【骨肌】非骨化性纖維瘤的影像學診斷課件

非骨化性纖維瘤的影像學診斷（Non-ossifyingFibroma,NOF）

NOF又名非成骨性纖維瘤或幹骺端纖維缺陷，好發(fā)於10~20青少年，是一種較少見的良性成纖維細胞性腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的0.81%，占良性腫瘤的1.45%，男女之比約為1.38：1

概述NOF病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來，纖維骨皮質(zhì)缺損如不自行消失，膨入髓腔，則可成為NOF。此病發(fā)病緩慢，多見於下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位於幹骺端，但不侵及骨骺線，或者近於骨幹側NOF起源於成熟的骨髓結締組織，由少量膠原纖維、巨噬細胞組成，無骨組織肉眼觀：腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅實或有韌性，切面呈黃色或暗棕色

微鏡觀：組織學特徵為梭形的纖維母細胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀病理和臨床病理NOF一般無臨床癥狀，多在檢查外傷、骨折等其他疾病時無意中發(fā)現(xiàn)，也有以局部隱痛為癥狀而就診;少數(shù)在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊，個別嚴重病例可導致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折病理和臨床臨床表現(xiàn)有學者依據(jù)病變的起源、發(fā)生部位、生長擴展方式及鑒別診斷等多方面的因素，將非骨化纖維瘤X線表現(xiàn)分為皮質(zhì)型(偏心型)及髓腔型(中心型)X線表現(xiàn)影像表現(xiàn)皮質(zhì)型（偏心型）多見於股骨下端，脛骨上端等長骨幹骺端圓形、卵圓形、多房形等切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶成膨脹性生長，邊緣清晰銳利，有邊緣硬化邊病灶的長軸與骨的長軸一致左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，邊緣硬化皮質(zhì)型皮質(zhì)型右側脛骨上段內(nèi)側見多發(fā)卵圓形透亮區(qū)，呈縱向排列，邊緣清晰硬化，可見骨脊髓腔型（中心型）多見於腓骨、尺骨、橈骨等細管狀骨骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利近骨髓的一面見邊緣硬化，一般無骨膜反應女,11歲，左上臂外傷後腫痛一周髓腔型

左肱骨近中段磨玻璃樣病變，皮質(zhì)菲薄輕度膨脹，病變區(qū)邊緣輕度硬化CT表現(xiàn)局部骨皮質(zhì)破壞，無膨脹性改變病灶內(nèi)有殘餘的骨脊，可分隔腫瘤髓腔側見半弧形硬化，腫瘤側骨皮質(zhì)變薄內(nèi)無死骨、鈣化、髓腔狹窄，外無軟組織腫塊影像表現(xiàn)右側股骨下段幹骺端內(nèi)側皮質(zhì)骨質(zhì)破壞，境界清楚，外緣皮質(zhì)不連續(xù)，內(nèi)緣略硬化左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，內(nèi)有分隔和骨脊，邊緣硬化在T1WI呈低信號，在T2WI信號增高不明顯，或呈不均勻增高病灶小於2cm時信號均勻，但大於2.5cm時變的不均勻病變與髓腔之間有低信號帶，代表骨硬化帶其中高信號區(qū)代表泡沫細胞和多核巨細胞部分影像表現(xiàn)MRI表現(xiàn)病灶T1WI呈等低信號，T2WI呈不均勻高信號。周邊軟組織內(nèi)可見帶狀異常高信號。診斷與鑒別診斷診斷支持點：病變發(fā)病部位、形態(tài)、範圍、特點、患者年齡、臨床癥狀等

關鍵點：病變由骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展，這也是是診斷該病的關鍵所在具有典型X線表現(xiàn)的NOF診斷無困難。但X線表現(xiàn)不典型(特別是髓腔型)需與其它疾病鑒別，如纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨巨細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫等。鑒別診斷骨巨細胞瘤發(fā)病年齡以20-40歲多見，病變多位於骨端，有橫向膨脹的傾向，多呈分房狀、膨脹性骨質(zhì)破壞，典型者呈皂泡樣,相鄰骨質(zhì)一般無硬化骨巨細胞瘤左側脛骨上端膨脹性皂泡樣骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄多房型骨囊腫發(fā)病年齡與非骨化性纖維瘤相近，多為10-20歲，病變於髓腔內(nèi)呈中心性生長及對稱性膨脹，病灶內(nèi)透亮，範圍一般較廣泛，其內(nèi)可有間隔，骨皮質(zhì)變薄，囊狀病變呈偏低密度右肱骨上端膨脹性囊性病灶骨樣骨瘤多發(fā)於骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長徑一般〈2.0cm，瘤巢周圍有明顯的反應性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨，局部常有疼痛左股骨下端見片狀低密度灶，境界清楚纖維骨皮質(zhì)缺損多見於6~15歲兒童，有家族發(fā)病傾向，病變常多發(fā)、對稱，呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū)，無膨脹性骨殼男，13歲，下蹲時腿痛雙股骨下段及左腓骨上段內(nèi)可見橢圓形骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣可見硬化骨肉瘤左股骨下段幹骺端內(nèi)側膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)見磨玻璃樣高密度影，境界模糊，骨皮質(zhì)不完整，邊緣略硬化NOF多首選行X線片檢查，X線多數(shù)可清晰地顯示病灶的大小、部位、範圍CT掃描能清晰、準確地顯示病灶在皮質(zhì)內(nèi)及髓腔內(nèi)的位置及病灶內(nèi)細微結構改變，同時對反映骨殼的完整性和鄰近組織改