肺隔離癥的診斷與治療

肺隔離癥診療與治療

胸心外科

肺隔離癥的診斷與治療第1頁肺隔離癥的診斷與治療第2頁簡介早在1877年Huber已經(jīng)報道解剖發(fā)覺異常體循環(huán)血管供給肺現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來描寫肺外特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來稱謂這種病變,首先使用肺隔離癥這個詞,匯報肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學說。肺隔離癥的診斷與治療第3頁簡介肺隔離癥是一個較少見先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實質(zhì)是有異常血管供血肺囊腫癥?，F(xiàn)在人們從基因水平研究認為在肺形成過程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與hoxb5蛋白異常表示相關(guān)。本病多見于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。肺隔離癥的診斷與治療第4頁簡介肺隔離癥是一個較少見先天性肺發(fā)育異常,其特征有:

(1)病變肺組織與正常肺分離;

(2)病變肺組織接收體循環(huán)動脈系統(tǒng)供血肺隔離癥的診斷與治療第5頁簡介肺隔離癥病因有很多學說,現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學說:認為在胚胎期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈(脊柱動脈)相連,當肺組織發(fā)生脫離時,這些相連血管逐步衰退吸收。因為某種原因,發(fā)生血管殘余,成為主動脈異常分支動脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學說、副肺芽學說、異常動脈和肺囊腫同時存在學說。肺隔離癥的診斷與治療第6頁肺隔離癥的診斷與治療第7頁發(fā)病機理肺隔離癥發(fā)病機理還未完全說明,Corbett和Humphrey認為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過程中位于正常肺芽尾側(cè)從屬肺芽形成,從屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨立血供,并可保持與正常發(fā)育氣管支氣管樹之間獨立關(guān)系,當其被周圍正常肺組織包裹時即形成葉內(nèi)型肺隔離癥,獨立于正常肺組織之外時則形成葉外型肺隔離癥。這也是當前被接收最廣泛理論。肺隔離癥的診斷與治療第8頁肺隔離癥的診斷與治療第9頁類型肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜;占肺隔離癥75%,98%病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開,單獨有胸膜包裹；混合型罕見。肺隔離癥的診斷與治療第10頁肺隔離癥的診斷與治療第11頁血流通常動脈來自胸主動脈,有約20%病例來自腹主動脈段、髂動脈或脾動脈,大多為1～3支。少數(shù)來自腹腔動脈、肋間動脈、左胃動脈、甚至有冠狀動脈報道。肺隔離癥的診斷與治療第12頁血流常見異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有回流至奇靜脈、半奇靜脈,個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流不一樣是判別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%經(jīng)半奇靜脈奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達右房。葉外型肺隔離癥異常引流靜脈通常為體靜脈。肺隔離癥的診斷與治療第13頁肺隔離癥的診斷與治療第14頁病理生理Smith提出肺動脈供血不足學說,因為主動脈壓力較肺動脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。肺隔離癥的診斷與治療第15頁肺隔離癥的診斷與治療第16頁臨床表現(xiàn)肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)燒等呼吸道癥狀。癥狀輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染相關(guān),少數(shù)病例重復發(fā)作可有呼吸困難、紫紺、咯血。肺隔離癥的診斷與治療第17頁臨床表現(xiàn)本病發(fā)病后有呼吸道癥狀患者約占70%～80%,無癥狀患者占14%。臨床上有重復發(fā)作咳嗽、咳痰、發(fā)燒等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,尤其是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應高度警覺葉內(nèi)型肺隔離癥。肺隔離癥的診斷與治療第18頁肺隔離癥的診斷與治療第19頁診斷確定肺隔離癥異常動脈和靜脈是準確診療關(guān)鍵。識別異常引流靜脈不但對于判別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很主要,而且對術(shù)前評價和制訂手術(shù)計劃有主要作用。術(shù)前確認異常引流靜脈能夠防止因為損傷未知血管引發(fā)大量出血。確定異常引流靜脈還有利于手術(shù)范圍確實定,因為大部分葉內(nèi)型肺隔離癥需要對累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常肺組織。肺隔離癥的診斷與治療第20頁診斷胸部X片顯示普通肺下葉基底段有不規(guī)則三角形、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時有液平。肺隔離癥的診斷與治療第21頁診斷MRI(MRA)無創(chuàng),不需造影劑能很好地顯示供血動脈和回流靜脈不足MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能力差MRI檢驗時間較長,呼吸運動偽影比較多MRI不能用于有金屬植入物患者肺隔離癥的診斷與治療第22頁診斷CT類型主要有:(1)單房或多房囊性腫塊;(2)囊實性混合腫塊;(3)實性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見)。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,能夠在一次屏氣中完成檢驗,比較適合兒童患者檢驗。肺隔離癥的診斷與治療第23頁肺隔離癥的診斷與治療第24頁肺隔離癥的診斷與治療第25頁肺隔離癥的診斷與治療第26頁肺隔離癥的診斷與治療第27頁診療（金標準）傳統(tǒng)診療金標準是采取有創(chuàng)性檢驗方法———血管造影。血管造影可發(fā)覺造影劑未進入病變部位,鄰近支氣管樹受壓、移位和中止。主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術(shù)主動脈造影是確診本病有效方法,可觀察有沒有來自主動脈系統(tǒng)分支供給病變區(qū),同時又可了解血管大小、多少,以供手術(shù)參考。肺隔離癥的診斷與治療第28頁肺隔離癥的診斷與治療第29頁肺隔離癥的診斷與治療第30頁診斷提升對本病診療率,應注意以下幾點:(1)病程長、年紀輕,重復或連續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢驗見肺下葉后基底段內(nèi)有單個或多發(fā)圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周圍有炎癥病變征象。(3)逆行性主動脈造影有異常動脈顯影并進入肺內(nèi)。肺隔離癥的診斷與治療第31頁肺隔離癥的診斷與治療第32頁判別診療X線胸片是肺隔離癥最基本診療方法,凡碰到位于左、右肺下葉后基底段囊腫性、團塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時,均應考慮肺隔離癥可能。但X線胸片對肺隔離癥診療無顯著特異性,僅可提供主要線索。肺隔離癥的診斷與治療第33頁判別診療葉內(nèi)型經(jīng)典胸片表現(xiàn)為均勻密度增加腫物或下葉基底段彌漫浸潤,多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。肺隔離癥的診斷與治療第34頁判別診療螺旋CT含有體積掃描特點,掃描層厚薄,速度快,同時能顯示病變形態(tài)、肺實質(zhì)改變、異常供血動脈以及其多平面重建等技術(shù)優(yōu)勢,能夠?qū)Ξ惓９┭獎用}起源、走行和分支及其回流靜脈顯示可提供更準確直觀信息。肺隔離癥的診斷與治療第35頁判別診療支氣管碘油造影可發(fā)覺隔離肺中無碘油進入,且周圍支氣管顯示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。肺隔離癥的診斷與治療第36頁判別診療判別診療主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴張相判別。葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴張及肺囊腫,腫塊型多與肺癌相混同。肺隔離癥的診斷與治療第37頁肺隔離癥的診斷與治療第38頁誤診分析術(shù)前診療主要依靠輔助檢驗,對于下葉后基底段貼進橫膈及心影旁囊性腫塊或邊緣光滑團塊狀陰影,均應考慮到本病可能。對臨床有重復咯血、重復同一部位感染要提升肺隔離癥意識。經(jīng)治療后病變縮小,但長久不消失為本病特點。肺隔離癥的診斷與治療第39頁誤診分析誤診主要原因是:對本病認識不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混同。尤其是重復發(fā)作咯血癥狀常誤診為支氣管擴張癥,未能仔細分析影像學改變,未能很好借助CT、MRI和血管造影檢驗深入明確診療。另外,病變部位多發(fā)、異常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈疝、肺靜脈異位引流也是造成誤診原因之一。肺隔離癥的診斷與治療第40頁肺隔離癥的診斷與治療第41頁治療本病一經(jīng)診療,標準上都應手術(shù)治療,目標在于徹底去除感染灶。當前,也有介入方法治療肺隔離癥,不過多用于大咯血患者應急辦法肺隔離癥的診斷與治療第42頁治療行雙腔氣管插管,既預防病肺膿性分泌物灌流到對側(cè)支氣管。又能夠在分離粘連時,單肺通氣,便于手術(shù)操作。肺隔離癥的診斷與治療第43頁治療葉內(nèi)型行所在肺葉切除,葉外型作肺隔離癥單純切除。術(shù)中應仔細尋找隔離肺周圍異常動脈,并先給予結(jié)扎。因肺隔離癥常合并感染發(fā)生胸腔粘連,且多數(shù)異常動脈經(jīng)肺下韌帶進入病肺組織,在分離粘連近肺下韌帶時要尤其仔細,以免發(fā)生大出血。肺隔離癥的診斷與治療第44頁治療