兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

血液系統(tǒng)疾病小兒造血系統(tǒng)、5/9/20241兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件血液學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)

造血是指造血干細(xì)胞(HSC)分化成熟為各種外周血細(xì)胞的過(guò)程。這一過(guò)程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細(xì)調(diào)控，維持各種血細(xì)胞的生成與破壞處于動(dòng)態(tài)平衡之中。5/9/20242兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞5/9/20243兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件嗜堿性中幼粒細(xì)胞嗜酸性中幼粒細(xì)胞原始粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞中性中幼粒細(xì)胞中性晚幼粒細(xì)胞5/9/20244兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件原淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞5/9/20245兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件血液學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)

血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復(fù)始、不斷循環(huán)的一種液體，由血漿（46%-63%）和有形成分（37%-54%），即各種血細(xì)胞（RBC、WBC、PLT）組成。具有物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、調(diào)節(jié)體液和溶質(zhì)組成、參與防御等功能。其中氧氣轉(zhuǎn)運(yùn)為血液最為重要的生理功能之一。血細(xì)胞的生成與破壞處于平衡。血液系統(tǒng)疾病分為：紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和血小板與出凝血疾病5/9/20246兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件小兒造血、血液特點(diǎn)5/9/20247兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件小兒造血特點(diǎn)小兒造血與成人造血有明顯差異。1.胚胎期造血：造血中心的遷移2.生后造血：⑴骨髓造血：骨髓為生后正常造血的唯一場(chǎng)所。紅骨髓和黃骨髓的區(qū)別與意義。嬰幼兒黃骨髓缺乏，骨髓造血代償能力小。5/9/20248兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

（一）生前（胚胎期）造血

1.中胚葉造血3w卵黃囊→“血島”6w↓2.肝、脾造血6~8w,6m↓胸腺淋巴結(jié)3.骨髓（BoneMarrow,BM）造血4m，6m穩(wěn)定持續(xù)終生“互相交替、此消彼長(zhǎng)”5/9/20249兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202410兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件胚胎期造血造血部位造血時(shí)期造血產(chǎn)物中胚葉造血期卵黃囊3周：開始6周后：開始減退紅系細(xì)胞肝脾造血期肝臟脾臟6~8周：開始出現(xiàn)12~16周：造血活躍5月：減低/出生后停止紅系細(xì)胞骨髓造血期骨髓4月：開始6月：快速增加和穩(wěn)定生后：唯一的造血器官紅系細(xì)胞粒細(xì)胞巨核細(xì)胞5/9/202411兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

胎兒期造血

5/9/202412兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（二）生后造血1.骨髓造血胎兒后期骨髓造血為主新生兒和嬰幼兒的骨髓腔充滿了紅骨髓5~7歲后黃骨髓逐漸替代紅骨髓

黃骨髓

5/9/202413兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件1.骨髓造血

1.紅骨髓和黃骨髓.(5-7歲)骨架結(jié)構(gòu)。2.年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅于長(zhǎng)骨近端和扁骨。3.嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償能力小。5/9/202414兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件2.骨髓外造血：疾病狀態(tài)：溶血、貧血、感染骨髓造血細(xì)胞和造血組織增生黃骨髓轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓造血擴(kuò)展到骨髓外部位如肝臟和脾臟5/9/202415兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件2.骨髓外造血：

當(dāng)感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可以適應(yīng)需要回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的腫大。周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。當(dāng)病因去除后可恢復(fù)正常。這是造血器官的一種“特殊反應(yīng)”。5/9/202416兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（三）血象特點(diǎn)1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量⑴出生時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白均高。⑵生理性溶血⑶生理性貧血5/9/202417兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件紅細(xì)胞數(shù)（RBC）和血紅蛋白量（Hb）

1、出生時(shí)RBC5×1012～7×1012／LHb150～220g／L2、2～3月RBC3×1012／LHb110g／L3、3個(gè)月后RBC、Hb逐漸增多

5/9/202418兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件生理性貧血

出生1周后，紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白量逐漸降低，至2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右5/9/202419兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件嬰兒期生理性貧血發(fā)生的原因有哪些？A.紅細(xì)胞生成素分泌減少。B.骨髓暫時(shí)性造血功能降低。C.胎兒紅細(xì)胞壽命較短。D.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量增加。5/9/202420兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)數(shù)

⑴出生時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)高達(dá)15～20×109／L。⑵白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)有兩個(gè)交叉：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例在4～6天和4～6歲出現(xiàn)交叉。5/9/202421兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件白細(xì)胞數(shù)

出生時(shí)15×109～20×109／L生后6～12h21×109～28×109／L1周時(shí)12×109／L嬰兒期10×109／L8歲以后接近成人

5/9/202422兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件白細(xì)胞分類

主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例的變化

5/9/202423兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件%

20

40

60

80

0

4～6d

4～6y

(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))

淋巴細(xì)胞

粒細(xì)胞

5/9/202424兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例在4～6天和4～6歲出現(xiàn)交叉5/9/202425兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件3.血紅蛋白的種類血液中血紅蛋白種類百分比變化：出生時(shí)HbF為主，1歲時(shí)HbF＜5％，2歲時(shí)HbF＜2％，因嬰兒期正處于血紅蛋白種類變化最大的時(shí)期，每個(gè)月齡的HbF正常值不一樣，故診斷β地中海貧血時(shí)應(yīng)查閱正常值。4.

血容量變化：Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%5/9/202426兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件Hemoglobin

Atbirth

1yr

2yr

HbF（%）HbA2（%）HbA（%）胎兒期90-955-10出生>70<1306月<8<2901歲<5<2932歲<2<2

955/9/202427兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件小兒貧血總論（一）

貧血的定義：末梢血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常。5/9/202428兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件世界衛(wèi)生組織（WHO）貧血標(biāo)準(zhǔn)：

6個(gè)月~6歲Hb＜110g／L6~14歲Hb＜120g／L我國(guó)：新生兒Hb＜145g／L1~4個(gè)月Hb＜90g／L4~6個(gè)月Hb＜100g／L海拔每升高1000米，Hb上升4%5/9/202429兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（二）貧血分類方法1.

病因分類法2.

形態(tài)分類法5/9/202430兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件貧血的病因分類①紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成不足②溶血性貧血③失血性貧血

5/9/202431兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

1、病因分類

（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足：造血物質(zhì)缺乏：Fe、VitB12、葉酸等骨髓造血功能障礙：再障

感染、癌性、腎性貧血

（2）溶血性貧血（RBC破壞過(guò)多）

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形RBC增多癥

RBC酶缺陷：G-6-PD

Hb合成缺陷：地中海貧血

紅細(xì)胞外在因素：免疫性疾?。盒律鷥喝苎》敲庖咝砸蛩兀核幬铩⒍疚?、物理、化學(xué)

（3）失血性貧血：急性：創(chuàng)傷、出血性疾病慢性：潰瘍病

5/9/202432兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件2、形態(tài)分類：

根據(jù)RBC數(shù)、Hb量、RBC壓積計(jì)算出RBC平均容積（MCV），RBC平均Hb量（MCH），RBC平均Hb濃度（MCHC）。

5/9/202433兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

形態(tài)

5/9/202434兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件分類方法表5/9/202435兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（三）貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.診斷標(biāo)準(zhǔn)AgeHb<28天<145g/L1～4月<90g/L4～6月<100g/L6月～6歲<110g/L6～14歲<120g/L5/9/202436兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件2.貧血分度標(biāo)準(zhǔn)Hb（g/L）RBC（×1012/L）輕度903中度602重度301極重度<30<15/9/202437兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（四）貧血的共同臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白

2、造血器官反應(yīng)：出現(xiàn)骨髓外造血

3、各系統(tǒng)癥狀：（1）循環(huán)和呼吸系統(tǒng)

（2）消化系統(tǒng)

（3）神經(jīng)系統(tǒng)

5/9/202438兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（五）貧血的診斷1．形態(tài)學(xué)分類有助于病因診斷2．診斷步驟：確定有無(wú)貧血→形態(tài)學(xué)分類→病因診斷診斷要點(diǎn)

1、病史2、體格檢查3、實(shí)驗(yàn)室檢查

5/9/202439兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件實(shí)驗(yàn)室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)WBCPLTBMHB分析RBC脆性5/9/202440兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件貧血的治療原則①對(duì)因治療②藥物治療③輸血治療④并發(fā)癥治療

5/9/202441兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血（IDA，irondeficiencyanemia）是由于體內(nèi)缺鐵致紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。5/9/202442兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（一）人體總鐵含量及其分布

正常成人男性50mg／kg

女性35mg／kg

新生兒75mg／kg一

鐵的代謝

5/9/202443兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件分布功能鐵：60%~70%，存在于血紅蛋白和肌紅蛋白。

Hb鐵：占體內(nèi)總鐵量的2/3，Hb約占RBC蛋白質(zhì)的99%以上；

肌紅蛋白鐵：占體內(nèi)總鐵量的3%，與氧親和力強(qiáng)，在橫紋肌、心肌中起氧儲(chǔ)存的作用貯存鐵：30%，

鐵蛋白：含鐵可達(dá)鐵蛋白總量的20~25%，機(jī)體需要時(shí)增多，易被利用；

含鐵血黃素：含鐵量30%，不易被利用極少量存在于含鐵酶及血中。5/9/202444兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（二）鐵的來(lái)源：1、食物2、衰老紅細(xì)胞破壞

動(dòng)物性食物的鐵屬血紅素鐵，吸收率高約10~25%植物性食物的鐵屬非血紅素鐵，吸收率低約1%易受腸腔內(nèi)環(huán)境影響食物中含鐵最高的首推黑木耳、海帶、豬肝其次為肉類、豆類、蛋類鐵鍋?zhàn)霾藷o(wú)機(jī)鐵鹽5/9/202445兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（三）鐵的吸收：部位：十二指腸和空腸上部腸粘膜細(xì)胞有調(diào)節(jié)作用

生存期為4~6天，起到暫時(shí)保存鐵的作用Fe過(guò)多，F(xiàn)e→人體，以Fe蛋白的形式儲(chǔ)存在腸粘膜細(xì)胞中→少量進(jìn)入細(xì)胞細(xì)胞脫落→排出體內(nèi)Fe充足or造血功能減退時(shí)，F(xiàn)e吸收↓

缺Fe和造血功能增強(qiáng)時(shí)，F(xiàn)e吸收↑5/9/202446兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件鐵在體內(nèi)的代謝 動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品 (血紅蛋白/肌紅蛋白)（膠狀氫氧化高鐵）胃：胃酸胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價(jià)鐵

血紅素分解酶

VitC腸： 二價(jià)鐵十二指腸空腸上 三價(jià)鐵 腸黏膜細(xì)胞 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白 入血

脫落入腸道

肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血

5/9/202447兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件影響鐵吸收因素促進(jìn)吸收維生素C果糖Fe3+→Fe2+氨基酸抑制吸收堿性環(huán)境：容易形成磷酸鐵鹽、草酸鐵鹽而妨礙吸收磷酸、草酸、植物纖維、鈣、磷咖啡茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體，吸收減少75%5/9/202448兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202449兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（四）鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：鐵需與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合進(jìn)行運(yùn)輸

血清鐵：正常情況下，轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合。此結(jié)合鐵稱血清鐵。

未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合能力，如在體外加入鐵可使其飽和，所加的鐵量。

血清總鐵結(jié)合力＝血清鐵＋未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＝血清鐵／總鐵結(jié)合力×100%

5/9/202450兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件鐵的運(yùn)轉(zhuǎn):5/9/202451兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（五）鐵的貯存和利用貯存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素

利用：機(jī)體需要鐵時(shí)，通過(guò)還原酶作用，鐵蛋白中Fe2+釋放，被氧化酶氧化成Fe3+，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)到需鐵組織，主要是骨髓。

（六）鐵的排泄和需要排泄：正常人每日排鐵1mg，由膽汁、尿、汗、脫落的粘膜細(xì)胞排出。

需要：小兒需要較多，成熟兒自生后4個(gè)月至3歲每天需鐵1mg／kg，早產(chǎn)兒約2mg／kg。

5/9/202452兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202453兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（七）胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn)1、胎兒期鐵代謝特點(diǎn)：孕后期3個(gè)月從母體獲得鐵最多，足月兒夠生后4~5個(gè)月所需。孕母嚴(yán)重缺鐵可影響胎兒的鐵供應(yīng)。

2、嬰兒期鐵代謝特點(diǎn)：4個(gè)月前很少發(fā)生缺鐵，以后生長(zhǎng)發(fā)育快，需要量多，易發(fā)生缺鐵。

3、兒童期鐵代謝特點(diǎn)：食物搭配不合理，寄生蟲感染引起隱性失血。

5/9/202454兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血二病因和發(fā)病機(jī)制（一）缺鐵的原因

1、先天儲(chǔ)鐵不足

2、鐵攝入量不足

3、生長(zhǎng)發(fā)育快

4、鐵吸收障礙

5、鐵丟失過(guò)多

5/9/202455兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件先天儲(chǔ)備不足或丟失胎兒期最后3個(gè)月從母體獲得的Fe最多出生時(shí)體內(nèi)總Fe含量與出生體重成正比足月新生兒體內(nèi)總Fe70mg/kg，可供其體重增加1倍前使用（如出生3kg，6kg時(shí)約3~4個(gè)月）早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過(guò)早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血生后將結(jié)扎臍帶時(shí)間延長(zhǎng)，可使新生兒多獲約75ml血液約含F(xiàn)e40mg5/9/202456兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5月~1歲早產(chǎn)兒：足月兒1年內(nèi)需補(bǔ)充Fe156mg，早產(chǎn)兒276mg，比足月兒多177%青春期5/9/202457兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件鐵攝入不足乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染人乳1.5mg/L50%吸收牛乳0.5~1mg/L10%吸收谷物1%吸收5/9/202458兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件鐵丟失或消耗增加長(zhǎng)期慢性失血：每失血4mlFe1.6mg鮮牛奶喂養(yǎng)長(zhǎng)期反復(fù)感染5/9/202459兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響

1、血液：

鐵

＋

原卟啉→血紅素

＋

珠蛋白→血紅蛋白→存在于紅細(xì)胞胞漿中

當(dāng)鐵↓→血紅素↓→血紅蛋白↓→紅細(xì)胞體積變小，漿少→小細(xì)胞低色素貧血

5/9/202460兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床上出現(xiàn)缺鐵性貧血需經(jīng)過(guò)3個(gè)階段

（1）鐵減少期（ID）：貯鐵減少，但制造紅細(xì)胞的鐵不少。

（2）紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）：貯鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需鐵也不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量不減少。

（3）缺鐵性貧血期（IDA）：此期出現(xiàn)低色素小細(xì)胞貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。

5/9/202461兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件分期血清鐵蛋白SFRBC游離原卟啉FEP血清鐵

SI血紅蛋白Hb鐵減少期

ID

↓

N

NNRBC生成缺鐵期

IDE

↓↓

↑Nor↓N缺鐵性貧血期

IDA↓↓↓↑↑↓↓

缺鐵的病理生理儲(chǔ)存鐵RBC內(nèi)鐵血漿中鐵5/9/202462兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2、其他

（1）影響肌紅蛋白合成，影響肌肉運(yùn)動(dòng)。

（2）使含鐵酶活性降低，影響神經(jīng)、消化、吸收、免疫功能。

（3）引起皮膚粘膜上皮損害，出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。

5/9/202463兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202464兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三臨床表現(xiàn)6月～2歲最常見（一）一般表現(xiàn)：皮膚粘膜逐漸蒼白

（二）髓外造血表現(xiàn)：肝脾輕度腫大，年齡愈小，病程愈久，貧血愈重，肝脾腫大愈明顯

（三）非造血系統(tǒng)癥狀

1、消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖

嘔吐、腹瀉口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮重者萎縮性胃炎、吸收不良綜合癥5/9/202465兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁不安or萎靡不振年長(zhǎng)兒：精神不集中、記憶力減退、多動(dòng)、理解力降低、智力低于同齡兒

3、心血管系統(tǒng)癥狀HR增快，（Hb＜70g/L）心臟增大心前區(qū)可聞及收縮期雜音重者心衰

4、其他細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染上皮組織異常反甲、皮膚角化

5/9/202466兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件反甲（匙狀甲）5/9/202467兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202468兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202469兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）有關(guān)鐵代謝的檢查

1、血清鐵蛋白（serumferritinSF）

能靈敏反應(yīng)體內(nèi)儲(chǔ)鐵情況，在鐵減少期（ID）期即降低，其他期明顯。低于12μg／L為鐵缺乏。測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白更為準(zhǔn)確。

2、紅細(xì)胞游離原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrinFEP）

紅細(xì)胞缺鐵時(shí)，原卟啉不能與鐵結(jié)合成血紅素，而血紅素降低又反饋使原卟啉合成增多。FEP＞500μg／L。

5/9/202470兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血3、血清鐵降低

總鐵結(jié)合力（TIBC）增高轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）＜15%，有診斷意義。

4、骨髓可染鐵：骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵減少，鐵粒幼細(xì)胞減少，低于15%，這是反應(yīng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵敏感而可靠的指標(biāo)。

5/9/202471兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件鐵代謝的檢查：a.血清鐵蛋白<12ug/Lb.游離原卟啉>500ug/dlc.血清鐵<50-60ug/dld.總鐵結(jié)合力>350ug/dle.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%f.骨髓鐵粒幼細(xì)胞<15%5/9/202472兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件五.診斷①病史②臨床表現(xiàn)③實(shí)驗(yàn)室檢查

5/9/202473兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件診斷

①初步診斷(病史,臨床表現(xiàn),血象)②鐵代謝檢查(確診意義)③鐵劑治療有效(證實(shí)診斷)

5/9/202474兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件診斷標(biāo)準(zhǔn)1998年全國(guó)兒科血液專業(yè)組會(huì)議1、貧血為小細(xì)胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%～10%5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞<15%6、紅細(xì)胞原卟啉＞500μg/L7、血清鐵蛋白＜12μg/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。5/9/202475兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血六.鑒別診斷（一）地中海貧血：是血紅蛋白異常性疾病

特點(diǎn)是：

1、有家族史，地區(qū)性明顯

2、特殊面容

3、肝脾腫大明顯

4、血紅蛋白電泳，胎兒型Hb↑5、治療：（1）高量輸血

（2）脾切除

（3）臍血移植

5/9/202476兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）肺含鐵血黃素沉著癥是一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，鐵異常積累于肺臟。主要在兒童期發(fā)病。

特點(diǎn)：

1、發(fā)作性蒼白、無(wú)力、咳嗽、痰中帶血

2、痰和胃液中可找到含鐵血黃素細(xì)胞

3、胸片示肺野中可見網(wǎng)點(diǎn)狀陰影

4、治療：激素

5/9/202477兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）鐵粒幼細(xì)胞性貧血

由于血紅素合成障礙和鐵利用不良引起的一種貧血綜合征。特點(diǎn)是：

1、低色素貧血2、血清鐵增多3、骨髓鐵染色出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞4、鐵治療無(wú)效5、維生素B6治療有效（維生素B6轉(zhuǎn)化后是原卟啉合成的輔酶）

5/9/202478兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（四）鉛中毒

可出現(xiàn)血中原卟啉明顯增多，尿中也增多，血清鉛含量增多。

5/9/202479兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血七.預(yù)防

主要措施：

1、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富飲食。

2、嬰幼兒食品可加入適當(dāng)鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化。

3、對(duì)早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防。

5/9/202480兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202481兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202482兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件口服鐵注意事項(xiàng)應(yīng)在兩餐間服用，既減少對(duì)胃粘膜的刺激，又利于吸收可同時(shí)服用維生素C（60mg加入米飯，可使Fe吸收增加3倍）不與牛奶,蛋,咖啡,茶，鈣劑同服停藥指征:Hb恢復(fù)正常后2個(gè)月左右，以補(bǔ)足鐵的貯存量5/9/202483兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2、注射鐵劑：較少應(yīng)用，易出現(xiàn)不良反應(yīng)

常用的有右旋糖苷鐵等，均含鐵50mg／ml，可肌注。

需鐵量（mg）＝體重（kg）×需要提高的血紅蛋白（g／dl）×2.5數(shù)日內(nèi)注射完，要求深部肌肉注射，每日總量＜2ml

5/9/202484兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件時(shí)間反應(yīng)12-24hr酶活性改善，一般好轉(zhuǎn)36-48hr骨髓開始反應(yīng)，增生48-72hrRet,5-7高峰4-30daysHb

1-3mo補(bǔ)充鐵的儲(chǔ)備鐵劑療效觀察5/9/202485兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）一般治療

（三）去因治療

（四）輸血治療

輸血指征和注意事項(xiàng)（1）重度貧血；（2）合并感染；（3）急診手術(shù)5/9/202486兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血指征：重度貧血并發(fā)心功能不全或感染成分：濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液量： Hb<30g/L,3-5ml/kg; Hb30-60g/L,5-10ml/kg

注意：貧血越重，一次輸血量應(yīng)越少，速度應(yīng)越慢，以免加重心功能不全，必要時(shí)可同時(shí)應(yīng)用利尿劑5/9/202487兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202488兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202489兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202490兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202491兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（nutritionalmegaloblasticanemia）是由于缺乏維生素B12和（或)葉酸引起的一種大細(xì)胞性貧血。5/9/202492兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件5/9/202493兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件

葉酸

四氫葉酸

是合成DNA必需輔酶

因此葉酸↓或B12↓導(dǎo)致DNA↓→細(xì)胞分裂時(shí)間↑幼紅細(xì)胞內(nèi)DNA↓→紅細(xì)胞分裂時(shí)間↑→細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿，紅細(xì)胞胞體增大形成巨幼紅細(xì)胞。

入人體葉酸還原酶VitB12（催化劑）一.發(fā)病機(jī)制

5/9/202494兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件（1）由于紅細(xì)胞生成速度減慢

（2）胞體大易破壞（骨髓內(nèi)）

形成貧血

（3）此紅細(xì)胞壽命較短

粒細(xì)胞核DNA↓→成熟障礙→巨大幼粒細(xì)胞→中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多

巨核細(xì)胞也出現(xiàn)核分葉過(guò)多

5/9/202495兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件·維生素B12能促使脂肪代謝產(chǎn)生的甲基丙酸變成琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，這一作用與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關(guān)，因而能保持中樞和外周神經(jīng)髓鞘的完整功能。缺乏B12可引起：1、神經(jīng)變性，脊髓亞急性聯(lián)合變性，大腦損害，從而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀；2、中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌后殺滅作用減弱；3、結(jié)核易感性增高（缺乏B12時(shí)，甲基丙二酸堆積，此物質(zhì)是結(jié)核桿菌細(xì)胞壁合成原料，有利于其生長(zhǎng)）5/9/202496兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件葉酸↓

還原酶

四氫葉酸↓

核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神經(jīng)髓鞘中脂

細(xì)胞分裂

蛋白質(zhì),如Hb

蛋白合成不足

增殖時(shí)間↑

合成正常

神經(jīng)纖維功能

細(xì)胞巨幼變(紅系,粒系,巨核系)

不完整

細(xì)胞數(shù)量下降

表情呆滯,反應(yīng)差RBC↓WBC↓PLT↓

其它組織

發(fā)育落后,常倒退

細(xì)胞↓

肢體震顫

可有病理反射

精神神經(jīng)癥狀

巨幼紅細(xì)胞性貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制

5/9/202497兒科學(xué)造血系統(tǒng)課件二.病因

B12或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來(lái)自食物。B12需要量1ug/d;葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足

吸收利用障礙需要量增加5/9/202498兒科學(xué)造血系統(tǒng)