系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024—分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡

2系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024CONTENTS基本概念及知識(shí)12009及2017EULAR/ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)3各時(shí)期地區(qū)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)概述2臨床使用淺析43系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024基本知識(shí)及概念4系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。5系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

將SLE病人從正常人群中區(qū)分出來(lái)將SLE病人與罹患具有相似臨床表現(xiàn)的其它疾病的病人區(qū)別開(kāi)來(lái)

Classificationcriteriahavebeendevelopedtoidentifyhomogeneouspatientpopulationsforepidemiologicalstudiesandclinicaltrials.-D.Symmons

12建立SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的目的6系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

專(zhuān)家、病人和對(duì)照一系列的變量變量的權(quán)重敏感性和特異性1234如何制定分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)？7系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

專(zhuān)家共識(shí)可能具有局限性、時(shí)代性一系列的變量早期病人、病情輕、穩(wěn)定期的病人難以識(shí)別種族和地域123分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的局限性8系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024各時(shí)期地區(qū)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)概述9系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024ARA：1971年制定——1982年修訂——1997年修訂

2009年修訂（SLICC）；中國(guó)：1982年提出，1987年修訂；日本：厚生省、大藤；英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)標(biāo)準(zhǔn)；WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)；Dubois標(biāo)準(zhǔn)；Stevens標(biāo)準(zhǔn)；Ropes標(biāo)準(zhǔn)；10系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024面部蝶形紅斑；盤(pán)狀紅斑；Raynaud現(xiàn)象；脫發(fā)；光敏感；口咽或鼻腔潰瘍；非畸形性關(guān)節(jié)炎；狼瘡細(xì)胞或抗非變性DNA抗體；

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1971年修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)性梅毒生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)；大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）管型尿（任何管型）；胸膜炎或心包炎；發(fā)作性精神病或癲癇；溶血性貧血，或血小板減少（低于100×109/L），或白細(xì)胞減少（兩次測(cè)得低于4×109/L）。11系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1982年修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1.頰部紅斑兩顴突出部位扁平或高起的固定紅斑，常不累及鼻唇溝部位2.盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，覆有角質(zhì)脫屑和毛囊栓塞；舊病灶可產(chǎn)生萎縮性瘢痕3.光過(guò)敏對(duì)日光有過(guò)度反應(yīng)，引起皮疹，可從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上周?chē)P(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎(胸痛,胸膜摩擦音或胸膜滲液)或心包炎(心電圖異常,心包摩擦音或心包滲液)7.腎臟病變持續(xù)尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或神經(jīng)精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂引起9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或至少兩次測(cè)定白細(xì)胞減少（<4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（<1500/mm3），或血小板減少（<10萬(wàn)/mm3）排除藥物因素引起10.免疫學(xué)異常狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，或抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性11.抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常，排除藥物誘發(fā)的“藥物性狼瘡”12系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

去掉“脫發(fā)”和“Raynaud現(xiàn)象”一系列的變量一些新的檢測(cè)指標(biāo)如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”對(duì)SLE具有更高的特異度和靈敏度被加入“關(guān)節(jié)炎”的定義12382年修訂的主要內(nèi)容13系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/20241997年ARA修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

⑴蝶形紅斑⑵盤(pán)狀紅斑

⑶光敏感⑷口腔潰瘍

⑸關(guān)節(jié)炎⑹漿膜炎（胸膜炎或心包炎）

⑺腎病表現(xiàn)：尿蛋白超過(guò)0.5g/d或定性(+++)以上或有細(xì)胞管型

⑻神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀（除外由藥物、代謝病引起）

⑼血液病變：溶貧、白細(xì)胞﹤4000/μl、淋巴細(xì)胞﹤1500/μl或血小板﹤10000/μl⑽免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體（+），或抗Sm抗體(+)，或抗磷脂抗體

(+)(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物，或持續(xù)至少6個(gè)月的梅毒血清假陽(yáng)性反應(yīng)，三者中具備1項(xiàng))⑾ANA陽(yáng)性：除外藥物性狼瘡所致；14系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/202482、97年標(biāo)準(zhǔn)的局限性包括4條皮膚病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：頰部紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍非侵蝕性關(guān)節(jié)炎：需要影像學(xué)？（41%v83%）漿膜炎：腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？腎活檢的重要性?xún)H有精神病和癲癇：狼腦的19種表現(xiàn)？是否應(yīng)該納入低補(bǔ)體血癥？沒(méi)體現(xiàn)抗dsDNA檢測(cè)方法的差異白細(xì)胞降低和淋巴細(xì)胞降低無(wú)除外藥物影響15系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/20242009EULAR/ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)16系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024臨床標(biāo)準(zhǔn)1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔或鼻咽部潰瘍4.非瘢痕形成引起的脫發(fā)5.炎性滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或以上腫脹關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的壓痛關(guān)節(jié)6.漿膜炎7.腎臟:

尿蛋白/肌酐異常(或24hr尿蛋白>500mg)或紅細(xì)胞管型

8.神經(jīng)系統(tǒng):

癲癇發(fā)作,精神異常,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病,腦炎(急性精神錯(cuò)亂狀態(tài))9.溶血性貧血10.白細(xì)胞減少(<4000/mm3

，至少一次)或淋巴細(xì)胞減少(<1000/mm3至少一次)11.血小板減少(<100,000/mm3，至少一次)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍2.抗dsDNA抗體高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍

(ELISA方法則要兩次均高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍)3.抗Sm抗體4.抗磷脂抗體

狼瘡抗凝物

梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性

抗心磷脂抗體–至少兩次異?；蛑懈叩味?/p>

抗-b2gp15.低補(bǔ)體

低C3

低C4

低CH506.直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性（非溶血性貧血狀態(tài)）SLICC對(duì)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的修訂（2009）1.腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2.滿足四條標(biāo)準(zhǔn)，包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)“or”17系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/20242017EULAR/ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)18系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024入圍標(biāo)準(zhǔn)

ANA陽(yáng)性史（Hep2免疫熒光法≥1：80）19系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/202420系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/202421系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/202422系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/202423系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024對(duì)于每條標(biāo)準(zhǔn)，均需要排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因；既往符合某標(biāo)準(zhǔn)可以計(jì)分；標(biāo)準(zhǔn)不必同時(shí)發(fā)生；至少符合一條臨床標(biāo)準(zhǔn)；在每個(gè)方面，只取最高權(quán)重標(biāo)準(zhǔn)得分計(jì)入總分?？偡帧?0分可以分類(lèi)診斷SLE。24系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024臨臨床使用淺析析25系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024

當(dāng)前SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)是SLE診斷的重要輔助工具，但更重要的目的是讓更多的其它專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生警惕SLE疾??！-M.Petri26系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)5/9/2024SLE診斷個(gè)體化1.分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不適合部分SLE個(gè)體的診斷2.強(qiáng)調(diào)“客觀”標(biāo)準(zhǔn)，如血清學(xué)標(biāo)志物、皮膚、腎活檢3.強(qiáng)調(diào)一些SLE“相對(duì)特異性”的臨床表現(xiàn)，如蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)滑膜炎、自身免疫性三系減低4.重視自身免疫病家族史5.重視治療史6.必要時(shí)給予一定時(shí)間隨訪27系統(tǒng)性紅斑狼