顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

關(guān)于顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報道，因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞（pericyte），所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%，可發(fā)生于身體任何部位，好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部，頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異，40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長，但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見，文獻(xiàn)報道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%，而且隨著時間延長轉(zhuǎn)移率增加，5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊，一般發(fā)現(xiàn)較晚，神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀，60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀第2頁,共18頁，星期六，2024年，5月誤診為血管瘤第3頁,共18頁，星期六，2024年，5月第4頁,共18頁，星期六，2024年，5月誤診為腦膜瘤第5頁,共18頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)血管外皮瘤/腦膜血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類于腦膜瘤，1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤，列入腦膜間葉組織腫瘤，屬于WHOII級M-HPC少見，約占顱內(nèi)腫瘤的1%，腦膜腫瘤的2.4%多發(fā)生于成人，男性稍多女性，年齡范圍30-50歲，常比腦膜瘤稍年輕。(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)

第6頁,共18頁，星期六，2024年，5月大體病理：邊界清楚的分葉狀的腫塊，外表光滑，質(zhì)脆軟，呈紫紅色，如合并出血則夾雜有褐色。光學(xué)顯微鏡下：腫瘤大多為實性，腫瘤組織內(nèi)血管豐富，血管壁較薄，血管腔呈鹿角狀或分叉狀，管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形，排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài)，沒有腦膜瘤常見的砂粒小體，更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。M-HPC病理第7頁,共18頁，星期六，2024年，5月M-HPC病理第8頁,共18頁，星期六，2024年，5月M-HPC影像表現(xiàn)CT：平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度，邊界常較清晰，腫塊內(nèi)鈣化少見，常因囊變、壞死、出血而密度不均勻，增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化，顱骨受侵時可見溶骨性骨質(zhì)破壞MRI：T1WI呈等、低信號，T2WI呈混雜等、高信號，T1WI增強(qiáng)顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，腫瘤內(nèi)常可見到流空血管影（81.5%vs45.8%腦膜瘤），可出現(xiàn)腦膜尾征（22.2%vs53.8%腦膜瘤）第9頁,共18頁，星期六，2024年，5月病例：74歲患者，因耳后無痛性腫塊就診，無其他癥狀第10頁,共18頁，星期六，2024年，5月病例2第11頁,共18頁，星期六，2024年，5月病例3第12頁,共18頁，星期六，2024年，5月病例4第13頁,共18頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷：腦膜瘤腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似，較難鑒別。主要結(jié)合以下特征鑒別：1.HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變，致CT平掃密度不均勻，MRI信號不均勻，增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化；而腦膜瘤壞死囊變較少見。2.顱內(nèi)HPC分葉征較多見，可跨葉生長

3.鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)溶骨性破壞，腦膜瘤出現(xiàn)骨質(zhì)增生4.HPC可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移5.HPC鈣化少見，腦膜瘤相對多見一些6.HPC雖有腦膜尾征，但與腦膜以窄基底相連7.MRS、PWI？？第14頁,共18頁，星期六，2024年，5月第15頁,共18頁，星期六，2024年，5月第16頁,共18頁，星期六，2024年，5月治療與預(yù)后

與腦膜瘤相比，血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低，復(fù)發(fā)率高，易顱外轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等，屬惡性腫瘤。文獻(xiàn)所報道的局部復(fù)發(fā)率為27%～80%,第1次復(fù)發(fā)的時間與手術(shù)的間隔時間為24～104個月。手術(shù)切除的程度、術(shù)后放療和隨訪的時間是影響局部復(fù)發(fā)的重要因素。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長,但是它能夠在一定程度上延長復(fù)發(fā)的時間。腫瘤復(fù)發(fā)后,手術(shù)仍然是首選的治療方法,但是術(shù)后腫瘤仍然會復(fù)發(fā),而且時間間隔會越來越短。文獻(xiàn)所報道的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為13%～55%,轉(zhuǎn)移最常見的部位是骨、肺臟和肝臟,轉(zhuǎn)移的平均時間一般發(fā)生在第1次治療后8年左右,時間最常的可達(dá)到22年目前對于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會達(dá)到較好的效果?；瘜W(xué)