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文檔簡介
非骨化性纖維瘤的影像學(xué)診斷(Non-ossifyingFibroma,NOF)
NOF又名非成骨性纖維瘤或幹骺端纖維缺陷,好發(fā)於10~20青少年,是一種較少見的良性成纖維細(xì)胞性腫瘤,其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的0.81%,占良性腫瘤的1.45%,男女之比約為1.38:1
概述NOF病因不清,不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來,纖維骨皮質(zhì)缺損如不自行消失,膨入髓腔,則可成為NOF。此病發(fā)病緩慢,多見於下肢,股骨和脛骨,其次為肱骨和頜骨,上肢和短扁骨比較少;多位於幹骺端,但不侵及骨骺線,或者近於骨幹側(cè)NOF起源於成熟的骨髓結(jié)締組織,由少量膠原纖維、巨噬細(xì)胞組成,無骨組織肉眼觀:腫瘤邊界清晰、偏位性,質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性,切面呈黃色或暗棕色
微鏡觀:組織學(xué)特徵為梭形的纖維母細(xì)胞性增生,呈漩渦狀或席紋狀病理和臨床病理NOF一般無臨床癥狀,多在檢查外傷、骨折等其他疾病時(shí)無意中發(fā)現(xiàn),也有以局部隱痛為癥狀而就診;少數(shù)在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊,個別嚴(yán)重病例可導(dǎo)致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折病理和臨床臨床表現(xiàn)有學(xué)者依據(jù)病變的起源、發(fā)生部位、生長擴(kuò)展方式及鑒別診斷等多方面的因素,將非骨化纖維瘤X線表現(xiàn)分為皮質(zhì)型(偏心型)及髓腔型(中心型)X線表現(xiàn)影像表現(xiàn)皮質(zhì)型(偏心型)多見於股骨下端,脛骨上端等長骨幹骺端圓形、卵圓形、多房形等切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶成膨脹性生長,邊緣清晰銳利,有邊緣硬化邊病灶的長軸與骨的長軸一致左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū),境界清楚,邊緣硬化皮質(zhì)型皮質(zhì)型右側(cè)脛骨上段內(nèi)側(cè)見多發(fā)卵圓形透亮區(qū),呈縱向排列,邊緣清晰硬化,可見骨脊髓腔型(中心型)多見於腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄,邊緣銳利近骨髓的一面見邊緣硬化,一般無骨膜反應(yīng)女,11歲,左上臂外傷後腫痛一周髓腔型
左肱骨近中段磨玻璃樣病變,皮質(zhì)菲薄輕度膨脹,病變區(qū)邊緣輕度硬化CT表現(xiàn)局部骨皮質(zhì)破壞,無膨脹性改變病灶內(nèi)有殘餘的骨脊,可分隔腫瘤髓腔側(cè)見半弧形硬化,腫瘤側(cè)骨皮質(zhì)變薄內(nèi)無死骨、鈣化、髓腔狹窄,外無軟組織腫塊影像表現(xiàn)右側(cè)股骨下段幹骺端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨質(zhì)破壞,境界清楚,外緣皮質(zhì)不連續(xù),內(nèi)緣略硬化左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū),境界清楚,內(nèi)有分隔和骨脊,邊緣硬化在T1WI呈低信號,在T2WI信號增高不明顯,或呈不均勻增高病灶小於2cm時(shí)信號均勻,但大於2.5cm時(shí)變的不均勻病變與髓腔之間有低信號帶,代表骨硬化帶其中高信號區(qū)代表泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞部分影像表現(xiàn)MRI表現(xiàn)病灶T1WI呈等低信號,T2WI呈不均勻高信號。周邊軟組織內(nèi)可見帶狀異常高信號。診斷與鑒別診斷診斷支持點(diǎn):病變發(fā)病部位、形態(tài)、範(fàn)圍、特點(diǎn)、患者年齡、臨床癥狀等
關(guān)鍵點(diǎn):病變由骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展,這也是是診斷該病的關(guān)鍵所在具有典型X線表現(xiàn)的NOF診斷無困難。但X線表現(xiàn)不典型(特別是髓腔型)需與其它疾病鑒別,如纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫等。鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病年齡以20-40歲多見,病變多位於骨端,有橫向膨脹的傾向,多呈分房狀、膨脹性骨質(zhì)破壞,典型者呈皂泡樣,相鄰骨質(zhì)一般無硬化骨巨細(xì)胞瘤左側(cè)脛骨上端膨脹性皂泡樣骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄多房型骨囊腫發(fā)病年齡與非骨化性纖維瘤相近,多為10-20歲,病變於髓腔內(nèi)呈中心性生長及對稱性膨脹,病灶內(nèi)透亮,範(fàn)圍一般較廣泛,其內(nèi)可有間隔,骨皮質(zhì)變薄,囊狀病變呈偏低密度右肱骨上端膨脹性囊性病灶骨樣骨瘤多發(fā)於骨皮質(zhì)內(nèi),瘤巢較小,長徑一般〈2.0cm,瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨,局部常有疼痛左股骨下端見片狀低密度灶,境界清楚纖維骨皮質(zhì)缺損多見於6~15歲兒童,有家族發(fā)病傾向,病變常多發(fā)、對稱,呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū),無膨脹性骨殼男,13歲,下蹲時(shí)腿痛雙股骨下段及左腓骨上段內(nèi)可見橢圓形骨質(zhì)缺損區(qū),邊緣可見硬化骨肉瘤左股骨下段幹骺端內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)見磨玻璃樣高密度影,境界模糊,骨皮質(zhì)不完整,邊緣略硬化NOF多首選行X線片檢查,X線多數(shù)可清晰地顯示病灶的大小、部位、範(fàn)圍CT掃描能清晰、準(zhǔn)確地顯示病灶在皮質(zhì)內(nèi)及髓腔內(nèi)的位置及病灶內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)改變,同時(shí)對反映骨殼的完整性和鄰近組織改
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