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快速進(jìn)展性癡呆概述癡呆是一種以認(rèn)知功能損害為核心癥狀的獲得性智能障礙綜合征,其嚴(yán)重程度足以干擾日常生活能力或社會(huì)職業(yè)能力??焖龠M(jìn)展性癡呆(RPD)是指一類急性或者亞急性起病,在數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)迅速進(jìn)展的癡呆綜合癥??赡艽嬖诳梢阅孓D(zhuǎn)的原因。典型病例69歲男性患者,個(gè)體生意者言語減少3個(gè)月,記憶力,智能減退20余天3個(gè)月前逐漸出現(xiàn)言語減少,20天前家屬發(fā)現(xiàn)患者,言語減少較前更加明顯,說話聲量減小,遠(yuǎn)期、近期記憶力下降,回答問題時(shí)答非所問,上廁所時(shí)不關(guān)門,不關(guān)窗,一周前出現(xiàn)尿床,尿褲子,大便拉褲子情況,上廁所需提醒,出門認(rèn)不出回家的路。MMSE10分典型病例體檢:生命體征正常,四肢肌力5級(jí),雙上肢肌張力略增加,雙側(cè)掌心下頜反射陽性,雙側(cè)病理征陽性。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)深淺感覺未見明顯異常。輔助檢查:血常規(guī)正常,甲功五項(xiàng)正常,葉酸、維生素B12稍低,D二聚體538ng/L。影像學(xué):雙側(cè)丘腦半卵圓中心長T1、長T2異常信號(hào),F(xiàn)lair高信號(hào)。直竇大腦大靜脈未顯示;DSA:動(dòng)脈系統(tǒng)顯影基本正常,下矢狀竇、大腦大靜脈、直竇未見顯影。典型病例診斷:大腦大靜脈血栓形成RPD的鑒別診斷M-metablismI--inflammation
D-degeneration
N-neoplasm
I-infection
G-gland
H-hereditary
T-toxication
S-strokeMidnights原則(Wernicke腦病,vitB12缺乏)(克雅氏病,HIV等)(PCNSL,膠質(zhì)瘤,轉(zhuǎn)移瘤)(橋本腦病,嚴(yán)重甲減)(血管炎,自身免疫疾?。‵TD,DLB,CBD)(酒精、藥物中毒)(關(guān)鍵部位的腦梗死)克雅氏病CJD是一種可傳染性的海綿狀腦病,是導(dǎo)致RPD的主要病因之一。病理:神經(jīng)細(xì)胞海綿樣變性和朊蛋白沉積。臨床:快速進(jìn)展性癡呆,伴或不伴肌陣攣,小腦癥狀,錐體系和錐體外系癥狀,無動(dòng)緘默,視覺障礙。輔助檢查:腦電圖、頭顱影像學(xué),腦脊液14-3-3蛋白確診:腦活檢或者尸檢CJD診斷標(biāo)準(zhǔn)目前沿用的仍然是1998年WHO建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)。沒有提及頭顱影像學(xué)的證據(jù),而彌散加權(quán)成像對(duì)診斷CJD的敏感性92.3%,特異性達(dá)95%。DWI比腦電圖和14-3-3蛋白更早發(fā)現(xiàn)異常。14-3-3蛋白的價(jià)值很大程度上取決于臨床醫(yī)生對(duì)于患者CJD可能性的判斷。腦電圖特異性較高,但是不夠敏感14-3-3對(duì)CJD診斷的價(jià)值當(dāng)診斷CJD的可能性在20%-90%之間時(shí),14-3-3蛋白的檢測(cè)是非常有用的,當(dāng)臨床醫(yī)生懷疑CJD診斷的可能性極低或者極高時(shí),14-3-3蛋白檢測(cè)就不再有用了。
CJD的影像學(xué)表現(xiàn)MRI上局限于皮質(zhì)灰質(zhì)(稱為帶狀征)和(或)深部核團(tuán)(紋狀體和丘腦)的受限擴(kuò)散結(jié)果對(duì)克-雅病是敏感和特異的。NEnglJMed2012;366:836-42CJD的影像學(xué)表現(xiàn)DWI比T2WI和FLAIR更加敏感ChinMedJ2006;119(15):1242-1247CJD的影像學(xué)表現(xiàn)AnnNeurol2008;64:97–108
丘腦枕CJD的影像學(xué)表現(xiàn)圖片來自丁香園花邊征2012年中國疾病預(yù)防控制中心克雅病診斷標(biāo)準(zhǔn)草案74歲男性,一年以來進(jìn)展性智能障礙,CT可見不同時(shí)期,不同部位的出血,伴有進(jìn)展性的白質(zhì)損害CAA-RelatedInflammation:ATreatableCauseofRapidly-ProgressiveDementiaCAA-RelatedInflammation:ATreatableCauseofRapidly-ProgressiveDementia腦淀粉樣血管?。–AA)可以合并多種形式的顱內(nèi)損傷,如微出血,腦葉出血,梗死,白質(zhì)損害等;其中進(jìn)展性的白質(zhì)損傷可以迅速導(dǎo)致認(rèn)知功能惡化。而激素治療有可能延緩或阻止這種快速的衰退。Wernicke-Korsakoff綜合征維生素B1缺乏導(dǎo)致的急性神經(jīng)精神綜合征,典型的三聯(lián)征是:眼肌麻痹/眼球震顫、精神異常、共濟(jì)失調(diào),三者同時(shí)出現(xiàn)僅16%。MR是目前最有價(jià)值的診斷方法,敏感性53%,但是特異性高達(dá)93%。Korsakoff綜合征常繼發(fā)或伴隨于WD,表現(xiàn)為迅速的記憶喪失而出現(xiàn)虛構(gòu)癥狀。Wernicke腦病29歲女性,胰腺炎合并囊腫引流術(shù)后出現(xiàn)煩躁,嗜睡,心動(dòng)過速,經(jīng)過3天的維生素B1治療后癥狀消失,MR:雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè),下丘腦,乳頭體,中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì),第四腦室底部和小腦中線出現(xiàn)異常信號(hào)。病例來自丁香園治療500mg維生素B1+100ml生理鹽水,靜滴30分鐘以上;一天3次,連續(xù)使用3天。如果有效,改為每天250mg肌注/靜注,維持3—5天。如果無效,停用維生素B1。GianPietroSechi,LancetNeurol2007;6:442–55Wernicke腦病一位長期大量飲酒的男性,因?yàn)橐庾R(shí)模糊到醫(yī)院,輸注葡萄糖后陷入昏迷,3天后死亡。橋本腦病橋本腦病是一種少見的與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病。診斷標(biāo)準(zhǔn)必須1.表現(xiàn)為認(rèn)知功能受損或神經(jīng)精神癥狀的腦病,2.抗甲狀腺抗體升高,3.實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查可除外感染性、中毒性、代謝性、腫瘤性及副腫瘤性病因所致。橋本腦病的臨床表現(xiàn)形式反復(fù)卒中發(fā)作伴輕度認(rèn)知功能損害的血管型,如一過性神經(jīng)功能缺損、失語、癲癇或急性意識(shí)障礙以癡呆和精神癥狀為主的持續(xù)進(jìn)展型橋本腦病的MR表現(xiàn)相差很大,可表現(xiàn)為局部缺血、脫髓鞘、血管性水腫及萎縮,敏感性僅50%。激素治療有效橋本腦病發(fā)熱、反復(fù)抽搐5個(gè)月,記憶力下降伴頭痛3天。5個(gè)月前抽搐發(fā)作后的MR中華臨床醫(yī)師雜志2012年橋本腦病入院時(shí)入院后兩周伴隨著顱內(nèi)病灶的增加,患者認(rèn)知障礙迅速加重邊緣葉腦炎由病毒、免疫等引起的常發(fā)生于海馬回,扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及情感障礙。最初認(rèn)為是副腫瘤綜合征自身抗體介導(dǎo)邊緣葉腦炎在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側(cè)對(duì)稱性受累,少數(shù)為單側(cè)。長T1,稍長T2信號(hào),F(xiàn)LAIR可以更好的顯示病灶僵人綜合征—邊緣葉腦炎—副腫瘤綜合征NEnglJMed2012;367:851-61腋窩淋巴結(jié)活檢一名有記憶障礙,痛性肌痙攣和反射亢進(jìn)的60歲女性,確定為浸潤性導(dǎo)管癌,抗雙載蛋白抗體
維生素B12缺乏維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害半數(shù)為脊髓
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