神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理和常見癥狀

神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理和常見癥狀

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腦神經(jīng)

共12對(duì)ⅠⅡ直接進(jìn)入大腦

Ⅲ--Ⅻ與腦干聯(lián)系ⅢⅣⅥⅪⅫ-----運(yùn)動(dòng)神經(jīng)ⅠⅡⅧ-----------感覺神經(jīng)ⅤⅦⅨⅩ--------混合神經(jīng)ⅫⅦ下部單側(cè)支配余雙側(cè)支配腦神經(jīng)Ⅰ（嗅神經(jīng)）鼻黏膜———嗅球————嗅束————外側(cè)嗅紋————嗅中樞功能：嗅覺腦神經(jīng)Ⅱ（視神經(jīng)）圓柱細(xì)胞、圓錐細(xì)胞——視神經(jīng)——視交叉——視束——外側(cè)膝狀體——視輻射——枕葉視中樞功能：視覺視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)

圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理視覺系統(tǒng)動(dòng)脈供血圖2-4

眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺障礙(Disturbancesofvision)血液供應(yīng)

1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過(guò)性黑朦進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過(guò)性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔\光反射)進(jìn)行性視力障礙中毒\營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫

(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)雙側(cè)&無(wú)痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛,是視神經(jīng)炎體征,多見于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺障礙-臨床表現(xiàn)癥狀&體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無(wú)痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起<2個(gè)屈光度>2個(gè)屈光度視網(wǎng)膜血管動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見點(diǎn)片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高視覺障礙-臨床表現(xiàn)表2-3原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野同向偏盲2.視野缺損對(duì)側(cè)視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損腦神經(jīng)Ⅲ（動(dòng)眼神經(jīng)）中腦上丘動(dòng)眼神經(jīng)核——自眶上裂入眶——七塊肌肉功能：眼球運(yùn)動(dòng)、瞳孔縮小腦神經(jīng)Ⅳ滑車神經(jīng)中腦下丘滑車神經(jīng)核——自眶上裂入眶——上斜肌功能：眼球向下外運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)Ⅵ展神經(jīng)腦橋中部被側(cè)展神經(jīng)核——自眶上裂入眶——外直肌功能：眼球外展眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病瞼下垂

Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

單側(cè)瞼下垂動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹

Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無(wú)力眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)動(dòng)眼(Ⅲ)神經(jīng)麻痹導(dǎo)致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征)

為部分性單側(cè)瞼下垂見于提上瞼肌麻痹,如動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變,Horner征常伴瞳孔縮小,用力睜眼可暫時(shí)克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累\重癥肌無(wú)力或眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核間性眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對(duì)側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對(duì)側(cè)眼球可以內(nèi)收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹3.3一個(gè)半綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF,使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對(duì)側(cè)眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌視網(wǎng)膜(Ⅰ☉)→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)(Ⅲ☉)→節(jié)后f→瞳孔括約肌瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)傳導(dǎo)徑路(pathways)瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動(dòng)眼神經(jīng)損害)丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變?cè)缙谟绊懴滦薪桓型放R床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過(guò)量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚,瞳孔縮小眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)調(diào)節(jié)反射—輻輳縮瞳反應(yīng)與會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損會(huì)聚不能見于帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見于白喉(睫狀神經(jīng)損傷)&中腦炎癥反應(yīng)路徑尚不確切眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)

頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,如神經(jīng)梅毒

Edinger-Westphal核區(qū)病變,如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔

對(duì)光反射消失調(diào)節(jié)反射存在霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)一側(cè)瞳孔散大暗處強(qiáng)光持續(xù)照射,瞳孔緩慢收縮光照停止后,瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn),緩慢恢復(fù)中青年女性多見常伴四肢腱反射消失

(下肢明顯)伴節(jié)段性無(wú)汗,直立性低血壓--艾迪綜合征

(Adiesyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無(wú)眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期

(副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)

伴失明,見于視神經(jīng)損害

急動(dòng)性眼震慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動(dòng),快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個(gè)方向擺動(dòng),常見于嬰兒期眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見于正常:視動(dòng)性反應(yīng)\前庭冷熱水試驗(yàn)正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常:周圍前庭器官\中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置\方向&幅度誘發(fā)因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周圍性—單向,水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴(yán)重眩暈,可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)腦神經(jīng)Ⅴ三叉神經(jīng)眼支、上頜支、下頜支——三叉神經(jīng)半月節(jié)——感覺主核、三叉神經(jīng)脊束核——腹后內(nèi)側(cè)核——中央后回功能：頭面部口鼻腔黏膜感覺、咀嚼肌運(yùn)動(dòng)角膜反射角膜→三叉神經(jīng)眼支→三叉神經(jīng)感覺主核→兩側(cè)面神經(jīng)核→面神經(jīng)→眼輪匝肌鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運(yùn)動(dòng)感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過(guò)敏腦神經(jīng)Ⅶ面神經(jīng)腦橋被蓋部面神經(jīng)核——經(jīng)內(nèi)耳孔——經(jīng)面神經(jīng)管下行——出莖乳孔——面肌膝狀神經(jīng)節(jié)——味覺纖維——舌前2/3味覺功能：表情肌運(yùn)動(dòng)、味覺患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過(guò)敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同,伴發(fā)癥狀不同

(表2-4).見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱

一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱,

常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)

見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱腦神經(jīng)Ⅷ位聽神經(jīng)（蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)）內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)——蝸神經(jīng)——繩狀體的蝸神經(jīng)前后核——內(nèi)側(cè)膝狀體——聽輻射——顳橫回聽覺中樞內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)——前庭神經(jīng)——經(jīng)內(nèi)耳孔入顱——腦橋、延髓的前庭核功能：聽覺、平衡解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路

圖2-10

1.耳聾混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)&分類傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變2.耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念:無(wú)外界聲音刺激,患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變:聽感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念

聲音呈病理性增強(qiáng)(患者感覺到的聲音較實(shí)際的強(qiáng))病變

面神經(jīng)麻痹→鐙骨肌癱瘓

(微弱聲波振動(dòng)引起內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩所致)3.聽覺過(guò)敏二、眩暈(Vertigo)

患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運(yùn)動(dòng)\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺是對(duì)自身平衡覺\空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙

1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變,如迷路炎中耳炎前庭神經(jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天)

持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無(wú)關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無(wú)垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無(wú)腦損害表現(xiàn)無(wú)可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\(yùn)腦神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動(dòng)脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽神經(jīng)瘤,顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無(wú)眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無(wú)眼震眩暈-臨床分類&表現(xiàn)腦神經(jīng)Ⅸ舌咽神經(jīng)感覺：舌后1/3味覺、咽部黏膜感覺、呼吸、脈搏、血壓的調(diào)節(jié)反射運(yùn)動(dòng)：疑核——舌咽神經(jīng)——莖突咽肌提高咽穹窿副交感：腮腺分泌腦神經(jīng)Ⅹ迷走神經(jīng)感覺——三叉神經(jīng)脊束核內(nèi)臟感覺——孤束核運(yùn)動(dòng)：起自疑核——軟腭、咽、喉部肌肉副交感：起自迷走神經(jīng)背運(yùn)動(dòng)核——胸腹腔臟器解剖學(xué)基礎(chǔ)概念--球麻痹舌咽\迷走神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭\強(qiáng)笑下頜\掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經(jīng),多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑(

)(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速?gòu)囊粋?cè)伸到另側(cè)咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無(wú)變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無(wú)多有排尿障礙無(wú)多有腦電圖無(wú)異?？捎袕浡援惓Ｑ铀杪楸?分類&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無(wú)感覺障礙見于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)Ⅺ副神經(jīng)（延髓支、脊髓支）頸髓第1-5前柱的外側(cè)群細(xì)胞——脊髓支——經(jīng)枕骨大孔入顱——胸鎖乳突肌、斜方肌疑核——延髓支——穿過(guò)頸靜脈孔出顱——返回至迷走神經(jīng)——構(gòu)成喉返神經(jīng)——聲帶運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)Ⅻ舌下神經(jīng)延髓背側(cè)舌下神經(jīng)核——舌下神經(jīng)——經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱——舌肌功能：舌肌運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)1、周圍性舌下神經(jīng)麻痹：舌顯著萎縮2、舌下神經(jīng)核性疾病可伴肌束顫動(dòng)3、中樞性損害：對(duì)側(cè)中樞性舌下神經(jīng)麻痹，舌肌無(wú)萎縮，常伴有偏癱，多見于急性腦血管病周圍神經(jīng)顱神經(jīng)（除嗅、視神經(jīng)外）脊神經(jīng)31對(duì)(C8T12L5S5SC1)周圍神經(jīng)-脊神經(jīng)節(jié)段性體表標(biāo)志胸骨角—T2乳頭—T4劍突—T6肋弓下緣—T8臍—T10腹股溝—T12L1價(jià)值：定位診斷脊神經(jīng)-病損表現(xiàn)及定位診斷運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙反射變化自主神經(jīng)障礙其他癥狀脊神經(jīng)-運(yùn)動(dòng)障礙前根—節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓不伴感覺障礙神經(jīng)叢、干—運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)障礙神經(jīng)末梢—四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓脊神經(jīng)-運(yùn)動(dòng)障礙刺激性癥狀肌束震顫肌痙攣肌肉痛性痙攣麻痹性癥狀即下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓肌力減弱或消失肌肉萎縮脊神經(jīng)-感覺障礙后根節(jié)段分布性，伴根痛神經(jīng)叢、干分布區(qū)域內(nèi)，伴疼痛、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、自主神經(jīng)障礙末梢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套襪套樣、伴運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)障礙脊神經(jīng)-反射變化淺反射深反射脊神經(jīng)-自主神經(jīng)障礙多汗或無(wú)汗、粘膜蒼白、發(fā)紺皮溫降低、皮膚水腫、皮下組織萎縮、色素沉著、皮膚潰瘍毛發(fā)脫落、指甲光澤消失、甲質(zhì)變脆性功能障礙直立性低血壓、膀胱直腸功能障礙脊神經(jīng)-其他癥狀動(dòng)作性震顫周圍神經(jīng)腫大—麻風(fēng)畸形營(yíng)養(yǎng)障礙—Charcot關(guān)節(jié)自主神經(jīng)中樞自主神經(jīng)大腦皮質(zhì)、下丘腦、腦干的副交感神經(jīng)核團(tuán)脊髓各節(jié)段側(cè)角周圍自主神經(jīng)自主神經(jīng)-中樞自主神經(jīng)旁中央小葉—膀胱、肛門括約肌調(diào)節(jié)島葉、邊緣葉—內(nèi)臟活動(dòng)下丘腦--自主神經(jīng)皮質(zhì)下中樞自主神經(jīng)-周圍自主神經(jīng)交感神經(jīng)系統(tǒng)副交感神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)損傷華勒變性（Walleriandegeneration）軸突變性(axonaldegeneration)神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)周圍神經(jīng)損傷-華勒變性華勒變性（Walleriandegeneration）任何外傷使軸突斷裂后，由于不再有軸漿運(yùn)輸提供維持和更新軸突所必需的成分，短端遠(yuǎn)側(cè)的軸突自近向遠(yuǎn)發(fā)生解體。解體的軸突和髓鞘由施萬(wàn)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬。周圍神經(jīng)損傷-軸突變性軸突變性(axonaldegeneration)中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙、免疫介導(dǎo)性炎癥引起軸突變性、破壞、脫失，由遠(yuǎn)及近發(fā)展逆死性神經(jīng)?。╠ying-backneuropathy）周圍神經(jīng)損傷-神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)神經(jīng)元胞體變性壞死，繼發(fā)軸突、髓鞘破壞神經(jīng)元病（neuronopathy）周圍神經(jīng)損傷-節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)炎癥、中毒、遺傳性或后天性代謝障礙髓鞘破壞，軸突相對(duì)保存遠(yuǎn)端為重肌肉平滑肌心肌骨骼肌骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭損傷肌肉損傷中樞神經(jīng)腦大腦、間腦、腦干、小腦脊髓中樞神經(jīng)-大腦半球額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)中樞神經(jīng)-額葉外側(cè)面—梗死、腫瘤、外傷內(nèi)側(cè)面—大腦前動(dòng)脈閉塞、腦膜瘤底面—外傷、腫瘤額葉外側(cè)面額極病變中央前回病變額上回后部額中回后部額下回后部額葉外側(cè)面額極病變：精神障礙記憶減退、注意力下降、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、可有欣快感或易怒額葉外側(cè)面中央前回病變刺激性病變—Jackson癲癇破壞性病變—單癱、偏癱額葉外側(cè)面額上回后部對(duì)側(cè)上肢強(qiáng)握反射（graspreflex）摸索反射（gropingreflex）額葉外側(cè)面額中回后部刺激性病灶—雙眼病灶對(duì)側(cè)凝視破壞性病灶--雙眼向病灶側(cè)凝視后部-書寫不能額葉外側(cè)面額下回后部運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)額葉內(nèi)側(cè)面旁中央小葉對(duì)側(cè)膝以下癱瘓，伴尿便障礙矢狀竇旁腦膜瘤壓迫雙側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)區(qū)—雙下肢癱瘓伴尿便障礙如何與脊髓病變鑒別—膝關(guān)節(jié)以下癱瘓嚴(yán)重、以上無(wú)癱瘓額葉底面Foster-Kennedysyndrome同側(cè)嗅覺喪失、視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫額葉底面腫瘤頂葉皮質(zhì)感覺區(qū)運(yùn)用中樞視覺性語(yǔ)言中樞（閱讀中樞）頂葉中央后回和頂上小葉病變頂下小葉病變頂葉中央后回和頂上小葉病變破壞性病變：病灶對(duì)側(cè)肢體復(fù)合型感覺障礙刺激性病變：部分性感覺性癲癇頂葉頂下小葉病變（緣上回和角回）體象障礙古茨曼綜合癥（Gerstmannsyndrome）失用癥頂葉古茨曼綜合癥（Gerstmannsyndrome）優(yōu)勢(shì)半球角回病變計(jì)算不能手指失認(rèn)左右失認(rèn)書寫不能有時(shí)伴失讀中樞神經(jīng)-顳葉感覺性語(yǔ)言中樞（Wernicke區(qū)）--顳上回后部—感覺性失語(yǔ)聽覺中樞--顳上回中部、顳橫回嗅覺中樞—鉤回、海馬回前部顳葉前部—記憶、聯(lián)想顳葉內(nèi)側(cè)面—海馬-記憶、精神、行為、內(nèi)臟功能中樞神經(jīng)-枕葉視覺中樞—視覺障礙雙側(cè)視覺中樞病變—皮質(zhì)盲、光反射存在單側(cè)視中樞病變—偏盲、黃斑回避優(yōu)勢(shì)側(cè)紋狀區(qū)周圍病變—視覺失認(rèn)中樞神經(jīng)-島葉又稱腦島內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)、感覺有關(guān)中樞神經(jīng)-邊緣葉包括：隔區(qū)、扣帶回、海馬回、海馬旁回、鉤回參與構(gòu)成邊緣系統(tǒng)病變時(shí)出現(xiàn)情緒障礙、記憶障礙、行為異常、幻覺、反應(yīng)遲鈍內(nèi)囊內(nèi)囊位于尾狀核、豆?fàn)詈?、丘腦之間前肢—丘腦前輻射、額橋束膝部—皮質(zhì)延髓束后肢—皮質(zhì)脊髓束、丘腦中央輻射、聽輻射、顳橋束、丘腦后輻射、視輻射內(nèi)囊完全性內(nèi)囊損害三偏癥—偏癱、偏盲、偏身感覺障礙部分性內(nèi)囊損害基底神經(jīng)節(jié)主要由尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核、杏仁核組成是錐體外系統(tǒng)的中繼站，與大腦皮質(zhì)、小腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)、肌張力、姿勢(shì)反射?；咨窠?jīng)節(jié)病變時(shí)主要產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)異常、肌張力改變新紋狀體病變—肌張力減低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征舊紋狀體病變—肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合征肌強(qiáng)直(rigidity)鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)

帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高,向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)

肌張力增高伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強(qiáng)直肌張力減低

見于急性小腦病變腱反射呈鐘擺樣前臂回彈現(xiàn)象肌張力減低間腦丘腦下丘腦上丘腦底丘腦間腦-丘腦各種感覺（除外嗅覺）傳導(dǎo)的皮質(zhì)下中樞和中繼站丘腦綜合征累及各種感覺；深感覺重于淺感覺；肢體軀干重于面部；深感覺性共濟(jì)失調(diào)；感覺異常；丘腦痛間腦-下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的皮質(zhì)下中樞體溫、攝食、水鹽平衡、內(nèi)分泌等調(diào)節(jié)間腦-上丘腦松果體、韁連和、后連和松果體腫瘤—帕里諾綜合征（Parinaudsyndrome）瞳孔光反射消失（上丘受損）眼球同向垂直運(yùn)動(dòng)障礙（上丘受損）神經(jīng)性聾（下丘受損）小腦性共濟(jì)失調(diào)（結(jié)合臂受損）間腦-底丘腦對(duì)側(cè)上肢為重的舞蹈運(yùn)動(dòng)偏身投擲（hemiballismus）腦干腦干(brainstem)

交叉性癱瘓(crossedparalysis)

病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征

Jackson綜合征小腦功能：維持身體平衡控制姿勢(shì)、步態(tài)調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)小腦蚓部損害：軀干共濟(jì)失調(diào)半球損害：同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，上肢重于下肢，遠(yuǎn)端重于近端眼震小腦性語(yǔ)言小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

錐體外系病變慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常)慌張步態(tài)

檢查感覺性共濟(jì)失調(diào)音叉振動(dòng)覺,關(guān)節(jié)位置覺缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃閉目難立征脊髓見脊髓炎章節(jié)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)

組成上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（即錐體系統(tǒng)）錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突

接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束

(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)

特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú),可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱

(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)

交叉性癱瘓(crossedparalysis)

病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征

Jackson綜合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)&深感覺障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-

痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無(wú)感覺障礙2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)

來(lái)自皮膚\粘膜深感覺

(運(yùn)動(dòng)覺\位置覺&震動(dòng)覺)

來(lái)自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺

(復(fù)合感覺：實(shí)體覺\圖形覺\

兩點(diǎn)辨別覺\