眼眶炎性假瘤學(xué)習(xí)資料

眼眶炎性假瘤

病例討論老年男性，以“右眼瞼腫脹反復(fù)發(fā)作6年”為主訴入院，既往曾于我院就診，診斷不詳，治療（具體不詳）后癥狀緩解，此后癥狀反復(fù)發(fā)作。平素體健，無(wú)慢性病史及傳染病病史，直系親屬無(wú)類(lèi)似疾病。輔助檢查入院完善相關(guān)檢查，血常規(guī):嗜酸細(xì)胞百分比12.20%，中性粒細(xì)胞百分比38.70%，嗜酸細(xì)胞0.90*10~9/L，紅細(xì)胞壓積0.40。外周血細(xì)胞形態(tài)及性質(zhì)分析(異常白細(xì)胞形態(tài)檢查）：中性分葉核粒細(xì)胞48.00%，嗜酸分葉核粒細(xì)胞13.00%。請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診考慮患者嗜酸細(xì)胞增多為繼發(fā)性可能大。面頰部超聲示：左側(cè)面頰部異常回聲；雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可見(jiàn)；雙側(cè)腮腺、頜下腺未見(jiàn)占位變。磁共振平掃眼眶磁共振平掃:雙側(cè)眼眶內(nèi)軟組織樣信號(hào)影，并左側(cè)眼眶上瞼提肌及淚腺、右側(cè)眼眶上下內(nèi)外直肌及上瞼提肌增粗，炎性假瘤不排除。磁共振平掃頜面部MRI檢查回復(fù)：左側(cè)面頰部皮下軟組織團(tuán)塊狀影，結(jié)合兩側(cè)眼眶炎性假瘤,考慮Igg4相關(guān)性病變。兩側(cè)篩竇、上頜竇炎。診療經(jīng)過(guò)結(jié)合患者病史、專(zhuān)科查體及輔助檢查等結(jié)果回示，擬診：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。試驗(yàn)性予以甲強(qiáng)龍0.5gqd*3d沖擊治療，患者左頰部腫物基本消失，雙眼上方眶緣腫物不能捫及，外上方腫物明顯縮小，視力：右眼0.6，左眼0.8，眼壓：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上瞼下垂好轉(zhuǎn)。經(jīng)臨床試驗(yàn)性治療，明確診斷：眼眶炎性假瘤彌漫型、面部炎性假瘤。1.定義2.病因3.臨床表現(xiàn)4.影像學(xué)表現(xiàn)5.臨床分型6.鑒別診斷7.治療什么是眼眶炎性假瘤？眼眶炎性假瘤是一種特發(fā)性、良性、非特異性的炎癥。因其病變外觀類(lèi)似腫瘤，故稱(chēng)之為炎性假瘤。本病多見(jiàn)于成年患者，高發(fā)年齡為40～50歲。通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。臨床病程可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性過(guò)程。炎性假瘤可以累及眼眶內(nèi)所有組織結(jié)構(gòu)，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發(fā)。病因發(fā)病原因尚不明確，目前普遍認(rèn)為是一種非特異免疫反應(yīng)性疾病。相關(guān)因素：①副鼻竇炎②病毒感染③免疫反應(yīng)④其他：少數(shù)可見(jiàn)肉芽腫樣病變臨床表現(xiàn)1.肌炎2.淚腺炎3.視神經(jīng)周?chē)?.彌漫性炎癥5.眼眶炎性腫塊實(shí)驗(yàn)室檢查患者外周血象多為正常，部分患者嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)可有明顯增加，血沉可增快(但顯著增快者應(yīng)考慮全身疾病或血管炎)，部分患者腦脊液檢查可有淋巴細(xì)胞和蛋白輕度增高，血清IgA水平可降低，IgM及IgG可增高；少數(shù)患者血中抗核抗體抗平滑肌抗體陽(yáng)性，血清補(bǔ)體水平也可增高。亦有報(bào)告查見(jiàn)癌胚抗原陽(yáng)性。影像學(xué)表現(xiàn)（B型超聲檢查）(1)單條或多條眼外肌部分或全段增粗。(2)視神經(jīng)增粗，呈斑駁狀，其與眼球連接處正常的三角形形態(tài)消失，變鈍或呈正方形。(3)腫塊影像，其邊界不規(guī)則、粗糙、無(wú)包膜，聲學(xué)實(shí)體性，聲吸收率高，前界不整，后界及眶壁不可見(jiàn)。(4)鞏膜增厚。Mettow將球筋膜囊加寬、視神經(jīng)與眼球連接處變鈍及眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之“三聯(lián)征”。Harr則提出：眼眶的腫塊若超聲反射呈低反射回聲(在A型超聲上尤為明顯)，同時(shí)伴有球筋膜囊加寬、眼外肌增粗即強(qiáng)有力提示眼眶炎性假瘤．并且較CT檢查更具特異性，亦可藉此與其它眼眶腫塊鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)多種多樣，常見(jiàn)表現(xiàn)有三種：一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神經(jīng)與眼球連接處及直肌附著眼球處常見(jiàn)，為密度增高、邊界不清的團(tuán)塊影二、眼外肌增粗：多為單眼、單條眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)則。雙側(cè)受累少見(jiàn)，且為非對(duì)稱(chēng)性。三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬可達(dá)正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明顯增高。其他表現(xiàn)可有視神經(jīng)增粗、眼眶脂肪的彌漫性浸潤(rùn)等。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)臨床分型依據(jù)病程可分為：急性、亞急性、慢性。依據(jù)病損部位可分為：前部型、彌漫性、后部型、淚腺型、肌炎型。依據(jù)病理分型：假淋巴瘤型、漿細(xì)胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽腫型、血管炎型、硬化型、淚腺炎型、特殊型。鑒別診斷1.Graves病2.反應(yīng)性淋巴樣增生3.非典型樣增生4.惡性淋巴瘤：臨床表現(xiàn)及影像學(xué)相似，鑒別困難。惡性淋巴瘤細(xì)胞異型性明顯，免疫組織化學(xué)檢查示以B細(xì)胞增生為主的單克隆性病變。治療1.手術(shù)治療：各類(lèi)型均可采取手術(shù)切除腫塊，緩解眼球突出或調(diào)整眼外肌位置，糾正復(fù)視。2.藥物治療：淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型對(duì)激素敏感。原則：足量突擊，小量維持甲潑尼龍或曲安奈德（兒童慎用）病變周?chē)⑸涿恐?次，可連續(xù)3~4次。3.放療：小劑量γ射線，總量20Gy，適用于藥物不敏感、有禁忌癥或多次復(fù)發(fā)的病例。預(yù)后多數(shù)資料認(rèn)為本病可以自行消退，甚至有人將其視為自限性疾病。炎性假瘤即使多次反復(fù)發(fā)作，經(jīng)過(guò)治療仍可獲得痊愈，