《淋巴瘤骨髓瘤》課件

淋巴瘤·骨髓瘤南方醫(yī)院血液科主治醫(yī)生黃芬2012-5-181《淋巴瘤骨髓瘤》淋巴瘤(lymphoma)一、總論二、HL三、NHL2《淋巴瘤骨髓瘤》一、總論1.病因?qū)W2.起源3.分型4.共同臨床表現(xiàn)5.實(shí)驗(yàn)室檢查6.分期與分組7.鑒別診斷3《淋巴瘤骨髓瘤》大部分不清楚病毒感染頗受重視Burkitt淋巴瘤和免疫缺陷相關(guān)的高度惡性淋巴瘤——EB病毒日本成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤——人類T淋巴細(xì)胞病毒I型T細(xì)胞皮膚淋巴瘤——人類T淋巴細(xì)胞病毒II型1.病因?qū)W總論基礎(chǔ)知識4《淋巴瘤骨髓瘤》先天性和獲得性免疫缺陷免疫抑制藥物、移植、HIV感染環(huán)境中的毒物農(nóng)業(yè)殺蟲劑、除草劑、肥料、有機(jī)溶劑、染發(fā)劑家族遺傳性基礎(chǔ)知識總論5《淋巴瘤骨髓瘤》2.起源淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)成熟階段的淋巴細(xì)胞，幼稚階段的相對少見免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤～～～～～～～～～～～～～～～總論基礎(chǔ)知識6《淋巴瘤骨髓瘤》總論7《淋巴瘤骨髓瘤》3.分型霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型、典型兩種類型非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）B細(xì)胞性和T/NK細(xì)胞性：各有13種基礎(chǔ)知識總論8《淋巴瘤骨髓瘤》淋巴組織腫瘤WHO（2001）分型霍奇金淋巴瘤B細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）典型霍奇金淋巴瘤（CHL）－結(jié)節(jié)硬化典型霍奇金淋巴瘤（NSHL）－富淋巴細(xì)胞典型霍奇金淋巴瘤（LPHL）－混合細(xì)胞典型霍奇金淋巴瘤（MCHL）－淋巴細(xì)胞消減典型霍奇金淋巴瘤（LDHL）原始B細(xì)胞腫瘤

B-原淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）成熟B細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）

B-幼淋巴細(xì)胞白血病（B-PLL）淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）毛細(xì)胞白血?。℉CL）

漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤

粘膜相關(guān)性淋巴樣組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血?。˙L）原始T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤

原始T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）原始NK細(xì)胞淋巴瘤成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤

T-幼淋巴細(xì)胞白血病（T-PLL）

T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGL）侵襲性NK細(xì)胞白血病（ANKCL）成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫賽塞里綜合征原發(fā)皮膚型間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）

周圍性T細(xì)胞淋巴瘤，無其他特征（PTCL）血管原始免疫細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤（AITCL）間變大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）總論基礎(chǔ)知識9《淋巴瘤骨髓瘤》Real分類惰性淋巴瘤（低危）濾泡性淋巴瘤（I、II級）邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤慢性B淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤侵襲性淋巴瘤（中危）彌漫性大B淋巴瘤成熟（外周）T細(xì)胞淋巴瘤縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤高度侵襲性淋巴瘤（高危）Burkitt淋巴瘤原始T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤其他淋巴瘤Real分類——?dú)W美淋巴瘤分類系統(tǒng)總論拓展內(nèi)容10《淋巴瘤骨髓瘤》4.共同臨床表現(xiàn)無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大或局部腫塊任何部位：淋巴結(jié)、扁桃體、脾和骨髓是最易累及的部位多樣性總論重點(diǎn)11《淋巴瘤骨髓瘤》病理活檢診斷金標(biāo)準(zhǔn)形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)（免疫球蛋白和T細(xì)胞受體基因重排）血常規(guī)/涂片正常/大致正常；嗜酸細(xì)胞增多（HL）；淋巴細(xì)胞增多；正細(xì)胞正色素性貧血；全血細(xì)胞減少；血涂片部分可見淋巴瘤細(xì)胞；高度侵襲性可見原始細(xì)胞影像學(xué)檢查淺表淋巴結(jié)：B超、放射核素縱隔和肺：X線、CT肝脾：B超、CT、放射核素、MRI全身：PET-CT生化血沉、Ferr、LDH、β2-微球蛋白ALP升高（骨骼浸潤）；部分伴有自免溶貧骨髓涂片部分有骨髓浸潤（IV）[正電子發(fā)射計算機(jī)體層顯像]生化影像進(jìn)行腫瘤定位和定性5.實(shí)驗(yàn)室檢查總論重點(diǎn)12《淋巴瘤骨髓瘤》6.AnnArbor分期

1966年I期僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個結(jié)外器官局部受累（IE）II期累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（II），或病變局限侵犯結(jié)外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（IIE）III期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（III），可伴脾累及（IIIs），結(jié)外器官局限受累（IIIE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（IIISE）IV期一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬IV期累及的部位可采用下列符號：E：結(jié)外；X：直徑10cm以上的巨塊；在第5～6胸椎平面大于縱隔寬度的1/3；M：骨髓；S：脾臟；H：肝臟；O：骨骼；D：皮膚；P：胸膜；L：肺總論重點(diǎn)13《淋巴瘤骨髓瘤》6.分組A組無全身癥狀B組有全身癥狀：發(fā)熱：38度以上，連續(xù)3天，且無感染因素盜汗：入睡后出汗體重減輕：6個月體重減輕10％以上總論重點(diǎn)14《淋巴瘤骨髓瘤》7.鑒別診斷局部淋巴結(jié)腫大——與淋巴結(jié)炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移鑒別結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸部兩側(cè)，可彼此融合，于周圍組織粘連，晚期由于軟化、破潰而形成竇道以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤——與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎鑒別15《淋巴瘤骨髓瘤》結(jié)外淋巴瘤——與相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別R－S細(xì)胞——除HL外，還可見于傳單、結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤，單獨(dú)見到R-S細(xì)胞不能枉下診斷，結(jié)合組織學(xué)背景16《淋巴瘤骨髓瘤》課間休息……17《淋巴瘤骨髓瘤》淋巴瘤(lymphoma)一、總論二、HL三、NHL18《淋巴瘤骨髓瘤》二、HL1.概述2.臨床特點(diǎn)3.組織學(xué)特點(diǎn)4.預(yù)后因素5.治療19《淋巴瘤骨髓瘤》1.概述HL在我國僅占8~11%，在國外占25%多見于青年絕對發(fā)病率沒有明顯變化來源于被激活的生發(fā)中心后期B細(xì)胞HL20《淋巴瘤骨髓瘤》2.臨床特點(diǎn)1、特別好發(fā)于頸部淋巴結(jié)（60~80%）其次是鎖骨上淋巴結(jié)、腋下淋巴結(jié)；韋氏環(huán)受累少見，如受累常提示NHL淋巴結(jié)可活動，也可粘連、融合成塊；觸診有軟骨樣感覺；可出現(xiàn)時大時小的現(xiàn)象飲酒后淋巴結(jié)疼痛HL重點(diǎn)尤其是左側(cè)21《淋巴瘤骨髓瘤》2、原因不明的持續(xù)發(fā)熱為首發(fā)癥狀占30～40％男性，年齡較大，常有腹膜后淋巴結(jié)累及周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）約見于1/6患者3、結(jié)外器官浸潤少見4、B癥狀：33％5、全身瘙癢：多見于青年女性6、轉(zhuǎn)移方式：臨近依次轉(zhuǎn)移，跳躍播散少見HL重點(diǎn)22《淋巴瘤骨髓瘤》2.臨床特點(diǎn)經(jīng)典型HL病理分類臨床特點(diǎn)富淋巴細(xì)胞型結(jié)節(jié)硬化型（80％）混合細(xì)胞型（17％）淋巴細(xì)胞消減型病變局限，預(yù)后較好年輕人多見，診斷時多為I、II期，預(yù)后相對好有播散傾向，預(yù)后相對較差老年人多件，診斷時多為III、IV期，預(yù)后差HL基礎(chǔ)知識23《淋巴瘤骨髓瘤》3.組織學(xué)特點(diǎn)由少數(shù)散在體積大的單核（霍奇金細(xì)胞）和多核瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）和周圍大量非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞組成腫瘤細(xì)胞常常被T細(xì)胞圍繞形成花環(huán)樣圖案HL～～～～～～～～～～～～基礎(chǔ)知識～～～～～～～～～24《淋巴瘤骨髓瘤》霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL典型HL25《淋巴瘤骨髓瘤》結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL結(jié)節(jié)往往比濾泡性淋巴瘤和反應(yīng)性增生的結(jié)節(jié)大，相互靠攏，沒有套區(qū)三個爆米花細(xì)胞（箭頭所指），典型的分葉核，背景中可見小淋巴細(xì)胞和少數(shù)組織細(xì)胞HL26《淋巴瘤骨髓瘤》R-S細(xì)胞特點(diǎn)：

胞體多數(shù)較大（形態(tài)極不規(guī)則）

單核/多葉核（外形不規(guī)則，可呈鏡影狀），核仁大而明顯HL經(jīng)典型HL重點(diǎn)27《淋巴瘤骨髓瘤》4.預(yù)后因素早期HL（I或II期患者）進(jìn)展期HL（IPI）年齡>40歲血沉>50mm/h或有B癥狀時>30mm/h>=4個不同的淋巴結(jié)受累，縱隔腫塊比例>0.35其他：性別組織學(xué)改變病變局限在頸部上面的淋巴結(jié)貧血低血清白蛋白水平HB<10.5g/dl男性IV期年齡>=45歲白細(xì)胞>16G/L淋巴細(xì)胞減少<0.6G/L或分類<8%白蛋白<40g/L無不良因素：5年OS>95%有不良因素>85%DFS和>90%的OS無不良因素：5年FFS84％每增加一個不良因素使FFS減少7％當(dāng)患者有4～7個不良因素時5年FFS為40％OS：總生存；DFS：無病生存；FFS：累計生存HL拓展內(nèi)容28《淋巴瘤骨髓瘤》5.治療臨床分期主要療法IA,IIAIB,IIB,IIIA,IIIB,IV擴(kuò)大照射，膈上用斗篷式，膈下用“Y”字式聯(lián)合化療（ABVD）+局部照射A：阿霉素；B：博來霉素；V：長春花堿；D：甲氮咪胺HL重點(diǎn)29《淋巴瘤骨髓瘤》淋巴瘤(lymphoma)一、總論二、HL三、NHL30《淋巴瘤骨髓瘤》三、NHL1.概述2.臨床特點(diǎn)3.遺傳學(xué)4.預(yù)后因素5.常見類型NHL6.治療

31《淋巴瘤骨髓瘤》1.概述隨年齡增長發(fā)病增多；男>女；發(fā)病率穩(wěn)步上升環(huán)境惡化壽命延長組織病理學(xué)的進(jìn)步有關(guān)NHL32《淋巴瘤骨髓瘤》2.臨床特點(diǎn)除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速多中心起源，跳躍式播散；無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大較HL少結(jié)外浸潤較HL多，尤其是侵襲性NHL常以高熱或各器官、系統(tǒng)浸潤癥狀為主要臨床表現(xiàn)NHL重點(diǎn)33《淋巴瘤骨髓瘤》3.遺傳學(xué)t（14；18）——濾泡淋巴瘤t（8；14）——Burkitt淋巴瘤t（11；14）——套細(xì)胞淋巴瘤t（2；5）——Ki-1＋（CD30＋）間變大細(xì)胞淋巴瘤3q27異常——彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤NHL拓展內(nèi)容34《淋巴瘤骨髓瘤》4.預(yù)后因素一般身體情況不良的B癥狀

年齡>60歲

III～I(xiàn)V期

結(jié)外病變>=2個巨大病變>10cmT細(xì)胞表型

LDH升高

β2-微球蛋白升高

Ki-67高水平

BCL-2蛋白表達(dá)

P53突變低度惡性轉(zhuǎn)化為高度惡性NHL拓展內(nèi)容35《淋巴瘤骨髓瘤》國際預(yù)后指數(shù)（IPI）

年齡大于60歲分期III或IV期

>=2個結(jié)外病變?nèi)頎顟B(tài)評分>=2分

LDH升高能夠活動及自理，但不能從事工作，白天臥床時間不超過50％NHL拓展內(nèi)容36《淋巴瘤骨髓瘤》評分危險度CR5年OS0～1234～5低危低中危中高危高危87％67％55％44％73％51％43％26％CR:完全緩解OS:總生存IPI指數(shù)與預(yù)后NHL37《淋巴瘤骨髓瘤》5.1彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤最常見的NHL，侵襲性可發(fā)生在任何年齡，但通常發(fā)病年齡大于40歲50％患者表現(xiàn)為局限的I或II期，彌漫性結(jié)外浸潤不常見33％患者會伴發(fā)全身癥狀結(jié)外浸潤最常見的部位為胃腸道，約占30％～40％5年生存25％(美羅華聯(lián)合治療出現(xiàn)后上升至70%左右)NHL重點(diǎn)38《淋巴瘤骨髓瘤》5.2濾泡性淋巴瘤最常見的惰性淋巴瘤，中、老年發(fā)病1個或1個以上部位的無痛性淋巴結(jié)大，常有脾和骨髓的累及，常伴有全身癥狀15～20％B細(xì)胞性，起源于生發(fā)中心的腫瘤CD10+、bcl-6+、bcl-2+；伴t（14；18）化療反應(yīng)好，生存期長（8-10年），但不能治愈反復(fù)復(fù)發(fā)，30％進(jìn)展為彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤NHL重點(diǎn)39《淋巴瘤骨髓瘤》5.3周圍性T細(xì)胞淋巴瘤最常見的T細(xì)胞淋巴瘤，侵襲性CD4+或CD8+臨床表現(xiàn)不一，80％診斷時為III～I(xiàn)V期全身癥狀、骨髓、皮膚累及常見療效較差NHL重點(diǎn)40《淋巴瘤骨髓瘤》6.治療化療：惰性NHL放/化療有效盡可能推遲化療病情有發(fā)展可給予苯丁酸氮芥或CTX聯(lián)合化療COP/CHOP進(jìn)展不能控制可用FC侵襲性NHL以化療為主：CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD、VDLP對殘留腫塊，局部巨大腫塊或CNS受累，可放療NHL重點(diǎn)41《淋巴瘤骨髓瘤》6.治療生物治療：單克隆抗體、干擾素、抗幽門螺桿菌的藥物骨髓或造血干細(xì)胞移植55歲以下重要臟器功能正常緩解期短、難治易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤骨髓無浸潤可考慮自體移植原始T淋巴細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤放療/化療效果差則應(yīng)行allo-BMT免疫化療NHL美羅華——成功應(yīng)用于CD20表達(dá)陽性的淋巴瘤中，明顯提高長生存，尤其在彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者。42《淋巴瘤骨髓瘤》多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma）43《淋巴瘤骨髓瘤》1.概述2.病理生理學(xué)3.臨床特點(diǎn)4.實(shí)驗(yàn)室檢查5.診斷6.分期7.預(yù)后因素8.鑒別診斷9.治療44《淋巴瘤骨髓瘤》1、概述我國的發(fā)病率1/10萬，低于西方國家發(fā)病年齡50～60歲，40歲以下少見男：女＝3：2MM45《淋巴瘤骨髓瘤》2、病理生理學(xué)骨髓瘤細(xì)胞骨骼破壞、高鈣血癥：IL-6、IL-1、TNF-α以及RANK-配體的分泌刺激骨髓瘤細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖導(dǎo)致貧血：骨髓瘤細(xì)胞浸潤骨髓基礎(chǔ)知識MM46《淋巴瘤骨髓瘤》M蛋白易感染：正常免疫球蛋白受抑制高黏滯血癥：IgA多見出血傾向：M蛋白包在血小板表面，與纖維蛋白單體結(jié)合，直接影響VIII的活性淀粉樣變性：IgD多見47《淋巴瘤骨髓瘤》腎功能損害游離輕鏈：腎小管變性、擴(kuò)張高鈣血癥：多尿/少尿尿酸增多：腎小管功能受損48《淋巴瘤骨髓瘤》3、臨床特點(diǎn)起病較隱匿，20％常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)骨痛/病理性骨折：大多數(shù)出現(xiàn)隨病情發(fā)展而加重疼痛部位多在骶部、其次為胸廓和肢體自發(fā)性骨折：多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎和上腰椎胸、肋、鎖骨連接處串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征之一MM重點(diǎn)49《淋巴瘤骨髓瘤》疲乏無力：大于50％，可為首發(fā)表現(xiàn)反復(fù)感染：10％腎功能損害：煩渴、多尿、夜尿或浮腫：10％高鈣血癥，高粘滯綜合癥表現(xiàn)：部分出現(xiàn)，具體為反應(yīng)遲鈍，視力障礙，紫癜及出血傾向神經(jīng)病變、脊髓受壓、淀粉樣變、凝血障礙重點(diǎn)MM50《淋巴瘤骨髓瘤》4、實(shí)驗(yàn)室檢查——篩選檢查血常規(guī)和涂片60％正細(xì)胞正色素貧血，紅細(xì)胞呈緡錢狀排列骨痛部位X線病理骨折或溶骨性損害血清ALB、G，Ca、ALP、尿酸ALB減低，G大部分明顯增高，20％高鈣血癥，ALP大致正常，尿酸可能增高血清免疫球蛋白監(jiān)測免疫缺陷血清蛋白電泳80％出現(xiàn)異常蛋白血癥尿常規(guī)90％有蛋白尿尿本周蛋白22％有本周蛋白出現(xiàn)MM重點(diǎn)51《淋巴瘤骨髓瘤》4、實(shí)驗(yàn)室檢查——確診檢查骨穿/活檢漿細(xì)胞浸潤，可能是發(fā)現(xiàn)不分泌型的唯一手段骨骼放射線檢查80％有溶骨損害、骨折，5％～10％僅有骨質(zhì)疏松，15％正常免疫固定測定異常M成分：IgG52％，IgA21％，IgD2％，IgM0.5％，IgE<0.01％，輕鏈型15％，不分泌型1％MM重點(diǎn)52《淋巴瘤骨髓瘤》基礎(chǔ)知識A、B成熟漿細(xì)胞；C、D不成熟漿細(xì)胞較成熟漿細(xì)胞：染色質(zhì)粗，胞漿豐富，核/漿比例低，罕見核仁較不成熟漿細(xì)胞：染色質(zhì)疏松，核/漿比例高，核仁明顯MM漿細(xì)胞浸潤骨髓53《淋巴瘤骨髓瘤》顱骨溶骨改變MM54《淋巴瘤骨髓瘤》股骨溶骨改變MM55《淋巴瘤骨髓瘤》MM

血清蛋白電泳免疫固定電泳M成分56《淋巴瘤骨髓瘤》終末器官損害1.骨損害：溶骨性1損害或壓縮性骨折2.血鈣：高于正常上限0.25mmol/L，或矯正后>2.75mmol/L3.腎功能不全：Cr>173μmol/L4.高粘滯癥狀5.淀粉樣變6.反復(fù)感染MM拓展內(nèi)容57《淋巴瘤骨髓瘤》5、診斷

年齡大于50歲患者出現(xiàn)骨痛、嗜睡、貧血、反復(fù)感染、腎功能損害、高鈣血癥或神經(jīng)病變并伴有緡錢狀紅細(xì)胞、血沉增快、血漿容量增高時應(yīng)懷疑MM的存在MM重點(diǎn)58《淋巴瘤骨髓瘤》診斷標(biāo)準(zhǔn)：1個主要指標(biāo)＋1個次要指標(biāo)或者包括①②的三條次要指標(biāo)主要指標(biāo)①骨髓中漿細(xì)胞>30%②活檢證實(shí)為骨髓瘤③血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L，或尿本周蛋白>1g/24h次要指標(biāo)①骨髓中漿細(xì)胞10～30％②血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)③出現(xiàn)溶骨性病變④其他正常的免疫球蛋白低于正常值50％MM重點(diǎn)59《淋巴瘤骨髓瘤》6、Durie－Salmon分期MM腫瘤負(fù)荷I期符合以下各項(xiàng)II期III期符合以下一項(xiàng)/多項(xiàng)單克隆IgG（g/L）<50介于I期和II期之間>70單克隆IgA（g/L）>50本周蛋白分泌（g/24h）<4g>12HB（g/dl）>10<8.5Ca（mmol/L）<2.6>2.6溶骨改變沒有或僅一處進(jìn)展性A期：Cr<175μmmol/LB期：Cr>175μmmol/L被廣泛的應(yīng)用于評估腫瘤細(xì)胞容積基礎(chǔ)知識60《淋巴瘤骨髓瘤》國際分期系統(tǒng)（ISS）分期β2-M、ALB中位生存I期β2-M<3.5mg/L，ALB>35g/L62msII期β2-M<3.5mg/L，ALB<35g/L或β2-M3.5~5.5g/L44msIII期β2-M>5.5mg/L29ms重點(diǎn)MM61《淋巴瘤骨髓瘤》7、其他預(yù)后因素CRP腫瘤進(jìn)展評價LDH年齡>65預(yù)后不良體力狀態(tài)3級或4級外周血漿細(xì)胞骨髓漿細(xì)胞>33%有漿母細(xì)胞出現(xiàn)t（4；14）、t（14；16）del（17p）、del（13）亞二倍體t（11；14）預(yù)后良好MM拓展內(nèi)容62《淋巴瘤骨髓瘤》8、鑒別診斷除外其他漿細(xì)胞病MGUS巨球蛋白血癥孤立性漿細(xì)胞瘤原發(fā)性淀粉樣變繼發(fā)性單株免疫球蛋白增多癥：偶見于慢肝、自身免疫病、B細(xì)胞淋巴瘤、白血病等MM重點(diǎn)、難點(diǎn)63《淋巴瘤骨髓瘤》反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥慢性炎癥、傷寒、SLE、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌反應(yīng)性漿細(xì)胞一般不超過15％且形態(tài)無異常，免疫表型CD38+，CD56-且不伴有M蛋白，IgH基因重排陰性引起骨痛和骨質(zhì)破壞的疾病骨轉(zhuǎn)移癌、老年骨質(zhì)疏松癥、腎小管酸中毒、甲旁亢64《淋巴瘤骨髓瘤》9、治療化療MP、MPT、VAD等骨質(zhì)破壞治療二膦酸鹽放射性核素內(nèi)照射自體/異體造血干細(xì)胞移植自體常常2次生物治療蛋白酶體抑制劑（萬珂）重點(diǎn)MM65《淋巴瘤骨髓瘤》感謝大家參與！66《淋巴瘤骨髓瘤》

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的不同，下列哪種說法是錯誤的？HL發(fā)病年齡較NHL為輕HL淋巴結(jié)腫大較NHL常見HL淋巴結(jié)外累及較NHL多見HL依次播散，NHL為跳躍式播散NHL并發(fā)淋巴肉瘤細(xì)胞性白血病較HL常見習(xí)題167《淋巴瘤骨髓瘤》

女性，21歲，不規(guī)則發(fā)熱半月，伴乏力，消瘦。體檢：雙測頸部、鎖骨上、腋窩均可捫及黃豆到蠶豆大小淋巴結(jié)多個，質(zhì)硬，無壓痛，肝肋下1cm，脾肋下3cm，質(zhì)中，無壓痛。化驗(yàn)：HB82g/L，WBC4.2G/L，PLT70G/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞11％。Coombs試驗(yàn)＋。1）在考慮鑒別診斷時，下列哪種疾病最不可能？A.SLEB.HLC.NHLD.ALLE.AML2）在進(jìn)行淋巴結(jié)活檢時，找到里-斯細(xì)胞，可見于下列各種疾病，除了A.HLB.NHLC.風(fēng)濕性疾病D.胃癌E.傳單3）部分典型霍奇金淋巴瘤起病時發(fā)熱為Pel-Ebstein熱，其熱型為A.稽留熱B.馳張熱C.周期熱D.間日熱E.持續(xù)低熱習(xí)題268《淋巴瘤骨髓瘤》

男性工人，50歲，周期性發(fā)熱3月就診。體檢：發(fā)現(xiàn)多組淺表淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，無壓痛?；?yàn)：HB120g/L，WBC5.2G/L，PLT210G/L。頸部淋巴結(jié)活檢找到里-斯細(xì)胞，確診為霍奇金淋巴瘤1）霍奇金淋巴瘤最常見是哪一組淋巴結(jié)首先腫大？A.