結(jié)節(jié)病成品病例討論

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科XX2023年X月13日結(jié)節(jié)病基本信息姓名：XX性別：女年齡：32歲

職業(yè)：XX主訴：發(fā)現(xiàn)“肺部占位”1天入院時(shí)間：202X年X月13日現(xiàn)病史：1天前患者因體檢發(fā)現(xiàn)“肺部占位”，無(wú)特殊不適。既往史：自訴半年前因“感染新冠病毒”完善胸部CT提示“肺部炎變，陰影”（無(wú)影像學(xué)資料），口服2周抗生素，未復(fù)查胸部CT。個(gè)人史：無(wú)特殊?，F(xiàn)病史+既往史+個(gè)人史生命體征：T36.1℃;P90次/分;R18次/分;BP100/71mmHg。一般情況：神清，精神可，體型勻稱，全身皮膚粘膜色澤正常，無(wú)皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。?？撇轶w：呼吸平穩(wěn)，口唇無(wú)發(fā)紺，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，肋間隙正常，語(yǔ)顫減弱，肺部叩診呈清音，呼吸音正常，雙肺未聞及明顯干濕啰音，胸膜摩擦音無(wú)。心腹查體：（-）入院查體輔助檢查2023-05-12雅安職業(yè)技術(shù)學(xué)院附屬醫(yī)院檢查：胸部CT：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，最大者位于左肺下葉前內(nèi)基底段，大小約7*5mm，考慮增殖結(jié)節(jié)灶，建議隨訪；右肺門見(jiàn)3.2*1.8*2.5cm團(tuán)塊影，密度均勻，考慮占位性病變或腫大淋巴結(jié)，必要時(shí)增強(qiáng)CT；縱膈內(nèi)見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，較大者約2.8*2.4cm。腹部+泌尿系+甲狀腺+乳腺+婦科彩超未見(jiàn)異常。血常規(guī)：Hb:107x10^9/L；尿常規(guī)：細(xì)菌：240/uL，未分類結(jié)晶：157/uL；肝腎功、血脂、甲功、CEA、AFP正常。心電圖：竇性心律，心電軸左偏。

輔助檢查2023-05-13入院后檢查：PCT：0.65ng/ml。糞便常規(guī)+隱血:隱血弱陽(yáng)性↑；住院血型鑒定:ABO血型(正反血型鑒定)A型，RH(D)血型陽(yáng)性；輸血前檢查、腫瘤標(biāo)志物、胸苷激酶、凝血全套、新型冠狀病毒核酸檢測(cè)未見(jiàn)異常。增強(qiáng)CT雙肺紋理稍增多，雙肺見(jiàn)數(shù)個(gè)小結(jié)節(jié)影，較大者位于左肺下葉外基底段，直徑約0.6cm，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯?？v隔及雙肺門多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。雙側(cè)胸腔未見(jiàn)積液表現(xiàn)。輔助檢查2023-05-16在全身麻醉下行超聲支氣管鏡檢查+經(jīng)超聲支氣管鏡行縱隔淋巴結(jié)穿刺活檢。2023-05-1811R/S淋巴結(jié)穿刺涂片：紅細(xì)胞背景中散在少量淋巴細(xì)胞，未見(jiàn)癌。2023-05-22EBUS病理結(jié)果：（7組、11L組、11R/S組淋巴結(jié)，穿刺活檢）肉芽腫性炎，未見(jiàn)干酪樣壞死，考慮結(jié)核病，結(jié)節(jié)病等，請(qǐng)結(jié)合臨床綜合考慮。（11L組淋巴結(jié)，穿刺活檢）抗酸染色（-）。2023-05-23紅細(xì)胞沉降率（血沉）:紅細(xì)胞沉降率36(mm/h)↑；2023-05-24結(jié)核感T細(xì)胞γ干擾素:結(jié)核特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)陰性(IU/ml)；72小時(shí)PPD皮試（-）診斷1.肺結(jié)節(jié)病（II期）2.肺門占位3.輕度貧血醋酸潑尼松片

起始劑量

30mgpoqd2周后門診隨訪調(diào)整劑量治療文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)節(jié)病是一種病因不明的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，以非干酪樣壞死性上皮樣細(xì)胞肉芽腫為病理特征，以肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)最易受累，約30%的患者會(huì)有胸外表現(xiàn)（皮膚、眼部、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等）。結(jié)節(jié)病呈一定的自限性，部分患者會(huì)自發(fā)性消退，但是約25%的患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)展性肺病，并且高達(dá)10%的患者會(huì)出現(xiàn)致失能性器官衰竭，肺和心臟受累是結(jié)節(jié)病死亡的最常見(jiàn)原因。典型的肺結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為縱隔及對(duì)稱性雙肺門淋巴結(jié)腫大，伴或不伴有肺內(nèi)陰影；常伴有眼、皮膚病變，也可累及肝、脾、淋巴結(jié)、涎腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼和肌肉等組織和（或）器官。呼吸系統(tǒng)癥狀：干咳、胸悶、氣短、胸痛、喘息，胸骨后胸痛相對(duì)多見(jiàn)，但患者常不能明確的定位胸痛部位；咯血少見(jiàn)。杵狀指、爆裂音等體征罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)目前的結(jié)節(jié)病分期還是20世紀(jì)60年代提出的根據(jù)胸部平片表現(xiàn)進(jìn)行的Scadding分期：0期（圖1，圖2，圖3，圖4）：雙肺正常；Ⅰ期：雙肺門淋巴結(jié)腫大；Ⅱ期：雙肺門淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)浸潤(rùn)影；Ⅲ期：僅有肺內(nèi)浸潤(rùn)影；Ⅳ期：肺纖維化。分期影像學(xué)特征典型的結(jié)節(jié)病胸部CT縱隔窗表現(xiàn)為對(duì)稱性的肺門淋巴結(jié)腫大、縱隔淋巴結(jié)腫大（圖5，圖6），但也有少部分可以表現(xiàn)為不對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大或單肺門淋巴結(jié)腫大（圖7）、心前間隙的淋巴結(jié)腫大、孤立性前或后縱隔淋巴結(jié)腫大診斷結(jié)節(jié)病的診斷主要依據(jù)：（1）具有相應(yīng)的臨床和（或）影像學(xué)特征；（2）組織學(xué)顯示非干酪樣壞死性上皮樣細(xì)胞肉芽腫；（3）除外有相似的組織學(xué)或臨床表現(xiàn)的其他疾病鑒別診斷不同分期的肺結(jié)節(jié)病臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不同，應(yīng)根據(jù)其不同分期分別進(jìn)行相應(yīng)的鑒別診斷：（1）Ⅰ、Ⅱ期結(jié)節(jié)?。盒枰c結(jié)核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4相關(guān)性疾病、惡性腫瘤等鑒別；（2）Ⅲ期結(jié)節(jié)病則需要與多種職業(yè)性肺病、肺結(jié)核等鑒別；（3）Ⅳ期結(jié)節(jié)病需要與多種病因所致的肺纖維化鑒別，比如多種職業(yè)性肺纖維化、特發(fā)性肺纖維化、其他多種原因引起的繼發(fā)性肺纖維化等。確診結(jié)節(jié)病后，需明確結(jié)節(jié)病患者臨床癥狀的嚴(yán)重程度、受累范圍、受累臟器的病情程度等，以全面評(píng)價(jià)結(jié)節(jié)病患者的疾病活動(dòng)性、嚴(yán)重程度，為制定合理的治療方案、判斷預(yù)后提供依據(jù)：（1）胸部增強(qiáng)+HRCT、肺功能（包括通氣+容量+彌散功能）、心電圖、肝腎功能全項(xiàng)（2）若患者有視力下降、結(jié)膜充血等眼部不適，建議及時(shí)就診眼科（3）若胸部CT上有肺動(dòng)脈段增寬，肺功能顯示彌散功能下降，建議進(jìn)一步行心臟彩超、必要時(shí)行右心漂浮導(dǎo)管行肺動(dòng)脈壓力檢測(cè)；（4）若心電圖提示房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速等心律失常，和（或）心臟彩超提示左心功能不全，不能用常見(jiàn)的冠心病等來(lái)解釋，建議及時(shí)心內(nèi)科就診，完善24h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)、心臟核磁，必要時(shí)行PET-CT、心肌活檢，以明確是否有心臟結(jié)節(jié)??；（5）若有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議完善頭顱增強(qiáng)核磁、腰椎穿刺等檢查（6）若有皮疹，建議皮膚科就診，必要時(shí)活檢；（7）若有血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高為主的肝功能損害，建議進(jìn)行腹部彩超、肝增強(qiáng)CT或核磁共振，必要時(shí)行PET-CT及肝活檢。病情評(píng)價(jià)肺結(jié)節(jié)病有一定的自發(fā)緩解率，且因影像學(xué)分期不同而不同：Ⅰ期肺結(jié)節(jié)病的自發(fā)緩解率為55%~90%，Ⅱ期肺結(jié)節(jié)病的自發(fā)緩解率為40%~70%，Ⅲ期肺結(jié)節(jié)病的自發(fā)緩解率為10%~20%，Ⅳ肺結(jié)節(jié)病不能自發(fā)緩解。結(jié)節(jié)病的治療需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、受累部位及其嚴(yán)重程度、患者治療意愿以及基礎(chǔ)疾病，制定個(gè)體化治療方案，以改善臨床癥狀、降低器官功能受損、提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生存期、減少?gòu)?fù)發(fā)。治療無(wú)癥狀的0或Ⅰ期胸內(nèi)結(jié)節(jié)病無(wú)需系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療。無(wú)癥狀的Ⅱ或Ⅲ期肺結(jié)節(jié)病，若疾病穩(wěn)定且僅有輕度肺功能異常，也不主張系統(tǒng)性激素的治療。需要系統(tǒng)性激素治療時(shí)：（1）適應(yīng)證：①有明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀，如咳嗽、呼吸困難、胸痛等和（或）明顯的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重下降等；②肺功能進(jìn)行性惡化；③肺內(nèi)陰影進(jìn)行性加重；④有肺外重要臟器的受累，如心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部、肝臟等。（2）激素的用法及用量：對(duì)于肺結(jié)節(jié)病，通常起始劑量為潑尼松（或相當(dāng)劑量的其他激素）0.5mg·kg-1·d-1或20~40mg/d；2~4周后逐漸減量，5~10mg/d維持，總療程6~24個(gè)月。治療免疫抑制劑治療：（1）適應(yīng)證：激素治療不能控制疾病進(jìn)展、激素減量后復(fù)發(fā)或不能耐受激素治療。（2）用法用量：一般建議選擇甲氨蝶呤，10~15mg/周；若不能耐受可選擇硫唑嘌呤、來(lái)氟米特及霉酚酸酯等。生物制劑：對(duì)于激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后仍無(wú)效、反復(fù)復(fù)發(fā)、或合并神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，可以考慮使用英夫利西單抗或阿達(dá)木單抗（TNF-α拮抗劑）。肺移植是終末期肺結(jié)節(jié)病可以考慮的唯一有效的治療方法。移植指征是活動(dòng)耐力下降（NYHA功能Ⅲ或Ⅳ級(jí)），符合下列任意一條：（1）靜息狀態(tài)下低氧血癥；（2）肺動(dòng)脈高壓；（3）右心房壓增高，>15mmHg（1mmHg=0.133kP