨膜增生，髓腔內(nèi)反應(yīng)性骨增生也較明顯。②骨膜反應(yīng)較成熟，密度較高，骨膜反應(yīng)與骨皮質(zhì)間見透亮線，不形成放射狀骨針。據(jù)此可與一些惡性骨腫瘤如尤文氏肉瘤鑒別。③可伴范圍較廣泛的軟組織腫塊，但其邊界清楚光整，密度較均勻，常對稱包繞骨質(zhì)破壞區(qū)。惡性腫瘤在骨皮質(zhì)缺損區(qū)所形成的軟組織腫塊多為偏側(cè)性，其內(nèi)?？梢娏龉?、鈣化或骨針。④骨質(zhì)破壞區(qū)不形成死骨，骨結(jié)核常伴泥沙樣死骨，且70%伴有肺結(jié)核，可作為其鑒別點。25影像學(xué)表現(xiàn)（脊柱）可侵犯單個、多個相鄰或間隔的椎體，但以單發(fā)為多見，椎體的發(fā)生部位以胸椎和腰椎多見，頸椎次之。椎體可呈囊性破壞和溶骨性破壞，囊性破壞多起于椎體中心，邊緣常有硬化；溶骨性破壞椎體易壓縮或呈扁平椎。相鄰椎間隙正常。椎旁有局限性軟組織腫脹，增強可見明顯強化。修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)2627男8歲頸痛一個月余282930MPR矢狀位及冠狀位重建可對病灶準(zhǔn)確定位313233脊椎病變特征①椎體溶骨性破壞常累及一側(cè)附件。椎體轉(zhuǎn)移瘤也常伴附件破壞，可依原發(fā)腫瘤病史及患者年齡加以鑒別。②病變區(qū)椎間隙正?；蚵宰冋?。脊椎結(jié)核椎間隙變窄明顯。椎體骨軟骨病椎體塌陷呈盤狀，且椎間隙正常，與脊椎嗜酸性肉芽腫鑒別困難。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，１５歲以下扁平椎除非證實為其他原因，一般應(yīng)首先考慮為嗜酸性肉芽腫。34其他部位病變特點肩胛骨、鎖骨及骨盆均以溶骨性破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹，骨盆病變周圍上緣反應(yīng)性硬化為診斷本病的重要征象。35CT掃描左肩胛骨可見大片溶骨性骨破壞區(qū)（*），骨皮質(zhì)中斷，骨缺損區(qū)填充軟組織腫塊，腫塊與鄰近組分界欠清。36小結(jié)嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%，常需與慢性骨髓炎、尤文氏肉瘤、骨結(jié)核相鑒別。37對診斷具有參考意義的征象