第15章 周圍神經(jīng)疾病課件

第十五章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves第15章周圍神經(jīng)疾病本章重點1.周圍神經(jīng)的基本病變類型2.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查

\診斷&鑒別診斷\治療5.慢性GBS的概念\臨床特點&治療第15章周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)概述第15章周圍神經(jīng)疾病

脊神經(jīng)(spinalnerves)

顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)(除嗅神經(jīng)和視神經(jīng)）自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)組成概念第15章周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)①感覺傳入神經(jīng)根:脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成中樞支進入脊髓在后角、后索和三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱&內(nèi)臟②運動傳出神經(jīng)根:脊髓前角和側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根,腦干運動核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié)1.解剖解剖&生理第15章周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜保護,有豐富的滋養(yǎng)動脈交通支神經(jīng)內(nèi)膜有毛細血管叢供給營養(yǎng)內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障,神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)無此屏障,免疫性和中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍染色1.解剖解剖&生理第15章周圍神經(jīng)疾病

腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜,

易受到CSF中物質(zhì)影響

有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann

細胞及其細胞膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布

無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根和自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)軸索髓鞘解剖&生理2.生理第15章周圍神經(jīng)疾病

如急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(自身免疫性)

慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病\妊娠&術(shù)后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端肥大癥、B族維生素缺乏、惡病質(zhì)等病因&發(fā)病機制1.病因(1)特發(fā)性(2)營養(yǎng)性和代謝性第15章周圍神經(jīng)疾?、俾让顾亍㈨樸K、乙胺丁醇、甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病,

胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺可誘發(fā)運動性神經(jīng)?、诰凭卸劲塾袡C磷農(nóng)藥和有機氯殺蟲劑④化學(xué)品:二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等⑤重金屬(砷、鉛、鉈、汞、金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機制1.病因(3)藥物&中毒第15章周圍神經(jīng)疾病

結(jié)節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病等

艾滋病、麻風(fēng)病、萊姆病、白喉和敗血癥等病因&發(fā)病機制1.病因(4)傳染性&肉芽腫性(5)血管炎性第15章周圍神經(jīng)疾病

淋巴瘤、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠端軸索病、癌性感覺神經(jīng)元病等副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥(如POEMS綜合征)淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(6)腫瘤性&副蛋白血癥性第15章周圍神經(jīng)疾?、偬匕l(fā)性:

遺傳性運動感覺性神經(jīng)病遺傳性感覺神經(jīng)病

Friedreich共濟失調(diào)家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(7)遺傳性第15章周圍神經(jīng)疾?、诖x性:

卟啉病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

Krabbe病無β-脂蛋白血癥遺傳性共濟失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)

如腕管綜合征病因&發(fā)病機制1.病因(7)遺傳性(8)嵌壓性第15章周圍神經(jīng)疾病①前角細胞&運動神經(jīng)根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性②結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經(jīng)病→小靜脈周圍炎性細胞浸潤&神經(jīng)損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內(nèi)源性毒物(尿毒癥)

營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需成分缺乏病因&發(fā)病機制2.發(fā)病機制第15章周圍神經(jīng)疾病E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理第15章周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1)

外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運輸軸索合成的必要成分→遠側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)第15章周圍神經(jīng)疾病

中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠端軸索得不到營養(yǎng),自軸索遠端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)第15章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)元病(neuronopathy):

神經(jīng)元胞體變性壞死,短時間內(nèi)繼發(fā)軸索全長變性&髓鞘破壞.例如:

癌性感覺神經(jīng)元病有機汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運動神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)

病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)第15章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)近端&遠端長短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘

Schwann細胞增殖&吞噬髓鞘炎癥性(Guillain-Barré綜合征)

中毒性(白喉)

遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞,軸索相對完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)第15章周圍神經(jīng)疾?、?急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙Ⅱ.亞急性感覺運動性麻痹綜合征Ⅲ.慢性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅳ.神經(jīng)病伴線粒體病Ⅴ.再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅵ.單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類臨床分類第15章周圍神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病—

肢端對稱性痛溫覺\觸覺\振動覺\關(guān)節(jié)位置覺受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病1.感覺神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維→分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損\觸覺保留)通常提示脊髓損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病

尺\正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛

(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害

多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感

糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀下運動神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電→肌肉顫動第15章周圍神經(jīng)疾?、诩’d攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)

一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時間長2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀

放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)運動神經(jīng)刺激癥狀2.運動神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)

肌肉&肌群短暫痛性收縮

--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠端肌無力,輕癥僅下肢受累

GBS四肢癱卟啉病、鉛中毒、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經(jīng)病,主要累及雙上肢癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾?、诩∥s肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無力程度一致2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病要點提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)

在非上運動神經(jīng)元病變引起的四肢運動功能障礙的病人肢體近端肌無力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠端肌無力嚴(yán)重提示為下運動神經(jīng)元病變第15章周圍神經(jīng)疾病

多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細纖維受累)

即使痛溫覺嚴(yán)重喪失,腱反射仍存在癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病

無汗、豎毛障礙、直立性低血壓無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害

多見于遺傳性神經(jīng)病、糖尿病性神經(jīng)病

(細纖維受累為主)癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病5.其他

麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病

Schwann細胞瘤遺傳性運動感覺性神經(jīng)病

Refsum病肢端肥大癥慢性GBS可觸及①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病5.其他可出現(xiàn)②馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病5.其他常見于③隱性遺傳性感覺神經(jīng)病肢體遠端痛覺喪失→灼傷&感染→指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義

感覺纖維喪失30%~40%,可無感覺缺失

NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病

臂叢損傷:上肢感覺神經(jīng)動作電位波幅↓后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(－)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病

胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細胞計數(shù)紅細胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)

類風(fēng)濕因子抗核抗體

HIV血清學(xué)檢查輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病(3)預(yù)防褥瘡\關(guān)節(jié)攣縮\加強護理,

嚴(yán)重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1.控制基礎(chǔ)病因(1)停用毒性藥物,脫離中毒環(huán)境&治療感染(2)GBS&白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測呼吸功能&輔助通氣治療第15章周圍神經(jīng)疾病1.控制基礎(chǔ)病因(4)刀割樣疼痛苯妥英300mg/d

卡馬西平1200mg/d

燒灼樣疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴噴丁300mg,3次/d

可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療第15章周圍神經(jīng)疾病

氟氫可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神經(jīng)功能障礙,如體位性低血壓常見于糖尿病酒精性多發(fā)性神經(jīng)病

穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲補鹽飲食治療第15章周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases第15章周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛TrigeminalNeuralgia第15章周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛第15章周圍神經(jīng)疾病

特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動&相鄰軸索纖維偽突觸形成或產(chǎn)生短路病因第15章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)節(jié)細胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細&消失

部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:病理第15章周圍神經(jīng)疾病1.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個分支,2,3支常見,多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病3.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年

病程愈長,發(fā)作愈重,愈頻繁

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷第15章周圍神經(jīng)疾病見于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病(4)蝶腭神經(jīng)痛

每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h

少見,刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無扳機點,發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無觸痛點情緒可使疼痛加重見于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療第15章周圍神經(jīng)疾病

有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥偶有共濟失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物第15章周圍神經(jīng)疾?、诒酵子⑩c(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物

卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效,合用可能有效治療1.藥物治療第15章周圍神經(jīng)疾病③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1.藥物治療第15章周圍神經(jīng)疾病副作用:嗜睡等(2)加巴噴丁起始量0.3,QD,p.o最大量1.8g/d治療1.藥物治療第15章周圍神經(jīng)疾病

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12

副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療第15章周圍神經(jīng)疾病

藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療第15章周圍神經(jīng)疾病并發(fā)癥:

面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復(fù)視\帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上

復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法第15章周圍神經(jīng)疾病

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術(shù)治療第15章周圍神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy第15章周圍神經(jīng)疾病Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第15章周圍神經(jīng)疾病病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起

局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因第15章周圍神經(jīng)疾病

嚴(yán)重者軸索變性

早期—

神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理第15章周圍神經(jīng)疾病1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)第15章周圍神經(jīng)疾病

根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱

CSF蛋白-細胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病

無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期第15章周圍神經(jīng)疾病2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等第15章周圍神經(jīng)疾病4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫

恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療第15章周圍神經(jīng)疾病5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療第15章周圍神經(jīng)疾病6.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療第15章周圍神經(jīng)疾病7.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護眼藥水\眼膏治療第15章周圍神經(jīng)疾病

不完全性面癱1~2個月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后第15章周圍神經(jīng)疾病三、古蘭——巴雷綜合征Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第15章周圍神經(jīng)疾病

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第15章周圍神經(jīng)疾病

我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病

脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經(jīng)病)

我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)CJ感染常與AMAN有關(guān)流行病學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制第15章周圍神經(jīng)疾病

病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制第15章周圍神經(jīng)疾?、貾2蛋白:分子量15kD,堿性蛋白,致神經(jīng)炎作用強②P1蛋白:分子量18.5kD,堿性蛋白,相當(dāng)于CNS的

MBP,可誘發(fā)EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周圍神經(jīng)含量最多④髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機制第15章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機制

牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,誘發(fā)EAN模型

P2特異性T細胞轉(zhuǎn)移→Lewis大鼠(4~5d潛伏期)→EAN病理第15章周圍神經(jīng)疾病

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命AIDP-經(jīng)典型GBS1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病

數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹第15章周圍神經(jīng)疾病

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻5.單相病程4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)5.單相病程第15章周圍神經(jīng)疾病特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病包括:

全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)第15章周圍神經(jīng)疾病本病特征性表現(xiàn)(病后2~4w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病

嚴(yán)重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病

可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第15章周圍神經(jīng)疾病

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲病程自限性1.診斷診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病2.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎

發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病2.鑒別診斷

神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓診斷&鑒別診斷第15章周圍神經(jīng)疾病禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次