血栓與止血檢驗的基本方法

關于血栓與止血檢驗的基本方法教學要求1.掌握PT時間、APTT、3P試驗、FDPs、血漿D-二聚體等試驗的檢測的原理及臨床意義、正常吸附血漿、正常血清所含的凝血因子、過敏性紫癜、ITP

、DIC、Even綜合征的概念及臨床表現(xiàn)，過敏性紫癜的主要過敏原、ITP的診斷標準，血友病診斷和分型。2.熟悉各型血友病及血管性血友病因子檢測的意義、血栓與止血篩選試驗的應用，過敏性紫癜、ITP、血友病、DIC、Even綜合征的實驗室檢查。3.了解血小板檢測、抗凝血酶檢測、血漿纖溶活性檢測和血栓前狀態(tài)檢測的意義、其他凝血障礙性疾病的檢驗。血液檢驗第2頁,共67頁，星期六，2024年，5月血液檢驗第一節(jié)血栓與止血的篩選試驗一、一期止血缺陷的篩選試驗臨床上常作的試驗：主要有出血時間（bleedingtime，BT）、血小板計數(shù)（plateletcount，PLT）和血塊收縮試驗（clotretractiontest，CRT）。第3頁,共67頁，星期六，2024年，5月血液檢驗二、二期止血缺陷的篩選試驗主要涉及凝血因子和抗凝血物質的異常，用于凝血與抗凝血功能篩查的試驗較多，常用的有：凝血酶原時間（prothrombintime，PT）、活化部分凝血活酶時間（activatedpartialthromboplastintime，APTT）、試管法凝血時間（clottingtime，CT）。第4頁,共67頁，星期六，2024年，5月(一)血漿凝血酶原時間測定（PT）1.原理在受檢血漿中加入足量組織凝血活酶（即TF）浸出液和和適量Ca2+離子后，血漿凝固所需的時間稱為血漿PT。血液檢驗第5頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.參考值

(1)平均為12s±1s,男性：11s～13.7s；女性：11s～14.3s，超過對照3s以下為異常。

(2)PT時間比值（PTR）=被檢血漿PT（s）/正常參比血漿PT（s），宜用多份正常血漿PT

的幾何均數(shù)參考值為1.00±0.15(3)國際標準化比值(INR)=PTR[S]

參考值因國際敏感度指數(shù)[S]而異。血液檢驗第6頁,共67頁，星期六，2024年，5月

INR：需先求得所用組織凝血活酶的國際敏感度指數(shù)[S]，是所用組織凝血活酶與已知參比品相比較的一個參數(shù)。是用多份凝血因子水平不同的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者的血漿），用參比品測得它們的logPT，再用待標定的組織凝血活酶測得它們的logPT，以前者為縱坐標，后者為橫坐標作圖，經(jīng)回歸求得直線斜率。即待標定的組織凝血活酶的[S]=已知[S]×斜率。[S]值越低，試劑對有關凝血因子降低的敏感度越高。再按下式求得INR：

INR=PTR[S]血液檢驗第7頁,共67頁，星期六，2024年，5月3.臨床意義：是外源性凝血途徑的篩選試驗。

(1)PT延長

①Vitk缺乏：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ統(tǒng)稱為依賴Vitk凝血因子。Vitk↓、因子↓→PT↑。②抗凝治療，香豆素類抗凝藥物與Vitk化學結構相似，競爭性拮抗，使PT↑。③肝?。焊闻K是合成除組織因子（Ⅲ）、鈣（Ⅳ）及Ⅷ因子外其他因子的主要場所，肝受損→凝血因子合成↓→PT↑。④先天性凝血因子缺乏癥：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ。⑤抗凝物質增多。

(2)PT縮短：常見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。

血液檢驗第8頁,共67頁，星期六，2024年，5月(二)活化部分凝血活酶時間測定

1.原理：37℃條件下，以白陶土激活因子Ⅻ和

Ⅺ，以腦磷脂（部分凝血活酶）代替血小板3

因子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿凝固所需的時間，即為活化部分凝血活酶時間（APTT）。

血液檢驗第9頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.參考值男：37s±3.3s

女：37.5s±2.8s

超過正常對照10s以上為異常。血液檢驗第10頁,共67頁，星期六，2024年，5月3.臨床意義：是內源性凝血系統(tǒng)敏感而簡便的篩選試驗。

(1)APTT時間延長：

①內源性凝血途徑因子缺乏：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。②外源性凝血途徑因子缺乏：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ。③血中抗凝物質增多。

(2)APTT時間縮短：可見于高凝狀態(tài)及血栓形成性疾病。血液檢驗第11頁,共67頁，星期六，2024年，5月三、纖溶活性的篩查試驗

血漿纖溶活性增強的篩查，一般選用能直接或間接檢測出血漿纖溶酶降解纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）的試驗，臨床常用的有：凝血酶時間（thrombintime，TT）、血漿魚精蛋白副凝固試驗（plasmaprotaminepracoagulationtest，3Ptest）。血液檢驗第12頁,共67頁，星期六，2024年，5月(一)凝血酶時間測定1.原理：受檢血漿中加入“標準化”的凝血酶溶液后、血漿凝固所需要的時間，即為凝血酶時間。2.參考值：16s～18s。超過對照3s以上為異常。血液檢驗第13頁,共67頁，星期六，2024年，5月

3.臨床意義

(1)TT延長：①肝素及肝素類抗凝物增多。②FgDP(FbDP)↑→DIC(消耗Fb或Fg)。③先天性纖維蛋白(原)異?；蛉狈ΠY。(2)TT縮短:極罕見,主要見于某些異常蛋白血癥如巨球蛋白血癥。血液檢驗第14頁,共67頁，星期六，2024年，5月(二)可溶性纖維蛋白單體試驗：3P試驗1．原理：血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗（plasmaprotamineparacoagulationtest,3Ptest），是在待測血漿中加入硫酸魚精蛋白,可使可溶性纖維蛋白單體(FM)與FDP(主要是X片段)形成可溶性復合物解離,游離的FM之間自行聚合呈肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀沉淀。血液檢驗第15頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.參考值：陰性3.臨床意義(1)原發(fā)性纖溶時：陰性。(2)繼發(fā)性纖溶時早期：陽性。(3)DIC的晚期因FgDP或FbDP（X、Y）被降解為低分子量小碎片（D、E）：陰性。血液檢驗第16頁,共67頁，星期六，2024年，5月(三)血漿D-二聚體檢測

——乳膠顆粒濁度分析法

1.原理：受檢血漿中加入標有D-二聚體單抗的膠乳顆粒懸液，如果血漿中D-二聚體含高于0.5mg/L

時即可與膠乳顆粒上的抗體結合，發(fā)生膠乳顆粒凝集。血液檢驗第17頁,共67頁，星期六，2024年，5月2．血漿D-二聚體

是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)纖溶特有的代謝物。血液檢驗第18頁,共67頁，星期六，2024年，5月

纖維蛋白（原）降解過程及產(chǎn)物

凝血酶

XIIIa

纖維蛋白（原）

可溶性纖維蛋白

交聯(lián)纖維蛋白

FPA、FPB

（Aα1-6）

(Bβ1-14)

Bβ1-42

Bβ15-42

Aα極附屬物多聚體

Aα極附屬物

Aα極附屬物

D-二聚體（A、B、C、H）

（A、B、C、H）

DD/E復合物

X、Y、D、E

X’、Y’、D、E’

X’、Y’、D、E’纖溶酶纖溶酶纖溶酶第19頁,共67頁，星期六，2024年，5月3．意義

參考值陰性，在繼發(fā)纖溶時（DIC）陽性；原發(fā)纖溶時陰性。常作為鑒別原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的可靠指標，也是溶栓治療的有效觀察指標。D-二聚體陽性或增高是診斷DIC的重要依據(jù)之一。第20頁,共67頁，星期六，2024年，5月第二節(jié)血管壁(內皮)的檢驗一、血管性血友病因子檢測1.原理：血漿中的血管性血友病因子(vWF)是一種多聚體大分子蛋白,血漿濃度為7～10g/L。vWF具有與膠原、肝素、FⅧ輕鏈、GPⅠb/Ⅱb-Ⅲa、瑞斯托霉素等結合的多個功能區(qū)。因此vWF的分析包括含量、活性、功能、多聚體等多功項檢測。血液檢驗第21頁,共67頁，星期六，2024年，5月2．參考值：檢測的方法同其值也不同，一般大于

50%。3.臨床意義：vWF：Ag檢測是臨床常用的較為敏感和實用的試驗之一，是研究和診斷vWD的重要指標。(1)減低：見于血管性血友?。╲onｗillebranddisease.vWD），是vWD的診斷及分型的重要指標。(2)增高：vWF是一種急性反應蛋白，在很多情況下都可增高，常見于血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、大手術后等。血液檢驗第22頁,共67頁，星期六，2024年，5月第三節(jié)凝血因子的檢測一、血漿纖維蛋白原

1.原理:Clauss法以凝血酶作用受檢血漿中纖維蛋白原(Fg)，使其形成纖維蛋白而使血漿凝固,測定凝固時間。纖維蛋白的量與凝固時間成負相關，檢測結果與參比血漿制成的標準曲線對比，可得出纖維蛋白原的含量。

2.正常參考值：2—4g/L。血液檢驗第23頁,共67頁，星期六，2024年，5月

3.臨床意義

(1)增高

①機體感染；毒血癥、肝炎、輕型肝炎、膽囊炎及長期局部炎癥②無菌性炎癥：糖尿病、腎病綜合癥、尿毒癥、風濕熱、惡性腫瘤、風濕性關節(jié)炎等。③糖尿病酸中毒。④心血管疾?。簞用}硬化癥、腦血栓、血栓靜脈炎、心肌梗塞、放射治療。⑤婦女經(jīng)期、妊趁晚期、妊高癥及劇烈運動后。⑥放療后，灼傷，休克，外科大手術后，惡性腫瘤等。血液檢驗第24頁,共67頁，星期六，2024年，5月(2)減低

①肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化、急性肝萎縮。②砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纖維蛋白原減少。

③DIC：因纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進纖維蛋白原呈進行性下降。

④原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥。

⑤原發(fā)性纖溶活性亢進。

⑥惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術。

⑦天門冬酰胺酶治療白血病。

⑧監(jiān)控：溶栓治療的監(jiān)控范圍：1.2g/L～1.5g/L，低于1.2g/L時引起病人出血。血液檢驗第25頁,共67頁，星期六，2024年，5月

二、FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ凝血活性測定

1.原理：將病人血漿與缺乏因子Ⅷ：C；

Ⅸ：C；Ⅺ：C；Ⅻ：C基質血漿混合，作APTT，計算病人血漿中所含因子含量占正常人的百分率。

2.優(yōu)點：方法簡便，可分型。

3.缺點：缺乏因子Ⅷ：C等基質血漿，來源困難。血液檢驗第26頁,共67頁，星期六，2024年，5月三、Bigg’s凝血活酶生成試驗1.原理：在試管中，血漿凝血因子、PF3、鈣可形成凝血活酶(凝血酶原酶)，使正常血漿凝固，將病人與正常人標本進行不同組合，測定凝固時間，可檢出病人缺乏何種凝血因子。血液檢驗第27頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.要求

(1)吸附血漿：含Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ。（注意：有Ⅷ、無Ⅸ）

(2)血清：含Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ。（注意：有Ⅸ、無Ⅷ）3.臨床意義

(1)PT正常，可確定是否有：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、

PF3缺乏或抗凝物質存在。

(2)Ⅷ/Ⅴ缺乏的結果：PT延長，推測可能有Ⅴ

缺乏。

(3)Ⅸ/Ⅹ缺乏的結果：PT延長，推測可能有Ⅹ

缺乏。血液檢驗第28頁,共67頁，星期六，2024年，5月例：推測凝血因子缺乏的檢測試驗首先：如PT正常，可除外共同凝血途徑異常，而內源性凝血途徑中可能出現(xiàn)了Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ缺乏。管號

吸附血漿

血清

時間結果推測

1．正+正正常正常

2．病+病延長異常正常：病人有Ⅸ、可能無Ⅷ3．正+病異常：病人無Ⅸ

正常：病人有Ⅷ、可能無Ⅸ4．病+正異常：病人無Ⅷ血液檢驗第29頁,共67頁，星期六，2024年，5月

臨床常用PT、APTT、TT組合，作止血與血栓性疾病的篩選試驗：1．PT延長，APTT、TT正常：外源途徑異常，進一步作PT延長糾正試驗鑒別。2．APTT延長，PT、TT正常：內源途徑異常，進一步作凝血活酶生成試驗。3．PT、APTT延長，TT正常：共同途徑異常，肝病、vitk↓。4．PT、APTT、TT延長：抗凝物質增多或纖維蛋白（原）缺乏。血液檢驗第30頁,共67頁，星期六，2024年，5月

第十四章血栓與止血檢驗的臨床應用

第一節(jié)出血性疾病中的應用一、血栓與止血篩選檢驗的應用血液檢驗第31頁,共67頁，星期六，2024年，5月（一）一期止血缺陷篩檢試驗

一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷。如臨床出現(xiàn)不同程度的出血時，篩檢試驗可分為以下四種情況：血液檢驗第32頁,共67頁，星期六，2024年，5月

出血時間延長合并血小板計數(shù)

減少

正常

增多

血小板增多

血小板減少

某些凝血因子缺乏

血小板功能缺陷

血管性血友病

低(無)纖維蛋白原血癥

原發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少癥遺傳性/獲得性血小板功能缺陷遺傳性/獲得性vWF缺陷遺傳性/獲得性低(無)纖維蛋白原血癥原發(fā)性/繼發(fā)性血小板增多血液檢驗第33頁,共67頁，星期六，2024年，5月（二）二期止血缺陷篩檢試驗二期止血缺陷：是指血液凝固和纖溶異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時，篩檢試驗分為以下四種情況：

血液檢驗第34頁,共67頁，星期六，2024年，5月

APTT(N)APTT(N)APTT(A)APTT(A)PT(A)PT(N)PT(N)PT(A)

外源途徑

因子Ⅷ定性

內源凝血途徑缺陷

共同途徑缺陷

缺陷

試驗陽性

有出血

無出血

因子Ⅶ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)

因子Ⅷ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅶ、PKHMWK、Ⅺ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅷ、ⅨⅪ缺陷癥

(遺傳性/獲得性)因子Ⅹ、ⅤⅡ、Fg缺陷癥或存在血液凝固調節(jié)異常同時檢測APTT和PT對二期止血缺陷的應用血液檢驗第35頁,共67頁，星期六，2024年，5月

二、過敏性紫癜

(P315)

（一）概念：本病是一種變態(tài)反應性疾病，主要是由于機體對某些致敏物質（過敏原）發(fā)生變態(tài)反應而引起全身性毛細血管壁的通透性和（或）脆性增加，導致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。好發(fā)于兒童和青年人，并且在20歲以前發(fā)病率約占80%以上。血液檢驗第36頁,共67頁，星期六，2024年，5月（二）主要過敏原：

1.感染：細菌、病毒、和寄生蟲等；

2.食物：魚、蝦、蟹、蛋、奶等；

3.藥物：某些抗生素、鎮(zhèn)痛解熱藥和抗結核藥等；

4.其他：花粉、昆蟲叮咬、預防接種和寒冷氣候等。血液檢驗第37頁,共67頁，星期六，2024年，5月

（三）發(fā)病機機制：是過敏原通過以下兩種變態(tài)反應引起血管病變。

1.速發(fā)型變態(tài)反應：由肥大細胞所釋放的組織胺等生物活性物質使毛細血管擴張或通透性增加。

2.抗原抗體復合物：主要是IgA的復合物沉積在毛細血管壁上從而激活補體引起血管炎癥性反應。

血液檢驗第38頁,共67頁，星期六，2024年，5月

（四）臨床表現(xiàn)：本病發(fā)病前常有上呼吸道感染的前驅癥狀或有相關的過敏原接觸史。其典型表現(xiàn)分為以下五型。

1.單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關節(jié)周圍和臀部，紫癜常呈對稱分布，大小不等、呈暗紅色。

2.關節(jié)型：多見于膝、肘、踝、碗等大關節(jié)，呈游走性紅、腫、熱、痛。

3.腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但無肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。

4.腎型：呈不同程度蛋白尿、血尿、管型尿等。

5.混合型：有上述兩型或兩型以上表現(xiàn)者。血液檢驗第39頁,共67頁，星期六，2024年，5月（五）實驗室檢查：

1.血象：白細胞數(shù)、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高，血小板計數(shù)正常。

2.骨髓象：大致正常，部分病例可有嗜酸性粒細胞比值增高。

3.凝血功能檢測：血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。

4.尿液檢測：部分病人（約占25%～50%）腎功能異常。

5.其他：ESR增快、血清IgA增高。血液檢驗第40頁,共67頁，星期六，2024年，5月三、特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiophathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一種免疫性血小板破壞過多所致的血小板減少性疾病。兒童、急性；成人、慢性；女>男。血液檢驗第41頁,共67頁，星期六，2024年，5月

（二）病因及發(fā)病機理

1．免疫因素：病人血清中抗血小板抗體，與血小板

GPⅡb/Ⅲa結合→單核-巨噬系統(tǒng)清除。

2．脾臟：（1）血小板抗體產(chǎn)生部位；（2）結合抗體的血小板破壞部位。

3．血小板無效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗體→巨核成熟障礙，原位破壞。

血液檢驗第42頁,共67頁，星期六，2024年，5月（三）臨床表現(xiàn)，發(fā)病前有病毒感染史，起病急，皮膚大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出血。也可內臟出血，自限性。1．急性型：3～7歲嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1～

3周常有上呼吸道感染史，起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、粘膜和內臟出血。2．慢性型：青壯年，女>男，反復發(fā)作皮膚紫癜、口腔刷牙出血，月經(jīng)量過多，內臟出血少。反復發(fā)作可輕度脾大，貧血。血液檢驗第43頁,共67頁，星期六，2024年，5月（四）實驗室檢查1．血象：血小板減少（急性<20×109/L、慢性

30～80×109/L），伴有體積增大、畸型、可伴小低貧。2．骨髓象：巨核細胞代償性增生，急性：幼巨↑、顆粒巨↑、產(chǎn)板巨↓；慢性：顆?！?、產(chǎn)板↓。3.PAIg和PAC3測定：PAIg和/或PAC3↑。4．血小板壽命測定：壽命縮短。5．血小板功能檢查：功能異常。血液檢驗第44頁,共67頁，星期六，2024年，5月（五）診斷標準1．血小板減少，伴或不伴貧血。2．巨核細胞增高或正常，伴成熟障礙。3．無明顯脾大。4．無結締組織病及其他繼發(fā)性血小板減少癥。5．符合下列三項之一（1）皮質激素或切脾有效。（2）PAIg和PAC3增高。（3）血小板壽命縮短。血液檢驗第45頁,共67頁，星期六，2024年，5月（六）鑒別診斷1．Evan綜合征：ITP伴自免溶貧，Coombs試驗陽性。2．血栓性血小板減少紫癜（TTP）：微血管病性貧血，PLT減少。特征有：發(fā)熱、出血、溶血、神經(jīng)癥狀及腎臟損害。3．脾亢：血象三系減少、骨髓粒紅二系成熟障礙、明顯脾大。4．AA：血象三系減少，骨髓巨核細胞減少或缺如，非造血細胞增多。

血液檢驗第46頁,共67頁，星期六，2024年，5月四、血友病與血管性血友病血友病和血管性血友病是臨床常見的由于凝血因子遺傳性缺陷所引起的出血性性疾病。血液檢驗第47頁,共67頁，星期六，2024年，5月（一）血友病

1.概念血友?。╤emophillia）是一組由于遺傳性凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷導致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。血友?。悍旨?、乙兩型，甲型缺乏Ⅷ、乙型缺乏Ⅸ。血液檢驗第48頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.病因及發(fā)病機理血友病屬于性連鎖隱性遺傳：Ⅷ：C、Ⅸ：C

基因定位于X染色體上(Xq28和Xq27)。(1)男性患者：所生的女兒都為基因缺陷攜帶者，所生的兒子都為正常。(2)女性攜帶者：所生的女兒50%的是正常人，50%是攜帶者；所生的兒子50%是患者，50%是正常人。(3)女性攜帶者和男性患者結婚：所生女兒50%為攜帶者，50%為患者；所生的兒子50%為患者，

50%的為正常人。(4)男、女均為患者結婚：所生子女均為患者。血液檢驗第49頁,共67頁，星期六，2024年，5月3.臨床表現(xiàn)(1)肌肉出血：常發(fā)生于負重肌群，有紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)。(2)關節(jié)腔出血：常發(fā)生于負重大關節(jié)腔，嚴重者畸形、活動受限。(3)部分有皮膚粘膜出血。(4)內臟出血或手術后滲血不止。

血液檢驗第50頁,共67頁，星期六，2024年，5月4.實驗室檢查(1)篩選試驗：ACT（活化凝血時間）和APTT↑。(2)糾正試驗：STGT（簡易凝血活酶生成試驗）及糾正試驗延長15秒以上。(3)確診試驗：Bijj’s凝血活酶生成試驗①正常吸附血漿糾正：血友病甲。②正常血清糾正：血友病乙。③正常吸附血漿、血清均糾正：Ⅺ缺乏。④正常吸附血漿、血清均不糾正：抗凝物質增多。(4)因子活性測定①Ⅷ：C↓、Ⅷ：CAg正常結構異常。②Ⅷ：C↓、Ⅷ：CAg↓合成↓→血友病。

血液檢驗第51頁,共67頁，星期六，2024年，5月(二)血管性血友?。╲WD）

vWD是由于構成因子Ⅷ復合物中血管性血友病因子（vWF）基因的合成及表達缺陷導致vWF質和/或量的異常所引起的出血性疾?。ㄊ莾H次于血友病A的另一種常見出血性疾?。?。

Ⅰ型：vWF合成↓、vWF多聚體結構正常。

Ⅱ型：vWF結構和功能缺陷。

Ⅲ型：vWF：Ag↓或缺如。血液檢驗第52頁,共67頁，星期六，2024年，5月

1.病因①Ⅰ、Ⅱ型：為常染色體顯性遺傳。②Ⅲ型：為常染色體隱性遺傳血液檢驗第53頁,共67頁，星期六，2024年，5月2.臨床表現(xiàn)(1)皮膚紫癜和瘀斑。(2)粘膜（鼻衄和齦血）出血及月經(jīng)量增多。(3)創(chuàng)傷、手術和分娩常有異常出血。(4)一般無關節(jié)腔和肌群出血。血液檢驗第54頁,共67頁，星期六，2024年，5月3.實驗室檢查(1)Ⅷ：C：↓/N。(2)vWF：Ag↓或缺乏。(3)vWF瑞斯托霉素輔因子：Ⅰ、Ⅲ型↓，Ⅱ型↓/N。血液檢驗第55頁,共67頁，星期六，2024年，5月五、彌散性血管內凝血(一)概述彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由于多種病因所引起的血栓與止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié)。其特點是體內有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過程中，消耗了大量血小板和凝血因子，使凝血活性降低。同時，通過內源性激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。最終導致微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。血液檢驗第56頁,共67頁，星期六，2024年，5月（二）病因及發(fā)病機理

內毒素、抗原抗體復纖原→纖維蛋白

合物、缺氧、酸中毒血管內皮損傷內源感染、休克等

PLT粘附、聚集病理、產(chǎn)科、組織損傷

Ⅴ、Ⅷ活性、促凝輸血反應、溶血→紅細外源激活Ⅶ→可溶性胞、血小板破壞→PF3↑→不溶性

血液檢驗凝血酶血栓第57頁,共67頁，星期六，2024年，5月

大量凝血因子↓、PLT↓、Ⅻa、

激肽釋放酶

可溶性纖溶系統(tǒng)→出血

受損組織、血管內皮→t-PA、u-PA

臨

大量出血→靜脈回流↓→微循血灌注不足

休克

床

組織器官栓塞

癥

微血栓形成

狀

紅細胞機械損傷

溶血

血液檢驗第58頁,共67頁，星期六，2024年，5月（三）臨床分期

1．高凝期：凝血系統(tǒng)激活，臨床癥狀不明顯。

2．消耗性低凝血期：大量凝血因子、PLT消耗，臨床出血、休克。

3．繼發(fā)性纖溶期：纖溶系統(tǒng)激活，臨床癥狀加重。血液檢驗第59頁,共67頁，星期六，2024年，5月（四）實驗室檢查1．反映