醫(yī)學課件新生兒驚厥9

新生兒驚厥三大問題1、

判斷是否為驚厥？2、驚厥的原因？3、驚厥的預后？基本概念癇性發(fā)作（癲癇性發(fā)作）：1）大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常。2)出現(xiàn)突然的、短暫的癥狀或體征。基本概念癇性發(fā)作：3）累及的腦功能區(qū)不同，臨床可有多種發(fā)作表現(xiàn)，包括意識、運動、感覺異常，精神及自主神經(jīng)功能障礙。4)診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)和腦電圖改變。?；靖拍畎B性發(fā)作：5）發(fā)作形式繁多，EEG表現(xiàn)亦很復雜，因而不易診斷。6）異常EEG表現(xiàn)包括：正常背景活動的限局性小尖波放電、限局性單一節(jié)律的發(fā)作性圖形(αβθδ節(jié)律)、背景波異常(低電壓、電靜息、爆發(fā)性抑制)及尖(棘)波、尖(棘)慢綜合波?；靖拍畎B性發(fā)作：7）通常突然并反復出現(xiàn)，不能抑制和復位的異?；顒佣紤摽紤]可能為癇性發(fā)作?；靖拍?.癇性發(fā)作分類：1）驚厥性發(fā)作：伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作，常伴有意識障礙。2）非驚厥性發(fā)作：發(fā)作過程中不伴有骨骼肌收縮，比如典型失神，感覺性發(fā)作。基本概念2.癇性發(fā)作分類：3）

新生兒一般統(tǒng)稱做驚厥，比如驚厥性呼吸暫停.4）癲癇的定義強調(diào)的是慢性、反復、刻板的發(fā)作，新生期時間較短，故一般不做癲癇的診斷?；靖拍?.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關系：1）某些新生兒癇性發(fā)作時，EEG可能監(jiān)測不到異常。這可能與其發(fā)作來自大腦皮質(zhì)下（EEG只能監(jiān)控皮質(zhì)電活動）有關。

基本概念3.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關系：2）

相反，有的患兒癇性發(fā)作時腦電圖異常，卻無臨床表現(xiàn)，稱為電-臨床分離現(xiàn)象，這可能與新生兒大腦未成熟，導致癲癇波傳播失敗,以至不能維持癲癇樣活動有關。

基本概念

我們通常說的新生兒驚厥概念較模糊。包括了癇性發(fā)作的驚厥型和非驚厥型，也包括了一些非癇性發(fā)作（比如低鈣性抽搐）

新生兒驚厥病因（一）顱內(nèi)疾病1、缺氧缺血性腦?。赫俭@厥病因的60％～70％，驚厥多見于生后24小時內(nèi)。2、缺氧性及產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血：驚厥多見于生后2～3天。3、腦梗塞：多為大腦中動脈梗塞、驚厥見于生后1～4天。一般為一側(cè)肢體抽搐。

病因(二)感染1、生后感染：見于腦膜炎、腦炎、腦膿腫、破傷風等，以化膿性腦膜炎最常見，驚厥多見于生后1周后。

2宮內(nèi)感染：TORCH感染，驚厥多見于生后3天內(nèi)。

病因

2、宮內(nèi)感染

特點：1）流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)2）、小于胎齡兒

3）、顱內(nèi)鈣化、腦積水4）、多器官損害：先天性心臟病、白內(nèi)障、青光眼，黃疸、肝功能損害。

病因

(三)代謝異常1、低血糖：血糖＜2.2mmol/L，多發(fā)生于生后3天內(nèi)。母親有糖尿病、小于胎齡兒和有缺血缺氧病史常見。大多數(shù)低血糖無癥狀，長期或反復發(fā)作低血糖可造成CNS的永久性損害。

2、低鈣血癥：血清鈣水平＜1.8mmol/L，早發(fā)型生后1-3天遲發(fā)型生后1～2周，常與早產(chǎn)及窒息有關。

病因3、低鎂血癥：常與遲發(fā)型低鈣血癥并存。4、高鈣或低鈉血癥、高鈉血癥。5、維生素B6缺乏癥：驚厥見于生后數(shù)小時到2周，驚厥頑固，鎮(zhèn)靜劑無效。

6、膽紅素腦病。7、遺傳代謝性疾病：出生多正常，開奶后迅速昏迷、驚厥

病因(四)藥物1、藥物過量或中毒：如興奮劑、氨茶堿、有機磷等。

2、撤藥綜合癥：孕母用麻醉藥，苯巴比妥類藥物，能透過胎盤進入胎兒，分娩后藥物供應突然中斷，常于生后6小時內(nèi)發(fā)生驚厥，24～48小時恢復正常。

病因(五)先天性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)畸形腦積水腦發(fā)育不全小頭畸形

病因(四)藥物1、藥物過量或中毒：如興奮劑、氨茶堿、有機磷等。

2、撤藥綜合癥：孕母用麻醉藥，苯巴比妥類藥物，能透過胎盤進入胎兒，分娩后藥物供應突然中斷，常于生后6小時內(nèi)發(fā)生驚厥，24～48小時恢復正常。

病因(五)新生兒期發(fā)作的癲癇綜合征1、

良性家族性新生兒驚厥:1）出生正常,生后神經(jīng)系統(tǒng)體查無異常,生后2~3天出現(xiàn)全身性陣攣樣發(fā)作,有時伴一側(cè)或面肌陣攣、或呼吸暫停。發(fā)作間歇期EEG正常,腦CT掃描正常。

病因3）發(fā)生后約4月自行緩解。長大后約有10%~15%發(fā)生其他類型癲癇。

4）常染色體顯性遺傳。本病基因缺陷位于染色體20q133（KCNQ2）及8q24（KCNQ3）,兩型均有電壓依賴性鉀通道異常。

病因2、良性新生兒驚厥:1）一般起病于生后1周內(nèi)(平均第5天),俗稱五日風。2）發(fā)作形式主要為反復多灶性陣攣或呼吸暫停，發(fā)作頻繁，有時可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作于生后數(shù)周內(nèi)消失,3）發(fā)作期間EEG有異常,長大后無發(fā)作,精神-神經(jīng)發(fā)育正常。4）目前病因不明。

病因鑒別

良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥遺傳性常染色體顯性，基因定位明確家族陽性史僅0.2%驚厥出現(xiàn)時間較早（生后2-3天）較晚（生后4-5天）驚厥消失時間較晚（生后4月左右）較早（數(shù)周）繼發(fā)其他癲癇10-16%0.5%

病因3、

早期嬰兒癲癇樣腦?。ù筇镌C合征）和早期肌陣攣腦?。?）具有特征性的臨床表現(xiàn)和腦電圖表現(xiàn)（爆發(fā)抑制波），

2）早期嬰兒癲癇樣腦病常見強直驚厥，而早期肌陣攣癲癇常見肌陣攣發(fā)作。、

病因3）常伴有先天性代謝缺陷或腦發(fā)育異常4）驚厥難以控制，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育功能差，預后差。5）大田原綜合征病因多與大腦結(jié)構(gòu)異?；驌p傷、基因突變有關，可能與之有關的基因是KCNQ2基因。

早期肌陣攣腦病與先天性代謝異常有關。

臨床表現(xiàn)（一）

發(fā)作形式：1、輕微發(fā)作型：最常見，占80%以上。以頭面部表現(xiàn)為主，無肢體強直或陣攣，發(fā)作形式多樣：呼吸暫停、眼球偏斜、眼瞼抽動、口唇顫動、吸吮、吞咽、瞳孔散大、有時伴有異常的哭笑，有時則伴有肢體的踏車、跨步、游泳等動作。、

臨床表現(xiàn)（2）多灶性(游走性)陣攣性驚厥：這種驚厥是游走性的，無固定順序，發(fā)作中陣攣性運動迅速地從這一肢體轉(zhuǎn)移到另一肢體，或從這一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)。（3）局灶性陣攣性驚厥：這種驚厥開始起于單側(cè)肢體或一側(cè)面部，可擴展到同側(cè)其他部位。發(fā)作時患兒常無意識喪失。

臨床表現(xiàn)（4）強直性驚厥：表現(xiàn)為全身的伸展和僵硬，伴呼吸暫停、雙眼向上斜視，早產(chǎn)兒多見，常提示有器質(zhì)性腦損害。

（5）肌陣攣性驚厥：臨床少見，常提示彌漫性腦損害，表現(xiàn)為上肢和(或)下肢同時發(fā)生的急促的牽拉運動。

臨床表現(xiàn)（二）驚厥出現(xiàn)的時間：

24小時內(nèi)：以腦缺氧缺血性損傷最常見2-3天：顱內(nèi)出血、大腦發(fā)育不全、先天代謝異常

3-7天：核黃疸、化腦、新生兒破壞風

7天以后：以化腦等感染疾病多見。、

鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)

1.由Coulter和Allen于1982年首次報道，被描述為正常新生兒于睡眠中出現(xiàn)的非癲癇性肌陣孿現(xiàn)象。2.特點：

①常見于正常足月新生兒,多于生后1周內(nèi)首次發(fā)作，生后4個月內(nèi)自行消失;

鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)2.特點：

②多發(fā)生于安靜睡眠期,清醒及主動睡眠中無發(fā)作,表現(xiàn)為局灶性、多灶性和全面性肌陣攣抽動,持續(xù)1~2min,每秒1~15次,外力制止不能停止,喚醒可終止發(fā)作。

③發(fā)作時視頻腦電圖無癇樣放電。

④給予抗驚厥藥物無效,甚至可誘發(fā)或加重發(fā)作。

鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(1)BNSM見于健康新生兒，而驚厥多有圍產(chǎn)期損害病史及明顯腦病；(2)BNSM可由噪音、觸覺刺激或搖晃等誘發(fā)，而驚厥罕見對刺激敏感；(3)BNSM發(fā)作問期臨床體格檢查正常，而驚厥多有異常體征；

鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(4)BNSM發(fā)作時腦電圖無異常放電，發(fā)作間期腦電圖背景正常，而臨床發(fā)作同時伴有腦電圖異常放電是診斷驚厥的最有力證據(jù)，驚厥發(fā)作間期可有背景改變；(5)BNSM與睡眠有關，可發(fā)生于睡眠時、將醒時或剛醒時，睡眠中發(fā)生的BNSM喚醒立即停止，而驚厥與睡眠無關；

鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(6)BNSM實驗室檢查及顱腦影像學檢查無特異性改變，驚厥因病因不同可有改變;(7)BNSM預后良好，而驚厥因病因不同，可有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥

鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣，又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(BNEI)1.表現(xiàn)為反復的頸部和雙上肢抽動，引起頭和肩部的抖動，輕微的運動只累及上肢，偶有點頭及上肢對稱或不對稱的屈曲或伸展樣運動。2.抽動可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次，但一般無睡眠中發(fā)作。

鑒別

（二）嬰兒早期良性肌陣攣3.發(fā)作時患兒意識無損傷，反應正常，有時可由于喂食誘發(fā)。4.BMEI的出現(xiàn)年齡在1～12個月，90%在3～9個月，與嬰兒痙攣癥的發(fā)病年齡重疊，臨床容易將二者混淆。

鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣5.神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實驗室檢查正常，發(fā)作間期和發(fā)作期EEG正常，行為和神經(jīng)發(fā)育正常。6.癥狀一般在12～18個月后消失，遠期預后良好。本癥不需治療。

鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動

1.小兒由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善，會出現(xiàn)生理性的肌震顫發(fā)作，這種發(fā)作并不影響孩子的睡眠和精神，拍打或轉(zhuǎn)移其注意力會很快終止發(fā)作，對孩子的生長發(fā)育也沒有影響，隨著神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育完善而逐漸消失。

2.驚跳：由突然感覺刺激引起雙側(cè)的粗大肌陣攣抽動。

鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動

3.生理性睡眠肌陣攣:在正常人群中普遍存在，見于睡眠初期及REM睡眠期，典型表現(xiàn)為面肌收縮及手指或腳趾的短暫運動，也可于淺睡期突然出現(xiàn)全身或一側(cè)肢體的粗大肌陣攣性抽動，主要累及下肢，如同落空感。

鑒別4.顫抖和驚厥的鑒別顫抖驚厥眼球活動無有對刺激的過度反應有無主要動作抖動陣攣彎曲肢體使發(fā)作停止可以不能