2024年中國頭頸部動脈夾層診治指南解讀課件

中國頭頸部動脈夾層診治指南解讀（2024年）引言

頭頸部動脈夾層（CcAD）指各種原因造成頸部或顱內(nèi)動脈內(nèi)膜損傷撕脫，血液流入血管壁內(nèi)，形成壁內(nèi)血腫，使血管壁各層分離，進而造成血管狹窄、閉塞或形成夾層動脈瘤。當血腫累及內(nèi)膜與中膜可造成管腔狹窄，當血腫聚集于中膜與外膜時可形成動脈瘤樣擴張。根據(jù)CcAD發(fā)生于顱內(nèi)段和顱外段的差異，分為顱內(nèi)動脈夾層（IAD）和頸部動脈夾層（CAD）；根據(jù)CAD受累動脈的不同，主要分為頸內(nèi)動脈夾層（ICAD）和椎動脈夾層（VAD）。診斷01（一）臨床特征

經(jīng)過系統(tǒng)詳細的病史詢問，結(jié)合患者臨床癥狀、體征及輔助檢查有助于診斷CcAD。其中輔助檢查具有最重要的診斷價值。

（一）年齡CcAD多發(fā)于中青年人群。據(jù)我國的研究數(shù)據(jù)，CcAD發(fā)病平均年齡大于40歲，也有平均年齡大于50歲的報道；國外研究數(shù)據(jù)報道的CcAD發(fā)病年齡相對較小。歐美的研究結(jié)果顯示，CAD患者的平均年齡在40~50歲；墨西哥研究結(jié)果顯示，CAD患者平均發(fā)病年齡在35.5歲。對于IAD，研究報道其發(fā)病的平均年齡更大。由于目前對IAD的研究較少，其年齡分布情況仍存在爭議。

（二）性別CcAD多發(fā)于男性?；谖覈难芯繑?shù)據(jù)，男性發(fā)病比例達60%~80%；基于歐美人群的研究男性占53%~57%；基于北美的研究發(fā)現(xiàn)，青年人群中女性發(fā)病比例更高。對于IAD的性別分布差異尚不明確。（一）臨床特征

（三）危險因素和誘因常規(guī)的腦血管病危險因素在多數(shù)CcAD患者中并不常見，但一項針對CAD的多中心隊列研究（CADISP）發(fā)現(xiàn)高血壓是CAD的危險因素，需要重視血壓的監(jiān)測和管理；而高膽固醇血癥、肥胖和超重則可能是CAD的保護因素。通過比較CAD和IAD的危險因素發(fā)現(xiàn)，相較于CAD，高血壓、高齡與IAD相關(guān)性更強。約60%的CAD是原發(fā)的，另外40%具有相關(guān)誘因，如打噴嚏、劇烈咳嗽、頸部按摩、體育活動（舉重、羽毛球、高爾夫球、網(wǎng)球及瑜伽等）均有相關(guān)報道。纖維肌營養(yǎng)不良的患者更容易發(fā)生CAD。某些特殊的解剖結(jié)構(gòu)，如較長的莖突、高度迂曲的椎動脈或頸內(nèi)動脈均被證實與CcAD發(fā)生相關(guān)。頭頸部血管介入手術(shù)可導致醫(yī)源性的CcAD。此外，遺傳因素可能也在CcAD的發(fā)生中發(fā)揮了重要作用。包括血管性埃勒斯?丹洛斯綜合征、馬凡綜合征、成骨不全癥和洛伊迪茨綜合征在內(nèi)的多種單基因結(jié)締組織疾病被認為與CcAD相關(guān)。亞甲基四氫葉酸還原酶C677T多態(tài)性和Rs934937等位基因（PHACTR1）突變，也被證明會增加CAD發(fā)病風險。（一）臨床特征

（四）臨床癥狀CcAD的臨床表現(xiàn)多種多樣。頭痛、頸痛及繼發(fā)的神經(jīng)功能缺損癥狀是最常見的表現(xiàn)。卒中是CcAD最為常見的表現(xiàn)，多數(shù)患者表現(xiàn)為缺血性卒中或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）；少數(shù)患者可以表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，在CAD中約占1%，在IAD中約占3%。也有部分患者無明顯臨床癥狀，在CAD中約占6%，在IAD則無相應報道。

1.疼痛：CcAD形成后可導致局部的疼痛。疼痛的部位根據(jù)夾層位置不同而有所區(qū)別，可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸痛和（或）頭痛，約有53%的CcAD患者以頭痛為首發(fā)癥狀。IAD多伴隨有頭痛，頸痛相對少見；而對于CAD，頭痛及頸部疼痛均可出現(xiàn)。發(fā)生于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的夾層引起的頭痛多累及顳部，其次為額部，也有報道會累及頸部及眼眶；而頸項部及后枕部疼痛則多提示椎基底動脈系統(tǒng)動脈夾層。疼痛的性質(zhì)和程度也不盡相同，抽痛、刺痛或搏動性疼痛均可出現(xiàn)，椎基底動脈系統(tǒng)夾層和前循環(huán)相比，其疼痛發(fā)生的比例和嚴重程度均更高。椎動脈夾層患者還可伴隨畏聲、畏光等癥狀。（一）臨床特征

2.神經(jīng)功能缺損癥狀：神經(jīng)功能缺損癥狀與其他病因所致的腦血管病的癥狀無差異。累及前循環(huán)者可出現(xiàn)肢體無力、言語不清、感覺減退、口角歪斜、黑矇等缺血癥狀。累及后循環(huán)者則可出現(xiàn)眩暈、耳鳴、視野缺損等癥狀，嚴重者甚至昏迷。缺血癥狀通常出現(xiàn)在頭頸部疼痛后的數(shù)分鐘至數(shù)周。與ICAD相比，VAD更易發(fā)生缺血事件，VAD的顱內(nèi)段病變與顱外段相比，更容易引起缺血事件及神經(jīng)功能缺損癥狀。此外，初次發(fā)病的CAD比復發(fā)者更易引起神經(jīng)功能缺損癥狀。當VAD累及脊髓供血動脈時，根據(jù)受累部位不同可出現(xiàn)單側(cè)或者雙側(cè)的肢體無力、麻木等脊髓缺血癥狀。

3.其他癥狀：頸神經(jīng)根性疼痛、搏動性耳鳴等是CcAD相對少見的癥狀。搏動性耳鳴多見于外傷導致的CcAD。VAD可壓迫頸神經(jīng)根，引起頸、肩部及單側(cè)肢體的疼痛及活動受限等癥狀。（一）臨床特征

（五）臨床體征CcAD的臨床體征與其他病因所致卒中的神經(jīng)系統(tǒng)局灶或全面功能障礙體征無差異。然而，結(jié)合頭頸部動脈的解剖位置與特點，有些重要體征應該關(guān)注。

1.霍納綜合征：霍納綜合征對ICAD具有重要的提示意義，約有44.4%的ICAD出現(xiàn)了霍納綜合征。由于頸交感神經(jīng)纖維大部分分布于頸內(nèi)動脈，而少部分（支配汗腺）分布于頸外動脈，因此ICAD患者表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼瞼下垂及眼球輕度內(nèi)陷，但不伴面部無汗的不完全霍納綜合征。據(jù)統(tǒng)計，VAD患者也有小部分出現(xiàn)了霍納綜合征，其比例僅為7.6%，是由于損傷了延髓交感神經(jīng)下行纖維所致。

2.腦神經(jīng)損害：CcAD壓迫周圍結(jié)構(gòu)或引起后循環(huán)缺血，可出現(xiàn)多組腦神經(jīng)損害體征。后組腦神經(jīng)受損多見，以舌下神經(jīng)最常見，舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)次之。此外，動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)受累偶有報道。（一）臨床特征

3.脊髓缺血體征：累及椎動脈的CcAD可影響脊髓血供，引起脊髓后動脈缺血癥候群，表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)不同程度的節(jié)段性肌力減退、深淺感覺障礙及感覺性共濟失調(diào)等。嚴重者甚至出現(xiàn)脊髓半切綜合征。

4.腦膜刺激征：CcAD導致蛛網(wǎng)膜下腔出血者可表現(xiàn)為頸項強直、克尼格征、布魯氏征等腦膜刺激征。蛛網(wǎng)膜下腔出血多見于IAD。5.頸部血管雜音：CAD導致動脈狹窄，可聞及收縮期血管雜音。（二）輔助檢查

CcAD的診斷依賴于影像學觀察到的“血管狹窄”“壁內(nèi)血腫”“雙腔征”“內(nèi)膜瓣”“夾層動脈瘤”等征象。CcAD的輔助檢查包括頭頸部動脈超聲、電子計算機體層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）及數(shù)字減影血管造影（DSA）。此外，影像學檢查還能夠觀察到CcAD引起的繼發(fā)改變，如腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈瘤形成及動脈狹窄和閉塞等。近年來高分辨率磁共振成像（HR?MRI）管壁成像技術(shù)進一步發(fā)展，為CcAD的診斷提供了更充分的證據(jù)。（二）輔助檢查

（一）頭頸部血管超聲頸部動脈超聲檢查具有無創(chuàng)、費用低、操作簡便、易普及推廣等優(yōu)點。對于CAD，通過連續(xù)多普勒與脈沖多普勒的結(jié)合，既可以觀察到管腔和管壁結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)“雙腔征”“內(nèi)膜瓣”“壁內(nèi)血腫”等直接征象（圖1），還可以監(jiān)測血流速度、動脈搏動指數(shù)、管狹窄閉塞等間接征象。經(jīng)顱多普勒超聲可以通過脈沖多普勒監(jiān)測顱內(nèi)大血管血流，獲得血管狹窄等信息。超聲檢查對血管閉塞的敏感度達到100%，對中重度狹窄的敏感度為95.7%，但在輕度狹窄時敏感度降至40%。將頸部血管超聲和經(jīng)顱多普勒技術(shù)結(jié)合有助于提高頸部動脈超聲診斷的準確性。而對于IAD，由于顱骨對聲波的阻斷，經(jīng)顱多普勒技術(shù)僅能反映顱內(nèi)動脈狹窄情況，缺乏對管腔管壁結(jié)構(gòu)直觀的觀察。頭頸部血管超聲檢查結(jié)果的準確性與檢查者的經(jīng)驗、病變的嚴重程度及血管病變的部位密切相關(guān)，在臨床上用于篩查或隨訪評估，IAD的診斷需要結(jié)合其他檢查手段。（二）輔助檢查圖1頸動脈超聲顯示頸部動脈夾層（左側(cè)椎動脈）（二）輔助檢查

（二）CTCT平掃可用于觀察腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血等CcAD引起的間接改變。CT血管造影（CTA）用于觀察血管管腔結(jié)構(gòu)，具有空間分辨率高、無創(chuàng)、應用廣泛等優(yōu)勢。由于不受顱骨限制，CTA對顱內(nèi)顱外的動脈夾層均具有一定的診斷價值。由于使用造影劑來觀察血管，CTA與磁共振血管造影（MRA）相比，在管腔內(nèi)結(jié)構(gòu)的顯示方面更具優(yōu)勢，能夠發(fā)現(xiàn)“雙腔征”（圖2）“內(nèi)膜瓣”“夾層動脈瘤”“線樣征”等征象，對“壁內(nèi)血腫”也有一定的觀察能力。椎動脈血管較為纖細且靠近骨骼結(jié)構(gòu)，CTA觀察VAD效果比MRA更好。CT的缺陷主要在于其放射線損傷，CTA還需要用碘造影劑，應注意過敏風險，此外CT檢查容易受顱底或牙齒骨質(zhì)偽影的影響。因而對于腎功能不全、造影劑過敏者、妊娠婦女、兒童等應謹慎使用。（二）輔助檢查圖2CT血管造影顯示動脈夾層所致血管改變（二）輔助檢查

（三）MRIMRI檢查由于不受骨性結(jié)構(gòu)的干擾，能夠?qū)︼B內(nèi)結(jié)構(gòu)進行有效的觀察，在CcAD的評估中具有重要價值。磁共振T1加權(quán)像（T1WI）、T2加權(quán)像（T2WI）、彌散加權(quán)成像（DWI）等對動脈夾層引起的卒中病灶具有良好的成像效果。MRA不需要注射造影劑，通過流空效應能夠?qū)︼B內(nèi)動脈管腔內(nèi)結(jié)構(gòu)進行較為準確的觀察。在發(fā)病48h以內(nèi)壁內(nèi)血腫的成分主要為氧合血紅蛋白，在T1WI、T2WI上均呈等信號；發(fā)病48~72h，血腫主要成分轉(zhuǎn)化為脫氧血紅蛋白，在T1WI、T2WI上均呈高信號；高信號可以維持多達數(shù)月，之后逐步消退為等信號。HR?MRI的管壁成像技術(shù)能夠有效抑制血管內(nèi)流動的血液信號，可清晰地顯示頭頸部動脈的“壁內(nèi)血腫”，極大地提升了對CcAD的觀察能力（圖3），目前已經(jīng)成為診斷CcAD的重要手段。（二）輔助檢查圖3高分辨率磁共振成像（HR?MRI）顯示頭頸部動脈夾層所致血管改變。（二）輔助檢查

（四）DSA長期以來，DSA曾被公認為診斷CcAD的“金標準”。通過動態(tài)、實時、多角度的觀察，DSA對血管管腔內(nèi)結(jié)構(gòu)提供了最直接、準確的觀測，還能對血流代償、側(cè)支循環(huán)等情況進行評價。由于不受顱骨的限制，DSA觀察顱內(nèi)及顱外段動脈夾層的效果均佳。動脈夾層在DSA上的表現(xiàn)通常是“血管串珠樣狹窄”“血管閉塞”“動脈瘤”“真假腔”“內(nèi)膜瓣”（圖4）等，也可以表現(xiàn)為“鼠尾征”“線樣征”“火焰征”等征象。DSA檢查的局限性主要在于價格昂貴、費時、對設備要求高及有創(chuàng)等。此外，由于僅對管腔內(nèi)進行觀測，DSA缺少對血管管壁結(jié)構(gòu)的評估，在動脈管徑正常時有漏診的風險，在一定程度上影響其診斷的準確性，在診斷動脈夾層時并非常規(guī)使用。在無創(chuàng)檢查技術(shù)不能確診或需要進行介入治療的情況下，可考慮DSA檢查。（二）輔助檢查圖4數(shù)字減影血管造影（DSA）顯示動脈夾層所致血管改變（左側(cè)大腦中動脈）。（三）其他診斷方法

（一）腎動脈血管檢查纖維肌營養(yǎng)不良是一種以中小動脈非動脈粥樣硬化性平滑肌纖維和彈性組織發(fā)育異常為特征的全身性血管疾病，可形成動脈夾層和動脈瘤，常累及頸部動脈及腎動脈，偶累及顱內(nèi)動脈。據(jù)研究報道19%的纖維肌營養(yǎng)不良患者合并有CAD。因而建議對具有高血壓病史且累及多血管的、反復出現(xiàn)的CcAD患者進行腎動脈檢查，作為纖維肌營養(yǎng)不良的排查項目。

（二）基因檢測結(jié)締組織異常被認為是發(fā)生CcAD的重要原因之一。約有1%的CAD被證明與單基因結(jié)締組織疾病有關(guān)，包括血管性埃勒斯?丹洛斯綜合征（COL3A1基因）、馬凡綜合征（原纖維蛋白1基因）、成骨不全癥（COL1A1或COL1A2基因）和洛伊迪茨綜合征（TGFBR1、TGFBR2、TFFB2或SMAD3基因）等。因而，對于反復發(fā)作或有單基因結(jié)締組織疾病家族史的夾層患者建議行基因檢測。（三）其他診斷方法

（一）腎動脈血管檢查纖維肌營養(yǎng)不良是一種以中小動脈非動脈粥樣硬化性平滑肌纖維和彈性組織發(fā)育異常為特征的全身性血管疾病，可形成動脈夾層和動脈瘤，常累及頸部動脈及腎動脈，偶累及顱內(nèi)動脈。據(jù)研究報道19%的纖維肌營養(yǎng)不良患者合并有CAD。因而建議對具有高血壓病史且累及多血管的、反復出現(xiàn)的CcAD患者進行腎動脈檢查，作為纖維肌營養(yǎng)不良的排查項目。

（二）基因檢測結(jié)締組織異常被認為是發(fā)生CcAD的重要原因之一。約有1%的CAD被證明與單基因結(jié)締組織疾病有關(guān)，包括血管性埃勒斯?丹洛斯綜合征（COL3A1基因）、馬凡綜合征（原纖維蛋白1基因）、成骨不全癥（COL1A1或COL1A2基因）和洛伊迪茨綜合征（TGFBR1、TGFBR2、TFFB2或SMAD3基因）等。因而，對于反復發(fā)作或有單基因結(jié)締組織疾病家族史的夾層患者建議行基因檢測。（四）CcAD影像鑒別診斷

（一）動脈粥樣硬化與CcAD不同（圖5A），動脈粥樣硬化多見于高齡人群，常伴有高血壓、糖尿病、心臟病等腦血管病危險因素?？砂榛虿话轭^暈、黑矇等腦缺血癥狀，合并TIA及缺血性卒中時可伴有局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。頭頸部血管超聲、CTA、MRA、DSA等影像學檢查可觀察到“血管狹窄”“斑塊形成”等征象。通過HR?MRI（圖5B）能更清晰地觀察斑塊重構(gòu)類型、斑塊負荷、內(nèi)部出血、鈣化等特征。（四）CcAD影像鑒別診斷

圖5頭頸部動脈夾層（CcAD）與其他頭頸部動脈狹窄病因的影像鑒別。A：動脈夾層：A1：數(shù)字減影血管造（DSA）圖像，箭頭指示部位為左側(cè)頸內(nèi)動脈“雙腔征”及“內(nèi)膜瓣”；A2：磁共振血管造影（MRA）圖像，箭頭指示部位為狹窄的左側(cè)頸內(nèi)動脈；A3、A4：增強前后高分辨率磁共振成像（HR?MRI）軸位對比圖像，箭頭指示部位見高信號的“新月形”壁內(nèi)血腫。B：動脈粥樣硬化B1、B2：DSA、MRA圖像，箭頭指示部位見右側(cè)大腦中動脈狹窄；B3、B4：增強前后HR?MRI軸位對比圖像，箭頭指示部位見右側(cè)大腦中動脈管腔內(nèi)斑塊形成，斑塊內(nèi)有強化。C：血管炎：C1、C2：DSA、MRA圖像，箭頭指示部位見狹窄的基底動脈；C3、C4：增強前后HR?MRI軸位對比圖像，箭頭指示部位可見基底動脈管壁增厚，呈“環(huán)形強化”（四）CcAD影像鑒別診斷

（二）血管炎血管炎發(fā)病前可有前驅(qū)感染史或自身免疫疾病病史。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可急性抑或慢性起病，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、精神癥狀、記憶力障礙等，也可表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。影像學檢查可見廣泛的血管狹窄、管壁增厚，HR?MRI可見特征性的動脈管壁“環(huán)形強化”（圖5C）。

推薦意見：（1）CcAD是缺血性卒中的少見病因，卻是青年卒中的常見病因，建議對年輕尤其是缺乏常見腦血管病危險因素的缺血性卒中患者進行CcAD篩查（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。（2）目前尚無評估CcAD的單一“金標準”，對于發(fā)生缺血性卒中、TIA的疑似CcAD的患者，應首選頭頸動脈超聲、CT、MRI等無創(chuàng)性檢查進行診斷評估（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。（3）在急性缺血性卒中、TIA患者中，尤其是中青年患者，頸部血管超聲可以作為CAD的篩查及復查隨訪手段（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。（4）對于IAD，應根據(jù)臨床實際需要選擇CT、DSA、MRI及HR?MRI等檢查進行綜合評估（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（5）對于IAD，HR?MRI與其他檢查手段相比可能具有更好的成像效果（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。治療02一、CcAD相關(guān)急性缺血性卒中的再灌注治療

（一）靜脈溶栓靜脈溶栓是治療缺血性卒中的有效方法。當CcAD導致缺血性卒中事件時，CcAD可能伴隨動脈血管壁破壞、血管內(nèi)膜下血腫形成，靜脈溶栓可能會加重血管損傷，增加出血風險。目前缺乏隨機對照研究對CcAD導致的缺血性卒中患者溶栓的有效性和安全性進行分析。在目前多個國內(nèi)外急性缺血性卒中指南中的靜脈溶栓治療部分均未將CcAD排除在外，不過仍需更多的循證醫(yī)學證據(jù)來進一步證實CcAD相關(guān)缺血性卒中靜脈溶栓治療的有效性和安全性。一、CcAD相關(guān)急性缺血性卒中的再灌注治療

（二）早期血管內(nèi)介入治療推薦意見：（1）目前缺乏足夠的循證醫(yī)學證據(jù)評估在CcAD所致缺血性卒中患者中開展靜脈溶栓治療的有效性及安全性，需積極開展臨床研究?，F(xiàn)有證據(jù)顯示在發(fā)病4.5h內(nèi)運用靜脈rt?PA治療CAD所致的急性缺血性卒中是安全的（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（2）對CAD相關(guān)的急性缺血性卒中患者進行早期血管內(nèi)介入治療總體是安全和有效的，但需要進一步的研究（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。（3）對IAD相關(guān)的急性缺血性卒中進行再灌注治療的有效性和安全性仍然未知（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。二、抗血小板/抗凝治療

推薦意見：（1）推薦在CAD形成的急性期，使用抗凝或抗血小板治療（Ⅰ級推薦，B級證據(jù)）。在降低CAD患者卒中發(fā)生風險方面，抗凝治療優(yōu)于抗血小板治療，但需注意監(jiān)測出血風險（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）。對于存在CAD所致血管嚴重狹窄/閉塞或管腔內(nèi)血栓形成等高危因素且出血風險較小的患者更適合抗凝治療；而出血風險較高的患者更適合抗血小板治療（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）?？寡“搴涂鼓?lián)合治療可能在更短的時間內(nèi)使CAD獲得血管再通（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。臨床上可結(jié)合具體情況進行選擇。（2）由于缺乏在IAD患者中抗栓治療的隨機對照研究，結(jié)合臨床實踐，推薦在IAD導致的缺血性卒中或TIA患者中使用抗凝或抗血小板治療，但需注意監(jiān)測出血風險（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。二、抗血小板/抗凝治療

（3）目前缺乏足夠的證據(jù)對抗凝治療的療程和藥品種類進行推薦。對于CAD導致缺血性卒中或TIA患者，抗凝治療至少3~6個月以預防卒中復發(fā)或TIA（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）。普通肝素、低分子肝素或華法林都是可選擇的治療藥物；肝素治療時維持活化部分凝血活酶時間達到50~70s，華法林抗凝治療時維持INR2~3（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。NOACs也可作為CAD患者抗凝治療的替代藥物，仍需大樣本的隨機對照研究證實（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。臨床上可結(jié)合具體情況選擇。（4）目前缺乏足夠的證據(jù)對抗血小板治療的療程和種類進行推薦。對于CAD導致缺血性卒中或TIA患者，抗血小板治療至少3~6個月以預防卒中復發(fā)或TIA（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）?？蓡为殤冒⑺酒チ?、氯吡格雷或雙嘧達莫；也可選擇阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷或阿司匹林聯(lián)合雙嘧達莫（Ⅱ級推薦，