小兒先天性心臟病課件

小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病-先天心臟病是由于心臟在胎兒發(fā)育異常所引起心臟解剖發(fā)生缺陷或畸形的心臟病，以及由此引起一系列血液動(dòng)力學(xué)紊亂。臨床上常伴有發(fā)育不良，心臟雜音，心臟擴(kuò)大，紫紺，杵狀指及紅細(xì)胞增多癥。小兒先天性心臟病-分類：有無(wú)分流有無(wú)紫紺畸形發(fā)生部位小兒先天性心臟病-常見(jiàn)先天性心臟病小兒先天性心臟病-房間隔缺損小兒先天性心臟病-病因與病理解剖根椐缺損部位不同分為第一孔型、第二孔型、靜脈竇型、另一種類型為卵圓孔型，此型無(wú)血液動(dòng)力學(xué)意義。小兒先天性心臟病-血液動(dòng)力學(xué)改變（第二孔型，繼發(fā)孔）右房增大右室增大肺動(dòng)脈血流量增多早期毛細(xì)血管阻力不大晚期阻力增大M型超聲心動(dòng)圖右房增大右室流出道增寬肺動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小小兒先天性心臟病-二維超聲心動(dòng)圖顯示房間隔缺損位置大小常選用心尖四腔劍突下四腔心底短軸多普勒超聲心動(dòng)圖彩色多普勒顯像分流位置方向分流大小房水平舒張期探及以紅色為主左向右過(guò)隔分流信號(hào)向三尖瓣方向流動(dòng)右向左分流顯示藍(lán)色血流信號(hào)自右房至左房小兒先天性心臟病-頻譜多普勒劍下或四腔切面當(dāng)存在左向右分流時(shí)可探及收縮末延續(xù)至舒張期的正向波形小兒先天性心臟病-臨床表現(xiàn)2-3級(jí)收縮期雜音呈噴射性脈動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音固定分裂心電圖表現(xiàn)心電軸右偏不完全右束支傳導(dǎo)阻滯部分見(jiàn)右房室增大第一孔型左偏及左心室增大X線肺血增多肺動(dòng)脈段突出肺門舞以右心室增大為主第一孔型左心增大（插圖）小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病-室間隔缺損

小兒先天性心臟病-病因與病理解剖胚胎第4-8周心室間隔將原始心室分隔成左心室室間隔包括圓錐間隔部膜部室間隔肌部室間隔缺損是由于室間隔組成部分的發(fā)育或發(fā)育障礙所致分類干下型缺損肌部缺損膜周缺損小兒先天性心臟病-血流動(dòng)力學(xué)變化左向右分流左室左房增大右室可增大肺血增多主動(dòng)脈縮小與缺損大小和肺血床有關(guān)肺動(dòng)脈增寬主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維可直接顯示缺損大小部位數(shù)目常用切面胸骨旁長(zhǎng)軸四腔觀主動(dòng)脈短軸心尖四腔五腔等小兒先天性心臟病-彩色多普勒缺損方向區(qū)別分流多少左向右右向左雙向頻譜多普勒收縮期正向湍流頻譜速度壓差肺動(dòng)脈壓小兒先天性心臟病-臨床表現(xiàn)雜音傳導(dǎo)收縮期震顫X線小無(wú)改變肺血增多肺動(dòng)脈段突左室大或雙室增大ECG小正常左室增大雙室肥厚可左心房增大小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉小兒先天性心臟病-病因與病理解剖：位于肺動(dòng)脈分叉靠左肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間管道為動(dòng)脈導(dǎo)管，胎兒時(shí)期正常通道出生后呼吸氧氣壓上升肺動(dòng)脈下降生理閉合開(kāi)放為導(dǎo)管未閉分三類：管型漏竇型窗型小兒先天性心臟病-血流動(dòng)力學(xué)變化收縮舒張左向右分流超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

M型左室左房大升主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維見(jiàn)未閉導(dǎo)管彩色分流方向分流量小兒先天性心臟病-頻譜多普勒收縮期舒張期連續(xù)性湍流臨床表現(xiàn)3級(jí)以上連續(xù)性雜音X線肺血增多肺A段-主動(dòng)脈結(jié)突出左室左房右室增大ECG心電軸左偏左房左室大肺高壓可右室增大小兒先天性心臟病-小兒先天性心臟病-法洛四聯(lián)癥狀小兒先天性心臟病-病因與病理解剖四聯(lián)癥是嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病主要病變有肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚血流動(dòng)力學(xué)改變右心室大左心房小室間隔肥大厚主動(dòng)脈增寬肺動(dòng)脈狹小小兒先天性心臟病-超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)二維主動(dòng)脈增寬騎跨室間隔中斷右室流出道狹窄右室前壁和室間隔增厚左心室內(nèi)徑縮小彩色血流顯示藍(lán)色血流-右室-主動(dòng)脈同時(shí)可見(jiàn)紅色血流信號(hào)左室-右室外呈典型雙向分流左室右室血流共同進(jìn)主動(dòng)脈小兒先天性心臟病-臨床表現(xiàn)不同程度收縮期雜音