醫(yī)學(xué)課件庫(kù)欣綜合征

庫(kù)欣綜合征

庫(kù)欣綜合征概念

又稱Cushing綜合征

庫(kù)欣綜合征(Cushingssyndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。庫(kù)欣綜合征病因分類1.依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣病垂體異位ACTH綜合征垂體以外腫瘤2.不依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生病理生理和臨床表現(xiàn)一、脂代謝向心性肥胖滿月臉?biāo)１持緞?dòng)員皮質(zhì)醇脂肪重分布糖異生INS脂肪合成

病理生理和臨床表現(xiàn)二、蛋白質(zhì)代謝障礙分解

合成

瘀斑紫紋肌肉萎縮骨質(zhì)疏松病理生理和臨床表現(xiàn)紫紋部位下腹、臀部、大腿皮膚菲薄脂肪沉積彈力纖維斷裂可見(jiàn)微血管紅色病理生理和臨床表現(xiàn)三、糖代謝血糖

糖利用（—）糖異生

四、電解質(zhì)紊亂

低鉀性堿中毒癌異位ACTH

大量皮質(zhì)醇

保鈉排鉀去氧皮質(zhì)酮

鹽皮質(zhì)作用病理生理和臨床表現(xiàn)五、高血壓大量皮質(zhì)醇去氧皮質(zhì)酮

腎素——血管緊張素

六、對(duì)感染抵抗力真菌多見(jiàn)，細(xì)菌感染不易局限化炎癥反應(yīng)不顯著病理生理和臨床表現(xiàn)七、造血系統(tǒng)多血質(zhì)Hb

WBC

N

L

八、性功能障礙

女性多囊卵巢綜合征月經(jīng)

痤瘡明顯男性化機(jī)制雄激素

男性性欲

病理生理和臨床表現(xiàn)九、神經(jīng)精神障礙

情緒不穩(wěn)，煩燥失眠精神變態(tài)十、皮膚色素沉著

見(jiàn)于異位ACTH重癥Cushing癥機(jī)制ACTH含促黑素細(xì)胞活性肽段各種類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)一、庫(kù)欣病最常見(jiàn)70%多見(jiàn)于成人女多于男1.垂體微腺瘤80%直徑小于10毫米非完全自主性大腺瘤10%蝶鞍侵蝕無(wú)腺瘤ACTH細(xì)胞增生CRH2.腎上腺雙側(cè)增生，可伴大結(jié)節(jié)增生（直徑0.4cm以上）庫(kù)欣病人各種類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)二、異位ACTH

垂體以外惡性腫瘤

ACTH/CRH

肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌嗜鉻細(xì)胞瘤甲狀腺髓樣癌腎上腺雙側(cè)增生分為兩型1緩慢發(fā)展型2迅速進(jìn)展型低血鉀色素沉著各種類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤

15%-20%多見(jiàn)于成人男性腺瘤呈圓形或橢圓形,3-4cm起病緩慢,病情中等四、腎上腺皮質(zhì)癌5%以下瘤體5-6cm臨床表現(xiàn)重度低血鉀女性明顯男性化各種類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生多為兒童或青少年1臨床表現(xiàn)同一般庫(kù)欣綜合征2Carney綜合征家族性顯性遺傳著色斑藍(lán)痣粘液瘤睪丸腫瘤腎上腺體積正?；蜉p度增大含多個(gè)結(jié)節(jié)小于5mm各種類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)六.不依賴ACTH的雙側(cè)大結(jié)節(jié)性增生各種年齡男性或女性腎上腺雙側(cè)增生伴多個(gè)結(jié)節(jié)5mm以上診斷依據(jù)（一）臨床表現(xiàn)癥狀體征（二）實(shí)驗(yàn)室檢查

皮質(zhì)醇

尿17-OH

尿F

晝夜節(jié)律消失血F8Am4pm12pm不被小劑量DX抑制1mg2mg

病因診斷Cushing病腺瘤皮質(zhì)癌異位ACTH皮質(zhì)醇輕中度輕中度重度最高大劑量DX多數(shù)抑制不抑制不抑制少數(shù)抑制抑制試驗(yàn)ACTH測(cè)定略CRH興奮試驗(yàn)有反應(yīng)無(wú)無(wú)少數(shù)有反應(yīng)ACTH興奮試驗(yàn)有反應(yīng)半數(shù)多數(shù)有反應(yīng)有反應(yīng)無(wú)反應(yīng)腎上腺雙側(cè)增大顯示腫瘤顯示腫瘤雙側(cè)增大鑒別診斷

單純性肥胖

型DM酗酒伴肝損抑郁癥治療一、Cushing病

1、經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤首選輕垂體放療2、否則重作腎上腺次全切術(shù)后垂體放療治療Nelson綜合癥1、色素沉著2、ACTH

3、出現(xiàn)垂體瘤治療3、大腺瘤

開(kāi)顱手術(shù)術(shù)后放療4、輔助治療溴隱亭賽庚啶丙戊酸鈉5、藥物或雙側(cè)腎上腺切除治療二、腎上腺腺瘤手術(shù)根治,術(shù)后激素替代6-12月三、腎上腺癌盡早手術(shù),已轉(zhuǎn)移用藥物四、不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除+激素替代五異位ACTH綜合癥治療原發(fā)癌腫治療阻滯皮質(zhì)激素合成藥O,P，-DDD束狀網(wǎng)狀帶壞死美替拉酮11-羥化酶（一）氨基導(dǎo)眠能膽固醇（一）孕烯醇酮酮康唑類固醇合成（一）護(hù)理病情觀察】1．肥胖狀態(tài)，高血壓。2．皮膚干燥、皮下出血、痤瘡、創(chuàng)傷化膿、四肢末梢紫紺、水腫、多毛、肌力低下、乏力、疲勞感、骨質(zhì)疏松與病理性骨折等。

3．尿量，尿性狀血尿、蛋白尿、尿糖。

4．精神癥狀失眠、不安、抑郁、興奮。

5．感染癥狀發(fā)熱。

6．女性患者月經(jīng)異常等。

對(duì)癥護(hù)理1．預(yù)防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會(huì)陰

護(hù)理。

2．觀察精神癥狀與防止發(fā)生事故?；颊邿┰瓴话?，異常興奮或抑郁狀態(tài)時(shí)，要注意嚴(yán)

加看護(hù)，防止墜床，用床檔或用約束帶保護(hù)患者，不宜在患者身邊放置危險(xiǎn)品，避免刺激性言

行，耐心仔細(xì)，應(yīng)多關(guān)心照顧。

3．腎上腺癌化療的患者觀察有無(wú)惡心、嘔吐、嗜睡、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和記憶減退。

4．每周測(cè)量身高、體重，預(yù)防脊柱突發(fā)性壓縮性骨折。

5．正確無(wú)誤做好各項(xiàng)試驗(yàn)，及時(shí)送驗(yàn)。[