第03章 血液教學(xué)課件

血液（BLOOD）HarbinMedicalUniversity劉國藝liuguoy第03章-血液第一節(jié)

血液的組成和理化特性第03章-血液一、血液的組成第03章-血液第03章-血液水HCO3-

、Cl-

、HPO42–等Na+

、K+、Ca2+

、Mg2+等電解質(zhì)溶質(zhì)小分子物質(zhì)血漿血漿蛋白血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板氣體：O2和CO2血液白蛋白球蛋白纖維蛋白原營養(yǎng)物質(zhì)代謝產(chǎn)物激素55%45%第03章-血液血細(xì)胞比容(hematocrit):血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比。男：40%～

50%女：37%～

48%血細(xì)胞比容反映血液中紅細(xì)胞的相對濃度。嚴(yán)重腹瀉、大面積燒傷——血細(xì)胞比容升高貧血——血細(xì)胞比容降低第03章-血液血量：指全身血液的總量。約占體重的7-8%。循環(huán)血量儲存血量失血：

10%無明顯癥狀

20%血壓

、心率

、四肢厥冷、口渴、惡心、乏力

30%危及生命二、血量(bloodvolume)血量的相對恒定是維持正常血壓和各組織、器官正常血液供應(yīng)的必要條件。第03章-血液1.血液的比重(specificgravity)

血液：1.050～1.060,主要決定于紅細(xì)胞數(shù)目。血漿：1.025～1.030，主要決定于血漿蛋白。紅細(xì)胞：1.090～1.092，主要決定于血紅蛋白。三、血液的理化特性第03章-血液2、血液的粘度(viscosity)血液：4-5；血漿：1.6-2.4(相對于水)粘度大小和紅細(xì)胞數(shù)目/血漿蛋白含量有關(guān)。貧血——粘度降低大面積燒傷——粘度增高微循環(huán)障礙——血流減慢，紅細(xì)胞疊連聚集，粘滯性增大第03章-血液

晶體滲透壓膠體滲透壓

形成物質(zhì)無機(jī)鹽、糖等晶體物質(zhì)血漿蛋白等膠體物質(zhì)(主要為NaCl)(主要為白蛋白)

所占比重大小

(300mmol/L或770KPa)(1.3mmol/L或3.3KPa)

意義保持細(xì)胞內(nèi)外水的平衡調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水保持細(xì)胞的正常體積的平衡，維持血漿容量3、血漿滲透壓（osmoticpressure）第03章-血液血漿蛋白(白蛋白)濃度↓→膠滲壓↓→水向組織間隙轉(zhuǎn)移→組織液↑→水腫。

膠體滲透壓與水腫的關(guān)系第03章-血液等滲溶液：滲透壓與血漿滲透壓相等的溶液。

高滲溶液：滲透壓高于血漿滲透壓的溶液。低滲溶液：滲透壓低于血漿滲透壓的溶液。等張溶液：使紅細(xì)胞保持正常體積和形狀的溶液。0.9%NaCl——等滲、等張1.9%尿素——等滲，不等張第03章-血液正常紅細(xì)胞紅細(xì)胞皺縮紅細(xì)胞膨脹破裂等滲低滲高滲0.9%NaCl5%葡萄糖第03章-血液4、血漿pH值正常值：pH值為7.35～7.45

pH值

6.9或7.8，將危及生命

維持血漿pH值相對穩(wěn)定的因素:(1)血漿中的緩沖物質(zhì)：主：NaHCO3/H2CO3

次：Na2HPO4/NaH2PO4

血漿蛋白鈉/血漿蛋白等

(2)通過肺和腎的調(diào)節(jié)pH

7.35=酸中毒；pH

7.45=堿中毒第03章-血液第二節(jié)

血細(xì)胞生理第03章-血液一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程第03章-血液血細(xì)胞生成部位的遷移

胚胎發(fā)育早期，由卵黃囊造血；胚胎第二個(gè)月開始，由肝、脾造血；胚胎發(fā)育到第四個(gè)月以后，肝、脾的造血活動(dòng)逐漸減少，骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng)；到嬰兒出生時(shí)，幾乎完全依靠骨髓造血；兒童到4歲以后，骨髓腔被脂肪細(xì)胞填充；到18歲左右，雖然只有不規(guī)則骨和長骨近端骨骺有造血功能，但造血組織的總量已很充裕；成年人如果出現(xiàn)骨髓外造血，已無代償?shù)囊饬x，而是造血功能紊亂的表現(xiàn)。第03章-血液

血細(xì)胞生存模式圖血細(xì)胞生存模式圖第03章-血液二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)男性：4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L女性：3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L血液中紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白濃度低于正?！氀?3章-血液（二）紅細(xì)胞的生理特征和功能1.紅細(xì)胞的生理特征可塑變形性（plasticdeformationoferythrocyte）懸浮穩(wěn)定性（suspensionstabilityofRBC）滲透脆性（osmoticfragilityofRBC）

第03章-血液(1)可塑變形性：指正常紅細(xì)胞在外力作用下具有變形的能力。影響紅細(xì)胞變形能力的因素：紅細(xì)胞表面積和體積比紅細(xì)胞內(nèi)的粘度紅細(xì)胞膜的彈性第03章-血液（2）懸浮穩(wěn)定性：指紅細(xì)胞較穩(wěn)定的懸浮于血漿中不易下沉的特性。

紅細(xì)胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR)：

抗凝血靜置后紅細(xì)胞在在第一小時(shí)末下降的距離。正常值:男子為0-15mm／h，女子為0-20mm/h.許多紅細(xì)胞彼此以凹面相貼，重疊在一起。疊連：意義:①血沉快慢與懸浮穩(wěn)定性成反比。②測定血沉有助于某些疾病的診斷。特征:血沉快慢與紅細(xì)胞無關(guān),與血漿成分變化關(guān)?；顒?dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)濕熱等，血沉可明顯加快。第03章-血液紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。（3）滲透脆性：123456789101%NaCl(ml)0.90.650.60.550.50.450.40.350.30.25蒸餾水0.10.350.40.450.50.550.60.650.70.75NaCl濃度（%）0.90.650.60.550.50.450.40.350.30.25試管號試液正常全部溶血部分溶血抗低滲液的能力大=脆性小=不易破抗低滲液的能力小=脆性大=容易破

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥——紅細(xì)胞脆性大第03章-血液運(yùn)輸O2和CO2緩沖作用2.紅細(xì)胞的功能第03章-血液（三）紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)第03章-血液1.紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)

蛋白質(zhì)

基本原料造血原料

成熟因子維生素B12

鐵葉酸第03章-血液鐵攝入不足、鐵吸收障礙長期慢性失血缺鐵性貧血（小細(xì)胞性貧血）鐵Hb衰老紅細(xì)胞被吞噬，Hb被分解釋放出Fe2+

（95%）食物中吸收1mg(5%)20-30mg/dRBC（1）鐵第03章-血液幼紅細(xì)胞細(xì)胞分裂增殖DNAVit.B12葉酸輔酶成熟紅細(xì)胞內(nèi)因子（2）葉酸和維生素B12VitB12

、葉酸和內(nèi)因子缺乏—巨幼紅細(xì)胞性貧血如：胃大部切除、胃壁細(xì)胞損傷、內(nèi)因子缺乏、抗內(nèi)因子抗體體內(nèi)葉酸儲存量為5~20mg，每天需要量200ug。如葉酸攝入不足或吸收障礙，3~4月后發(fā)生貧血。第03章-血液成熟因子：維生素B12（vitaminB12）B12食物攝取內(nèi)因子+B12吸收回腸上皮細(xì)胞粘膜特異性受體

正常情況下，VitB121000~3000μg，紅細(xì)胞合成需1~3μg/day，故發(fā)生貧血在3~4年后。第03章-血液根據(jù)體外培養(yǎng)紅系祖細(xì)胞生長形式不同分為：爆式紅系集落形成單位（burstformingunit-erythroid,BFU-E)——早期紅系祖細(xì)胞*體外培養(yǎng)形成大的細(xì)胞集落

紅系集落形成單位（colonyformingunit-erythroid,CFU-E)——晚期紅系祖細(xì)胞*體外培養(yǎng)形成較小集落爆式促進(jìn)活性（激活物）（burstpromotingactivity,

BPA)MW:25000-40000促進(jìn)BFU-E從G0---S期促紅細(xì)胞生成素（erythropoientin,EPO)MW:34000熱穩(wěn)定糖蛋白2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)第03章-血液第03章-血液造血干細(xì)胞↓早期紅系祖細(xì)胞↓晚期紅系祖細(xì)胞↓原紅細(xì)胞↓幼紅細(xì)胞↓網(wǎng)織紅細(xì)胞↓成熟紅細(xì)胞

↓

腎管周間質(zhì)細(xì)胞（主）肝細(xì)胞（次）↓

————

EPO

骨髓BPA雄激素-刺激EPO生成雌激素-降低紅系祖細(xì)胞對EPO的反應(yīng)甲狀腺激素生長激素缺氧、RBC↓或Hb↓第03章-血液紅細(xì)胞生成數(shù)量增多EPO促進(jìn)骨髓晚期紅系祖細(xì)胞增殖缺氧刺激腎臟產(chǎn)生更多EPO血液攜氧與組織需氧不平衡供需實(shí)現(xiàn)平衡第03章-血液PO2↓RBC↓Hb↓腎管周細(xì)胞（主）肝細(xì)胞（次）雄激素

T3生長素第03章-血液Fe和氨基酸運(yùn)至紅骨髓，重新合成Hb或至肝內(nèi)貯存膽紅素經(jīng)肝至膽汁，再排出體外將Hb分解成膽紅素、氨基酸、Fe，排入血循環(huán)RBC破壞衰老RBC被巨噬細(xì)胞所吞噬RBC無分裂能力，平均壽命120天。3.紅細(xì)胞的破壞-在肝、脾和骨髓被破壞第03章-血液紅細(xì)胞的破壞EPO紅細(xì)胞生成膽紅素的腸肝循環(huán)鐵被重新吸收入血血紅素氨基酸珠蛋白被肝脾吞噬缺氧第03章-血液三、白細(xì)胞生理粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞正常成人白細(xì)胞數(shù)量(4.0-10.0)×109/L第03章-血液（一）血小板的數(shù)量和功能四、血小板生理數(shù)量：（100-300）×109/L功能：

①維持血管壁完整性

②參與生理止血正常人血小板計(jì)數(shù)可有6％～10％的變化通常午后較清晨時(shí)多；冬季較春季多；靜脈血較毛細(xì)血管血多；劇烈運(yùn)動(dòng)后及妊娠中、晚期增多。

第03章-血液（二）血小板的生理特性1.血小板粘附（plateletadhesion）:

血小板與非血小板表面的粘著。所需成分：血小板膜糖蛋白（Gp）內(nèi)皮下成分（膠原纖維）vWF因子第03章-血液

血小板Gp內(nèi)皮細(xì)胞vWF血小板的粘附過程：血管內(nèi)皮損傷→暴露出膠原纖維→血小板粘著在膠原纖維上。第03章-血液2.血小板釋放(plateletrelease)：

血小板受刺激后將儲存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出。脫顆粒的血小板未激活的血小板致密體：ADP、ATP、5-HT、Ca2+α-顆粒：β-血小板球蛋白血小板因子4（PF4)、

vWF

纖維蛋白原

PF5

凝血酶敏感蛋白

PDGF血栓烷（TXA2）第03章-血液3.血小板聚集（plateletaggregation）:

血小板與血小板之間的相互粘著。纖維蛋白原Ca2+血小板膜GP第03章-血液第一聚集時(shí)相：破損組織釋放的ADP引起。

快，可逆

第二聚集時(shí)相：血小板聚集后釋放的ADP引起。

慢，不可逆生理性致聚劑：ADP、腎上腺素、5-HT、組胺、

膠原、凝血酶、TXA2病理性致聚劑：細(xì)菌病毒、免疫復(fù)合物、藥物第03章-血液血小板和內(nèi)皮細(xì)胞中前列腺素的代謝膜磷脂磷脂酶花生四烯酸PGG2,PGH2TXA2合成酶

（血小板）PGI2合成酶

（內(nèi)皮）TXA2PGI2cAMPCa2+cAMPCa2+血小板聚集環(huán)加氧酶++

--

阿司匹林第03章-血液4.收縮

收縮蛋白可使形成的血凝塊回縮5.吸附

血小板表面吸附血漿中的多種凝血因子（Ⅰ、Ⅴ、Ⅺ、XIII等）。第03章-血液巨核細(xì)胞分界膜系統(tǒng)成熟血小板（三）血小板的生成和調(diào)節(jié)血小板生成素(TPO)——血小板生成最重要的生理性調(diào)節(jié)因子第03章-血液（四）血小板的破壞

平均壽命7～14天

衰老的血小板主要在脾、肝和肺組織中被吞噬第03章-血液第三節(jié)

生理性止血第03章-血液生理性止血(hemostasis)

正常情況下，小血管受損傷后引起的出血，在幾分鐘后就會自然停止。出血時(shí)間（bleedingtime）：臨床上用小針刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后測定出血延續(xù)的時(shí)間，這段時(shí)間稱為出血時(shí)間。第03章-血液1.血管收縮：血管受損→局部小血管收縮2.血小板止血栓的形成：初步止血。

粘附:

少量血小板粘附在膠原上→松軟血栓

聚集:

血小板彼此粘連聚集→血小板止血栓3.血液凝固：永久止血。

啟動(dòng)凝血系統(tǒng)→堅(jiān)固血栓（二期止血）一、生理性止血的基本過程第03章-血液生理性止血過程凝血酶磷脂表面凝血因子釋放纖維蛋白原第03章-血液血液凝固（bloodcoagulation）：

血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過程。實(shí)質(zhì)：可溶性的纖維蛋白原不溶性的纖維蛋白二、血液凝固第03章-血液組織因子穩(wěn)定因子血漿凝血活酶成分血漿凝血活酶前質(zhì)（一）凝血因子

凝血因子：血漿和組織中直接參與血凝的物質(zhì)。第03章-血液凝血因子的特點(diǎn)因子Ⅲ——存在于血管外組織

因子Ⅳ外，其余為蛋白質(zhì)

因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶

——蛋白酶

因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ——酶原

因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝臟合成，需維生素K

因子Ⅴ、Ⅷ——輔助因子第03章-血液Ca2++Ⅴ+PF3IIIIaIIaXXa（二）凝血的過程第03章-血液1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成內(nèi)源性凝血途徑(intrinsicpathway)：參與凝血的因子全部來自血液。外源性凝血途徑(extrinsicpathway)：由來自于血液之外的組織因子（Ⅲ因子）暴露于血液而啟動(dòng)的凝血過程，又稱為組織因子途徑。第03章-血液血友病A——Ⅷ缺乏血友病B——Ⅸ缺乏III、Ⅷ、V——輔因子第03章-血液

外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)中起著關(guān)鍵性作用：組織因子是凝血的啟動(dòng)者，它“錨定”在細(xì)胞膜上，使凝血限于局部。外源性凝血途徑生成的凝血酶可以激活多種凝血因子Ⅴ、Ⅷ

、Ⅺ

，促進(jìn)凝血——正反饋。組織因子與Ⅶa復(fù)合物能直接激活Ⅸ,加強(qiáng)內(nèi)源性凝血途徑。內(nèi)源性和外源性凝血的關(guān)系（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制第03章-血液內(nèi)源性和外源性凝血途徑的比較內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑起始因子ⅫⅢ啟動(dòng)方式血管內(nèi)膜下膠原或異物激活Ⅻ受損傷組織釋放出Ⅲ凝血因子分布全部在血管內(nèi)的血液中在組織和血管中參與的凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、ⅧⅢ、Ⅶ因子Ⅹ的激活Ⅸ-Ⅷa-Ca2+復(fù)合物Ⅲ-Ⅶa-Ca2+復(fù)合物反應(yīng)步驟多少反應(yīng)速度較慢（約數(shù)分鐘）較快（約十幾秒）作用對凝血反應(yīng)開始后的維持和鞏固非常重要在生理性凝血的啟動(dòng)中起關(guān)鍵性作用第03章-血液凝血酶（Ⅱa）的作用：2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成①催化因子Ⅰ（纖維蛋白原）轉(zhuǎn)為Ⅰa

②激活因子ⅩⅢ轉(zhuǎn)為ⅩⅢa（促進(jìn)纖維蛋白

單體變?yōu)槔w維蛋白多聚體。

③正反饋激活Ⅴ、Ⅷ和Ⅺ

。第03章-血液凝血時(shí)間（clottingtime）

將靜脈血放入玻璃試管中，自采血開始到血液凝固所需的時(shí)間。4~12分鐘反映Ⅻ被激活到纖維蛋白形成的時(shí)間血漿血清性質(zhì)凝血前的液體成分凝血后的液體成分獲得血液取出后加入抗凝劑，離心后取上清液血液取出后不加抗凝劑，待血液凝固1~2h后，從血凝塊中析出組成含有纖維蛋白原及Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ等凝血因子纖維蛋白原等凝血因子成分已被消耗，但增加了凝血過程中血小板釋放的少量因子第03章-血液（四）血液凝固的調(diào)控血管內(nèi)皮的抗凝作用屏障抗凝血抗血小板2.激活的凝血因子被纖維蛋白吸附、血流稀釋和單核-巨噬細(xì)胞吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)第03章-血液(1)絲氨酸蛋白酶抑制物

抗凝血酶Ⅲ、肝素輔因子ⅡC1抑制物、α1抗胰蛋白酶

α2-抗纖溶酶、α2-巨球蛋白抗凝血酶——封閉凝血因子的活性中心抗凝血酶的直接作用慢而弱抗凝血酶+肝素——抗凝作用增強(qiáng)2000倍3.生理性抗凝物質(zhì)第03章-血液

（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)蛋白質(zhì)C（proteinC，PC）、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)S、蛋白質(zhì)C的抑制物

PC的作用：①在磷脂和Ca2+的情況下，滅活Ⅴa和Ⅷa②抑制Xa和凝血酶原的激活作用③促進(jìn)纖維蛋白溶解

（3）肝素

①增強(qiáng)抗凝血酶的活性——間接抗凝②刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI

第03章-血液

（4）組織因子途徑抑制物（TFPI）

——主要的生理性抗凝物質(zhì)

TFPI與Ⅹa和Ⅶa-Ⅲ

復(fù)合物結(jié)合

TFPI特異抑制外源性凝血途徑第03章-血液加速或延緩血液凝固的方法方法加速血液凝固延緩血液凝固物理方法使血液與粗糙面相接觸將血液放置在光滑的容器內(nèi)改變溫度適當(dāng)升高血液溫度，使酶活性升高降低血液溫度，使酶活性降低化學(xué)方法加Ca2+加檸檬酸鈉生物方法補(bǔ)充維生素K（體內(nèi)），可使凝血過程恢復(fù)加肝素（體內(nèi)體外均可），在多個(gè)環(huán)節(jié)上參與抗凝作用第03章-血液三、纖維蛋白的溶解（fibrinolysis)纖溶：纖維蛋白被分解液化的過程。纖溶酶原激活物纖溶酶纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物纖溶酶原纖溶酶抑制物纖維蛋白（原）纖溶酶原激活物抑制劑(PAI-1,α2-抗纖溶酶)（tPA,uPA,激肽釋放酶）第03章-血液第四節(jié)血型與輸血原則第03章-血液一、血型與紅細(xì)胞凝集血型（bloodgroup）：是指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。紅細(xì)胞凝集：

若將血型不相容的兩人的血滴放在玻片上混合，其中的紅細(xì)胞即凝集成簇，這種現(xiàn)象稱為紅細(xì)胞凝集。凝集原：指鑲嵌于紅細(xì)胞膜上的糖蛋白和糖脂。凝集素：能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異性抗體。第03章-血液（一）ABO血型系統(tǒng)RBC凝集原血型血漿凝集素

AA型B

B

B型A

A、B

AB型無