小兒心血管系統(tǒng)疾病總論

關(guān)于小兒心血管系統(tǒng)疾病總論杵狀指（趾）第2頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共35頁，2024年2月25日，星期天本節(jié)主要內(nèi)容正常心血管生理解剖的形成胎兒循環(huán)及其生后血循環(huán)的改變兒科心血管疾病的檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病第5頁,共35頁，2024年2月25日，星期天小兒心血管解剖特點(diǎn)心臟的位置：2歲以下呈橫位；隨著直立行走呈斜形位。心臟重量：相對成人重，左右心室厚度比為1:1血管特點(diǎn)：動脈內(nèi)徑相對成人粗，新生兒動靜脈比為1:1，成人為1:2第6頁,共35頁，2024年2月25日，星期天小兒心臟的生理特點(diǎn)心的神經(jīng)調(diào)節(jié)：交感神經(jīng)占優(yōu)勢心率：年齡越小越快。新生兒120～140；1歲110～130；2-3歲100~110；4～7歲80～100；8～14歲70～90次/分。血壓：年齡越小血壓越低。收縮壓＝年齡×2＋80mmHg

舒張壓＝2/3收縮壓第7頁,共35頁，2024年2月25日，星期天正常心血管的形成原始心管的形成（胚胎早期22天）心球與心管的旋轉(zhuǎn)（胎齡22～24天）心內(nèi)膜墊的形成房間隔的形成及卵圓孔形成（第三周末開始）第四周有血液運(yùn)行室間隔的形成（胚胎第7～8周），四腔心2-8周是心臟發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期第8頁,共35頁，2024年2月25日，星期天心臟胚胎發(fā)育第9頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胎兒血液循環(huán)第11頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胎兒血液循環(huán)途徑下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)第12頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換臍血管的關(guān)閉肺循環(huán)的建立（哭聲）(肺循環(huán)壓力下降,血量增加,回流至左心房血增加,壓力增高)房間隔（卵圓孔）的關(guān)閉，5～7月解剖關(guān)閉動脈導(dǎo)管的關(guān)閉（閉鎖－韌帶）3個(gè)月后解剖關(guān)閉(血氧增高,前列素減少)臍血管形成韌帶：臍動脈－臍側(cè)韌帶；臍靜脈－肝圓韌帶；靜脈導(dǎo)管－靜脈韌帶第13頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胎兒及生后血循環(huán)特點(diǎn)胎兒血循環(huán)營養(yǎng)物質(zhì)、氣體是在胎盤進(jìn)行交換絕大部分為混合血供應(yīng)心臟、腦及上半身血氧含量較高肺內(nèi)無氣體交換卵圓孔和動脈導(dǎo)管開放右心負(fù)荷高生后血循環(huán)改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)建立卵圓孔和動脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉左心高負(fù)荷AB第14頁,共35頁，2024年2月25日，星期天兒童心血管病檢查方法及特點(diǎn)第15頁,共35頁，2024年2月25日，星期天主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查螺旋CT及MRI輔助診斷明確診斷第16頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病史1、母妊娠史：

孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史2、常見癥狀及體征：

紫紺、心臟雜音、心功能不全常見就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩、心功能不全是大量左向右分流的證據(jù)。聲嘶3、發(fā)病年齡：3歲以內(nèi)第17頁,共35頁，2024年2月25日，星期天測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音心臟雜音:部位、性質(zhì)、響度、時(shí)相、傳導(dǎo)方向。先心病注意第二心音，后天性心臟病注意第一心音。體格檢查第18頁,共35頁，2024年2月25日，星期天心臟雜音聽診第19頁,共35頁，2024年2月25日，星期天患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）第20頁,共35頁，2024年2月25日，星期天診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥X線檢查第21頁,共35頁，2024年2月25日，星期天正位胸片的心臟投影第22頁,共35頁，2024年2月25日，星期天心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大第23頁,共35頁，2024年2月25日，星期天超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差第24頁,共35頁，2024年2月25日，星期天M型超聲心動圖第25頁,共35頁，2024年2月25日，星期天二維和彩色多普勒超聲心動圖第26頁,共35頁，2024年2月25日，星期天心臟導(dǎo)管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60第27頁,共35頁，2024年2月25日，星期天其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用第28頁,共35頁，2024年2月25日，星期天

超聲心動圖、MRI、CT及CVDI是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項(xiàng)為非創(chuàng)傷性檢查技術(shù)，近年來發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應(yīng)用中范圍越來越廣泛，結(jié)構(gòu)與功能評價(jià)越來越深入。CVDI（心血管數(shù)字血管造影）雖仍視為小兒先心病診斷與評估手術(shù)指征的金標(biāo)準(zhǔn)，但在臨床上，上述無創(chuàng)性的影像學(xué)評價(jià)手段在對很多疾病的診斷中已取代了CVDI方法。超聲心動圖能實(shí)時(shí)明確地顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與評價(jià)心內(nèi)血流，但對心外大血管顯示欠佳，而MRI和CT則可清晰顯示心外大血管解剖結(jié)構(gòu)，因此綜合使用上述影像學(xué)方法，可以及早對小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。

謝明星.小兒先天性心臟病影像學(xué)診斷進(jìn)展

中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)2011年12月第5卷第23期第29頁,共35頁，2024年2月25日，星期天先天性心臟病總論定義：是胚胎心血管發(fā)育異常所引起心臟畸形，發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒6～10‰。估計(jì)我國每年約出生15萬患有先心病的新生兒，未經(jīng)治療1/3于生后1年內(nèi)死亡。小兒最常見的心臟病。室間隔缺損最常見，其次房缺、動脈導(dǎo)管未閉及肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥時(shí)存活的發(fā)紺型先心中最常見?；蚝铜h(huán)境因素共同作用近年來，醫(yī)學(xué)進(jìn)步使死亡率大大下降。第30頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病因內(nèi)因：與遺傳、染色體畸變有關(guān)。外因：

（1）宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感）（2）孕母接觸大量放射線（3）代謝性疾?。ㄌ悄虿〉龋?）藥物（抗癌藥等）（5）宮內(nèi)慢性缺氧；高原（6）其它，葉酸缺乏、大齡產(chǎn)婦等第31頁,共35頁，2024年2月25日，星期天先天性心臟分類左向右分流型

(潛伏青紫型)右向左分流型

(青紫型)無分流型

(無青紫型)室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損（ASD）法洛四聯(lián)癥（F4）大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）肺動脈狹窄（PS）主動脈縮窄（CoA）第32頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共35頁，2024年2月25日，星期天左向右分流型

1.一般情況下不出現(xiàn)青紫