支氣管鏡兒科應(yīng)用

支氣管鏡在兒科的臨床應(yīng)用主要內(nèi)容123支氣管鏡簡(jiǎn)介支氣管鏡全程管理支氣管鏡臨床應(yīng)用支氣管鏡簡(jiǎn)介

硬質(zhì)支氣管鏡(rigidbronchoscope)

纖維支氣管鏡(fiberbronchoscope)

電子支氣管鏡(electronicbronchoscope)金屬制成的細(xì)長管鏡幾萬根光導(dǎo)玻璃纖維捆扎在一起而成的.微型電荷-耦合器件（CCD）置于內(nèi)鏡鏡身的前端，作為微型攝像機(jī)Briefintroductionofbronchoscope

主要適用于大氣道的病變,需要全麻主要適用于3-4級(jí)支氣管以上的下呼吸道氣道內(nèi)病變的檢查和治療,局麻、全麻導(dǎo)光部冷光源連接部目鏡控制部插入部末端部彎曲部各種末端部Down130oUp180oKillian應(yīng)用硬質(zhì)氣管鏡池田應(yīng)用纖維支氣管鏡Wood在兒科應(yīng)用纖維支氣管鏡美國研究應(yīng)用電子支氣管鏡

1897年

1964年

1979年

1983年支氣管鏡簡(jiǎn)介發(fā)展經(jīng)過Briefintroductionofbronchoscope

支氣管鏡簡(jiǎn)介管徑細(xì)，可彎曲轉(zhuǎn)換方向，能插入深部支氣管。照明好，視野大，能直接檢查到局部微小病變及氣管支氣管動(dòng)力學(xué)狀況。直視下通過活檢通道進(jìn)行活檢刷檢或灌洗。操作相對(duì)安全，損傷小，患者痛苦小。Briefintroductionofbronchoscope可彎曲支氣管鏡的優(yōu)點(diǎn)：支氣管鏡全程管理

全程管理術(shù)后

1.監(jiān)護(hù)2.并發(fā)癥術(shù)中

1.操作2.麻醉與監(jiān)護(hù)3.并發(fā)癥術(shù)前

1.適應(yīng)癥與禁忌癥2.術(shù)前準(zhǔn)備（1）選擇鏡子（2）麻醉Bronchoscopyfullmanagement支氣管鏡全程管理適應(yīng)癥禁忌癥1．氣管，支氣管肺發(fā)育不良和畸形2．肺不張病因診斷與治療3．咯血或痰中帶血病因探查與治療4．慢性咳嗽及反復(fù)呼吸道感染需了解氣道炎癥情況的5．局限性喘鳴性疾病的鑒別診斷及治療6．肺部團(tuán)塊狀病變7．肺部彌漫性疾病需鑒別診斷的。8．取異物9.引導(dǎo)氣管插管10.外科手術(shù)前的診斷與輔助診斷1．肺功能嚴(yán)重減退者或呼吸衰竭者。2．心臟功能嚴(yán)重減退，有心力衰竭者。3．高熱患者。4．活動(dòng)性大咯血者。5．嚴(yán)重營養(yǎng)不良，身體狀況太衰弱者。一、形態(tài)學(xué)檢查直接觀察（呼吸道管腔內(nèi)變化）二、病原學(xué)檢測(cè)技術(shù)肺泡灌洗術(shù)、刷檢三、介入治療異物、活檢、ROSE、TBLB、TBNA、冷凍治療、熱消融治療、球囊擴(kuò)張、支架植入、虛擬導(dǎo)航應(yīng)用支氣管鏡的臨床應(yīng)用領(lǐng)域支氣管鏡全程管理1.選擇合適尺寸規(guī)格支氣管鏡2.支氣管鏡術(shù)前檢查常規(guī)3.簽署知情同意書4.術(shù)前麻醉及手術(shù)耐受程度的評(píng)估5.支氣管鏡術(shù)急救準(zhǔn)備6.術(shù)前6h禁食固體食物和奶液，術(shù)前3h禁水Bronchoscopyfullmanagement術(shù)前準(zhǔn)備支氣管鏡全程管理BronchoscopyfullmanagementΦ5.9Φ4.9Φ4.0Φ2.8支氣管鏡全程管理局部麻醉：用2%利多卡因噴咽喉作表面麻醉，每五分鐘噴霧一次，共三次。用2%利多卡因和1%麻黃素噴鼻，以收縮鼻腔粘膜。插入支氣管鏡過程中，根據(jù)需要可再注入2至3毫升利多卡因，但總量一般不能超過15毫升?；颊唧w位：多選用仰臥位。插入途徑：一般采取經(jīng)鼻腔插入。若鼻腔狹小，可通過口腔插入。氣管切開患者可經(jīng)氣管切開處插入。護(hù)士按需要配合做好吸引，注入藥物，活檢，治療等。術(shù)中嚴(yán)密觀察患者生命體征，必要時(shí)行心電監(jiān)護(hù)。如有異常，應(yīng)停止檢查。Bronchoscopyfullmanagement術(shù)中解剖常識(shí)左2右3左肺上葉固有上葉舌葉下葉右肺上葉中葉下葉右上葉支氣管尖段（RB1）后段（RB2）前段（RB3）上支尖后段（LB1+2）前段（LB3）舌支上舌段（LB4）下舌段（LB5）左上葉支氣管右中葉支氣管外側(cè)段（RB4）內(nèi)側(cè)段（RB5）右下葉支氣管背段（RB6）內(nèi)基底段（RB7）前基底段（RB8）外基底段（RB9）后基底段（RB10）左下葉支氣管背段（LB6）前基底段（LB8）外基底段（LB9）后基底段（LB10）右上葉支氣管尖段（RB1）后段（RB2）前段（RB3）右中葉支氣管外側(cè)段（RB4）內(nèi)側(cè)段（RB5）右下葉支氣管背段（RB6）內(nèi)基底段（RB7）前基底段（RB8）外基底段（RB9）后基底段（RB10）B1a:尖支；B1b:前支B2a:后支；B2b:水平支B3a:外側(cè)支；B3b:內(nèi)側(cè)支B4a:外側(cè)支；B4b:內(nèi)側(cè)支B5a:外側(cè)支；B5b:內(nèi)側(cè)支B6a:上支B6b:外側(cè)支B6c:內(nèi)側(cè)支B7a:前支B7b:后支B9a:外側(cè)支B9b:基底支B8a:外側(cè)支B8b:基底支B10a:后側(cè)支B10b:外側(cè)支B10c:內(nèi)側(cè)支從上向下，逆時(shí)針方向上支尖后段（LB1+2）前段（LB3）舌支上舌段（LB4）下舌段（LB5）左上葉支氣管左下葉支氣管背段（LB6）前基底段（LB8）外基底段（LB9）后基底段（LB10）B1/2a:尖支;B1/2b:后支;B1/2c:水平支B3a:外側(cè)支;B3b:內(nèi)側(cè)支;B3c:上支B4a:外側(cè)支;B4b:前支B6a:上支;B6b:外側(cè)支;B6c:內(nèi)側(cè)支B8a:外側(cè)支;B8b:基底支B9a:外側(cè)支;B9b:基底支B10a:后支;B10b:外側(cè)支;B10c:內(nèi)側(cè)支B5a:外側(cè)支;B5b:內(nèi)側(cè)支從上向下，順時(shí)針方向不同年齡段氣管長度與內(nèi)鏡支氣管鏡全程管理支氣管鏡操作完成后應(yīng)繼續(xù)監(jiān)測(cè)并觀察有無呼吸困難、咯血、發(fā)熱等。對(duì)局麻患兒可在支氣管鏡室或病房監(jiān)測(cè)0.5h，對(duì)全麻患兒要待患兒清醒，不吸氧時(shí)血氧飽和度維持在95%以上時(shí)，方可返回病房繼續(xù)監(jiān)測(cè)及觀察。由于局麻藥物的持續(xù)作用可以引起患兒誤吸，因此術(shù)后2h方可進(jìn)食、進(jìn)水。術(shù)后半小時(shí)減少說話，使聲帶得到充分的休息。若有聲嘶或咽喉部疼痛，可給予霧化吸入。鼓勵(lì)患者輕咳出痰液及血液。術(shù)后Bronchoscopyfullmanagement氣管鏡并發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)Bronchoscopyfullmanagement死亡治療過程中出現(xiàn)心跳、呼吸驟停，經(jīng)搶救一直未能復(fù)蘇大咯血操作過程中或術(shù)后1h出現(xiàn)大出血?dú)獾蜡d攣支氣管鏡進(jìn)入聲門前后，突然出現(xiàn)喉、聲門、氣管或支氣管痙攣，聲門緊閉，氣管狹窄，患者表現(xiàn)為瀕死感，不能繼續(xù)操作心律失常主要有竇性心動(dòng)過速，房性、結(jié)性及室性期前收縮結(jié)核播散肺內(nèi)病灶經(jīng)活檢、刷檢或痰栓確診為結(jié)核，檢查時(shí)氣管、支氣管黏膜正常，支氣管檢查后發(fā)生支氣管播散的相應(yīng)病灶氣管鏡并發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)Bronchoscopyfullmanagement繼發(fā)肺部感染術(shù)前肺內(nèi)無感染征象或感染基本控制，支氣管鏡檢查或治療后48h肺內(nèi)病灶出現(xiàn)或增多，白細(xì)胞總數(shù)升高、發(fā)熱等，抗生素治療有效氣胸或縱膈氣腫操作時(shí)或操作后出現(xiàn)氣胸或縱膈氣腫，需要抽氣或插管引流治療氣管氣管瘺操作后出現(xiàn)進(jìn)食、進(jìn)水嗆咳并出現(xiàn)瘺口氣管穿孔操作后出現(xiàn)氣管壁壞死并穿孔，檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)縱膈氣腫氣道梗阻操作后氣道較明顯狹窄或完全梗阻，甚至窒息死亡

支氣管鏡形態(tài)學(xué)檢查黏膜是否正常，管腔是否變形，管壁的運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，有無贅生物、異物、出血、竇道及分泌物等。用于原因不明的肺不張、反復(fù)或持續(xù)喘鳴、慢性咳嗽、咯血等病因診斷。先天發(fā)育異常的診斷咽部淋巴濾泡聲帶發(fā)育異常扁桃體肥大腺樣體肥大支氣管黏膜改變充血糜爛分泌物附著肉芽生成管腔的改變可見狹窄、變形、異物阻塞、閉塞、分泌物等支氣管異物MP肺炎的氣管鏡檢查所見管腔狹窄、分泌物附著閉塞性支氣管炎管腔狹窄、分泌物附著遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張先天發(fā)育異常先天性氣管狹窄氣管、支氣管軟化

支氣管肺泡灌洗術(shù)支氣管肺泡灌洗：用于結(jié)節(jié)病、肺感染、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺含鐵血黃素沉著癥、過敏性肺炎、哮喘、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸性支氣管炎、彌漫性肺疾病等多種疾病的診斷。支氣管肺局部治療：

----清除下呼吸道分泌物

----改善氣道阻塞

----局部注藥

治療支氣管肺慢性感染及化膿性感染，尤其是肺不張的治療。肺泡灌洗液（BALF）常規(guī)正常參考值：肺泡巨噬細(xì)胞80%～95%淋巴細(xì)胞＜15%中性細(xì)胞＜3%嗜酸性粒細(xì)胞＜0．5%肺泡灌洗液（BALF）常規(guī)臨床意義：----哮喘、EB、嗜酸細(xì)胞性肺炎等嗜酸性粒細(xì)胞增多----特發(fā)性肺纖維化和結(jié)締組織病中性細(xì)胞增多而肺泡巨噬細(xì)胞減少----彌漫性肺出血和肺含鐵血黃素沉著癥者肺泡巨噬細(xì)胞增多，且充滿含鐵血黃素顆?；蛲逃屑t細(xì)胞----肺泡蛋白沉著癥者肺泡巨噬細(xì)胞增多，形態(tài)脹大呈泡沫狀肺不張的治療在學(xué)齡前及學(xué)齡期肺部感染性疾病中，肺炎支原體肺炎較多見，且易合并肺不張，較多見于右上葉及右中葉，因解剖結(jié)構(gòu)的原因，難以治愈。尤其對(duì)于有過敏性體質(zhì)的患兒，鏡下病變處炎癥反應(yīng)較重，多有增生性改變，給治療帶來困難。除沖洗外多需要活檢鉗、毛刷鈍性分離，使氣道再通才能達(dá)到治療目的。

病例患兒，男，1歲1月。發(fā)熱、咳嗽、氣喘3天，無異物吸入史。查體：氣管略向右移位，右上肺叩濁、呼吸音減低。CRP45mg/LESR39mm/h，診斷：肺炎并肺不張（右上葉）病例氣管鏡術(shù)后1周復(fù)查胸片示：右上葉肺復(fù)張，住院10天治愈出院。病程10天時(shí)查血MP-IgM（＋）病例患兒男，4歲11月，咳嗽8天，發(fā)熱、氣促5天入院。查體：呼吸稍促，左肺呼吸音減低，未聞及干濕啰音。輔助檢查：CRP34.6mg/L，支原體、衣原體、軍團(tuán)菌抗體陽性。診斷：重癥肺炎并肺不張（左側(cè)支原體、衣原體、軍團(tuán)菌感染）治療：入院后給予美羅培南、利奈唑胺、阿奇霉素、免疫球蛋白、地塞米松、肝素鈉等治療，入院當(dāng)日全麻下行支氣管鏡術(shù)，鏡下診斷：支氣管內(nèi)膜炎癥（雙側(cè)，左主支氣管開口處大量粘稠痰栓及壞死物堵塞管腔，左上葉、下葉、右上葉黏膜糜爛，管腔內(nèi)大量塑性物、粘稠分泌物及壞死物栓塞，右中下葉支氣管管腔內(nèi)散在塑性物栓塞），住院期間反復(fù)行5次內(nèi)鏡治療。1月后復(fù)查，左肺體積減小，肺間質(zhì)內(nèi)血管網(wǎng)稀疏，鏡下左肺部分段閉鎖，考慮重癥肺炎后繼發(fā)閉塞性支氣管炎，簡(jiǎn)稱透明肺。氣管鏡下熱消融與冷消融治療有電凝、激光、氬氣刀、冷凍治療儀等氣管鏡下激光治療激光照射到組織時(shí)，激光的熱作用使組織受傷溫度超過了損傷閾值，其熱化效應(yīng)使組織損傷，蛋白質(zhì)變性、壞死、炭化燃燒直至汽化，從而切割組織，達(dá)到消除病變的目的。優(yōu)點(diǎn)：激光導(dǎo)絲較細(xì)能通過外徑2.8mm、活檢孔道1.2mm的支氣管鏡，對(duì)氣道病變治療更精確，適應(yīng)癥更廣、更安全。激光治療的適應(yīng)癥氣管、支氣管腔內(nèi)腫瘤：激光可以打通阻塞、改善通氣，緩解和治愈呼吸困難。氣管、支氣管良性腫瘤：對(duì)某些部位的的良性腫瘤可以代替手術(shù)治療。氣管、支氣管肉芽腫及瘢痕狹窄：包括手術(shù)縫線及氣管切開的套管、異物等刺激引起的肉芽腫；結(jié)節(jié)病及結(jié)核性肉芽腫；結(jié)核、外傷等引起的瘢痕狹窄。近端氣道的局灶性出血。嵌頓性支氣管結(jié)石、各種嵌頓于氣道壁的異物（包括氣道內(nèi)支架）的切割。所需設(shè)備工作孔道1.2mm的可彎曲氣管鏡。激光發(fā)射機(jī)。光導(dǎo)纖維防護(hù)鏡活檢鉗、異物鉗等輔助器械。激光器、光纖具體操作步驟與方法常規(guī)電子支氣管鏡檢查后，明確病變情況與部位，征得家長同意并簽署支氣管鏡及激光治療知情同意書，患兒術(shù)前4小時(shí)禁飲食。手術(shù)室由麻醉師行靜脈麻醉，放入喉罩，連接麻醉劑輔助通氣，監(jiān)測(cè)生命體征。預(yù)熱激光機(jī)，調(diào)整激光功率一般小于20W。支氣管鏡經(jīng)喉罩進(jìn)入氣道達(dá)病變部位，清理病變部位分泌物，光纜伸出支氣管鏡前端1-2cm，將支氣管鏡連同光纜一起推近病灶表面，踩下腳踏，發(fā)射激光，每次照射（脈沖時(shí)間）0.5-1S,間隔0.1-0.5S。所用能量根據(jù)病灶大小而定，較大者分次照射安全。吸入氧濃度降至40%以下。觀察切割部位無明顯出血，術(shù)畢退出氣管鏡。間隔5-7天后復(fù)查，根據(jù)病變情況決定是否再次治療。冷凍治療定義：應(yīng)用致冷物質(zhì)和冷凍器械產(chǎn)生的低溫，作用于人體治療疾病的方法。冷凍設(shè)備包括致冷源、控制裝置和冷凍探頭。機(jī)制：即時(shí)效應(yīng)（物理凍結(jié)導(dǎo)致的組織破壞）；延時(shí)效應(yīng)（凍結(jié)導(dǎo)致的微血管血栓形成、再灌注損傷）；免疫效應(yīng)（冷凍可刺激機(jī)體免疫力、誘導(dǎo)凋亡）。冷凍原理：高壓二氧化碳?xì)怏w到達(dá)探針末端，通過微細(xì)孔突然發(fā)生節(jié)流，從而導(dǎo)致壓力驟降、氣體快速膨脹、在探針末端產(chǎn)生急劇降溫，探針末端外部遇水或含水組織則迅速形成冰球產(chǎn)生冷凍效果。冷凍治療的適應(yīng)癥與禁忌癥適應(yīng)癥：惡性腫瘤的姑息性切除；良性腫瘤的切除；異物的取出：通過凍結(jié)粘住異物的原理，冷凍可以取出各種各樣的異物，特別擅長柔軟、易碎、含水量豐富的異物，如花生、瓜子、血塊凝結(jié)物、電刀切下的腫瘤，對(duì)光滑的異物如牙齒則不易取出；用于止血：適用于小量出血。禁忌癥：重度氣管軟化或外壓所致狹窄、無腔內(nèi)病變；腫瘤含血量豐富、冷凍后易致危及生命的大出血；主氣道過于狹窄，嚴(yán)重呼吸衰竭，因冷凍延遲效應(yīng)不宜行冷凍治療。相關(guān)儀器設(shè)備冷凍操作示意圖不同消融術(shù)區(qū)別電凝治療術(shù)APC激光治療術(shù)冷凍治療術(shù)外徑1.6mm1.5mm0.6-1mm1.5-1.8mm價(jià)格++++++效率+++++++-++++作用方式接觸式可非接觸可非接觸接觸式切割異物/金屬支架××√×止血效果++++++適用病灶管腔內(nèi)病變，有蒂者選擇電圈套氣管腔內(nèi)彌漫淺表病變以及角落區(qū)域喉、聲門、氣管、亞段支氣管含水量豐富組織穿孔風(fēng)險(xiǎn)+++++++-術(shù)后壞死物+++++++球囊擴(kuò)張治療定義：將球囊導(dǎo)管放置于狹窄段氣道，通過高壓槍泵加壓擴(kuò)張球囊，使狹窄段氣管支氣管被動(dòng)擴(kuò)張，以解除或緩解管腔狹窄，目前國內(nèi)尚無呼吸?？频臍獾罃U(kuò)張球囊，多數(shù)使用血管成形球囊代替。適應(yīng)癥：患兒可以耐受支氣管鏡檢查；具有氣道狹窄表現(xiàn)；狹窄遠(yuǎn)端氣道通暢。禁忌癥：肺功能嚴(yán)重減退者或呼吸衰竭者；心功能嚴(yán)重減退或衰竭者；高熱患兒；正在大咯血者；嚴(yán)重營養(yǎng)不良，一般情況極度衰弱者。此外若無法直視狹窄遠(yuǎn)端的支氣管情況，或擴(kuò)張導(dǎo)管無法通過狹窄段，則不能進(jìn)行球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張并發(fā)癥擴(kuò)張部位局部出血：多為局部少量出血，可采用1:10000腎上腺素或凝血酶局部給藥，止血效果好。輕微胸骨后隱痛：治療終止自行緩解。氣胸及皮下氣腫：球囊選擇不合適，BF-P260F或BF-XP260F對(duì)狹窄部位進(jìn)行測(cè)量判斷狹窄部位的管徑，選擇球囊后，槍泵壓力由低向高依次遞增，先氣體后液體，擴(kuò)張時(shí)間先短后長。氣道撕裂、縱膈氣腫：球囊壓力過高，加壓過快。無透壁氣道撕裂多在2周內(nèi)自愈；縱膈氣腫少量者自行吸收，氣腫量大時(shí)行閉式引流。氣道狹窄定義：損傷最明顯處的橫徑減少超過10%以上。中央氣道狹窄臨床表現(xiàn)：咳嗽、高調(diào)喘鳴、呼吸困難、狹窄段遠(yuǎn)端反復(fù)呼吸道感染、窒息等（癥狀嚴(yán)重程度與氣道狹窄程度有關(guān)，氣道管徑狹窄＜50%的氣流阻塞，無明顯呼吸困難或僅有勞力后呼吸困難，若＞75%以上時(shí)，常表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下的呼吸困難和喘鳴，如氣道分泌物增多及清除能力降低，有窒息可能）。非中央氣道狹窄臨床表現(xiàn)：咳嗽、狹窄段遠(yuǎn)端反復(fù)呼吸道感染。氣道狹窄常見病因感染：氣管、支氣管結(jié)核、支原體感染及其他病原感染氣管內(nèi)插管或造口術(shù)插管氣管切開吸入性損傷氣道內(nèi)長期異物刺激氣管支氣管的創(chuàng)傷氣道燒傷先天性氣管支氣管狹窄氣道內(nèi)良惡性腫瘤Wegener肉芽腫病球囊擴(kuò)張操作方法狹窄部位及范圍的測(cè)定：根據(jù)CT的氣道三維重建初步測(cè)量寬度、長度，然后支氣管鏡下直視測(cè)量（先把支氣管鏡送至狹窄末端，然后手指捏緊鼻孔外露支氣管鏡，回拉支氣管鏡至狹窄上端，助手測(cè)量鼻尖至操作者手指尖外露支氣管鏡長度），最后選取的長度要比測(cè)量的長度稍長2-3mm。擴(kuò)張球囊的選擇：球囊選擇根據(jù)狹窄部位和范圍測(cè)量來定，球囊擴(kuò)展直徑不能超過狹窄部位氣道的該年齡患兒正常管徑，直徑一般為2-4為好。球囊擴(kuò)張每次1-3分鐘，特殊情況根據(jù)病情而定。球囊擴(kuò)張所需器械球囊擴(kuò)張治療治療后治療前治療中病例1患兒，女，1月25天，體重2.6kg，SPO282%,喉鳴50天，加重伴呼吸困難20天，患兒有明顯吸氣性喉鳴音，三凹征（+），吸氣性呼吸困難明顯，精神差，腹部皮下脂肪菲薄，體重生長緩慢，喂奶時(shí)易嗆咳。診斷：1.喉軟化癥；2.營養(yǎng)不良；3.精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩內(nèi)鏡診斷：喉軟化癥（III型，重度）患兒入院后積極完善相關(guān)檢查，在全麻下，鼻咽管吸氧（40%）下，經(jīng)支氣管鏡行激光治療。術(shù)后患兒轉(zhuǎn)入PICU予以CPAP輔助呼吸，3天后撤掉CPAP,患兒吸氣性喉鳴、呼吸困難明顯改善，SPO2>95%,喂奶嗆咳仍明顯，予以鼻飼管喂養(yǎng)，吞咽呼吸功能訓(xùn)練1周后脫離胃管喂養(yǎng)，體重增長良好治療前激光治療治療后喉軟化癥分型病例2患兒，男，7歲，扁桃體術(shù)中氣道燒傷后致呼吸困難3天，入院查體：氣管插管中，三凹征（+），吸氣性呼吸困難明顯診斷：1.氣道燒傷；2.呼吸衰竭；3.肺部感染治療：入院后行氣管插管機(jī)械通氣，先后給予頭孢唑肟、美羅培南、利奈唑胺、阿奇霉素、頭孢哌酮舒巴坦、伏立康唑抗感染治療，發(fā)病后多次行氣管鏡下介入如激光、冷凍及球囊擴(kuò)張治療，半年后氣道恢復(fù)良好。治療前治療后0104056聲帶麻痹舌根囊腫喉蹼漏斗部血管瘤會(huì)厭軟化后聯(lián)合軟化咽腔松弛聲門乳頭狀瘤喉鳴≠喉軟化病例3患兒，男，11月，喉鳴2周入院既往史：26天前因“小兒腸炎、膿毒癥、中毒性腦病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，住院期間出現(xiàn)頻繁驚厥，伴喉鳴發(fā)作。入院查體：活動(dòng)及哭鬧后喉鳴明顯，哭聲低弱，三凹征（+），吸氣性呼吸困難明顯。支氣管鏡下診斷：聲帶麻痹（雙側(cè)）病例4患兒，女，2月22天，喉鳴2周，呼吸困難1周入院既往史：生后出現(xiàn)頭頸部血管瘤，給予“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”外用后好轉(zhuǎn)。入院查體：呼吸急促，喉鳴明顯，三凹征（+），吸氣性呼吸困難明顯。支氣管鏡下診斷：聲門下血管瘤治療：口服普萘洛爾治療前治療后病例-聲門下狹窄朱睿軒，女，6月20天。主要癥狀：確診“聲門下狹窄”4月余，擬行支氣管鏡檢查入院?；純阂讯啻涡兄夤茜R檢查，首次鏡下診斷：1.聲門下狹窄（聲門下氣管開口處環(huán)形瘢痕增生致管腔狹窄，予6mm球囊反復(fù)擴(kuò)張治療后管腔增寬至5.5mm），期間給予球囊擴(kuò)張、激光切割等介入治療。既往史：生后發(fā)現(xiàn)先天性心臟病行手術(shù)治療，術(shù)后給予呼吸機(jī)輔助通氣3天，出院后逐漸出現(xiàn)喘憋，進(jìn)行性加重。支氣管鏡臨床應(yīng)用直視下觀察：多種先天性解剖結(jié)構(gòu)異常。對(duì)氣道進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)估，觀察聲門、聲帶及下呼吸道在呼吸周期中的運(yùn)動(dòng)。評(píng)價(jià)氣道腔的直徑及氣道粘膜特點(diǎn)。發(fā)現(xiàn)氣道梗阻的原因：分泌物或粘液栓、血塊、異物或是腫塊所致。Clinicalapplicationofbronchoscopy先天發(fā)育異常先天性支氣管狹窄先天性支氣管起源異常---氣管性支氣管支氣管鏡臨床應(yīng)用多種先天性解剖結(jié)構(gòu)異常一、鼻部畸形：少見單側(cè)鼻前孔、鼻后孔閉鎖或狹窄等二、喉部畸形先天性喉軟骨軟化癥、先天性喉蹼、先天性喉囊腫等三、氣管支氣管畸形先天性氣管支氣管狹窄、氣管支氣管軟化、氣道閉鎖、先天性氣管支氣管巨大癥、先天性支氣管起源異常、原發(fā)性氣管憩室、先天性氣管食管瘺等Clinicalapplicationofbronchoscopy支氣管鏡臨床應(yīng)用定義：氣管管腔直徑與殘存正常管腔直徑相比，縮減達(dá)1/3以上。常見原因：內(nèi)源性和外壓性。氣管性支氣管、先天性心臟病、血管環(huán)、氣管插管術(shù)后等。血管環(huán)是指一組血管發(fā)育異常以致氣管和/或食管被該血管及其分支所環(huán)繞的畸形。如肺動(dòng)脈吊帶、雙主動(dòng)脈弓。Clinicalapplicationofbronchoscopy氣管、支氣管狹窄stenosisoftracheaandbronchus肺動(dòng)脈吊帶以左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，在進(jìn)入左肺門前環(huán)繞右總干支氣管和遠(yuǎn)端氣管為特征的心血管畸形。氣道也會(huì)受全軟骨氣管環(huán)，即所謂的“環(huán)-吊帶復(fù)合體侵害，此時(shí)氣管后壁膜性部分缺失，氣管軟骨形成環(huán)形結(jié)構(gòu)，造成氣管狹窄。肺動(dòng)脈吊帶食道吞鋇檢查如發(fā)現(xiàn)食道前壁受壓是PASling的特征性表現(xiàn)雙主動(dòng)脈弓

雙主動(dòng)脈弓是指一組先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常以致氣管和食管被主動(dòng)脈及其分支所環(huán)繞的畸形。雙側(cè)主動(dòng)脈弓起源于升主動(dòng)脈，然后在氣管和食管兩側(cè)通過，連接形成降主動(dòng)脈，形成完整的血管環(huán)。

支氣管鏡臨床應(yīng)用新生兒期或生后2-4月內(nèi)即出現(xiàn)咳嗽、喘鳴及逐漸加重的呼吸困難，喘鳴以雙向性多見，伴感染時(shí)癥狀加重。呼吸困難明顯、發(fā)紺、三凹征嚴(yán)重的患兒，經(jīng)氣管插管、機(jī)械通氣效果不佳，臨床表現(xiàn)與X線胸片不相符。氣管插管不能進(jìn)入正常深度和吸痰管進(jìn)入困難，或使用的氣管插管大小與年齡、體重不匹配以及無法正常拔管撤機(jī)，需要長期依賴呼吸機(jī)輔助呼吸者。先天性心臟病或有大血管異常者。有其它先天性畸形或先天性綜合征時(shí)。Clinicalapplicationofbronchoscopy氣管、支氣管狹窄診斷線索氣管外壓性狹窄支氣管鏡臨床應(yīng)用例一，女，6歲，因“間斷喘憋伴咳嗽、咯血1年余”收入院?；純?年余前無明顯誘因出現(xiàn)明顯喘憋，伴有咳嗽、咯血1次，量約10ml，為鮮血，曾診斷為肺炎、支氣管擴(kuò)張，行抗感染治療效果不佳，支氣管鏡發(fā)現(xiàn)氣管遠(yuǎn)端腫物。----病理“梭形細(xì)胞肉瘤”例二，女，8歲，因“咳嗽、喘憋1年余”入院，患兒1年余前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、喘憋，曾考慮支氣管哮喘，行解痙、平喘等治療效果欠佳，支氣管鏡發(fā)現(xiàn)氣管中段腫物。----病理“惡性淋巴瘤”

--王洪武等。中華兒科雜志，2011.8Clinicalapplicationofbronchoscopy氣道梗阻---腫瘤支氣管鏡臨床應(yīng)用結(jié)論：兒童氣道惡性腫瘤無特征表現(xiàn)，對(duì)不能手術(shù)切除的氣管鏡下介入治療可取得良好效果。Clinicalapplicationofbronchoscopy--王洪武等。中華兒科雜志，2011.8支氣管鏡臨床應(yīng)用先天遺傳代謝病原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙常染色體隱性遺傳。包括Kartagener綜合征、不動(dòng)纖毛綜合征等反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽、反復(fù)喘息，嚴(yán)重者呼吸困難甚至呼吸衰竭確診依靠支氣管鏡取粘膜電鏡檢查。鏡下常見非特異性粘膜炎癥、粘液壅塞、支氣管擴(kuò)張等。如合并右位心、副鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張、左右支氣管轉(zhuǎn)位診斷Kartagener綜合征Clinicalapplicationofbronchoscopy支氣管鏡臨床應(yīng)用支氣管肺泡灌洗（BALF）：液體肺活檢肺泡性蛋白沉積癥特點(diǎn)：肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質(zhì)沉積，影響肺通換氣。突出臨床表現(xiàn)：呼吸困難CT呈毛玻璃改變，葉間、葉內(nèi)胸膜增厚而不規(guī)則支氣管鏡下表現(xiàn)不特異，BALF呈乳狀或濃稠淺黃液體BALF結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等診斷BALF是唯一已被證實(shí)有效的治療Clinicalapplicationofbronchoscopy支氣管鏡臨床應(yīng)用咯血查因：Clinicalapplicationofbronchoscopy支氣管鏡臨床應(yīng)用特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥肺泡出血性疾病，多見于兒童反復(fù)發(fā)作，大量含鐵血黃素沉積于肺內(nèi)暴發(fā)起病多見，突出表現(xiàn)是反復(fù)咳嗽、氣促伴咯血或嘔血、貧血、嗜睡、衰弱少見并不罕見反復(fù)性缺鐵性貧血伴有慢性咳嗽、少量咯血應(yīng)警惕肺片顯示云絮狀影或彌漫性點(diǎn)狀影，以肺炎不能完滿解釋急性期查痰，尋找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞作為診斷依據(jù)使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認(rèn)