病理學(xué)與病理生理學(xué)-黃疸

黃疸2021/3/29星期一1定義黃疸是由于血清膽紅素濃度增高而引起的皮膚、粘膜、鞏膜、部分組織器官的黃染。正常血清膽紅素濃度：3.4~17.1umol/L肉眼黃疸：﹥34.4umol/L隱性黃疸：17.1umol/L~34.4umol/L2021/3/29星期一2一、正常膽紅素代謝二、黃疸主要內(nèi)容2021/3/29星期一3來(lái)源生成運(yùn)輸代謝腸道中的轉(zhuǎn)變腸肝循環(huán)2021/3/29星期一4一、正常膽紅素代謝膽紅素的來(lái)源：衰老RBC（80%~85%）骨髓內(nèi)作為“無(wú)效造血”原料的血紅蛋白組織中非血紅蛋白的血紅素酶類(lèi)2021/3/29星期一5一、正常膽紅素代謝膽紅素的生成：衰老RBC→單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞→血紅蛋白血紅素膽綠素珠蛋白微粒體血紅素加氧酶膽綠素還原酶未結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）（非酯型膽紅素）脂溶性：細(xì)胞毒性

尿（-）未結(jié)合葡萄糖醛酸2021/3/29星期一6一、正常膽紅素代謝膽紅素在血液中的運(yùn)輸：

膽紅素-白蛋白復(fù)合體2021/3/29星期一7一、正常膽紅素代謝肝臟對(duì)膽紅素的代謝

攝取

脫白蛋白，結(jié)合Y蛋白/Z蛋白→內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

結(jié)合（酯化）75%非酯型膽紅素+葡萄糖醛酸

排泄隨膽汁排入腸道BGT結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）（酯型膽紅素）結(jié)合葡萄糖醛酸水溶性：無(wú)毒

若超過(guò)閾值，尿（+）2021/3/29星期一8未結(jié)合（非酯型/間接膽紅素）結(jié)合（酯型/直接）膽紅素脂溶性水溶性可穿過(guò)細(xì)胞膜，進(jìn)入腦組織產(chǎn)生毒性不能穿過(guò)細(xì)胞膜、無(wú)毒不能從腎小球?yàn)V過(guò)可從腎小球?yàn)V過(guò)膽紅素定性實(shí)驗(yàn)間接陽(yáng)性膽紅素定性實(shí)驗(yàn)直接陽(yáng)性酯型膽紅素和非酯型膽紅素特點(diǎn)的比較2021/3/29星期一9一、正常膽紅素代謝膽紅素在腸道中的轉(zhuǎn)變，膽素原腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素（腸道）尿膽素原糞膽素原80%-90%氧化（糞膽素原糞膽素）隨糞便排出10%-20%腸粘膜肝臟門(mén)靜脈膽汁腸道小部分經(jīng)肝V體循環(huán)腎尿氧化（尿膽素尿膽素原）還原2021/3/29星期一102021/3/29星期一11（一）分類(lèi)按發(fā)病原因溶血性、肝細(xì)胞性、梗阻性2.按病變部位肝前性、肝性、肝后性3.按血清增多膽紅素類(lèi)型非酯型膽紅素增多型酯型膽紅素增多型二、黃疸2021/3/29星期一12(二)病因與發(fā)病機(jī)制

（1）溶血性黃疸機(jī)制：紅細(xì)胞破壞過(guò)多，釋出過(guò)多血紅蛋白，代謝生

成大量未結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝臟處理能力原因：

免疫性：異型輸血，自身免疫性溶血

生物性：脾功能亢進(jìn)

理化性

遺傳性：遺傳性球形細(xì)胞增多癥——紅細(xì)胞膜缺陷

蠶豆病——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶缺陷新生兒生理性黃疸（血清非結(jié)合膽紅素輕度↑）2021/3/29星期一13血清非酯型膽紅素↑↑特點(diǎn)糞、尿膽素原↑尿膽紅素（-）2021/3/29星期一14（3）梗阻性黃疸機(jī)制：肝內(nèi)外膽管完全或不完全堵塞，結(jié)合膽紅

素排出困難返流入血原因：異物：膽管結(jié)石

腫瘤：膽管癌

炎癥

先天性狹窄(二)病因與發(fā)病機(jī)制2021/3/29星期一15血清酯型膽紅素↑↑特點(diǎn)糞膽素原↓（陶土便），尿膽素原↓尿膽紅素（+）2021/3/29星期一16（2）肝細(xì)胞黃疸機(jī)制：肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能障礙

攝取

結(jié)合（酯化）

排泄：結(jié)合膽紅素返流入血，血清結(jié)合膽紅素↑↑原因：肝炎、肝中毒、肝硬化、肝癌等(二)病因與發(fā)病機(jī)制：血清非結(jié)合膽紅素↑2021/3/29星期一17血清酯型膽紅素↑↑，非酯型膽紅素↑特點(diǎn)尿膽素原↑：肝排泄減少，入血增多尿膽紅素（+）糞膽素原↓2021/3/29星期一18（四）黃疸對(duì)機(jī)體的影響1.核黃疸：新生兒特別是早產(chǎn)兒，當(dāng)血清非結(jié)合膽紅素濃度過(guò)高（閾值為307.8～342μmol/L），可通過(guò)血-腦脊液屏障進(jìn)入腦內(nèi)，并主要沉積于大腦基底神經(jīng)核的細(xì)胞內(nèi)，使其發(fā)生黃染、變性、凋亡和壞死，即核黃疸。

2.膽汁淤滯與反流對(duì)機(jī)體的影響（1）消化系統(tǒng)：損傷肝細(xì)胞；影響