血液系統(tǒng)疾病的急診急救

血液系統(tǒng)疾病的急診急救血液系統(tǒng)疾病是指原發(fā)（如白血病）或主要累及（如缺鐵性貧血）血液和造血器官的疾病，包括紅細胞疾病、粒細胞疾病及脾功能亢進等。臨床多為發(fā)熱、貧血、出血等表現(xiàn)，體征上常伴隨肝脾淋巴結(jié)腫大、黃染等。很多血液系統(tǒng)疾病發(fā)病急，病情重，對急診科及血液科臨床醫(yī)生來說是個很大的考驗，診斷迅速搶救及時才能盡量挽救患者生命?，F(xiàn)就一些常見血液病急癥的診斷要點和救治措施作簡要介紹。第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天一，血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，臨床多見血友病A(80%）和血友病B(15%)兩型，該兩型均系性聯(lián)隱性遺傳性疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。血友病A為先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B為先天性凝血因子IX缺乏，遺傳性FXI缺乏癥極少見。第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天血友病的出血表現(xiàn)關(guān)節(jié)出血（最為多見）軟組織和肌肉出血鼻出血口腔粘膜出血血尿外傷出血第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天血友病嚴重程度與血漿內(nèi)因子含量相關(guān)嚴重度凝血因子水平(%)及活性(U/ml)出血表現(xiàn)重度＜1%（＜0.01）自發(fā)出血，主要有關(guān)節(jié)和肌肉中度1%-5%(0.01-0.05)偶有自發(fā)出血，創(chuàng)傷或手術(shù)后嚴重出血輕度5%-40%(0.05-0.40)嚴重創(chuàng)傷或大手術(shù)后嚴重出血正常50-150%(0.5-1.5)無第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天男性（血友病A和B)關(guān)節(jié)出血，反復(fù)發(fā)生的跛行或明顯的紫色青腫最常受累部位是踝、膝和肘非外傷性出血或青腫創(chuàng)傷后出血不止診斷要點第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天可能的情況PTAPTTBT血小板數(shù)正常正常正常正常正常血友病A或B正常延長正常正常血管性血友病正常正?；蜓娱L正?；蜓娱L正?；驕p少血小板缺陷正常正常正?；蜓娱L正常或減少應(yīng)與血小板無力癥、巨大血小板病、血管性血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。確診依靠FVIII或FIX活性測定和基因診斷診斷要點第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天因子替代治療：血友病患者最好在30分鐘內(nèi)接受因子制劑的替代治療。首次輸入FVIII:C(或FIX)劑量（IU)=體重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治療可以選擇重組人凝血因子VIII（拜科奇），根據(jù)出血類型及嚴重程度來計算注射劑量。救治措施第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天出血情況治療所需的血漿FVIII水平維持血漿中水平的必要劑量拜科奇用量(體重：50kg)輕微出血(表層出血、早期出血、出血到關(guān)節(jié))20-40%10-20IU/kg如進一步出血,按上述劑量再次注射2-4瓶中等出血(肌肉、口腔、關(guān)節(jié)出血和外傷)手術(shù)(小手術(shù))30-60%15-30IU/kg必要時,在12-24h之間再按上述劑量注射一次3-6瓶危及生命的出血(顱內(nèi)、腹內(nèi)或胸廓出血、胃腸出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、咽后或腹膜后或髂腰肌膜出血)骨折顱部外傷80-100%開始劑量40-50IU/kg每8-12h按20-25IU/kg注射一次≥8-10瓶手術(shù)(較大的外科手術(shù))～100%術(shù)前50IU/kg術(shù)前確定FVIII活性100%必要時,開始注射6-12h后,按上述劑量重復(fù)注射持續(xù)10-14d,直至痊愈≥10瓶第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天必要時對關(guān)節(jié)出血使用吊帶，夾板固定。冰包/包扎關(guān)節(jié)出血避免肌內(nèi)注射：因可能引起肌肉出血。拐杖：臀，踝，膝關(guān)節(jié)出血時小切割傷/瘀傷：無需治療救治措施第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天二，再生障礙性貧血再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA,簡稱再障）是由于多種原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要發(fā)病機制是造血干細胞數(shù)量減少或質(zhì)有缺陷。臨床上以全血細胞減少為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)貧血、出血、感染，往往病情危重。第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，AA診斷標(biāo)準①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分率<1%，淋巴細胞比例增高；②一般無肝脾腫大；③骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小?？仗?。有條件者做骨髓活檢，可見造血組織均勻減少；④除外引起全血細胞減少的其他疾??；⑤一般抗貧血治療無效。2，AA分型診斷標(biāo)準重型AA，發(fā)病急，貧血進行性加重，嚴重感染和出血。血象中具備下述三項中兩項：①網(wǎng)織紅細胞絕對值<15X109/L，②中性粒細胞<0.5X109/L，③血小板<20X109/L。診斷要點第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天（一）支持治療1，保護措施：注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生，重型再障需要保護性隔離，避免出血，防止外傷及劇烈活動。2，對癥治療：（1）糾正貧血：血紅蛋白<60g/L且患者對貧血耐受較差時予輸注紅細胞；（2）控制出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系統(tǒng)出血患者禁用），女性子宮出血可肌注丙酸睪酮，當(dāng)血小板<20X109/L時，患者有嚴重內(nèi)臟出血，特別是顱內(nèi)出血的可能時，可輸注單采血小板。（3）控制感染：及時采用經(jīng)驗性廣譜抗生素治療，藥敏試驗有結(jié)果后應(yīng)換用敏感的抗生素。救治措施第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天（二）針對發(fā)病機制的治療1，免疫抑制劑治療：（1）抗淋巴/胸腺細胞球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，馬ALG10~15mg/(kg.d)連用5天或兔ATG3~5mg/(kg.d)連用5天；（2）環(huán)孢素6mg/(kg.d)左右，療程一般長于1年；（3）其他：驍悉，環(huán)磷酰胺，甲基強的松龍等。救治措施第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2，促造血治療：（1）雄激素：常用丙酸睪丸酮50~100mg/d肌內(nèi)注射，或康力龍6~12mg/d口服，或安雄80~120mg/d口服，療程至少3個月以上。（2）造血生長因子：重組人粒系集落刺激因子（G-CSF),劑量為5ug/(kg.d),重組人紅細胞生成素（EPO),常用50~100u/(kg.d).救治措施第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天三，急性溶血危象溶血性貧血病程中，在過勞、受涼或感染等誘因作用下，發(fā)生急性溶血發(fā)作導(dǎo)致貧血急劇加重，黃染加深，并伴有發(fā)熱、腹痛、厭食及嘔吐、休克、心力衰竭或急性腎衰竭等，稱作溶血危象。第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為迅速貧血伴有黃疸及血紅蛋白尿（尿色可呈醬油色、深茶色或血色），常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等。極重型者病情迅速發(fā)展，嚴重貧血、黃疸，明顯血尿，甚至可見神智不清、休克、急性腎功能衰竭等。診斷要點第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2，實驗室檢查：常表現(xiàn)為中重度貧血，血紅蛋白低于60g/L，多呈正細胞正色素性貧血，血管內(nèi)溶血時，血漿中結(jié)合珠蛋白含量降低甚至為0，出現(xiàn)血紅蛋白尿，生化檢查?？梢娧彘g接膽紅素增高等，骨髓檢查顯示有核細胞增生旺盛，粒/紅比值倒置，紅系增生活躍，并以中晚幼紅細胞增生為主。Coombs實驗若陽性可確定為自身免疫性溶血性貧血。

診斷要點第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，終止溶血發(fā)作：去除病因是最有效最根本的治療方法，如因食用蠶豆或接觸藥物毒物而引起的溶血，應(yīng)停止接觸這類物品，如血型不合或污染引起的輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血。藥物有腎上腺皮質(zhì)激素（如甲強龍沖擊）、丙種球蛋白沖擊、免疫抑制劑（環(huán)孢素等）、抗氧化劑（如維生素C等），對自身免疫性溶血性貧血必要時可以行血漿置換或血液凈化。救治措施第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2，輸血及支持治療：重度貧血可以輸注洗滌紅細胞改善貧血，為保護腎功能可予多巴胺靜滴擴張腎血管，增加腎血流，適量補充碳酸氫鈉糾正酸中毒，密切觀察尿量，警惕急性腎衰。救治措施第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天四，粒細胞缺乏癥外周血白細胞數(shù)<2.0X109/L,中性粒細胞絕對值<0.5X109/L,甚至消失，常起病急驟，病情兇險。第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，臨床表現(xiàn)：多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起，起病急驟，粒細胞極度低下時，合并嚴重感染，出現(xiàn)畏寒、高熱、急性咽峽炎、黏膜壞死性潰瘍、頜下及頸部急性淋巴結(jié)炎等，伴頭痛、全身肌肉酸痛，甚至衰竭。嚴重肺部感染、敗血癥、膿毒血癥往往導(dǎo)致死亡。診斷要點第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2,實驗室檢查：外周血白細胞總數(shù)常<2.0X109/L,中性粒細胞絕對值<0.5X109/L,甚至消失，粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡變性，核可固縮，淋巴細胞相對增多，紅細胞及血小板一般正常。骨髓像示各階段粒細胞均減少，尤其是中幼粒細胞階段以下幾乎消失。診斷要點第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，病因治療：去除可能的病因最為重要。2，防治感染：采取嚴密無菌隔離措施，防止交叉感染，在致病菌尚未明確之前，可經(jīng)驗性應(yīng)用廣譜抗生素治療，可用氨基甙類加β內(nèi)酰胺類藥物或氧氟沙星，待病原和藥敏結(jié)果出來后再調(diào)整用藥。若3~5天無效，可加用抗真菌治療，病毒感染可加用抗病毒藥物，靜脈用免疫球蛋白有助于重癥感染的治療。救治措施第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天3，促白細胞生成藥物：如粒細胞集落刺激因子（G-CSF)2~5ug/(kg.d)皮下注射，粒-單細胞集落刺激因子（GM-CSF)3~10ug/(kg.d)皮下注射,兩者可以合用。救治措施第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天五，急性白血病急性白血病（AcuteLeukemia,AL)是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝脾、淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血感染和浸潤等征象。FAB分型為急性淋巴細胞白血病（L1~3)及急性非淋巴細胞白血?。∕0~7)。第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，臨床表現(xiàn)：（1）貧血：常為首發(fā)癥狀，并伴漸進性乏力、蒼白、活動后心悸氣短。（2）發(fā)熱：可高達39~40℃以上，常伴畏寒、多汗、消瘦、衰竭等。白血病本身可以發(fā)熱，但高熱往往提示有繼發(fā)感染。（3）出血：出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，M3型病人易并發(fā)DIC和顱內(nèi)出血而死亡。診斷要點第27頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2，體征：(1)肝脾淋巴結(jié)腫大：急淋患者多見；（2）常有胸骨下段壓痛；（3）部分患者可在眼眶部位發(fā)現(xiàn)粒細胞肉瘤，AL尤其是M4和M5可出現(xiàn)牙齦增生腫脹；（4）可出現(xiàn)中樞及睪丸等白血病浸潤，多見于急淋患者。3，實驗室檢查：外周血白細胞常升高，血紅蛋白及血小板有不同程度的減少，分類可見原始或幼稚細胞。典型的骨髓象是骨髓增生明顯或極度活躍，各系列白血病細胞大量增生（≥30~100%），少數(shù)病例可為增生活躍或減低。診斷要點第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，一般治療：（1）緊急處理高白細胞血癥：當(dāng)血中白細胞>100X109/L時，應(yīng)緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給予化療和水化。也可先用所謂化療前短期預(yù)處理：ALL用地塞米松10mg/m2靜脈注射，AML用羥基脲1.5~2.5g/6h約36小時，然后進行聯(lián)合化療。（2）防治感染；（3）成分輸血支持；（4）防治高尿酸血癥腎?。涸陟o脈補液同時囑多飲水，堿化尿液，在化療同時予別嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）維持營養(yǎng)。2，適時對白血病予誘導(dǎo)緩解化學(xué)治療。救治措施第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天六，血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)是一種較少見的彌散性微血管血栓-出血綜合征。臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害和發(fā)熱典型五聯(lián)征表現(xiàn)為特征。第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，臨床表現(xiàn)：（1）血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，嚴重者顱內(nèi)出血。（2）微血管病性溶血性貧血：中至重度貧血，伴間接膽紅素增高。（3）神經(jīng)精神癥狀：具有一過性、反復(fù)性、多樣性等特點，主要表現(xiàn)為眩暈頭痛驚厥等癥狀。（4）腎臟損害：蛋白尿、血尿（鏡下血尿多見）、腎功能不全。（5）發(fā)熱。具有上述五大癥狀稱五聯(lián)征，具有前三種癥狀稱三聯(lián)征。診斷要點第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2，實驗室檢查：（1）血象：可見不同程度貧血，網(wǎng)織紅細胞升高，破碎紅細胞大于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血檢查：可見結(jié)合珠蛋白降低，血清膽紅素升高，LDH升高，血紅蛋白尿等血管內(nèi)溶血表現(xiàn)；（3）血塊回縮不良，束臂試驗陽性，出凝血時間多正常。診斷要點第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，血漿置換和輸注新鮮冷凍血漿：血漿置換為首選治療，置換液應(yīng)選用新鮮血漿或冷凍血漿（FFP)。2，其他治療：糖皮質(zhì)激素，大劑量靜脈免疫球蛋白，長春新堿等救治措施第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天七，特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟多次檢驗血小板計數(shù)減少脾不大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙潑尼松或脾切除治療有效排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS等診斷要點第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，一般治療：出血嚴重者應(yīng)注意休息，血小板低于20X109/L者，應(yīng)嚴格臥床，避免外傷，及時使用使用止血藥及局部止血。2，糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，潑尼松1~2mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小板至正?；蚪咏：笾饾u減量。3，脾切除：適應(yīng)癥①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延3~6個月；②糖皮質(zhì)激素需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥；④同位素掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高救治措施第36頁,共42頁，2024年2月25日，星期天急癥處理適用于：①血小板低于20X109/L者；②出血嚴重廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者。措施為：1，血小板輸注：成人10~20單位/次給予，根據(jù)病情可以重復(fù)使用，有條件盡量使用單采血小板；2，靜脈注射免疫球蛋白：0.4g/kg，靜脈滴注，4~5日為一療程，一個月后可重復(fù)；3，大劑量甲潑尼松龍：1g/d，靜脈滴注，3~5天為一療程。4，血漿置換3~5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，也有一定的療效。救治措施第37頁,共42頁，2024年2月25日，星期天八，彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一種全身性-出血綜合征，可以發(fā)生在許多疾病的病理過程中。它是在嚴重原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上，血管內(nèi)皮細胞受損，凝血系統(tǒng)被激活，凝血亢進，從而導(dǎo)致機體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，繼發(fā)地激活纖溶系統(tǒng)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的綜合征。第38頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1，存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病2，有下列兩項以上的臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克;③廣泛性皮膚、粘膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成,或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭;④抗凝治療有效。診斷要點第39頁,共42頁，2024年2月25日，星期天3，有以下三項以上的實驗室檢查異常：①PLT進行性下降<100×109/L(肝病、白血病<50×109/L)。②血漿Fg含量<1.5g/L(