先天性耳聾文姣姣

先天性耳聾

文姣姣我們是如何聽到聲音的

內(nèi)耳我們是如何聽到聲音的聲波鼓膜(三塊)聽小骨耳蝸內(nèi)的聽覺感受器大腦中的聽覺中樞聽覺神經(jīng)聽覺外耳道振動興奮耳聾定義及分類神經(jīng)性聾耳聾為人耳聽覺功能損失的總稱。人體聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結(jié)構(gòu)或功能障礙，都可表現(xiàn)為聽力不同程度減退，習(xí)慣上把輕者稱為重聽，把重者稱為聾（hearingloss）。在臨床上統(tǒng)稱為聾病。分類先天性耳聾定義及分類神經(jīng)性聾先天性耳聾大致上可以理解為：在嬰兒出生后不久，或是兩三年內(nèi)，沒有因特殊外在因素所導(dǎo)致的耳聾疾病，基本上可以概括為先天性耳聾。分類遺傳性聾指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。（主要為常染色體隱性遺傳，占75%以上）非遺傳性聾（約占20%）

耳聾分級輕度耳聾26-40dB低聲談話困難中度耳聾41-55dB近距離談話困難中重度耳聾

56-70dB可聞大聲重度聾71-90dB可聞耳旁大聲極度聾>91dB聽不到耳旁大聲分級聽閾平均值

表現(xiàn)推薦

025dB或更小沒有或有很輕的聽力問題，可聽耳語聲

1（輕度）26～40dB近距離聽一般談話無困難咨詢，可能需用助聽器2（中度）41～55dB近距離聽話感到困難通常推薦用助聽器3（中重）

56～70dB近距離聽大聲語言困難需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢4(重度)71～91dB在耳邊大聲呼喊方能聽到需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢5（極重度）包括聾91dB或更大聽不到耳邊大聲呼喊的聲音助聽器可能有助于懂得話語，需外加康復(fù)措施如唇讀和手勢表1：我國現(xiàn)用的分級表２：WHO聽力減退分級分級聽閾平均值

表

現(xiàn)推

薦025dB或更小沒有或有很輕的聽力問題，可聽耳語聲

1（輕度）26～40dB可聽到和重復(fù)1m處的正常語聲咨詢，可能需用助聽器2（中度）41～60dB可聽到和重復(fù)1m處提高了的語聲通常推薦用助聽器3（重度）

61～80dB當(dāng)叫喊時，可聽到某些詞需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢

4（極重度）包括聾81dB或更大不能聽到和聽懂叫喊聲助聽器可能有助于懂得話語，需外加康復(fù)措施如唇讀和手勢

先天性耳聾原因致聾的主要原因有以下幾個方面：遺傳因素感染性因素醫(yī)源性因素孕婦健康因素1、遺傳因素

由于遺傳方式比較復(fù)雜，遺傳性聾的表現(xiàn)方式也多種多樣，父母聽力正常，子女也可出現(xiàn)耳聾，在近親婚配者的后代中，隱性遺傳的遺傳性聾的比例較高，這一點應(yīng)引起充分注意。2.感染性因素

母親在懷孕期間，感染某些病原微生物，如風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、流感桿菌、梅毒螺旋體等均可導(dǎo)致胎兒聽覺器官的發(fā)育異常，其中侵襲力最強的是風(fēng)疹病毒。3.醫(yī)源性因素孕婦使用了某些藥物或接受了某些醫(yī)學(xué)檢查可引起胎兒的聽覺器官的損傷。大家最熟悉的耳毒性藥物，如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、水楊酸制劑、奎寧、抗腫瘤藥物等進入了胎兒體內(nèi)，都可能導(dǎo)致耳聾。此外放射線和同位素可致胎兒發(fā)育障礙。4.孕婦健康因素在妊娠期間如果孕婦罹患有糖尿病、高血壓、貧血以及有重大精神創(chuàng)傷、嚴重營養(yǎng)不良等也可能造成胎兒聽力障礙。此外，分娩期胎兒缺氧、產(chǎn)傷、早產(chǎn)及低體重、高膽紅素血癥等都可引致兒童耳聾先天性耳聾的治療方法1．先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治，手術(shù)時機最好在15歲以上進行；2．先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘裕瑹o有效藥物或手術(shù)矯治方法；先天性神經(jīng)性耳聾的治療方法藥物助聽器耳蝸植入器聽覺言語訓(xùn)練藥物治療擴張內(nèi)耳血管的藥物降低血液粘稠度（低分子右旋糖酐）和溶解小血栓的藥物營養(yǎng)神經(jīng)藥物（維生素A、維生素B1、維生素B12、能量制劑ATP、輔酶A等）抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物助聽器佩戴指標(biāo)：語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右耳。若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴。還應(yīng)考慮聽力損害的特點；例如助聽器應(yīng)該現(xiàn)用于言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大或動態(tài)聽力范圍較寬之耳。助聽器種類：是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式）、單耳與雙耳交聯(lián)等助聽器選擇：傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。耳蝸植入器耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。耳蝸植入器原理：電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語功能。聽覺言語訓(xùn)練聽覺訓(xùn)練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語儀等），以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進而理解并積累詞匯，掌握語法規(guī)則，靈活準確表達思想感情。發(fā)生訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調(diào)、語調(diào)等項目的訓(xùn)練。護理預(yù)防護理廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷，早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓(xùn)練。提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過