蠶豆病的教學(xué)查房課件

蠶豆病的護(hù)理查房兒科陳丹2015.05.13蠶豆病的教學(xué)查房概述

蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫（G6pD)缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。好發(fā)于兒童，尤男性。多見于3-5月蠶豆成熟季節(jié)。蠶豆病的教學(xué)查房病因主要是進(jìn)食新鮮蠶豆。服用或接觸某些藥物、感染等。蠶豆病的教學(xué)查房發(fā)病機(jī)制

蠶豆病發(fā)病機(jī)制遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,還原型谷胱甘酞的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng).G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病.蠶豆病的教學(xué)查房臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分為新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血。本病的臨床表現(xiàn)輕重程度不同,多數(shù)患者,平時(shí)不發(fā)病,無自覺癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀.常因食用蠶豆.服用或接觸某些藥物.感染等誘發(fā)血紅蛋白尿.黃疸.貧血等急性溶血反應(yīng).因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過多,如不及時(shí)處理,可引起肝.腎或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因.據(jù)中山醫(yī)大的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)表明,患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸,其中約12%可發(fā)展為核黃疸,導(dǎo)致腦部損害,引起智力低下.蠶豆病的教學(xué)查房疾病分型

1.重型。具有以下任1項(xiàng)者:(1)血紅蛋白<30克/升。（2)血紅蛋白為31克-40克/升，尿隱血實(shí)驗(yàn)+++以上。（3)伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。

2.中間型。具有以下任1項(xiàng)者：(1)血紅蛋白為31克-40克/升，尿隱血實(shí)驗(yàn)++以下（2）血紅蛋白為41克-50克/升.（3）血紅蛋白>51克/升，尿隱血實(shí)驗(yàn)+++。3.輕型。血紅蛋白>51克/升尿隱血實(shí)驗(yàn)+++以下。4.隱匿性。血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度減輕，外周血可查到變珠蛋白體，尿隱血實(shí)驗(yàn)陰性。蠶豆病的教學(xué)查房簡要病史

余昊燃，男，3歲，以"發(fā)現(xiàn)皮膚蒼黃3天"之代訴入院。3天前患兒進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，伴精神、食納轉(zhuǎn)差，無發(fā)熱、咳嗽、腹痛、嘔吐等，在家按“消化不良”口服藥物2天（具體用藥用量不詳），癥狀無明顯改善，出現(xiàn)低熱，今來我院就診，門診行血常規(guī)示：WBC8.82×109/LN%41.8%L%46.6%RBC3.02×1012/LHb59g/LHCT18.7%PLT380×109/L，故門診以“蠶豆病”收住院治療蠶豆病的教學(xué)查房護(hù)理評估一般評估：體溫37.8℃脈搏110次／分呼吸26次／分體重11.5kg?？圃u估：全身皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，無皮疹及出血點(diǎn)，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白。蠶豆病的教學(xué)查房輔助檢查檢查項(xiàng)目血常規(guī)尿常規(guī)2015-05-12WBC8.82×109/LN%41.8%L%46.6%RBC3.02×1012/LHb59g/LHCT18.7HCT18.7%PLT380×109/L白細(xì)胞（+），隱血（+）2015-05-15WBC6.97×109/LRBC3.46×1012/LHb81g/LHCT24.4%PLT342×109/L白細(xì)胞（-），隱血（-）蠶豆病的教學(xué)查房入院診斷：

蠶豆病蠶豆病的教學(xué)查房相關(guān)治療1.Ⅱ級護(hù)理；2.禁蠶豆類飲食。3給予堿化血液（碳酸氫鈉）、抗過敏（地塞米松）、輸血等對癥支持治療；4.行輸血前四項(xiàng)、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)等相關(guān)檢查；5.告知患兒家屬病情，嚴(yán)密觀察病情變化。蠶豆病的教學(xué)查房病情動態(tài)（一）2015.05.13體溫37.8℃脈搏110次／分呼吸26次／分體重11.5kg神志清，精神差，全身皮膚蒼黃，無皮疹及出血點(diǎn)，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白.

2015.05.15體溫36.5℃脈搏98次／分呼吸26次／分體重11.5kg神志清，精神可，面色及口唇紅潤，全身皮膚黃染消退。蠶豆病的教學(xué)查房入院后存在的問題1.活動無耐力與蠶豆病致貧血有關(guān)2.知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識3.潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭蠶豆病的教學(xué)查房2015-5-13活動無耐力：與蠶豆病致貧血有關(guān)預(yù)期目標(biāo)：三日內(nèi)患兒可以自由進(jìn)行活動，氣促、虛弱和疲乏有所改善。護(hù)理措施：1.測心率、呼吸，根據(jù)實(shí)際情況指導(dǎo)并監(jiān)督患兒逐漸增加活動2.臥床休息，給以關(guān)心，多于患兒交談，協(xié)助完成日常生理需要3.增加營養(yǎng)，遵醫(yī)囑給予靜脈輸血。蠶豆病的教學(xué)查房2015-5-13知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識。預(yù)期目標(biāo)：家長掌握疾病相關(guān)知識和護(hù)理知識。護(hù)理措施：1.與患兒家長交談，評估他們對疾病的了解情況；2.向患兒家長講述疾病的誘因，主要治療方案及配合要點(diǎn)；3.向家長介紹疾病的護(hù)理要點(diǎn)；4.告知家長患兒抵抗力較低，做好患兒的保暖、防感冒等工作；5.盡量讓患兒的心情舒暢，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心6.指導(dǎo)患兒和家長學(xué)習(xí)有關(guān)疾病保健知識；7.鼓勵(lì)病人提問，給與講解。蠶豆病的教學(xué)查房2015-5-13潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭預(yù)期目標(biāo)：患兒住院期間嚴(yán)密觀察尿量，發(fā)

現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。護(hù)理措施：1.鼓勵(lì)患兒多飲水，稀釋尿液。2.嚴(yán)密觀察患兒尿量、顏色、性狀.蠶豆病的教學(xué)查房出院指導(dǎo)1.告知患兒及家