絕經(jīng)后雄激素鑒別診斷

范辰辰絕經(jīng)(juéjīnɡ)后高雄激素血癥

共二十二頁(yè)病例(bìnglì)報(bào)告01共二十二頁(yè)病例(bìnglì)報(bào)告

65歲，G2P1，既往月經(jīng)規(guī)律，絕經(jīng)10年，否認(rèn)絕經(jīng)后激素替代治療及異常(yìcháng)陰道出血主訴：面部痤瘡1年，體毛增多及聲音變低半年輔助檢查：腎上腺平掃CT：腎上腺內(nèi)側(cè)肢及結(jié)合部增厚盆腔平掃CT：左附件區(qū)囊性密度影子宮雙附件超聲：左側(cè)卵巢2.9×1.9cm，內(nèi)見(jiàn)低回聲，大小約1.6×1.4cm，邊界清，CDFI：周邊及內(nèi)部可見(jiàn)條狀血流信號(hào);子宮肌瘤，大者前壁，2.6*1.6cm腫瘤標(biāo)志物：AFP、CEA、CA19-9、CA125（-）共二十二頁(yè)病例(bìnglì)報(bào)告

輔助檢查：激素六項(xiàng)：其他激素：DHEAS：209.3ug/dl，17α-羥孕酮(yùntónɡ)（-）婦科查體：（-）FSH：26.77IU/LE2：42.94pg/mlP

：1.15ng/mlT：

4.09ng/mlLH：12.18IU/LPRL：8.82ng/ml共二十二頁(yè)文獻(xiàn)(wénxiàn)復(fù)習(xí)及討論02共二十二頁(yè)內(nèi)源性雄激素的產(chǎn)生(chǎnshēng)

內(nèi)源性雄激素：卵巢、腎上腺硫酸脫氫表雄酮(DHEA-S)：僅由腎上腺產(chǎn)生脫氫表雄酮(DHEA)：腎上腺(50%)、卵巢(20%)和DHEA-S的外周轉(zhuǎn)化(30%)雄烯二酮(A)：腎上腺(50%)，卵巢(50%)睪酮(T)：腎上腺(25%)和卵巢(25%)合成，以及(yǐjí)由雄烯二酮外周轉(zhuǎn)化而來(lái)(50%)。99%的循環(huán)睪酮都與蛋白相結(jié)合雙氫睪酮(DHT)：細(xì)胞內(nèi)雄激素，由睪酮發(fā)生5α還原反應(yīng)而產(chǎn)生共二十二頁(yè)內(nèi)源性雄激素的產(chǎn)生(chǎnshēng)

隨著年齡增長(zhǎng)，腎上腺雄激素（主要包括DHEA和DHEAS水平）顯著減少卵巢(luǎncháo)雄激素分泌的變化：不顯著

總睪酮：20-70ng/dL(0.5-2.8nmol/L)雄烯二酮：0.5-2.8ng/mL(1.5-12.0nmol/L)DHEAS：10-430μg/dL(1.0-7.0μmol/L)共二十二頁(yè)多毛癥脫發(fā)（男性(nánxìng)型脫發(fā)）痤瘡合成代謝的體貌特征音調(diào)降低陰蒂肥大雄激素過(guò)高體征

最常見(jiàn)(chánɡjiàn)癥狀與雄激素水平增高相關(guān)共二十二頁(yè)生化(shēnɡhuà)檢測(cè)

總睪酮濃度：是評(píng)估絕經(jīng)后雄激素過(guò)多癥的最好的方法。DHEAS濃度：識(shí)別腎上腺來(lái)源的雄激素過(guò)多；區(qū)分良惡性病因方面不及血清睪酮；是否是雄激素分泌性癌的最好標(biāo)志物尚不確定；血清DHEAS濃度高于700μg/dL(18.9μmol/L)時(shí)需要做進(jìn)一步的評(píng)估。睪酮和DHEAS水平不升高者：24小時(shí)尿液的酮類固醇，識(shí)別不分泌T和DHEAS的腎上腺腫瘤血清催乳素和17-羥孕酮：評(píng)估21-羥化酶缺乏(quēfá)導(dǎo)致的NCCAH共二十二頁(yè)未出現(xiàn)嚴(yán)重雄激素過(guò)多癥的女性（總睪酮<150ng/dL(5.2nmol/L)）非典型(diǎnxíng)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（NCAAH）其他(qítā)多囊卵巢綜合征（PCOS）藥物額外評(píng)估和鑒別共二十二頁(yè)多囊卵巢(luǎncháo)綜合征

月經(jīng)周期不規(guī)則伴絕經(jīng)前臨床(línchuánɡ)雄激素過(guò)多癥（如多毛癥）絕經(jīng)后雄激素水平下降，臨床體征并沒(méi)有減輕癥狀的惡化通常需要數(shù)年（而雄激素分泌性腫瘤通常少于1年或者迅速進(jìn)展的多毛癥）絕經(jīng)后雄激素水平：PCOS女性VS健康女性健康女性：總睪酮：37ng/dL(1.28nmol/L)雄烯二酮：107ng/dL(3.74nmol/L)DHEAS：60.2μg/dL(1.63μmol/L)PCOS女性：總睪酮：47ng/dL(1.63nmol/L)雄烯二酮：205ng/dL(7.2nmol/L)DHEAS：143μg/dL(3.88μmol/L)共二十二頁(yè)非典型(diǎnxíng)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

21羥化酶缺陷癥所致絕經(jīng)前有痤瘡、多毛癥和月經(jīng)不規(guī)則；17-羥孕酮：＞200ng/dL(6nmol/L)大劑量ACTH刺激試驗(yàn)(金標(biāo)準(zhǔn))：17-羥孕酮水平＞1500ng/dL(43nmol/L)多毛癥的患病率隨著時(shí)間的推移逐漸增加：目前只報(bào)告過(guò)一例67歲的女性表現(xiàn)(biǎoxiàn)為子宮內(nèi)膜增生癥所致的子宮出血，以及輕度雄激素過(guò)多癥和基因證實(shí)的NCCAH。幾乎都在絕經(jīng)前診斷，不推薦絕經(jīng)后雄激素過(guò)多癥女性常規(guī)測(cè)定17-羥孕酮共二十二頁(yè)藥物(yàowù)

暴露于伴侶的外用雄激素凝膠口服DHEA合成代謝類固醇的使用可引起一系列的雄激素過(guò)多效應(yīng)，包括男性化丙戊酸鹽：是治療癲癇發(fā)作或雙相障礙的藥物，有報(bào)道發(fā)現(xiàn)其與絕經(jīng)前女性PCOS樣綜合征有關(guān)且會(huì)使體外卵泡膜細(xì)胞產(chǎn)生的雄激素增加達(dá)那唑、米諾地爾、苯妥英和環(huán)孢素引起毛發(fā)增多癥：長(zhǎng)度和密度增加，粗細(xì)沒(méi)有增加；且在非雄激素和雄激素依賴部位(bùwèi)均可見(jiàn)生長(zhǎng)。共二十二頁(yè)其他(qítā)罕見(jiàn)病因：庫(kù)欣綜合征、肢端肥大癥多達(dá)50%有多毛癥內(nèi)分泌疾病(jíbìng)的典型表現(xiàn)：體重增加和高血壓共二十二頁(yè)嚴(yán)重雄激素過(guò)多癥的女性（總睪酮＞150ng/dL(5.2nmol/L)）卵巢分泌(fēnmì)性腫瘤其他(qítā)卵泡膜細(xì)胞增生腎上腺分泌性腫瘤額外評(píng)估和鑒別共二十二頁(yè)卵泡膜細(xì)胞(xìbāo)增生非腫瘤性功能失調(diào)，主要見(jiàn)于絕經(jīng)后女性以嚴(yán)重的雄激素過(guò)多癥和胰島素抵抗為特征表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的痤瘡和多毛癥，且通常伴有男性化。卵巢間質(zhì)細(xì)胞黃體化，使其外觀類似卵泡膜細(xì)胞TVUS：卵巢體積增大（非絕對(duì)），圓形，超過(guò)10cm3；間質(zhì)均質(zhì)；較明顯的結(jié)節(jié)型病灶（黃體化細(xì)胞聚合(jùhé)成的≤1cm的結(jié)節(jié)）不會(huì)引起血管過(guò)度形成。較高的睪酮水平和較低的雄烯二酮水平；總睪酮水平比在患雄激素分泌性腫瘤的女性中更低共二十二頁(yè)卵巢(luǎncháo)腫瘤絕經(jīng)后女性(nǚxìng)新發(fā)的雄激素過(guò)多伴迅速癥狀加重性索間質(zhì)腫瘤(包括支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤)和類固醇細(xì)胞瘤最常見(jiàn)顆粒細(xì)胞瘤和卵泡膜細(xì)胞瘤：更常出現(xiàn)高雌激素，但是也有產(chǎn)雄激素的病例報(bào)道。良性囊性畸胎瘤：常見(jiàn)于絕經(jīng)后女性，很少產(chǎn)生過(guò)量的雄激素，但也有雄激素畸胎瘤導(dǎo)致男性化的病例報(bào)告共二十二頁(yè)腎上腺腫瘤(zhǒngliú)常引起血清中腎上腺雄激素DHEA和/或DHEAS水平升高腎上腺瘤：最常見(jiàn)類型，多無(wú)功能，通常良性腎上腺癌：較少見(jiàn)(shǎojiàn)，但它們更可能是產(chǎn)雄激素的腫瘤。功能性腎上腺殘余腫瘤：即沿著腎上腺胚胎遷移路徑(腎臟、卵巢、子宮、闊韌帶、腹膜后腔)所殘余的腎上腺組織腫瘤，絕經(jīng)后女性中未見(jiàn)報(bào)道共二十二頁(yè)輔助(fǔzhù)檢查盆腔超聲

：總睪酮>150ng/dL(5.2nmol/L，懷疑存在卵巢雄激素分泌性腫瘤時(shí)腫瘤非常小甚至不可見(jiàn)，即使未識(shí)別到腫瘤也不能排除其存在卵巢可能被描述為大小“正常(zhèngcháng)”，或僅呈現(xiàn)輕微的不對(duì)稱卵巢腫瘤最好通過(guò)彩色多普勒經(jīng)陰道超聲或使用MRI檢查共二十二頁(yè)輔助(fǔzhù)檢查腎上腺影像學(xué)檢查

：有明顯的血清睪酮升高(如盆腔超聲結(jié)果為陰性)或DHEAS濃度大于700μg/dL(18.9μmol/L)，需檢查是否有腎上腺腫瘤否則，無(wú)需進(jìn)行，避免誤診（無(wú)功能性腎上腺腫塊）CT和MRI的成像效果最好，CT掃描(sǎomiáo)能夠發(fā)現(xiàn)小于5mm的結(jié)節(jié)腎上腺瘤：小的(2-2.5cm)、界限清楚的均勻腫塊。腎上腺皮質(zhì)癌：更大(4-25cm)，不均勻，伴壞死或鈣化，含水量高，腫瘤在MRI上顯得明亮。卵巢和腎上腺靜脈取樣共二十二頁(yè)THANKS！共二十二頁(yè)內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)范辰辰。雙氫