格林巴利綜合征-

吉蘭-巴雷綜合征目錄CONTENTPart1定義Part2病因及發(fā)病機(jī)制Part3病理改變Part4臨床分型目錄CONTENTPart5臨床表現(xiàn)Part6輔助檢查Part7治療原則Part8護(hù)理診斷及措施定義急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(acuteiufecticmspolyradiculoneuritis)，又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Banesyndrome,GBS)，過去多譯為格林-巴利綜合征。是由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)單向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，使周圍神經(jīng)發(fā)生廣泛的炎癥節(jié)段性脫髓鞘改變。主要臨床特征為急性進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓，伴有周圍感覺障礙，病情嚴(yán)重者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。病因吉蘭巴雷綜合征的病因尚未明確，可能與空?qǐng)鰪澢?CJ)感染有關(guān)。以腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ的感染率高達(dá)85%。此外GBS還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)。較多報(bào)告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制劑或患者有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎等自身免疫病常合并GBS。發(fā)病機(jī)制分子模擬是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。此學(xué)說認(rèn)為病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，自身免疫性細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘和髓鞘損傷。病理改變主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。臨床分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)MillerFisher綜合征(MFS)急性泛自助神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS兒童更常見臨床表現(xiàn)

發(fā)病前-3周由病毒和空腸彎曲菌引起的呼吸道、胃腸道的感染癥狀，如發(fā)熱等絕大多數(shù)患兒1-2周病情達(dá)到高峰，2-3周后病情開始恢復(fù)。疾病進(jìn)展期表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙腦神經(jīng)表現(xiàn)感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性肌無力是突出的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患兒自肢體遠(yuǎn)端開始呈上行性麻痹進(jìn)展，首先表現(xiàn)為肌張力減退，下肢對(duì)稱性肌無力，足下垂、行走無力，易跌倒。2-3天擴(kuò)展到上肢、軀干、胸部、頸部面部、頭部，手下垂，不能坐起和翻身，對(duì)稱性、遲緩性肢體癱瘓等，腱反射減弱或消失。急性起病者在24小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)嚴(yán)重的肢體癱瘓以及呼吸肌麻痹。運(yùn)動(dòng)障礙腦神經(jīng)表現(xiàn)感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為對(duì)稱或不對(duì)稱的腦神經(jīng)麻痹，以面神經(jīng)受損引起。的面癱最常見當(dāng)兩側(cè)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)受累時(shí)，可出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難等癥狀。疾病進(jìn)展期表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙腦神經(jīng)表現(xiàn)感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙疾病早期即有肌肉疼痛，下肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)不同程度的感覺異常和麻木感。年長兒可表現(xiàn)為手套或襪套狀分布感覺減退。疾病進(jìn)展期表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙腦神經(jīng)表現(xiàn)感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙癥狀較輕微，可出現(xiàn)視物不清，多汗、面色潮紅，腹痛、便秘，一過性尿儲(chǔ)留，血壓輕度升高或心律失常等。疾病進(jìn)展期表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙腦神經(jīng)表現(xiàn)感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙本病病情發(fā)展的速度及神經(jīng)受累的程度有顯著的個(gè)體差異，大多數(shù)患兒的癥狀經(jīng)3-4周的進(jìn)行性加重后停止進(jìn)展，逐漸恢復(fù)肌力一般3周一6個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)，少數(shù)病例可留有小同程度的肌肉萎縮、肌肉營養(yǎng)障礙、肌肉麻痹后遺癥或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。疾病進(jìn)展期表現(xiàn)輔助檢查腦脊液檢查：80%-90%患兒出現(xiàn)腦脊液特征性表現(xiàn)：蛋自一細(xì)胞分離現(xiàn)象，即患兒發(fā)病第2周腦脊液蛋白質(zhì)逐漸增高，但細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，其他指標(biāo)正常，第3周蛋自質(zhì)增高達(dá)到高峰，第4周開始蛋白質(zhì)逐漸降至正常。神經(jīng)肌電檢查：以髓鞘脫失為主者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢;以軸索變性為主者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)反應(yīng)電位波幅明顯降低。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：肌力評(píng)級(jí)、運(yùn)動(dòng)能力和深淺感覺等障礙。治療原則一般治療免疫治療營養(yǎng)神經(jīng)康復(fù)治療一般治療抗感染：考慮有胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療呼吸道管理：重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，應(yīng)置于監(jiān)護(hù)室，密切觀察呼吸情況，定時(shí)進(jìn)行血?dú)夥治?。?dāng)肺活量下降至正常的25%~30%，血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時(shí)，應(yīng)盡早行氣管插管或氣管切開、機(jī)械輔助通氣。加強(qiáng)氣道護(hù)理，定時(shí)翻身、拍背，及時(shí)抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染。一般治療營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹著有吞咽困難和飲水嗆咳，給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治：重癥患者連續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)重心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時(shí)可立即植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器。高血壓用小劑量β受體阻斷劑治療，低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位；尿滁留可加壓按摩下腹部，無效時(shí)導(dǎo)尿，便秘可給予緩瀉劑和潤腸劑?？股仡A(yù)防和控制墜積性肺炎、尿路感染。阿片類藥物、卡馬西平和加巴噴丁可用于后神經(jīng)痛的治療。免疫治療血漿置換：每次交換量為30~50ml/kg，在1~2周內(nèi)進(jìn)行3~5次。禁忌癥包括嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙。免疫球蛋白靜脈注射：免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏者禁用。發(fā)熱面紅為常見的不良反應(yīng)，減慢輸液速度可減輕。糖皮質(zhì)激素：目前國內(nèi)外對(duì)糖皮質(zhì)激素治療仍有爭(zhēng)議。對(duì)于無條件行以上兩種治療的患者，可以試用甲潑尼龍500mg/天，靜脈滴注，連用5日后逐漸減量，或地塞米松10mg/天，靜脈滴注，7~10天為一個(gè)療程。營養(yǎng)神經(jīng)應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12、維生素B6鼠神經(jīng)生長因子：恩經(jīng)富、蘇肽生康復(fù)治療病情穩(wěn)定后，早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，包括被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、理療、針灸及按摩等，以預(yù)防失用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。護(hù)理診斷低效性呼吸型態(tài)

與呼吸肌癱瘓、咳嗽反射消失有關(guān)清理呼吸道無效

與肌麻痹致咳嗽無力、肺部感染聽致分泌物增多等有關(guān)軀體活動(dòng)障礙

與肢體癱瘓、感覺障礙有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與吞咽困難影響進(jìn)食有關(guān)護(hù)理診斷有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)

與肢體癱瘓、長期臥床、感覺異常有關(guān)恐懼

與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關(guān)潛在并發(fā)癥：消化性潰瘍與使用激素有關(guān)潛在并發(fā)癥：深靜脈血栓形成

與肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙有關(guān)護(hù)理措施給氧:持續(xù)低流量給氧，并保持輸氧管道的通暢當(dāng)病人動(dòng)脈血氧飽和度下降時(shí)應(yīng)加大氧流量保持呼吸道通暢:指導(dǎo)半坐臥位，鼓勵(lì)病人深呼吸和有效咳嗽，協(xié)助翻身、拍背或體位引流，及時(shí)清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要時(shí)吸痰準(zhǔn)備搶救用物:床頭常規(guī)備吸引器、氣竹切開包及機(jī)械通氣設(shè)備，以利隨時(shí)搶救。護(hù)理措施病情監(jiān)測(cè):給予心電監(jiān)測(cè)，觀察血壓、脈搏、呼吸、動(dòng)脈血氧飽和度及情緒變化詢問病人有無胸悶、氣短、呼吸費(fèi)力等癥狀，注意呼吸困難的程度和血?dú)夥治龅闹笜?biāo)改變。當(dāng)出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、出汗、口唇發(fā)給等缺氧癥狀時(shí)應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，一般應(yīng)先行氣管插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則行氣管切開，使用呼吸機(jī)輔助呼吸護(hù)理措施飲食護(hù)理:指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食，多食水果、蔬菜，補(bǔ)充足夠的水分吞咽困難和氣管切開、呼吸機(jī)輔助呼吸者應(yīng)及時(shí)插胃管，給子鼻飼流質(zhì)，以保證機(jī)體足夠的營養(yǎng)供給，維持水、電解質(zhì)平衡留置胃管的病人強(qiáng)調(diào)在進(jìn)食時(shí)到進(jìn)食后30分鐘應(yīng)抬高床頭，防止食物反流引起窒息和吸人性肺炎。護(hù)理措施促進(jìn)肢體功能恢復(fù)保持肢體于功能位置，防止發(fā)生足下垂、爪形手等;幫助兒做肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，輕柔緩慢地進(jìn)行按摩，幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)，注意安個(gè)恢復(fù)期鼓勵(lì)、指導(dǎo)、督促患兒自主活動(dòng)，加強(qiáng)對(duì)自理生活能力的訓(xùn)I練，注意強(qiáng)度適中、循續(xù)漸進(jìn)、持之以恒。護(hù)理措施預(yù)防并發(fā)癥:重癥GBS因?yàn)榘c瘓、氣管切開和機(jī)械通氣，往往臥床時(shí)間較長，機(jī)體抵抗力低下，除容易發(fā)生肺部感染、壓瘡、營養(yǎng)失調(diào)外，還可導(dǎo)致下肢靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性萎縮、便秘、尿儲(chǔ)留等并發(fā)癥。護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)和協(xié)助病人翻身、拍背、活動(dòng)肢體、按摩腹部，必要時(shí)穿彈力長襪、灌腸、導(dǎo)尿等。知識(shí)拓展----壓瘡分期2007NPUAP壓瘡分期I期壓瘡:皮膚完整、發(fā)紅，與周圍皮膚界限清楚，壓之不退色，伴疼痛、皮溫變化，常局限于骨隆突處II期壓瘡:部分表皮缺損，皮膚表淺潰瘍，基底紅、無結(jié)癡;也可為完整或破潰的充血性水疤2007NPUAP壓瘡分期llI期壓瘡:全層皮膚缺失，但骨、肌健或肌肉尚未暴露，可有潛行和竇道廠Ⅳ期壓瘡:全層皮膚缺失，伴骨、肌健或肌肉外露，局部可有壞死組織或焦癡，通常有潛行和竇道2007NPUAP壓瘡分期可疑深部組織損傷皮膚完整，但由于壓力或剪切力造成皮下軟組織損傷，皮膚顏色改變，呈紫色或褐紅色，或出現(xiàn)充血性水疤，可伴疼痛、硬塊;膚色較深部位，深部組織損傷難以檢出，須在完成清創(chuàng)后方能準(zhǔn)確分期難以分期的壓瘡:全層皮膚缺失，但潰瘍基底部覆有腐癡和(或)癡皮。需在腐癡或癡皮充分去除后方能確定真正的深度和分期。護(hù)理措施皮膚護(hù)理：評(píng)估皮膚顏色、受壓程度和完整性，保持床單干凈、整潔、無渣屑衣服無皺褶或?qū)⒁路锿夥创?，保持皮膚清潔，尤其是臀部、皺褶處定時(shí)翻身，減輕局部皮膚受壓。護(hù)理措施用藥護(hù)理:護(hù)士應(yīng)教會(huì)病人遵醫(yī)囑正確服藥，告知藥物的作用、不良反應(yīng)、使用時(shí)間、方法及注意事項(xiàng)。如使用糖皮質(zhì)激素治療時(shí)可能出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍所致消化道出血應(yīng)觀察有無胃部疼痛不適和柏油樣大便等，留置鼻胃管的病人應(yīng)定時(shí)回抽胃液，注意胃液的顏色、性質(zhì);使用免疫球蛋白治療時(shí)常導(dǎo)致發(fā)熱面紅，減慢輸液速度可減輕癥狀;某些鎮(zhèn)靜安眠類藥物可產(chǎn)生呼吸抑制，不能輕易使用，以免掩蓋或加重病情。護(hù)理措施心理支持:護(hù)士應(yīng)及時(shí)了解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，盡可能陪伴在病人身邊，耐心傾聽病人的感受，告知醫(yī)護(hù)人員會(huì)認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化，使其情緒穩(wěn)定、安心和放心休息:同時(shí)還要講解病程經(jīng)過、使其認(rèn)識(shí)到氣管切開和機(jī)械通氣的重要性，告知本病經(jīng)過積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后良好，以增強(qiáng)病人治療的信心，取得充分信任和合作。健康指導(dǎo)疾病相關(guān)知識(shí)：指導(dǎo)病人及家屬了解本病的病因、進(jìn)展、常見并發(fā)癥及預(yù)后;保持情緒穩(wěn)定和健康心態(tài);加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)和機(jī)體抵抗力，避免淋雨、受涼、疲勞和創(chuàng)傷，防止復(fù)發(fā)。健康指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)：加強(qiáng)肢體功能鍛煉和日常生活活動(dòng)訓(xùn)練，減少并發(fā)癥，促進(jìn)康復(fù)肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)均應(yīng)保持關(guān)節(jié)的最大活動(dòng)度;運(yùn)動(dòng)鍛煉過程中應(yīng)有家人陪同，防止跌倒、受傷GBS恢復(fù)過程長，需要數(shù)周或數(shù)月，家屬應(yīng)理解和關(guān)心病人，督促病人堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)鍛煉。健康指導(dǎo)病情監(jiān)測(cè)指導(dǎo)告知消化道出血、營養(yǎng)失調(diào)、壓瘡、下肢靜脈血栓形成的表現(xiàn)以及預(yù)防窒息的方法，當(dāng)病人出現(xiàn)胃部不適、腹痛、柏油樣大便，肢體肘，脹疼痛，以及咳嗽、咳痰、發(fā)熱、外傷等情況時(shí)立即就診。預(yù)后本病具有自限性，預(yù)后較好。癱瘓多在3周后開始恢復(fù)，多數(shù)患者2個(gè)月至1年內(nèi)恢復(fù)正常，約10%患者遺留較嚴(yán)