血液系統(tǒng)癥狀和體征概述

血液系統(tǒng)癥狀和體征概述血液系統(tǒng)的組成外周血液造血器官第2頁,共58頁，2024年2月25日，星期天有形成分血液組成和功能第3頁,共58頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞血小板Wright-GiemsaStain（瑞-吉染色）光鏡下血細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞血小板第4頁,共58頁，2024年2月25日，星期天造血器官骨髓脾淋巴結(jié)第5頁,共58頁，2024年2月25日，星期天血細(xì)胞：血小板：參與及調(diào)節(jié)止血過程白細(xì)胞：吞噬、殺傷細(xì)菌和病原體，參與各類免疫反應(yīng)血漿：凝血因子：參與止血血過程紅細(xì)胞：給組織細(xì)胞提供氧血液各成分的功能第6頁,共58頁，2024年2月25日，星期天血液系統(tǒng)疾病貧血性疾病血栓及出、凝血障礙疾病腫瘤性疾病白血病淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤髓系增殖性腫瘤等第7頁,共58頁，2024年2月25日，星期天一、貧血單位體積外周血的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比容低于同齡正常值使組織缺氧所致的機(jī)體代償作用一系列臨床表現(xiàn)從而引起第8頁,共58頁，2024年2月25日，星期天1、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)第9頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)1）貧血表現(xiàn)：乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸、氣促、納差；伴蒼白、心率增加2）組織缺鐵、缺氧表現(xiàn)精神行為異常；易感染；兒童生長發(fā)育遲緩；毛發(fā)干枯、皮膚干燥、甲薄易裂甚至反甲。3）缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn)第10頁,共58頁，2024年2月25日，星期天缺鐵常見原因或原發(fā)病鐵攝入不足：需鐵量增加：嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳婦女2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后、慢性腸道疾病3.鐵丟失過多：慢性胃腸道失血：消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲、腫瘤月經(jīng)過多血管內(nèi)溶血：血紅蛋白尿第11頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共58頁，2024年2月25日，星期天地中海貧血病容有血管外溶血表現(xiàn)，如脾腫大，黃疸2.地中海貧血第13頁,共58頁，2024年2月25日，星期天3、巨幼細(xì)胞性貧血第14頁,共58頁，2024年2月25日，星期天定義葉酸、維生素B12或某些藥物影響核酸代謝導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸第15頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)1、血液系統(tǒng)：起病慢、面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、溶血致黃疸，全血細(xì)胞減少所致感染、出血。2、消化系統(tǒng)：“牛肉舌”，舌痛，惡心、腹脹、腹瀉、便秘第16頁,共58頁，2024年2月25日，星期天3、神經(jīng)系統(tǒng)：脊髓側(cè)束和后束亞急性聯(lián)合變性：對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙（震動覺和運(yùn)動感消失）；共濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn)；錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進(jìn)。味覺、視覺、嗅覺下降，大小便失禁。精神癥狀，人格變態(tài)第17頁,共58頁，2024年2月25日，星期天貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血致命

4、再生障礙性貧血第18頁,共58頁，2024年2月25日，星期天5、溶血性貧血第19頁,共58頁，2024年2月25日，星期天溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾病：發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧溶血性貧血的定義第20頁,共58頁，2024年2月25日，星期天（1）急性溶血性貧血：①頭痛、嘔吐、高熱②腰背四肢酸痛，腹痛③醬油色小便④面色蒼白與黃疸⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿臨床表現(xiàn)第21頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共58頁，2024年2月25日，星期天呼吸系統(tǒng)：氣短、氣促循環(huán)系統(tǒng)：心慌、胸悶、胸痛消化系統(tǒng)：納差、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹精神、神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、耳鳴、暈厥、頭痛、疲乏無力、嗜睡、注意力不集中、記憶力下降、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、閉經(jīng)、陽痿癥狀第23頁,共58頁，2024年2月25日，星期天二、出血性疾病第24頁,共58頁，2024年2月25日，星期天概述因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血第25頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共58頁，2024年2月25日，星期天止血三要素：

血管血小板凝血因子第27頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

血液淤積于皮膚或粘膜下，形成紅色或暗紅色斑，壓之不退色。具體描述為：

瘀點(diǎn)（petechia)、紫癜(purpura)、瘀斑(ecchymosis)、血腫(hematoma)第28頁,共58頁，2024年2月25日，星期天123圖1，皮膚損傷后出血、止血圖2、3，皮膚自發(fā)性出血第29頁,共58頁，2024年2月25日，星期天血管壁異常出血特點(diǎn)瘀點(diǎn)、瘀斑遺傳性毛細(xì)血管增多癥第30頁,共58頁，2024年2月25日，星期天瘀點(diǎn)：直徑＜2mm第31頁,共58頁，2024年2月25日，星期天紫癜：直徑3-5mm第32頁,共58頁，2024年2月25日，星期天PLT異常出血特點(diǎn)：出血點(diǎn)紫癜瘀斑血皰鼻、牙齦及臟器出血第33頁,共58頁，2024年2月25日，星期天瘀斑：直徑＞5mm第34頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共58頁，2024年2月25日，星期天皮下或組織內(nèi)出血第36頁,共58頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)臟、肌肉、關(guān)節(jié)腔及軟組織血腫。凝血功能障礙出血特點(diǎn)第37頁,共58頁，2024年2月25日，星期天血腫：片狀出血伴皮膚隆起第38頁,共58頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)臟出血咯血嘔血便血尿血陰道出血牙齦出血：鼻衄：感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲腫瘤：良性、惡性炎癥：慢性、急性、無菌損傷：結(jié)石血液病、免疫性疾病器官功能衰竭，DIC第39頁,共58頁，2024年2月25日，星期天彌散性血管內(nèi)出血第40頁,共58頁，2024年2月25日，星期天出血第41頁,共58頁，2024年2月25日，星期天白血病(Leukemia)第42頁,共58頁，2024年2月25日，星期天概述白血?。╨eukemia)是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞的自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停留在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。正常造血造血受抑其他器官組織受浸潤定義第43頁,共58頁，2024年2月25日，星期天骨髓受抑（Marrowfailure）貧血（Anemia）:半數(shù)就診時已出現(xiàn)貧血。表現(xiàn)為：fatigues,pallorweakness,reducedexercisetolerance發(fā)熱（Fever）:半數(shù)以發(fā)熱起病。Infectiousagents:細(xì)菌、真菌、病毒、卡氏肺囊蟲出血(Bleeding):早期40%表現(xiàn)出血。皮膚、牙齦、鼻腔、眼底。顱內(nèi)出血可以致死。第44頁,共58頁，2024年2月25日，星期天白血病細(xì)胞增殖浸潤（Infiltrations）1、淋巴結(jié)腫大（Lymphnodeenlargement）急淋多見2、肝脾腫大（Splenomegalyandhepatomegaly）：慢粒急變3、骨及關(guān)節(jié)痛（Boneorjointpain）胸骨下段壓痛（白血病特有）4、眼部：綠色瘤（chloroma)-眼球突出、復(fù)視、或失明5、皮膚、口腔病變：紫藍(lán)色結(jié)節(jié)、藍(lán)灰色斑丘疹；牙齦浸潤6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：ALL最常見，其次為M2、M4、M57、睪丸：一側(cè)無痛性腫大。第45頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共58頁，2024年2月25日，星期天紫藍(lán)色結(jié)節(jié)藍(lán)灰色結(jié)節(jié)第47頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第48頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淋巴瘤第49頁,共58頁，2024年2月25日，星期天無痛性淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)共性第50頁,共58頁，2024年2月25日，星期天圖:紅圈示頸部淋巴結(jié)腫大頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀頸淋巴結(jié)腫大占大多數(shù)，左側(cè)多于右側(cè)，其次為腋下淋巴結(jié)腫大第51頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淋巴結(jié)腫大第52頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淺表淋巴結(jié)分布：耳前后枕后頸部頜下鎖骨上腋窩滑車上腹股溝腘窩第53頁,共58頁，2024年2月25日，星期天1、病變部位和范圍：頸部：淋巴瘤，頭頸部腫瘤轉(zhuǎn)移，口腔、咽部、上呼吸道感染，結(jié)核腋窩：淋巴瘤、乳腺癌轉(zhuǎn)移腹股溝：下肢感染、盆腔直腸腫瘤第54頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)共性全身性全身所有部位最易受累：淋巴結(jié)、扁桃腺、脾、骨髓全身癥狀：發(fā)熱。消瘦、盜汗、惡液質(zhì)

第55頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多樣性受累器官不同受壓迫和受浸潤的范圍不同如：上腔靜脈受壓：上腔靜脈壓迫綜合征食管受壓：吞咽困難氣管受壓：呼吸困難腹腔淋巴結(jié)腫大：腸梗阻輸尿管受壓：腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥臨床表現(xiàn)共性第56頁,共58頁，2024年2月25日，星期天結(jié)外病變

肝脾腫大，胃腸道病變，胸腔內(nèi)病變，皮膚損害圖:箭頭所示為皮膚T淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,表現(xiàn)為皮脂膜炎樣皮損臨床表現(xiàn)共性第57頁,共58頁，2024年2月25日，星期天FeverandsystematicsymptomsAbout27%ofcasesoflymphomapresentfeveratdia