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繼發(fā)性骨髓纖維化繼發(fā)性骨髓纖維化可由化學(xué)、物理因素、損傷及感染影響,腫瘤、白血病細(xì)胞浸潤等引起,其血象及骨髓象所見與原發(fā)性者相似?!九R床表現(xiàn)】1、病多見于50歲以上的中老年人,40歲以下少見;男女發(fā)病率無差異。起病隱匿,常需數(shù)月至數(shù)年臨床表現(xiàn)才明顯或作出診斷。2、脾腫大幾乎全部患者都有脾腫大,此為本病最重要的臨床表現(xiàn),多數(shù)為中度或重度腫大,可達(dá)或超過臍平。50~75%的患者有肝腫大,表面光滑,無壓痛。3、見癥狀乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱;高尿酸血癥、痛風(fēng)發(fā)作、結(jié)石性腎絞痛;貧血、皮膚瘀斑、消化道出血;脾腫大可致左上腹壓迫和腹脹,偶有腹水和黃疸。個(gè)別病例因耳內(nèi)蹬骨底連結(jié)硬化致聽力減退。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1.脾腫大及肝腫大;2.貧血,外周血中可見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞;3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;4.肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血源;5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或(及)網(wǎng)狀纖維明顯增生。國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn):1、脾明顯腫大;2、外周血可見幼稚細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞,病程中可有紅細(xì)胞,有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞,病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板增多和減少;3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;4、脾、肝、淋巴結(jié)病理切片顯示纖維組織明顯增生。診斷IMF須具備第五項(xiàng)再加其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)并能除外繼發(fā)性MF者,可診斷為慢性IMF。【臨床檢驗(yàn)】1、外周血象白細(xì)胞數(shù)增多,一般在(10~20)×109/L,亦有患者呈減少狀態(tài)。75%以上的患者有不同程度的貧血,一般是輕度至中度的正細(xì)胞性正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血小板數(shù)變化較大,增多、正常和降低各占病例數(shù)的1/3。但隨病程的進(jìn)展血細(xì)胞數(shù)逐漸減少。血細(xì)胞形態(tài)異常尤其是淚滴狀紅細(xì)胞為本病的重要特征。80%的患者外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞,多數(shù)為晚幼紅細(xì)胞,少數(shù)為中幼紅和早幼紅細(xì)胞。也可見幼稚粒細(xì)胞,多數(shù)為晚幼粒和中幼粒細(xì)胞,少數(shù)為早幼粒和原粒細(xì)胞;10~30%的患者嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多。也可見到巨大血小板和巨核細(xì)胞碎片。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高是本病與慢性粒細(xì)胞白血病鑒別的依據(jù)之一。2、骨髓象和骨髓活檢"干抽"是本病骨髓穿刺的典型表現(xiàn),穿刺不易成功。抽取標(biāo)本片中常見大量纖維性的索狀物和成團(tuán)聚集的血小板。骨髓象,早期無特殊;后期80%的患者增生低下,但幼稚細(xì)胞和合治療血液病的實(shí)踐者,他們運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合的優(yōu)勢(shì)治療了大量疑難病癥,其中大部分血液病病人得到了康復(fù),不僅在國內(nèi)外患者中產(chǎn)生了強(qiáng)烈的影響,而且也給血液病治療創(chuàng)建了新思路,在臨床治療的萬余例血液病病人中收到了很好的治療效果。治愈率和有效率都在95%以上,病情都得到了明顯緩解和治愈。血液病是一組以貧血、出血、感染發(fā)熱為主要臨床癥狀的疾病,臨床常見的有白血病、再生障礙性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少等,其中,白血病的病情最為復(fù)雜,死亡率也最高。根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),我院總結(jié)出一整套治療血液病先進(jìn)方法,都取得了滿意療效。石家莊燕趙醫(yī)院咨詢電話液科電話:0311-8532522815128160311地址:槐安東路176號(hào)(槐安路與東二環(huán)交叉口)
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