主動脈夾層的影像診斷專家講座

主動脈夾層診療甘肅靖遠煤業(yè)集團企業(yè)總醫(yī)院

李士光主動脈夾層的影像診斷專家講座第1頁

主動脈夾層（aorticdissection,AD）是一個嚴重威脅人類健康疾病,在西方國家，主動脈夾層動脈瘤發(fā)病率為每年50—100人/10萬人，主動脈瘤占人體主髂動脈瘤19%，發(fā)病率6/10萬。在我國，因為高血壓病人發(fā)病率較高，又沒有得到及時有效控制和治療，所以主動脈瘤和夾層發(fā)病率近幾年呈顯著上升趨勢，以主動脈夾層最為顯著。主動脈夾層自然預后很差，主動脈夾層的影像診斷專家講座第2頁發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。假如不經(jīng)治療和處理，第一個48小時內死亡率達50%，2周死亡率75%，1年后僅有10%存活，動脈瘤總體死亡率高達70%—77%，5年生存率僅20%，嚴重威脅患者生命。所以，及時診療和正確治療是搶救病人生命關鍵。近10年來，經(jīng)食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學檢驗技術臨床應用，使AD診療日益快捷準確。主動脈夾層的影像診斷專家講座第3頁病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓改變率增大也是引發(fā)AD主要原因。動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚，從而造成動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD主要誘發(fā)原因。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第4頁2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。中層退變另一個類型是平滑肌細胞丟失，這種類型病變多見于高齡患者夾層主動脈壁中主動脈夾層的影像診斷專家講座第5頁3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征（是一個先天性結締組織病，其心血管病變主要累及升主動脈，表現(xiàn)為升主動脈瘤，主動脈瓣環(huán)擴大及主動脈瓣關閉不全，其預后較差，5年生存率約為50%）、Ehlers-Danlos綜合癥(埃勒斯－當洛二氏綜合癥名詞解釋：一個罕見結締組織先天性疾病。又稱皮膚彈性過分癥。其特征為皮膚與血管脆性增加，易擦傷和形成萎縮性疤痕；皮膚彈性過分，皮膚可牽拉很長，超出正常數(shù)倍，放松后快速恢復原狀；關節(jié)活動過分；骨骼、眼和內臟也有病變。偶然可因內臟畸形所致并發(fā)癥而死亡。)、Tuner(替勒）綜合征先天性卵巢發(fā)育不全癥），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第6頁4、先天性主動脈畸形

最常見是先天性主動脈瓣畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人8倍，這類患者夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下主動脈。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第7頁5、創(chuàng)傷

主動脈鈍性創(chuàng)傷、心導管檢驗、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當腔內隔絕術操作均可引發(fā)AD。腔內操作造成夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)覺夾層逐步縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術治療。主動脈夾層的影像診斷專家講座第8頁6、主動脈壁炎癥反應即使梅毒性動脈炎引發(fā)AD機率不高，但巨細胞動脈炎患者本身免疫反應引發(fā)主動脈壁損害與夾層發(fā)生親密相關。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第9頁病理分型傳統(tǒng)AD分型方法當前國際通用主動脈夾層分型法Debakey(德貝基)分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第10頁Stanford大學Daily等將AD分為兩型：A型：不論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。主動脈夾層的影像診斷專家講座第11頁分區(qū)

上述經(jīng)典AD分型是為了適應傳統(tǒng)開胸主動脈置換手術而提出，而AD腔內隔絕術對夾層裂口描述要求更為準確。所以，依據(jù)夾層近端裂口分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典分型法對腔內隔絕術含有更直接現(xiàn)實指導意義。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第12頁0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠主動脈弓；

主動脈夾層的影像診斷專家講座第13頁4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第14頁分類

Ⅰ類：經(jīng)典AD，即撕脫內膜片將主動脈分為真假兩腔。AD發(fā)病特征性病理改變是主動脈內中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。因為兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內膜破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈分支時可造成對應并發(fā)癥發(fā)生。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第15頁Ⅱ類：主動脈中膜變性，內膜下出血并繼發(fā)血腫。因為主動脈內外膜彈力系數(shù)不一樣，加之主動脈中層變性等綜合原因，易造成主動脈壁內滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內血腫。影像學檢驗中往往不能發(fā)覺其內膜存在破損或裂口。該類病變約占AD10%-30%。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第16頁Ⅱ類夾層又可分為兩個亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動脈內壁光滑，主動脈直不超出3.5cm，主動脈壁厚不超0.5cm。在聲檢驗中約1/3該類患者可發(fā)覺主動脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內無血流信號血腫平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。主動脈夾層的影像診斷專家講座第17頁B亞類：多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內壁有粗糙粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超出3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%該類患者可在超聲檢查中發(fā)覺低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈機率大于升主動脈。隨訪資料證實主動脈壁內出血及血腫形成患者中28%-47%會發(fā)展為I類AD，10%患者可以自愈。主動脈夾層的影像診斷專家講座第18頁Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小主動脈壁內膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中展現(xiàn)兩種預后。假如內膜破損在繼發(fā)血栓基礎上愈合則稱為不完全性微小夾層；假如破損擴大血流進入已經(jīng)破壞中膜則形成經(jīng)典I類AD。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第19頁Ⅳ類：主動脈斑塊破裂形成主動脈壁潰瘍主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內超聲等得以診療。這種病變主要局限于胸降主動脈和腹主動脈，普通不影響主動脈主要分支，潰瘍病變連續(xù)發(fā)展可造成主動脈破裂、假性動脈瘤或AD形成。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第20頁Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

主動脈夾層的影像診斷專家講座第21頁分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內者；亞急性期：發(fā)病3天至2個月者；慢性期：為發(fā)病2個月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)覺無癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第22頁

對懷疑AD患者最主要是盡快明確診療。

經(jīng)典AD患者往往是40-60歲左右男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)猛烈胸背痛史。假如并存主動脈瓣嚴重返流可快速出現(xiàn)心衰、心包填塞，造成低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可造成對應腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷造成致熱源釋放引發(fā)發(fā)燒發(fā)生率并不高，但需要注意和其它炎癥性發(fā)燒相判別。

臨床表現(xiàn)-癥狀主動脈夾層的影像診斷專家講座第23頁臨床表現(xiàn)-體征周圍動脈搏動消失可見于20%患者，左側喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引發(fā)腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD一個常見體征，多出現(xiàn)于左側。伴有難控性高血壓急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病體征。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第24頁急診初步輔助檢驗心電圖：可判別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%急性A型AD心電圖檢驗可出現(xiàn)心肌缺血或心梗表現(xiàn)，這類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上AD患者中發(fā)覺主動脈影增寬。CT掃描：可發(fā)覺主動脈雙管征主動脈夾層的影像診斷專家講座第25頁影像學檢驗方法選擇和應用--

主動脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈阻塞。

主動脈夾層的影像診斷專家講座第26頁對于A型0區(qū)AD，TTE敏感性為70-100%，特異性可達80~90%，而TEE敏感性和特異性均可到達95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診療準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷準確性更低。TEE缺點是可能引發(fā)干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。

影像學檢驗方法選擇和應用--

主動脈Duplex彩超

主動脈夾層的影像診斷專家講座第27頁

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真、假兩腔，重建圖像可提供主動脈全程二維和三維圖象，是當前最慣用術前影象學評定方法，其敏感性達90%以上，其特異性靠近100%。其主要缺點是造影劑產(chǎn)生副作用和主動脈搏動產(chǎn)生偽影干擾。

影像學檢驗方法選擇和應用--

主動脈CTA斷層掃描主動脈夾層的影像診斷專家講座第28頁

MRI及MRA無創(chuàng)傷，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診療AD準確性和特異性均靠近100%，有替換動脈造影成為AD診療金標準趨勢。其缺點是掃描時間較長，對于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定急診病人有一定限制。影像學檢驗方法選擇和應用--

主動脈MRA主動脈夾層的影像診斷專家講座第29頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第30頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第31頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第32頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第33頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第34頁盡管無創(chuàng)診療技術發(fā)展快速，主動脈DSA依然保留著診療AD“金標準”地位。當前常在腔內隔絕術中應用。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口大小和位置有其它各項檢驗難以企及效果。DSA缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑都有造成并發(fā)癥可能。

影像學檢驗方法選擇和應用--

主動脈DSA

主動脈夾層的影像診斷專家講座第35頁常規(guī)操作方法：采取經(jīng)動脈穿刺，將6F造影導管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全方面評定AD裂口數(shù)量、分布、大小及與主要分支動脈關系，結合術前MRA和/或CTA準確評定瘤頸口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內移植物和確定隔絕方案。主動脈夾層的影像診斷專家講座第36頁

血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內三維結構，對AD診療準確性高于TTE和TEE。當前腔內超聲探頭口徑已可減小至8.2F，可經(jīng)過0.035導絲經(jīng)穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對評判夾層裂口和內漏含有較高使用價值。

影像學檢驗方法選擇和應用--

血管腔內超聲

主動脈夾層的影像診斷專家講座第37頁

AD診療步驟

1.確定是否有AD：經(jīng)典AD輕易明確診療，但應該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤判別。

AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤判別

AD

動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑

輕度擴張

顯著擴張

主動脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內

管腔內血流速度減慢

僅見于假腔內

管腔內主動脈雙管征

存在

不存在

主動脈夾層的影像診斷專家講座第38頁3.判別夾層真假腔

AD真假腔判別

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔搏動時相

收縮期擴收縮期壓縮

位置常位于主動脈弓內圈

常位于主動脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

主動脈夾層的影像診斷專家講座第39頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第40頁主動脈夾層的影像診斷專家講座第41頁主動脈夾層