內(nèi)科學(xué)(第七版)循環(huán)系統(tǒng)疾病第八章心臟瓣膜病

第八章心臟瓣膜病

心臟瓣膜病(valvularheartdisease)是由于炎癥、黏液樣變性、退行性

改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括

瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄及(或)關(guān)閉不全。

心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不

全。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。

風(fēng)濕性心臟病(rherlmaticheartdisease)簡(jiǎn)稱風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過

程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我國(guó)風(fēng)心病的人群患病率在70年

代成人為L(zhǎng)9%。?2.9%。，兒童為0.4%。?2.7%。，80年代分別為1.99%。和

0.25%0,已有所下降。但風(fēng)心病仍是我國(guó)常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性

和老年人的瓣膜鈣化在我國(guó)日益增多。

第一節(jié)二尖瓣疾病

一、二尖瓣狹窄

【病因和病理】

雖然青霉素在預(yù)防鏈球菌感染的應(yīng)用，使風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性瓣膜病的發(fā)病率

有所下降，但風(fēng)濕性二尖瓣狹窄仍是我國(guó)主要的瓣膜病。二尖瓣狹窄(mitral

stenosis)的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕

熱史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始

形成明顯二尖瓣狹窄，多次發(fā)作急性風(fēng)濕熱較一次發(fā)作出現(xiàn)狹窄早。單純二尖

瓣狹窄占風(fēng)心病的25%,二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40%。主動(dòng)脈瓣常

同時(shí)受累。

先天性畸形或結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎為二尖瓣狹窄的罕

見病因。

風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣裝置不同部位粘連融合，可致二尖瓣狹窄：①瓣膜交界

處；②瓣葉游離緣；③腱索；④以上部位的結(jié)合。單獨(dú)的交界處增厚粘連占30%,

單獨(dú)瓣葉游離緣增厚粘連占15%,單獨(dú)腱索增厚粘連占10%,其余的為一個(gè)以

上的上述結(jié)構(gòu)受累。上述病變導(dǎo)致二尖瓣開放受限，瓣口截面積減少。狹窄的

二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈魚口狀。瓣葉鈣化沉積有時(shí)可延展累及瓣環(huán)，使瓣

環(huán)顯著增厚。如果風(fēng)濕熱主要導(dǎo)致腱索的攣縮和粘連，而所致的瓣膜交界處的

粘連很輕，則主要出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。

慢性二尖瓣狹窄可導(dǎo)致左心房擴(kuò)大及左心房壁鈣化，尤其在合并房顫時(shí)左

心耳及左心房?jī)?nèi)可形成附壁血栓。

【病理生理】

正常人的二尖瓣口面積為4?6cm2,當(dāng)瓣口減小一半即出現(xiàn)狹窄的相應(yīng)表現(xiàn)。

瓣口面積1.5cm?以上為輕度、1?1.5cm2為中度、小于1cm?為重度狹窄。重度

二尖瓣狹窄時(shí)跨瓣壓差顯著增加，可達(dá)20mmHg。測(cè)量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹

窄程度。當(dāng)嚴(yán)重狹窄時(shí)一，左房壓高達(dá)25nlmHg才能使血流通過狹窄的瓣口充盈左

室以維持正常的心排出量。

左房壓升高致肺靜脈壓升高，肺順應(yīng)性減低，從而發(fā)生勞力性呼吸困難。

心率增快時(shí)舒張期縮短，左房壓升高，故任何增加心率的誘因均可促使急性肺

水腫的發(fā)生，如房顫、妊娠、感染或貧血等。

由于左房壓和肺靜脈壓升高，引起肺小動(dòng)脈反應(yīng)性收縮，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)

脈硬化，肺血管阻力增高，肺動(dòng)脈壓力升高。重度肺動(dòng)脈高壓可引起右室肥厚、

三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右心衰竭。

二尖瓣狹窄患者的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生于：①升高的左心房壓的被動(dòng)后向傳遞;

②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動(dòng)脈收縮（反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓）；③長(zhǎng)期嚴(yán)重的

二尖瓣狹窄可能導(dǎo)致肺血管床的器質(zhì)性閉塞性改變。

【臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀

一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積＜1.5cm2）時(shí)方始有明顯癥狀。

1.呼吸困難為最常見的早期癥狀?；颊呤状魏粑щy發(fā)作常以運(yùn)動(dòng)、精

神緊張、性交、感染、妊娠或心房顫動(dòng)為誘因，并多先有勞力性呼吸困難，隨

狹窄加重，出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生

急性肺水腫。

2.咯血有以下兒種情況:①突然咯大量鮮血，通常見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄,

可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈,當(dāng)肺靜脈壓突然

升高時(shí)，黏膜下淤血、擴(kuò)張而壁薄的支氣管靜脈破裂引起大咯血，咯血后肺靜

脈壓減低，咯血可自止。多年后支氣管靜脈壁增厚，而且隨病情進(jìn)展肺血管阻

力增加及右心功能不全使咯血的發(fā)生率降低；②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)

的血性痰或帶血絲痰；③急性肺水腫時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰；④肺梗死伴咯

血為本癥晚期伴慢性心力衰竭時(shí)少見的并發(fā)癥。

3.咳嗽常見,尤其在冬季明顯，有的患者在平臥時(shí)干咳，可能與支氣管

黏膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關(guān)。

4.聲嘶較少見，由于擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。

（二）體征

重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙額絹紅。

1.二尖瓣狹窄的心臟體征.①望診心尖搏動(dòng)正?；虿幻黠@:②心尖區(qū)可聞

第一心音亢進(jìn)和開瓣音，提示前葉柔順、活動(dòng)度好；如瓣葉鈣化僵硬，則第一

心音減弱，開瓣音消失；③心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，局限，不

傳導(dǎo)。?？捎|及舒張期震顫。竇性心律時(shí)一，由于舒張晚期心房收縮促使血流加

速，使雜音此時(shí)增強(qiáng)，心房顫動(dòng)時(shí)一，不再有雜音的舒張晚期加強(qiáng)。

2.肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征右心室擴(kuò)大時(shí)可見心前區(qū)心尖搏

動(dòng)彌散，肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)或伴分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起

相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可在胸骨左緣第二肋問聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音,

稱GrahamSteell雜音。右心室擴(kuò)大伴相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，在三尖瓣區(qū)

聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）X線檢查

左心房增大，后前位見左心緣變直，右心緣有雙心房影，左前斜位可見左

心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見增大的左房壓迫食管下段后移。其他X

線征象包括右心室增大、主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈干和次級(jí)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺淤血、

間質(zhì)性肺水腫（如KerleyB線）和含鐵血黃素沉著等征象。

（二）心電圖

重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型P波，P波寬度＞0.12秒，伴切跡，Pv,

終末負(fù)性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。

（三）超聲心動(dòng)圖

為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墻樣改變（EF斜

率降低，A峰消失），后葉向前移動(dòng)及瓣葉增厚（圖3-8-1）o二維超聲心動(dòng)圖

可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度，

測(cè)繪二尖瓣口面積。典型者為舒張

期前葉呈圓拱狀，后葉活動(dòng)度減

少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和

瓣口面積縮?。▓D3—8—2a、b）0

用連續(xù)多普勒測(cè)得的二尖瓣血流

速度計(jì)算跨瓣壓差和瓣口面積與

圖＞8-1二尖■狹窄患者M(jìn)型超聲心動(dòng)明顯示二尖■增厚.

呈城墻樣改變.前苫葉向向運(yùn)動(dòng)心導(dǎo)管法結(jié)果相關(guān)良好（圖3—8—

3）o彩色多普勒血流顯像可實(shí)時(shí)觀

察二尖瓣狹窄的射流，有助于連續(xù)

多普勒測(cè)定的正確定向（彩圖3—8

—4）o經(jīng)食管超聲有利于左心耳及

左心房附壁血栓的檢出。超聲心動(dòng)

圖還可對(duì)房室大小、室壁厚度和運(yùn)

動(dòng)、心室功能、肺動(dòng)脈壓、其他瓣圖3-87心尖4腔心切面,彩色多普勒血流顯像可實(shí)時(shí)觀察

二尖瓣狹窄的射流束.幫助連續(xù)波多普勒定向測(cè)量

膜異常和先天性畸形等方面提供信息。

（四）心導(dǎo)管檢查

如癥狀、體征與超聲心動(dòng)圖測(cè)

定和計(jì)算二尖瓣口面積不一致，在

考慮介入或手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)經(jīng)心導(dǎo)

管檢查同步測(cè)定肺毛細(xì)血管壓和

左心室壓以確定跨瓣壓差和計(jì)算

圖3-8-2?二尖■狹窄患者的二維超聲心動(dòng)圖阿骨旁瓣口面積，正確判斷狹窄程度。

左室長(zhǎng)軸面.可見二尖香前葉呈圓拱狀

LA=左房.LV=左室.MV=二尖般

【診斷和鑒別診斷】

心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜

音伴X線或心電圖示左心房增

大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超

聲心動(dòng)圖檢查可確診。當(dāng)心尖區(qū)

雜音不肯定時(shí)，運(yùn)動(dòng)后左側(cè)臥位

或用鐘形胸件聽診雜音響度增

加。當(dāng)快速心房顫動(dòng)心排出量減

圖3-8-3連續(xù)波多普勒計(jì)算二尖?狹窄時(shí)的二尖■跨U壓差和

容口面積（壓力減半法）

低時(shí)，心尖區(qū)舒張期雜音可明顯減弱以至不能聞及，心功能改善，心室率減慢

時(shí)雜音又可出現(xiàn)。

心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應(yīng)注意鑒別：①經(jīng)二尖瓣口的

血流增加：嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟?。ㄈ缡议g隔缺損、

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和高動(dòng)力循環(huán)（如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血）時(shí)，心尖區(qū)可有短促

的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強(qiáng)的第三心音后。為相對(duì)性二尖瓣狹窄。

②Alastin-Flint雜音：見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（參見本章第二節(jié)）。③左房

黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落

音。瘤體常致二尖瓣關(guān)閉不全。其他臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增

快和體循環(huán)栓塞。

【并發(fā)癥】

（一）心房顫動(dòng)

為相對(duì)早期的常見并發(fā)癥，可能為患者就診的首發(fā)病癥，也可為首次呼吸

困難發(fā)作的誘因和患者體力活動(dòng)明顯受限的開始。房性期前收縮常為其前奏。

初始為陣發(fā)性心房撲動(dòng)和顫動(dòng)，之后轉(zhuǎn)為慢性心房顫動(dòng)。心房顫動(dòng)時(shí)，舒張晚

期心房收縮功能喪失，左心室充盈減少，可使心排出量減少20%。左心室充盈

更加依賴于舒張期的長(zhǎng)短，而心室率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排

出量水平，心動(dòng)過速進(jìn)一步增大跨瓣壓差和左心房壓，這可解釋事先毫無(wú)癥狀

的二尖瓣狹窄患者一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，可突然出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，甚至急性肺

水腫。此時(shí)盡快滿意控制心房顫動(dòng)的心室率或恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。心房顫

動(dòng)發(fā)生率隨左房增大和年齡增長(zhǎng)而增加。

（-）急性肺水腫

為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)維，不

能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布干濕性啰音。如不及時(shí)救治，可能致死。

（三）血栓栓塞

20%的患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為首發(fā)病癥。血栓來源于左心耳或左心

房。心房顫動(dòng)、大左心房（直徑＞55mm）、栓塞史或心排出量明顯降低為體循環(huán)栓

塞的危險(xiǎn)因素。80%的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動(dòng)。2/3的體循環(huán)栓塞為腦動(dòng)

脈栓塞，其余依次為外周動(dòng)脈和內(nèi)臟（脾、腎和腸系膜）動(dòng)脈栓塞。1/4的體循

環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓或游離飄浮

球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導(dǎo)致猝死。心房顫動(dòng)和右心衰竭時(shí),可在右房

形成附壁血栓，可致肺栓塞。

（四）右心衰竭

為晚期常見并發(fā)癥。并發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有難治性腹水。右心衰竭

時(shí)，右心排出量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓相對(duì)下降，加之肺泡和

肺毛細(xì)血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減

少，但這一“保護(hù)作用”的代價(jià)是心排出量降低。臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀

和體征（見本篇第二章）。

（五）感染性心內(nèi)膜炎

單純二尖瓣狹窄并發(fā)本病者較少見，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動(dòng)患者更少

發(fā)生。

（六）肺部感染

常見。

【治療】

（一）一般治療

①有風(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)給予抗風(fēng)濕治療（參見兒科學(xué)教材）。特別重要的是預(yù)防

風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，一般應(yīng)堅(jiān)持至患者40歲甚至終生應(yīng)用茱星青霉素（benzathine

penicillin）120萬(wàn)U,每4周肌注1次;②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎（見本篇第九章）;

③無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期（6?12個(gè)月）復(fù)查；④呼吸困難者應(yīng)減少體

力活動(dòng)，限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如

急性感染、貧血等。

（二）并發(fā)癥的處理

1.大量咯血應(yīng)取坐位,用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

2.急性肺水腫處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應(yīng)注意：

①避免使用以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主、減輕心臟后負(fù)荷的血管擴(kuò)張藥物，應(yīng)選用擴(kuò)張

靜脈系統(tǒng)、減輕心臟前負(fù)荷為主的硝酸酯類藥物；②正性肌力藥物對(duì)二尖瓣狹

窄的肺水腫無(wú)益，僅在心房顫動(dòng)伴快速心室率時(shí)可靜注毛花昔C,以減慢心室率。

3.心房顫動(dòng)治療目的為滿意控制心室率,爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)

防血栓栓塞。

急性發(fā)作伴快速心室率，如血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，可先靜注毛花甘C,以減慢心

室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制心室率，此時(shí)應(yīng)聯(lián)合經(jīng)靜脈使用B受

體阻滯劑、地爾硫革、維拉帕米；如血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，出現(xiàn)肺水腫、休克、

心絞痛或暈厥時(shí)，應(yīng)立即電復(fù)律，如復(fù)律失敗，應(yīng)盡快用藥減慢心室率。

慢性心房顫動(dòng)：①如心房顫動(dòng)病程＜1年，左心房直徑（60mm,無(wú)高度或完全

性房室傳導(dǎo)阻滯和病態(tài)竇房結(jié)綜合征，可行電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)，成功恢復(fù)竇性

心律后需長(zhǎng)期口服抗心律失常藥物，預(yù)防或減少?gòu)?fù)發(fā)。復(fù)律之前3周和成功復(fù)

律之后4周需服抗凝藥物（華法林），預(yù)防栓塞。②如患者不宜復(fù)律、或復(fù)律失

敗、或復(fù)律后不能維持竇性心律且心室率快，則可口服口受體阻滯劑，控制靜

息時(shí)的心室率在70次/分左右，日?；顒?dòng)時(shí)的心率在90次/分左右。如心室

率控制不滿意，可加用地高辛，每日0.125?0.25mg。③如無(wú)禁忌證，應(yīng)長(zhǎng)期

服用華法林，預(yù)防血栓栓塞。

4.預(yù)防栓塞參考本篇第十四章。

5.右心衰竭限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑等。

（三）介入和手術(shù)治療

為治療本病的有效方法。當(dāng)二尖瓣口有效面積＜1.5cm之，伴有癥狀，尤其癥

狀進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動(dòng)脈高

壓明顯，即使癥狀輕，也應(yīng)及早干預(yù)。

L經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。系將球囊

導(dǎo)管從股靜脈經(jīng)房間隔穿刺跨越二尖瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體

充盈球囊，分離瓣膜交界處的粘連融合而擴(kuò)大瓣口。在瓣葉（尤其是前葉）活動(dòng)

度好，無(wú)明顯鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)無(wú)明顯增厚的患者效果更好。對(duì)高齡、伴有嚴(yán)重

冠心病，因其他嚴(yán)重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)、妊娠伴嚴(yán)重

呼吸困難、外科分離術(shù)后再狹窄的患者也可選擇該療法。術(shù)前可用經(jīng)食管超聲

探查有無(wú)左心房血栓，對(duì)于有血栓或慢性心房顫動(dòng)的患者應(yīng)在術(shù)前充分用華法

林抗凝。術(shù)后癥狀和血流動(dòng)力學(xué)立即改善，嚴(yán)重并發(fā)癥少見，主要應(yīng)注意減少

二尖瓣關(guān)閉不全、腦栓塞和心房穿孔所致的心臟壓塞，手術(shù)死亡率小于0.5%。

其近期與遠(yuǎn)期（5年）效果與外科閉式分離術(shù)相似，基本可取代后者。

2.閉式分離術(shù)經(jīng)開胸手術(shù),將擴(kuò)張器由左心室心尖部插入二尖瓣口分離

瓣膜交界處的粘連融合，適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似，目前臨

床已很少使用。

3.直視分離術(shù)適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房?jī)?nèi)有

血栓的二尖瓣狹窄的患者。在體外循環(huán)下，直視分離融合的交界處、腱索和乳

頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房?jī)?nèi)血栓。較閉式分離術(shù)解除瓣口狹窄的

程度大，因而血流動(dòng)力學(xué)改善更好。手術(shù)死亡率＜2%。

4.人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證為:①嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜

做分離術(shù)者；②二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無(wú)

嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)考慮。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但非手術(shù)禁忌，術(shù)后

多有肺動(dòng)脈高壓減輕。人工瓣膜置換術(shù)手術(shù)死亡率(3%?8%)和術(shù)后并發(fā)癥均

高于分離術(shù)。術(shù)后存活者，心功能恢復(fù)較好。

【預(yù)后】

在未開展手術(shù)治療的年代，本病10年存活率在無(wú)癥狀被確診后的患者為

84%,癥狀輕者為42%,中、重度者為15%。從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3

年。死亡原因?yàn)樾牧λソ?62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心內(nèi)膜炎(8%)。抗

凝治療后，栓塞發(fā)生減少。手術(shù)治療提高了思者的生活質(zhì)量和存活率。

二、二尖瓣關(guān)閉不全

【病因和病理】

收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌)和左心室

的結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分的異?？芍露獍觋P(guān)閉不全

(mitralincompetence)。

(一)瓣葉

①風(fēng)濕性損害最為常見，占二尖瓣關(guān)閉不全的1/3,女性為多。風(fēng)濕性病

變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腱索融合縮短。②二尖瓣脫

垂多為二尖瓣原發(fā)性黏液性變使瓣葉寬松膨大或伴腱索過長(zhǎng)，心臟收縮時(shí)瓣葉

突人左房所致可影響二尖瓣關(guān)閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結(jié)締組織病(如

Marfan綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。③感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉。④肥厚型心肌病

收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。⑤先天性心臟病，心內(nèi)膜墊

缺損常合并二尖瓣前葉裂，導(dǎo)致關(guān)閉不全。

(二)瓣環(huán)擴(kuò)大

①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環(huán)擴(kuò)大而導(dǎo)致二尖

瓣關(guān)閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖瓣雜音可改善。②二尖瓣環(huán)退行

性變和瓣環(huán)鈣化，多見老年女性。尸檢發(fā)現(xiàn)70歲以上女性，二尖瓣環(huán)鈣化的發(fā)

生率為12%。嚴(yán)重二尖瓣環(huán)鈣化者，50%合并主動(dòng)脈瓣環(huán)鈣化，大約50%的二

尖瓣環(huán)鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起不同程度的房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。

（三）腱索

先天性或獲得性的腱索病變，如腱索過長(zhǎng)、斷裂縮短和融合。

（四）乳頭肌

乳頭肌的血供來自冠狀動(dòng)脈終末分支，冠狀動(dòng)脈灌注不足可引起乳頭肌功

能失調(diào)。如乳頭肌缺血短暫，可出現(xiàn)短暫的二尖瓣關(guān)閉不全；如急性心肌梗死

發(fā)生乳頭肌壞死，則產(chǎn)生永久性二尖瓣關(guān)閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常

見并發(fā)癥，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發(fā)生率低于1%,乳頭肌完全斷裂可發(fā)生

嚴(yán)重致命的急性二尖瓣關(guān)閉不全。其他少見的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一

側(cè)乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合征；罕見的乳頭肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣

變和結(jié)節(jié)病等。

瓣葉穿孔（如發(fā)生在感染性心內(nèi)膜炎時(shí)）、乳頭肌斷裂（如發(fā)生在急性心肌梗

死時(shí)）、創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)或人工瓣損壞等可發(fā)生急性二尖瓣關(guān)閉不全。

【病理生理】

（一）急性

收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺

靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負(fù)荷

驟增，左心室來不及代償，其急性擴(kuò)張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。

左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動(dòng)脈高壓和右心

衰竭。

由于左心室擴(kuò)張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏

量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明顯減少。

（二）慢性

左心室對(duì)慢性容量負(fù)荷過度的代償為左心室舒末期容量增大，根據(jù)

Frank-starling機(jī)制使左心室心搏量增加；加上代償性離心性肥大，并且左心

室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應(yīng)力下降快，利于左心室排空。因

此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分?jǐn)?shù)可完全正常。二尖瓣關(guān)閉

不全通過收縮期左室完全排空來實(shí)現(xiàn)代償，可維持正常心搏量多年，但如果二

尖瓣關(guān)閉不全持續(xù)存在并繼續(xù)加重，使左室舒張末期容量進(jìn)行性增加，左室功

能惡化，一旦心排出量降低時(shí)即可出現(xiàn)癥狀。

二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心房的順應(yīng)性增加，左心房擴(kuò)大。在較長(zhǎng)的代償期,

同時(shí)擴(kuò)大的左心房和左心室可適應(yīng)容量負(fù)荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓

不致明顯上升，肺淤血不出現(xiàn)。

持續(xù)嚴(yán)重的過度容量負(fù)荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯

上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生。

因此，二尖瓣關(guān)閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。

【臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀

1.急性輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴(yán)重反流（如乳頭肌

斷裂）很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至發(fā)生急性肺水腫心源性休克。

2.慢性輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無(wú)癥狀。嚴(yán)重反流有心排出量減少，

首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無(wú)力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

（1）風(fēng)心病:從首次風(fēng)濕熱后，無(wú)癥狀期遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄長(zhǎng)，常超過20年。

一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣

狹窄少見。

（2）二尖瓣脫垂:一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多無(wú)癥狀，或僅有胸痛、心悸、

乏力、頭昏，體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。嚴(yán)重的二

尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。

(二)體征

1.慢性

(1)心尖搏動(dòng):呈高動(dòng)力型，左心室增大時(shí)向左下移位。

(2)心音:風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短，導(dǎo)致重度關(guān)閉不全時(shí)，第一心音減弱。

二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常。由于左心室射血時(shí)間縮短,A2提前,

第二心音分裂增寬。嚴(yán)重反流時(shí)心尖區(qū)可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時(shí)可有收

縮中期喀喇音。

(3)心臟雜音:瓣葉攣縮所致者(如風(fēng)心病)，有自第一心音后立即開始、與

第二心音同時(shí)終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可

向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉異常時(shí)，如后葉脫垂、后內(nèi)乳頭肌功能異常、

后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀

喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時(shí)可有收縮早期、中期、晚

期或全收縮期雜音。腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或樂音性。反流嚴(yán)重時(shí)，心尖

區(qū)可聞及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。

2.急性心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)。非擴(kuò)張的左

心房強(qiáng)有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常可聞及。由于收縮末左室房壓差減少，

心尖區(qū)反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，

不如慢性者響。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

(一)X線檢查

急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫征。慢性重

度反流常見左心房左心室增大，左心室衰竭時(shí)可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。

二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的c形陰影，在左側(cè)位或右前斜位可見。第八章心臟

瓣膜病

（二）心電圖

急性者心電圖正常，竇性心動(dòng)過速常見。慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全主要為

左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST-T改變，少數(shù)有右心室肥厚征,

心房顫動(dòng)常見。

（三）超聲心動(dòng)圖

M型和二維超聲心動(dòng)圖不能確定二尖瓣關(guān)閉不全。脈沖式多普勒超聲和彩色

多普勒血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期反流束，診斷二尖瓣

關(guān)閉不全的敏感性兒乎達(dá)100%（彩圖3—8—5）,且可半定量反流程度。后者測(cè)

定的左心房

內(nèi)最大反流

束面積，

2

<4cm為輕圖F8-5心尖4腔心切面.彩色

多普勒血流顯像顯示在心房?jī)?nèi)收

縮期二尖■反流束.可賽?二尖適

度、4?8cn?反流束面積

為中度以

及>8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，如瓣葉和瓣下結(jié)

構(gòu)增厚、融合、縮短和鈣化、瓣葉冗長(zhǎng)脫垂、連枷樣瓣葉、瓣環(huán)擴(kuò)大或鈣化、

贅生物、左室擴(kuò)大和室壁矛盾運(yùn)動(dòng)

等，有助于明確病因（圖3-8-

6）o超聲心動(dòng)圖還可提供心腔大

小、心功能和合并其他瓣膜損害的

資料。

（四）放射性核素心室造影

圖二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁左室長(zhǎng)軸面

顯示二尖?前葉脫垂（葡頭處）

LA=左房.LV=左室.RV」右室.AO=主動(dòng)脈

可測(cè)定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運(yùn)動(dòng)時(shí)射血分?jǐn)?shù)，以判斷左心室

收縮功能。通過左心室與右心室心搏量之比值評(píng)估反流程度，該比值＞2.5提示

嚴(yán)重反流。

（五）左心室造影

經(jīng)注射造影劑行左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半

定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

【診斷和鑒別診斷】

急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺

淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、

創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術(shù)后，診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室

增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動(dòng)圖。由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳

導(dǎo)，應(yīng)注意與以下情況鑒別：

（一）三尖瓣關(guān)閉不全

為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清楚，右心室顯著擴(kuò)大時(shí)可傳

導(dǎo)至心尖區(qū)，但不向左腋下傳導(dǎo)。雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈收縮期搏動(dòng)

和肝收縮期搏動(dòng)。

（二）室間隔缺損

為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4肋間最清楚，不向腋下傳導(dǎo)，常伴胸骨

旁收縮期震顫。

（三）胸骨左緣收縮期噴射性雜音

血流通過左或右心室流出道時(shí)產(chǎn)生。多見于左或右心室流出道梗阻（如主、

肺動(dòng)脈瓣狹窄）。雜音自收縮中期開始，于第二心音前終止，呈吹風(fēng)樣和遞增遞

減型。主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音位于胸骨右緣第2肋間；肺動(dòng)脈瓣狹窄的雜音位于

胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病的雜音位于胸骨左緣第3、4肋間。以

上情況均有賴超聲心動(dòng)圖確診。

【并發(fā)癥】

心房顫動(dòng)可見于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者；感染性心內(nèi)膜炎較

二尖瓣狹窄常見；體循環(huán)栓塞見于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)的患者，較二尖

瓣狹窄少見；心力衰竭在急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生；二尖瓣脫垂的并

發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣

關(guān)閉不全和心力衰竭。

【治療】

(-)急性

治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排出量和糾正病因。內(nèi)科治療一般為術(shù)

前過渡措施，盡可能在床旁Swan-Ganz導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下進(jìn)行。靜滴

硝普鈉通過擴(kuò)張小動(dòng)靜脈，降低心臟前后負(fù)荷，減輕肺淤血，減少反流，增加

心排出量。靜注利尿劑可降低前負(fù)荷。外科治療為根本措施，視病因、病變性

質(zhì)、反流程度和對(duì)藥物治療的反應(yīng)，采取緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置

換術(shù)或修復(fù)術(shù))。部分患者經(jīng)藥物治療后癥狀基本控制，進(jìn)入慢性代償期。

(二)慢性

1.內(nèi)科治療

(1)風(fēng)心病伴風(fēng)濕活動(dòng)者需抗風(fēng)濕治療并預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

(2)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

(3)無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。

(4)心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不如在二尖瓣狹窄時(shí)重

要。除因心房顫動(dòng)導(dǎo)致心功能顯著惡化的少數(shù)情況需恢復(fù)竇性心律外，多數(shù)只

需滿意控制心室率。慢性心房顫動(dòng)，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓

者，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療。

(5)心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝入，使用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、

B受體阻滯劑和洋地黃。

2.外科治療為恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施。應(yīng)在發(fā)生不可逆的左心室

功能不全之前施行，否則術(shù)后預(yù)后不佳。慢性二尖瓣關(guān)閉不全的手術(shù)適應(yīng)證：

①重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHAIII或W級(jí)；②心功能NYHAII級(jí)伴心臟大,

左室收縮末期容量指數(shù)(LVESVI)>30ml/ml③重度二尖瓣關(guān)閉不全，左室射血

分?jǐn)?shù)(LVEF)減低，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI高達(dá)60ml/m2,雖無(wú)

癥狀也應(yīng)考慮手術(shù)治療。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，術(shù)前LVESVI正常(<30ml/in?)

的患者，術(shù)后左室功能正常；而LVESVI顯著增加者(>90ml/n?),圍術(shù)期死亡率

增加，術(shù)后心功能差；LVESVI中度增加者(30?90ml/Fil?)常能耐受手術(shù)，術(shù)后

心功能可能減低。手術(shù)方法有瓣膜修補(bǔ)術(shù)和人工瓣膜置換術(shù)二種：

(1)瓣膜修補(bǔ)術(shù):如瓣膜損壞較輕，瓣葉無(wú)鈣化，瓣環(huán)有擴(kuò)大，但瓣下腱索

無(wú)嚴(yán)重增厚者可行瓣膜修復(fù)成形術(shù)。瓣膜修復(fù)術(shù)死亡率低，能獲得長(zhǎng)期臨床改

善，作用持久。術(shù)后發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞少，不需長(zhǎng)期抗凝，左心

室功能恢復(fù)較好。手術(shù)死亡率為1%?2%。與換瓣相比，較早和較晚期均可考

慮瓣膜修補(bǔ)手術(shù)，但LVEFW0.15?0.2時(shí)為禁忌。

(2)人工瓣膜置換術(shù):瓣葉鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重，感染性心內(nèi)膜炎或合

并二尖瓣狹窄者必須置換人工瓣。感染性心內(nèi)膜炎感染控制不滿意或反復(fù)栓塞

或合并心衰藥物治療不滿意者提倡早做換瓣手術(shù)；真菌性心內(nèi)膜炎應(yīng)在心衰或

栓塞發(fā)生之前行換瓣手術(shù)。目前換瓣手術(shù)死亡率約5%左右。多數(shù)患者術(shù)后癥狀

和生活質(zhì)量改善，肺動(dòng)脈高壓減輕，心臟大小和左心室重量減少，較內(nèi)科治療

存活率明顯改善，但心功能改善不如二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣換瓣術(shù)滿意。嚴(yán)重

左心室功能不全(LVEY、W0.30-0.35)或左心室重度擴(kuò)張(左心室舒張末內(nèi)徑

LVEDD^80mm,左心室舒張末容量指數(shù)LVEDVI2300ml/mz),已不宜換瓣。

【預(yù)后】

急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高。

在手術(shù)治療前的年代，慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全確診后內(nèi)科治療5年存活率

80%,10年存活率60%。單純二尖瓣脫垂無(wú)明顯反流，無(wú)收縮期雜音者大多預(yù)

后良好；年齡》50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房

左心室增大者預(yù)后較差。

第二節(jié)主動(dòng)脈瓣疾病

一、主動(dòng)脈瓣狹窄

【病因和病理】

(-)風(fēng)心病

風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸

形，因而瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄(aorticstenosis),大

多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害。

(-)先天性畸形

1.先天性二葉瓣畸形

為最常見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%?2%

的人群，男多于女。出生時(shí)多無(wú)交界處融合和狹窄。由于瓣葉結(jié)構(gòu)的異常，即

使正常的血流動(dòng)力學(xué)也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生

狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見

原因。主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，而主動(dòng)脈瓣的感染性心內(nèi)

膜炎中，最多見的基礎(chǔ)心臟病為二葉瓣畸形。

2.其他先天性主動(dòng)脈瓣畸形

①先天性單葉瓣少見，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時(shí)即有狹窄。如

狹窄開始時(shí)輕，多在成年期進(jìn)行性鈣化使狹窄加重；②先天性三個(gè)瓣葉狹窄十

分少見，多為三個(gè)瓣葉不等大，可能在出生時(shí)就有狹窄，也可能在中年以后瓣

葉逐漸纖維化和鈣化導(dǎo)致瓣膜狹窄。

（三）退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄

為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見原因。無(wú)交界處融合，瓣葉主

動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)限制瓣葉活動(dòng)。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。

【病理生理】

2

成人主動(dòng)脈瓣口N3.0cmo當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí)，收縮期仍無(wú)明顯跨瓣

壓差。瓣口Wl.Ocm2Ht,左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。

對(duì)慢性主動(dòng)脈瓣狹窄所致的壓力負(fù)荷增加，左心室的主要代償機(jī)制是通過

進(jìn)行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應(yīng)力和

左心室心排出量。左心室肥厚使其順應(yīng)性降低，引起左心室舒張末壓進(jìn)行性升

高，因而使左心房的后負(fù)荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚的左心房在舒張末

期的強(qiáng)有力收縮有利于僵硬左心室的充盈.，使左心室舒張末容量增加，達(dá)到左

心室有效收縮時(shí)所需水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈

和肺毛細(xì)血管免于持續(xù)的血管內(nèi)壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償?shù)牟?/p>

程晚期才增加。最終由于室壁應(yīng)力增高、心肌缺血和纖維化等導(dǎo)致左心室功能

衰竭。

嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄引起心肌缺血。其機(jī)制為：①左心室壁增厚、心室收縮壓

升高和射血時(shí)間延長(zhǎng)，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)

減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈；④左心室舒張末壓

升高致舒張期主動(dòng)脈-左心室壓差降低，減少冠狀動(dòng)脈灌注壓。后二者減少冠狀

動(dòng)脈血流。運(yùn)動(dòng)增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

【臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀

出現(xiàn)較晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見的三聯(lián)征。

1.呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀,見于

90%的有癥狀患者。進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

2.心絞痛見于60%的有癥狀患者。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。主要由

心肌缺血所致，極少數(shù)可由瓣膜的鈣質(zhì)栓塞冠狀動(dòng)脈引起。部分患者同時(shí)患冠

心病，進(jìn)一步加重心肌缺血。

3.暈厥或接近暈厥.見于1/3的有癥狀患者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或

運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起。其機(jī)制為：①運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍

血管擴(kuò)張，而狹窄的主動(dòng)脈瓣口限制心排出量的相應(yīng)增加；②運(yùn)動(dòng)致心肌缺血

加重，使左心室收縮功能降低，心排出量減少；③運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室收縮壓急劇上

升，過度激活室內(nèi)壓力感受器通過迷走神經(jīng)傳入纖維興奮血管減壓反應(yīng)

（vasodepressorresponse）,導(dǎo)致外周血管阻力降低；④運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，

為突然體循環(huán)靜脈回流減少，影響心室充盈.，左心室心搏量進(jìn)一步減少；⑤休

息時(shí)暈厥可由于心律失常（心房顫動(dòng)、房室阻滯或心室顫動(dòng)）導(dǎo)致心排出量驟減

所致。以上均引起體循環(huán)動(dòng)脈壓下降，腦循環(huán)灌注壓降低，發(fā)生腦缺血。

（二）體征

1.心音第一心音正常。如主動(dòng)脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動(dòng)脈瓣成分

減弱或消失。由于左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，第二心音中主動(dòng)脈瓣成分延遲，嚴(yán)重

狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。先天性主

動(dòng)脈瓣狹窄或瓣葉活動(dòng)度尚屬正常者，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽到主動(dòng)脈

瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。

2.收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始,止于第二心音

前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，

主要向頸動(dòng)脈，也可向胸骨左下緣傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主動(dòng)脈瓣狹

窄者，雜音在心底部，粗糙，高調(diào)成分可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，呈樂音性，為鈣化的

瓣葉振動(dòng)所引起。狹窄越重，雜音越長(zhǎng)。左心室衰竭或心排出量減少時(shí)，雜音

消失或減弱。雜音強(qiáng)度隨每搏間的心搏量不同而改變，長(zhǎng)舒張期之后，如期前

收縮后的長(zhǎng)代償間期之后或心房顫動(dòng)的長(zhǎng)心動(dòng)周期時(shí)一，心搏量增加，雜音增強(qiáng)。

3.其他動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)（細(xì)遲脈，pulsusparvuset

tarsus）,在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動(dòng)脈瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣

關(guān)閉不全的患者以及動(dòng)脈床順應(yīng)性差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至

升高和增大。在嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸

動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲。心尖搏動(dòng)相對(duì)局限、持續(xù)有力，如左心室擴(kuò)大，可向左下

移位。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）X線檢查

心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹

窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。

（二）心電圖

重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大?？捎蟹渴易铚?、

室內(nèi)阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動(dòng)或室性心律失常。

（三）超聲心動(dòng)圖

為明確診斷和判定狹窄程度的

H1：1.6

18DEC02

03:59:15重要方法。型診斷本病不敏感和

PROCa/8/D/F4M

PUMCH

ROUTINE

缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)圖探測(cè)

GAIN67

COMP62主動(dòng)脈瓣異常十分敏感，有助于顯

14CM

63HL示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化，

收縮期呈圓拱狀的活動(dòng)度、交界處

圖）距7二維超聲心動(dòng)圖問骨旁大動(dòng)脈短軸

切面顯示主動(dòng)脈,地厚、狹窄

融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu)，有助于確定狹窄的病因，但不

能準(zhǔn)確定量狹窄程度（圖3—8—7）。用連續(xù)多普勒測(cè)定通過主動(dòng)脈瓣的最大血流

速度，可計(jì)算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結(jié)果與心導(dǎo)管檢查相關(guān)

良好。超聲心動(dòng)圖還提供心腔大小、左室肥厚及功能等多種信息。

（四）心導(dǎo)管檢查

當(dāng)超聲心動(dòng)圖不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。

最常用的方法是通過左心雙腔導(dǎo)管同步測(cè)定左心室和主動(dòng)脈壓，或用單腔導(dǎo)管

從左心室緩慢外撤至主動(dòng)脈連續(xù)記錄壓力曲線；如左心導(dǎo)管難以通過狹窄的主

動(dòng)脈瓣日，則可取右心導(dǎo)管經(jīng)右心穿刺室間隔進(jìn)入左室與主動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管同步測(cè)

壓。計(jì)算左心室一主動(dòng)脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計(jì)算出瓣口面

積。＞1.0cm?為輕度狹窄，0.75~1.Ocm?為中度狹窄，＜0.75cm,為重度狹窄。

如以壓差判斷，平均壓差＞50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄。

【診斷和鑒別診斷】

典型主動(dòng)脈狹窄雜音時(shí)，較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為

風(fēng)心病。單純主動(dòng)脈瓣狹窄，年齡＜15歲者，以單葉瓣畸形多見；16?65歲者,

以先天性二葉瓣鈣化可能性大；＞65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診

有賴超聲心動(dòng)圖。

主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音如傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時(shí)，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不

全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。此外，還應(yīng)與胸骨左

緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別（見本章第一、三節(jié)）。

主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：①先天性主動(dòng)脈瓣上

狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導(dǎo)至胸骨右上緣和右頸動(dòng)脈，

噴射音少見。約半數(shù)患者右頸動(dòng)脈和肱動(dòng)脈的搏動(dòng)和收縮壓大于左側(cè)。②先天

性主動(dòng)脈瓣下狹窄難以與主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不

全，無(wú)噴射音，第二心音非單一性。③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前

葉前移，致左心室流出道梗阻。產(chǎn)生收縮中或晚期噴射件雜音，胸骨左緣最響,

不向頸部傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。

以上情況的鑒別有賴于超聲心動(dòng)圖。

【并發(fā)癥】

（-）心律失常

10%可發(fā)生心房顫動(dòng)，致左心房壓升高和心排出量明顯減少，臨床上迅速

惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。主動(dòng)脈瓣鈣化侵及傳導(dǎo)系統(tǒng)可致房室

傳導(dǎo)阻滯；左心室肥厚、心內(nèi)膜下心肌缺血或冠狀動(dòng)脈栓塞可致室性心律失常。

上述的兩種情況均可導(dǎo)致暈厥，甚至猝死。

（二）心臟性猝死

一般發(fā)生于先前有癥狀者。無(wú)癥狀者發(fā)生猝死少見，僅見于1%?3%的患

者。

（三）感染性心內(nèi)膜炎

不常見。年輕人的較輕瓣膜畸形較老年人的鈣化性瓣膜狹窄發(fā)生感染性心

內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性大。

（四）體循環(huán)栓塞

少見。栓子可來自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質(zhì)或增厚的二葉瓣的微血栓。

（五）心力衰竭

發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見。

（六）胃腸道出血

15%?25%的患者有胃腸道血管發(fā)育不良（angiodysplasia）,可合并胃腸

道出血。多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。

【治療】

（-）內(nèi)科治療

主要目的為確定狹窄程度，觀察狹窄進(jìn)展情況，為有手術(shù)指征的患者選擇

合理手術(shù)時(shí)間。治療措施包括：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；如為風(fēng)心病合并風(fēng)濕

活動(dòng)，應(yīng)預(yù)防風(fēng)濕熱。②無(wú)癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次，應(yīng)包括超聲

心動(dòng)圖定量測(cè)定。中和重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6?12個(gè)月復(fù)

查1次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。主

動(dòng)脈狹窄患者不能耐受心房顫動(dòng)，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。其他可

導(dǎo)致癥狀或血流動(dòng)力學(xué)后果的心律失常也應(yīng)積極治療。④心絞痛可試用硝酸酯

類藥物。⑤心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應(yīng)用利尿劑。

過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低

血壓。不可使用作用于小動(dòng)脈的血管擴(kuò)張劑，以防血壓過低。

（二）外科治療

人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈狹窄的主要方法。無(wú)癥狀的輕、中度狹

窄患者無(wú)手術(shù)指征。重度狹窄（瓣口面積＜0.75cm2或平均跨瓣壓差＞50mmHg）伴心

絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。無(wú)癥狀的重度狹窄患者，如伴

有進(jìn)行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。嚴(yán)重左心室功

能不全、高齡、合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠心病，增加手術(shù)和術(shù)后晚期死亡風(fēng)

險(xiǎn)，但不是手術(shù)禁忌證。手術(shù)死亡率＜5%。有冠心病者，需同時(shí)作冠狀動(dòng)脈旁

路移植術(shù)。術(shù)后的遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動(dòng)脈關(guān)閉不全的換瓣患者。

兒童和青少年的非鈣化性先天性主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄，甚至包括無(wú)癥狀者，

可在直視下行瓣膜交界處分離術(shù)。

（三）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)

經(jīng)股動(dòng)脈逆行將球囊導(dǎo)管推送至主動(dòng)脈瓣.用生理鹽水與造影劑各半的混

合液體充盈球囊，裂解鈣化結(jié)節(jié)，伸展主動(dòng)脈瓣環(huán)和瓣葉，解除瓣葉和分離融

合交界處，減輕狹窄和癥狀。

盡管此技術(shù)的中期結(jié)果令人失望（操作死亡率3%,1年死亡率45%）,但它

主要的治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高?；颊?，因此在不適于手術(shù)治療

的嚴(yán)重鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和癥狀，適應(yīng)證包括：①

由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手

術(shù)治療，因有心力衰竭而具極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；

③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女；④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。

與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形不同，經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形的臨床應(yīng)用范圍局限。

【預(yù)后】

可多年無(wú)癥狀，但大部分患者的狹窄進(jìn)行性加重，一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后惡

化，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右（出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左

心衰竭〈2年）。死亡原因?yàn)樽笮乃ソ撸?0%）、猝死（15%）和感染性心內(nèi)膜炎

（5%）。退行性鈣化性狹窄較先天性或風(fēng)濕性病變發(fā)展迅速。未手術(shù)治療的有癥

狀患者預(yù)后較二尖瓣疾病或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者差。人工瓣膜置換術(shù)后預(yù)后

明顯改善，手術(shù)存活者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者。

二、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

【病因和病理】

由于主動(dòng)脈瓣及（或）主動(dòng)脈根部疾病所致。

（-）急性

1.感染性心內(nèi)膜炎致主動(dòng)脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫。

2。創(chuàng)傷穿通或鈍挫性胸部創(chuàng)傷致升主動(dòng)脈根部、瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破

損或瓣葉急性脫垂。

3.主動(dòng)脈夾層夾層血腫使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大:一個(gè)瓣葉被夾層血腫壓迫向

下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發(fā)生于馬方綜合征、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)

張、高血壓或妊娠。

4.人工瓣撕裂。

(二)慢性

1.主動(dòng)脈瓣疾病

(1)風(fēng)心?。杭s2/3的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aorticincompetence)為風(fēng)心病

所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對(duì)合。風(fēng)心病時(shí)單

純主動(dòng)脈關(guān)閉不全少見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣

損害。

⑵感染性心內(nèi)膜炎：.感染感贅性物致瓣葉破損或穿孔,瓣葉因支持結(jié)構(gòu)受

損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關(guān)閉不全。即使感染已被控制,

瓣葉纖維化和攣縮可繼續(xù)。視損害進(jìn)展的快慢不同，可表現(xiàn)為急性、亞急性或

慢性關(guān)閉不全，為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見病因。

⑶先天性畸形：一①二葉主動(dòng)脈瓣占臨床單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的1/4。

由于一葉邊緣有缺口或大而冗長(zhǎng)的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現(xiàn)關(guān)閉不全;

成人期多由于進(jìn)行性瓣葉纖維化攣縮或繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎，引起關(guān)閉不全。

②室間隔缺損時(shí)由于無(wú)冠瓣失去支持可引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，約占室缺的

15%。

⑷主動(dòng)脈瓣黏液樣變性：致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合并主動(dòng)脈根

部中層囊性壞死，可能為先天性原因。

⑸強(qiáng)直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

2.主動(dòng)脈根部擴(kuò)張引起瓣環(huán)擴(kuò)大,瓣葉舒張期不能對(duì)合。

⑴梅毒性主動(dòng)脈炎：.主動(dòng)脈炎致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,30%發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉

不全。

⑵馬方綜合征(Marfan綜合征)：為遺傳性結(jié)締組織病,通常累及骨，、關(guān)節(jié)、

眼、心臟和血管。典型者四肢細(xì)長(zhǎng)，韌帶和關(guān)節(jié)過伸，晶體脫位和升主動(dòng)脈呈

梭形瘤樣擴(kuò)張。后者由于中層囊性壞死所致，即中層彈力纖維變性或缺如，由

黏液樣物質(zhì)呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張而無(wú)此綜合

征的其他表現(xiàn)，稱為此綜合征的頓挫型。

⑶強(qiáng)直性脊柱炎：升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。

(4)特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張。

⑸嚴(yán)重高血壓和(或)動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致升主動(dòng)脈瘤。

【病理生理】

(-)急性

舒張期血流從主動(dòng)脈反流入左心室，左心室同時(shí)接納左心房的充盈血流，

左心室容量負(fù)荷急劇增加。如反流量大，左心室的急性代償性擴(kuò)張以適應(yīng)容量

過度負(fù)荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，

甚至肺水腫。如舒張?jiān)缙谧笮氖覊汉芸焐仙?，超過左心房壓，二尖瓣可能在舒

張期提前關(guān)閉，有助于防止左心房壓過度升高和肺水腫發(fā)生。由于急性者左心

室舒張末容量?jī)H能有限增加，即使左心室收縮功能正?；蛟黾?，并常有代償性

心動(dòng)過速，心排出量仍減少。

(二)慢性

左心室對(duì)慢性容量負(fù)荷過度的代償反應(yīng)為左心室舒張末容量增加，使總的

左心室心搏量增加；左心室擴(kuò)張，不至于因容量負(fù)荷過度而明顯增加左心室舒

張末壓；心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應(yīng)力

維持正常。另一有利代償機(jī)制為運(yùn)動(dòng)時(shí)外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短,

使反流減輕。以上諸因素使左心室能較長(zhǎng)期維持正常心排出量和肺靜脈壓無(wú)明

顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，直至發(fā)生左心衰竭。

左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動(dòng)脈舒張壓低使冠狀動(dòng)脈血流減

少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。

【臨床表現(xiàn)】

(一)癥狀

1,急性輕者可無(wú)癥狀,重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。

2.慢性可多年無(wú)癥狀,甚至可耐受運(yùn)動(dòng)。最先的主訴為與心搏量增多有

關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心室衰竭表現(xiàn)。

心絞痛較主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)少見。常有體位性頭昏，暈厥罕見。

(二)體征

1.急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。無(wú)明顯

周圍血管征。心尖搏動(dòng)正常。心動(dòng)過速常見。二尖瓣舒張期提前部分關(guān)閉，致

第一心音減低。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。第三心音常見。主動(dòng)脈瓣舒張期

雜音較慢性者短和調(diào)低，是由于左心室舒張壓上升使主動(dòng)脈與左心室間壓差很

快下降所致。如出現(xiàn)Austin-Flint雜音，多為心尖區(qū)舒張中期雜音。

2.慢性

(1)血管:收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管征常見，包括隨

心臟搏動(dòng)的點(diǎn)頭征(DeMtasset征)、頸動(dòng)脈和樓動(dòng)脈捫及水沖脈、股動(dòng)脈槍擊

音(Tralabe征)、聽診器輕壓股動(dòng)脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細(xì)血管搏

動(dòng)征等。主動(dòng)脈根部擴(kuò)大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動(dòng)。

(2)心尖搏動(dòng):向左下移位，呈心尖抬舉性搏動(dòng)。

(3)心音:第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起。第二心音主

動(dòng)脈瓣成分減弱或缺如，但梅毒性主動(dòng)脈炎時(shí)?？哼M(jìn)。心底部可聞及收縮期噴

射音，與左心室心搏量增多突然擴(kuò)張已擴(kuò)大的主動(dòng)脈有關(guān)。由于舒張?jiān)缙谧笮?/p>

室快速充盈增加，心尖區(qū)常有第三心音。

(4)心臟雜音:主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音為與第二心音同時(shí)開始的高調(diào)嘆氣樣

遞減型舒張?jiān)缙陔s音，坐位并前傾和深呼氣時(shí)易聽到。輕度反流時(shí)，雜音限于

舒張?jiān)缙冢粽{(diào)高；中或重度反流時(shí)，雜音粗糙，為全舒張期。雜音為樂音性

時(shí)，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。由主動(dòng)脈瓣損害所致者，雜音在胸骨左中下

緣明顯；升主動(dòng)脈擴(kuò)張引起者，雜音在胸骨右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導(dǎo)。

老年人的雜音有時(shí)在心尖區(qū)最響。心底部常有主動(dòng)脈瓣收縮期噴射性雜音，較

粗糙，強(qiáng)度2/6?4/6級(jí)，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和主動(dòng)脈根部擴(kuò)

大有關(guān)。重度反流者，常在心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜

音），其產(chǎn)生機(jī)制目前認(rèn)為系嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流使左心室舒張壓快速升高，導(dǎo)

致二尖瓣處于半關(guān)閉狀態(tài)，使快速前向血流跨越二尖瓣口時(shí)遇到障礙。與器質(zhì)

性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點(diǎn)是Austin—Flint雜音不伴有開瓣音、第一心音

亢進(jìn)和心尖區(qū)舒張期震顫。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）X線檢查

1.急性心臟大小正常。除原有主動(dòng)脈根部擴(kuò)大或由主動(dòng)脈夾層外，無(wú)主

動(dòng)脈擴(kuò)大。常有肺淤血或肺水腫征。

2.慢性左心室增大,可有左心房增大。即使為主動(dòng)脈瓣膜的病變?cè)斐傻?/p>

關(guān)閉不全，由于左心室心搏量增加，升主動(dòng)脈繼發(fā)性擴(kuò)張仍比主動(dòng)脈狹窄時(shí)明

顯，并可累及整個(gè)主動(dòng)脈弓。嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾緸镸arfan綜合征或中層囊性

壞死。左心衰竭時(shí)有肺淤血征。

（二）心電圖

急性者常見竇性心動(dòng)過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見左心室肥厚勞

損。

（三）超聲心動(dòng)圖

M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細(xì)撲動(dòng)，為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的可靠

診斷征象，但敏感性低（43%）。急性者可見二尖瓣期前關(guān)閉，主動(dòng)脈瓣舒張期

纖細(xì)撲動(dòng)為瓣葉破裂的特征。脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動(dòng)脈瓣

的心室側(cè)可探及全舒張期反流束，為最敏感的確定主動(dòng)脈瓣反流方法，并可通

過計(jì)算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴(yán)重程度（彩圖3—8—8）。二維超聲

可顯示瓣膜和主動(dòng)脈根部的形態(tài)改

變，有助于確定病因。經(jīng)食管超聲有

利于主動(dòng)脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎的

診斷。

（四）放射性核素心室造影

可測(cè)定左心室收縮、舒張末容量

圖3-8-8胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面.彩色多普勒血流顯像于

左心室流出道可見舒張期主動(dòng)脈爵反流束

和靜息、運(yùn)動(dòng)的射血分?jǐn)?shù)，判斷左心

室功能。根據(jù)左心室和右心室心搏量比值估測(cè)反流程度。

（五）磁共振顯像

診斷主動(dòng)脈疾病如夾層極準(zhǔn)確?？赡繙y(cè)主動(dòng)脈瓣反流射流，可靠的半定量

反流程度，并能定量反流量和反流分?jǐn)?shù)。

（六）主動(dòng)脈造影

當(dāng)無(wú)創(chuàng)技術(shù)不能確定反流程度，并考慮外科治療時(shí)，可行選擇性主動(dòng)脈造

影，半定量反流程度。

【診斷和鑒別診斷】

有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動(dòng)脈瓣

關(guān)閉不全。急性重度反流者早期出現(xiàn)左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。

慢性如合并主動(dòng)脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風(fēng)心病診斷。超聲心動(dòng)圖可助確診。

主動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí)，應(yīng)與GrahamSteell雜音鑒別。后

者見于嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈擴(kuò)張所致相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常有肺動(dòng)

脈高壓體征，如胸骨左緣抬舉樣搏動(dòng)、第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)等。

【并發(fā)癥】

感染性心內(nèi)膜炎較常見；可發(fā)生室性心律失常但心臟性猝死少見；心力衰

竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。

【治療】

（-）急性

外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù)）為根本措施。內(nèi)科治療一般

僅為術(shù)前準(zhǔn)備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排出量，穩(wěn)定血流動(dòng)

力學(xué)，應(yīng)盡量在Swan-Ganz導(dǎo)管床旁血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。靜滴硝普鈉對(duì)降

低前后負(fù)荷、改善肺淤血、減少反流量和增加排血量有益。也可酌情經(jīng)靜脈使

用利尿劑和正性肌力藥物。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如嚴(yán)重肺水腫，應(yīng)立即手術(shù)。

主動(dòng)脈夾層即使伴輕或中度反流，也需緊急手術(shù)?；顒?dòng)性感染性心內(nèi)膜炎患者,

爭(zhēng)取在完成7-10天強(qiáng)有力抗生素治療后手術(shù)。創(chuàng)傷性或人工瓣膜功能障礙者,

根據(jù)病情采取緊急或擇期手術(shù)。個(gè)別患者，藥物可完全控制病情，心功能代償

良好，手術(shù)可延緩。但真菌性心內(nèi)膜炎所致者，無(wú)論反流輕重，幾乎均需早日

手術(shù)。

（二）慢性

L內(nèi)科治療①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,如為風(fēng)心病如有風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)預(yù)防風(fēng)

濕熱；②梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予一療程青霉素治療Z③舒張壓＞90mmHg者應(yīng)用降壓

藥；④無(wú)癥狀的輕或中度反流者，應(yīng)限制重體力活動(dòng)，并每1?2年隨訪1次，

應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖檢查。在有