眼眶炎性假瘤學習資料

眼眶炎性假瘤

病例討論老年男性，以“右眼瞼腫脹反復發(fā)作6年”為主訴入院，既往曾于我院就診，診斷不詳，治療（具體不詳）后癥狀緩解，此后癥狀反復發(fā)作。平素體健，無慢性病史及傳染病病史，直系親屬無類似疾病。輔助檢查入院完善相關檢查，血常規(guī):嗜酸細胞百分比12.20%，中性粒細胞百分比38.70%，嗜酸細胞0.90*10~9/L，紅細胞壓積0.40。外周血細胞形態(tài)及性質分析(異常白細胞形態(tài)檢查）：中性分葉核粒細胞48.00%，嗜酸分葉核粒細胞13.00%。請血液內科會診考慮患者嗜酸細胞增多為繼發(fā)性可能大。面頰部超聲示：左側面頰部異常回聲；雙側頸部淋巴結可見；雙側腮腺、頜下腺未見占位變。磁共振平掃眼眶磁共振平掃:雙側眼眶內軟組織樣信號影，并左側眼眶上瞼提肌及淚腺、右側眼眶上下內外直肌及上瞼提肌增粗，炎性假瘤不排除。磁共振平掃頜面部MRI檢查回復：左側面頰部皮下軟組織團塊狀影，結合兩側眼眶炎性假瘤,考慮Igg4相關性病變。兩側篩竇、上頜竇炎。診療經過結合患者病史、?？撇轶w及輔助檢查等結果回示，擬診：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。試驗性予以甲強龍0.5gqd*3d沖擊治療，患者左頰部腫物基本消失，雙眼上方眶緣腫物不能捫及，外上方腫物明顯縮小，視力：右眼0.6，左眼0.8，眼壓：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上瞼下垂好轉。經臨床試驗性治療，明確診斷：眼眶炎性假瘤彌漫型、面部炎性假瘤。1.定義2.病因3.臨床表現(xiàn)4.影像學表現(xiàn)5.臨床分型6.鑒別診斷7.治療什么是眼眶炎性假瘤？眼眶炎性假瘤是一種特發(fā)性、良性、非特異性的炎癥。因其病變外觀類似腫瘤，故稱之為炎性假瘤。本病多見于成年患者，高發(fā)年齡為40～50歲。通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。臨床病程可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內所有組織結構，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發(fā)。病因發(fā)病原因尚不明確，目前普遍認為是一種非特異免疫反應性疾病。相關因素：①副鼻竇炎②病毒感染③免疫反應④其他：少數可見肉芽腫樣病變臨床表現(xiàn)1.肌炎2.淚腺炎3.視神經周圍炎4.彌漫性炎癥5.眼眶炎性腫塊實驗室檢查患者外周血象多為正常，部分患者嗜酸性細胞計數可有明顯增加，血沉可增快(但顯著增快者應考慮全身疾病或血管炎)，部分患者腦脊液檢查可有淋巴細胞和蛋白輕度增高，血清IgA水平可降低，IgM及IgG可增高；少數患者血中抗核抗體抗平滑肌抗體陽性，血清補體水平也可增高。亦有報告查見癌胚抗原陽性。影像學表現(xiàn)（B型超聲檢查）(1)單條或多條眼外肌部分或全段增粗。(2)視神經增粗，呈斑駁狀，其與眼球連接處正常的三角形形態(tài)消失，變鈍或呈正方形。(3)腫塊影像，其邊界不規(guī)則、粗糙、無包膜，聲學實體性，聲吸收率高，前界不整，后界及眶壁不可見。(4)鞏膜增厚。Mettow將球筋膜囊加寬、視神經與眼球連接處變鈍及眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之“三聯(lián)征”。Harr則提出：眼眶的腫塊若超聲反射呈低反射回聲(在A型超聲上尤為明顯)，同時伴有球筋膜囊加寬、眼外肌增粗即強有力提示眼眶炎性假瘤．并且較CT檢查更具特異性，亦可藉此與其它眼眶腫塊鑒別。影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)多種多樣，常見表現(xiàn)有三種：一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神經與眼球連接處及直肌附著眼球處常見，為密度增高、邊界不清的團塊影二、眼外肌增粗：多為單眼、單條眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)則。雙側受累少見，且為非對稱性。三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬可達正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明顯增高。其他表現(xiàn)可有視神經增粗、眼眶脂肪的彌漫性浸潤等。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)臨床分型依據病程可分為：急性、亞急性、慢性。依據病損部位可分為：前部型、彌漫性、后部型、淚腺型、肌炎型。依據病理分型：假淋巴瘤型、漿細胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽腫型、血管炎型、硬化型、淚腺炎型、特殊型。鑒別診斷1.Graves病2.反應性淋巴樣增生3.非典型樣增生4.惡性淋巴瘤：臨床表現(xiàn)及影像學相似，鑒別困難。惡性淋巴瘤細胞異型性明顯，免疫組織化學檢查示以B細胞增生為主的單克隆性病變。治療1.手術治療：各類型均可采取手術切除腫塊，緩解眼球突出或調整眼外肌位置，糾正復視。2.藥物治療：淋巴細胞浸潤型對激素敏感。原則：足量突擊，小量維持甲潑尼龍或曲安奈德（兒童慎用）病變周圍注射每周1次，可連續(xù)3~4次。3.放療：小劑量γ射線，總量20Gy，適用于藥物不敏感、有禁忌癥或多次復發(fā)的病例。預后多數資料認為本病可以自行消退，甚至有人將其視為自限性疾病。炎性假瘤即使多次反復發(fā)作，經過治療仍可獲得痊愈，