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文檔簡介

1/1惡性萎縮性丘疹病的患者教育第一部分定義和病因 2第二部分臨床表現(xiàn)和診斷 3第三部分并發(fā)癥及相關疾病 5第四部分治療方案概述 7第五部分局部療法選擇 10第六部分系統(tǒng)性治療方案 12第七部分護理措施與預防 16第八部分預后和生活方式管理 20

第一部分定義和病因關鍵詞關鍵要點【定義】

1.惡性萎縮性丘疹病是一種罕見的、進行性加重的皮膚病,其特征是皮膚上的丘疹、色素沉著和萎縮。

2.這種疾病通常在青少年或成年早期發(fā)病,主要影響軀干、四肢和面部。

3.確切的病因尚不完全清楚,但很可能是由免疫系統(tǒng)異常和皮膚膠原破壞引起的。

【病因】

定義

惡性萎縮性丘疹病(NAN)是一種罕見的獲得性皮膚病,以進行性萎縮和丘疹形成為特征。它是一種自身免疫性疾病,抗體攻擊皮膚中的膠原蛋白,導致其破壞。

病因

NAN的確切病因尚不清楚,但認為它與以下因素有關:

免疫因素:

*抗核抗體陽性:約80%的NAN患者中存在抗核抗體,該抗體攻擊細胞核中的成分。

*補體系統(tǒng)激活:補體系統(tǒng)參與免疫反應,在NAN中被激活,導致組織損傷。

遺傳易感性:

*大約10%的NAN患者有家族史。

*人類白細胞抗原(HLA)與NAN有關,特別是HLA-DR3、HLA-DR4和HLA-DQw7。

環(huán)境因素:

*藥物:某些藥物,包括青霉胺、肼屈嗪和普萘洛爾,與NAN有關。

*紫外線照射:紫外線照射可能觸發(fā)NAN的發(fā)作或惡化。

*感染:一些感染,如鏈球菌感染,與NAN有關。

其他因素:

*性激素:女性比男性更容易患NAN。

*年齡:NAN通常發(fā)生在40歲以后。

*相關疾病:NAN與其他自身免疫性疾病有關,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征。

盡管已經(jīng)確定了這些病因,但NAN的確切觸發(fā)因素仍然未知。第二部分臨床表現(xiàn)和診斷關鍵詞關鍵要點【臨床表現(xiàn)】:

1.皮損形態(tài):最初表現(xiàn)為針頭至綠豆大小的褐色或肉色丘疹,隨時間逐漸增大,中央出現(xiàn)萎縮和壞死,形成凹陷性瘢痕。

2.分布:好發(fā)于面部、頸部、軀干和四肢伸側(cè),呈對稱性分布。

3.癥狀:早期常無明顯癥狀,后期可出現(xiàn)瘙癢、灼痛或刺痛。

【組織病理學診斷】:

臨床表現(xiàn)

惡性萎縮性丘疹病是一種罕見的皮膚病,通常在兒童時期發(fā)病。其特征性表現(xiàn)為紅色或褐色的扁平丘疹,可逐漸演變?yōu)槲s性瘢痕。

早期表現(xiàn):

*單個或多個紅色或褐色扁平丘疹,直徑通常小于5毫米。

*丘疹通常無癥狀,但偶爾可引起輕度瘙癢或疼痛。

*好發(fā)于暴露部位,如面部、頸部和四肢。

進展期表現(xiàn):

*丘疹逐漸擴大,融合成斑塊。

*中央?yún)^(qū)域萎縮,形成白色或黃色的瘢痕組織。

*邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀隆起,呈暗紅色或紫色。

*瘢痕組織可擴大,融合,形成大面積的萎縮性斑塊。

晚期表現(xiàn):

*萎縮性斑塊可累及全身,包括面部、軀干和四肢。

*瘢痕組織堅實、萎縮,表面光滑或呈顆粒狀。

*瘢痕組織可導致皮膚變薄、松弛和皺縮。

診斷

惡性萎縮性丘疹病的診斷主要是基于其臨床表現(xiàn),輔以組織病理學檢查。

組織病理學檢查:

*早期病變:表皮角質(zhì)細胞變性,真皮內(nèi)輕度炎癥浸潤。

*進展期病變:角質(zhì)細胞明顯變性,表皮變薄,真皮內(nèi)淋巴細胞和巨噬細胞浸潤,膠原纖維變性。

*晚期病變:表皮極度萎縮,真皮纖維化和瘢痕形成。

其他診斷依據(jù):

*病史:起病年齡、病程進展。

*家族史:家族中出現(xiàn)類似癥狀。

*相關疾?。号c乳糜瀉、甲狀腺疾病和自身免疫性疾病有關。

鑒別診斷:

惡性萎縮性丘疹病需與以下疾病鑒別:

*紅斑狼瘡:丘疹較小,無萎縮性瘢痕,有全身癥狀。

*硬斑萎縮性苔蘚:丘疹較小,對稱分布,伴有瘙癢和色素沉著。

*基底細胞癌:丘疹較扁平,邊緣呈珠狀,生長緩慢。第三部分并發(fā)癥及相關疾病關鍵詞關鍵要點惡性萎縮性丘疹病并發(fā)癥及相關疾病

主題名稱:皮膚感染

1.惡性萎縮性丘疹病患者的皮膚屏障受損,導致細菌、病毒和真菌容易入侵。

2.常見的皮膚感染包括:毛囊炎、膿皰病、蜂窩組織炎和丹毒。

3.皮膚感染可表現(xiàn)為紅腫、疼痛、流膿、發(fā)熱等癥狀,嚴重時可危及生命。

主題名稱:內(nèi)臟受累

并發(fā)癥及相關疾病

全身并發(fā)癥

*營養(yǎng)不良:惡性萎縮性丘疹病可導致食欲減退、惡心、嘔吐和腹瀉,從而導致營養(yǎng)不良。

*貧血:慢性炎癥會導致貧血,表現(xiàn)為疲勞和虛弱。

*電解質(zhì)失衡:嚴重腹瀉和嘔吐可導致電解質(zhì)失衡,如低鉀血癥和低鈉血癥。

*腎功能損害:持續(xù)的炎癥反應可損害腎臟功能。

*心血管疾?。洪L期炎癥會增加心血管疾病風險。

皮膚并發(fā)癥

*繼發(fā)性感染:破潰的潰瘍和丘疹易發(fā)生細菌和真菌感染。

*色素異常:炎癥后色素沉著會導致皮膚變黑,而萎縮會導致皮膚變白。

*瘢痕形成:愈合的潰瘍可留下疤痕,影響皮膚美觀和功能。

*皮膚癌:長期炎癥和紫外線照射會增加皮膚癌風險。

消化道并發(fā)癥

*消化道狹窄:炎癥和瘢痕形成可導致食道、胃或腸狹窄,從而影響吞咽和進食。

*消化道出血:炎性潰瘍可導致消化道出血,表現(xiàn)為嘔血或黑便。

*穿孔:嚴重潰瘍可穿孔,導致腹膜炎或其他并發(fā)癥。

眼睛并發(fā)癥

*角膜潰瘍:眼瞼閉合不全會導致角膜暴露和潰瘍形成。

*鞏膜炎:鞏膜(白眼)發(fā)炎,表現(xiàn)為眼睛發(fā)紅和疼痛。

*葡萄膜炎:葡萄膜(虹膜、睫狀體和脈絡膜)發(fā)炎,表現(xiàn)為眼睛疼痛、畏光和視力下降。

相關疾病

惡性萎縮性丘疹病與以下疾病有相關性:

*乳糜瀉:一種麩質(zhì)不耐癥,可引起消化道癥狀和營養(yǎng)吸收不良。

*克羅恩病:一種炎癥性腸病,可導致腹痛、腹瀉和體重減輕等癥狀。

*潰瘍性結(jié)腸炎:一種炎癥性腸病,可導致腹瀉、腹痛和直腸出血。

*天皰瘡:一種自身免疫性皮膚病,可引起水皰和潰瘍。

*紅斑狼瘡:一種自身免疫性疾病,可影響多個器官,包括皮膚、關節(jié)和腎臟。

并發(fā)癥的預防和管理

并發(fā)癥的預防和管理至關重要,包括:

*營養(yǎng)支持:確?;颊邤z入足夠的營養(yǎng),可以通過口服營養(yǎng)補充劑或腸內(nèi)營養(yǎng)。

*感染預防:保持良好衛(wèi)生,及時使用抗生素治療感染。

*電解質(zhì)平衡:通過靜脈輸液或口服補液糾正電解質(zhì)失衡。

*皮膚護理:保護受累皮膚免受進一步損傷,使用保濕劑和抗炎藥物。

*胃腸道管理:通過藥物和飲食管理腸道炎癥和癥狀。

*眼科護理:定期檢查眼睛并及時治療任何并發(fā)癥。第四部分治療方案概述關鍵詞關鍵要點藥物治療

1.糖皮質(zhì)激素:主要作用于炎癥反應,減輕皮膚癥狀。常用口服潑尼松或潑尼松龍,劑量根據(jù)病情嚴重程度調(diào)整。

2.免疫抑制劑:用于抑制免疫系統(tǒng)過度反應,防止皮膚損害進展。常用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。

3.生物制劑:靶向特定炎癥細胞因子,阻斷其活性。常用阿達木單抗或依那西普。

光療

1.紫外線B(UVB)光療:利用特定波長的UVB光線照射患處,抑制免疫反應并促進皮膚修復。

2.窄波UVB光療:使用特定波段的UVB光線,減少對健康皮膚的傷害,提高治療效果。

3.光動力療法:將光敏劑涂抹于患處,通過光照激活光敏劑,產(chǎn)生活性氧自由基,殺滅炎癥細胞。

手術治療

1.切除術:切除局限性孤立病灶,可用于早期或輕癥患者。

2.植皮術:在切除病灶后,用健康皮膚覆蓋創(chuàng)面,促進愈合。

3.皮瓣成形術:將鄰近的健康皮膚組織轉(zhuǎn)移至受累部位,擴大覆蓋范圍,提升美觀度。

其他治療

1.局部治療:外用糖皮質(zhì)激素軟膏或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑藥膏,減輕局部炎癥和瘙癢。

2.濕敷治療:使用生理鹽水或藥物溶液濕敷患處,保持局部濕潤,促進創(chuàng)面愈合。

3.中醫(yī)中藥:某些中藥具有抗炎、清熱利濕功效,可輔助治療惡性萎縮性丘疹病。

日常生活管理

1.保持皮膚清潔衛(wèi)生,避免使用刺激性清潔劑,防止皮膚干燥。

2.穿著透氣、寬松的衣服,減少對患處的摩擦和刺激。

3.注意飲食,避免食用辛辣、刺激性食物,限制酒、煙等不良嗜好。

心理支持

1.惡性萎縮性丘疹病可能造成心理distress,患者需要心理咨詢或治療,緩解焦慮和抑郁情緒。

2.加入患者支持小組或在線社區(qū),與同病相憐者交流,獲得心理支持和經(jīng)驗分享。

3.培養(yǎng)積極樂觀的心態(tài),保持良好的生活方式,提高疾病應對能力。惡性萎縮性丘疹病的治療方案概述

惡性萎縮性丘疹?。∕KA)是一種罕見的、慢性、進行性的皮膚病,其特征是面部、軀干和四肢上出現(xiàn)持久且萎縮性的丘疹。治療方案因疾病的嚴重程度和個體患者的具體情況而異。

局部治療

*外用皮質(zhì)類固醇:這是首選的局部治療方法,可幫助減少炎癥和丘疹。

*局部鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(TCIs):如他克莫司和吡美莫司,可抑制T細胞活化,從而減少炎癥。

*外用維甲酸:有助于刺激膠原蛋白生成,改善皮膚質(zhì)地。

*局部抗生素:用于治療或預防繼發(fā)性細菌感染。

全身治療

免疫抑制劑

*環(huán)孢素:一種免疫抑制劑,通過抑制T細胞活化發(fā)揮作用。

*霉酚酸酯:一種免疫抑制劑,通過抑制淋巴細胞增殖發(fā)揮作用。

*硫唑嘌呤:一種免疫抑制劑,通過抑制嘌呤合成發(fā)揮作用。

生物制劑

*依那西普:一種單克隆抗體,可阻斷腫瘤壞死因子(TNF)α,這是一種促炎細胞因子。

*阿達木單抗:一種單克隆抗體,可阻斷TNFα。

*利妥昔單抗:一種單克隆抗體,可靶向和破壞B細胞,這些細胞在MKA的發(fā)病機制中發(fā)揮作用。

其他治療方法

*光療:使用窄波紫外線B(NB-UVB)或窄波紫外線A(NB-UVA)照射皮膚。

*化學剝脫:使用局部化學試劑去除受影響皮膚的表層。

*激光治療:使用激光去除萎縮性丘疹。

*手術切除:用于切除嚴重或難治性病變。

治療方案的制定

治療方案應根據(jù)以下因素進行制定:

*疾病的嚴重程度

*患者的年齡和整體健康狀況

*患者對先前治療的反應

*治療的潛在副作用和風險

通常,對于輕度MKA,局部治療可能是足夠的。對于中度至重度MKA,可能需要全身治療。治療的持續(xù)時間因人而異,可能需要幾個月甚至幾年。定期監(jiān)測至關重要,以評估治療的有效性和調(diào)整治療方案。第五部分局部療法選擇關鍵詞關鍵要點主題名稱:外用藥物

1.局部皮質(zhì)類固醇:可減輕炎癥和瘙癢,但長期使用可能導致皮膚萎縮和毛細血管擴張。

2.外用他克莫司和吡美莫司:免疫抑制劑,通過抑制T細胞活化來減緩皮膚萎縮。

3.外用光動力療法:使用光敏劑和光源照射患處,產(chǎn)生活性氧殺死病變細胞。

主題名稱:光療

局部療法選擇

局部療法在惡性萎縮性丘疹病(EAC)的管理中至關重要,旨在減輕炎癥,改善皮膚外觀。以下是一些常用的局部療法選擇:

1.糖皮質(zhì)激素:

*外用糖皮質(zhì)激素是EAC一線局部治療選擇。

*它們通過抑制炎癥來發(fā)揮作用,有助于減輕瘙癢、紅斑和腫脹。

*療程應根據(jù)疾病嚴重程度和患者耐受性進行調(diào)整。

*長期使用強效局部糖皮質(zhì)激素可能會導致皮膚萎縮,因此應謹慎使用。

2.他克莫司/吡美莫司:

*他克莫司和吡美莫司是鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑,通過抑制T細胞活化來發(fā)揮作用。

*它們在EAC中具有中等療效,通常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。

*這些藥物通常耐受性良好,但可能會引起灼熱感或瘙癢。

3.維生素D類似物:

*維生素D類似物,如卡泊三醇和他卡西醇,通過調(diào)節(jié)免疫反應在EAC中發(fā)揮作用。

*它們已被證明能改善皮膚瘙癢和炎癥。

*維生素D類似物通常耐受性良好,但可能會引起局部刺激。

4.焦油:

*焦油是一種外用衍生物,具有抗炎和角質(zhì)層調(diào)節(jié)作用。

*它在EAC中已被證明有效改善瘙癢、紅斑和鱗屑。

*焦油可能會引起刺激和染色,因此應謹慎使用。

5.水楊酸:

*水楊酸是一種角質(zhì)層剝脫劑,通過減少角化層厚度來改善皮膚外觀。

*它通常與其他局部治療方法聯(lián)合使用,以增強治療效果。

*水楊酸可能會引起局部刺激,因此應謹慎使用。

6.光療:

*光療,如窄帶紫外線B(NB-UVB)和紫外線A(UVA)療法,可以改善EAC的皮膚外觀。

*光療通過調(diào)節(jié)免疫反應和減少炎癥來發(fā)揮作用。

*光療可能需要與局部治療方法聯(lián)合使用,以達到最佳效果。

7.激光治療:

*激光治療,如脈沖染料激光和亞歷山大石激光,已被用于治療EAC中的血管病變。

*激光治療可以減少血管擴張和改善皮膚外觀。

*激光治療通常需要多次治療,才能達到最佳效果。

選擇局部療法的注意事項:

*局部療法的選擇應根據(jù)疾病嚴重程度、患者耐受性、偏好和治療目標進行制定。

*應定期監(jiān)測治療反應,并根據(jù)需要調(diào)整治療方案。

*如果局部治療無效,則可能需要考慮系統(tǒng)性治療。第六部分系統(tǒng)性治療方案關鍵詞關鍵要點全身性皮質(zhì)類固醇

1.全身性皮質(zhì)類固醇通常用于治療泛化的或嚴重的形式的惡性萎縮性丘疹病。

2.最常用的全身性皮質(zhì)類固醇是潑尼松或潑尼松龍,通常以中等至高劑量開始,然后逐漸減量。

3.全身性皮質(zhì)類固醇可能具有嚴重的副作用,包括骨質(zhì)疏松癥、高血壓、糖尿病和庫欣綜合征。

其他免疫抑制劑

1.其他免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素或甲氨蝶呤,可用于對全身性皮質(zhì)類固醇治療反應不佳的患者。

2.這些藥物可能具有嚴重的副作用,包括惡心、嘔吐、骨髓抑制和肝毒性。

3.它們通常與全身性皮質(zhì)類固醇聯(lián)合使用,以減少劑量和副作用。

生物制劑

1.生物制劑是一種針對免疫系統(tǒng)的藥物,可用于治療對傳統(tǒng)免疫抑制劑治療反應不佳的患者。

2.最常用的生物制劑是針對腫瘤壞死因子(TNF)的藥物,如英利昔單抗、阿達木單抗和依那西普。

3.生物制劑通常耐受性良好,但可能會增加感染和惡性腫瘤的風險。

光療

1.光療是一種使用紫外線(UV)照射皮膚的治療方法,可用于緩解惡性萎縮性丘疹病的癥狀。

2.最常見的類型是窄波紫外線B(NB-UVB),它可以幫助減少炎癥和瘙癢。

3.光療通常安全有效,但可能會導致曬傷和其他副作用。

外科治療

1.外科治療可用于去除嚴重的或局部化的惡性萎縮性丘疹病病變。

2.最常見的手術是切除術,其中切除受影響的皮膚區(qū)域。

3.外科治療通常有效,但可能會留下疤痕。

全身性抗菌劑

1.全身性抗菌劑可用于治療由細菌感染引起的惡性萎縮性丘疹病。

2.最常用的抗菌劑是紅霉素或阿奇霉素,通常會服用幾個月。

3.全身性抗菌劑通常有效,但可能會導致胃腸道副作用。系統(tǒng)性治療方案

惡性萎縮性丘疹病(LA)的系統(tǒng)性治療旨在控制疾病進展、緩解癥狀并改善預后。對于中重度LA患者,系統(tǒng)性治療通常是必要的,尤其是在局部治療效果不佳或疾病進展迅速的情況下。

甲氨蝶呤(MTX)

MTX是一種免疫抑制劑,是LA系統(tǒng)性治療的一線選擇。其作用機制涉及抑制二氫葉酸還原酶,從而抑制DNA和RNA合成。MTX通常以口服或皮下注射給藥,劑量和給藥方案因患者而異。

0.05mg/kg劑量方案:

*每周一次,共8-12周

*每周逐漸增加0.05mg/kg,最大劑量2.0mg/kg

*停藥1-2周,然后重復周期

0.25mg/kg劑量方案:

*每周一次,持續(xù)時間至少8周

*維持劑量:0.25mg/kg

柳氮磺胺吡啶(SASP)

SASP是一種免疫調(diào)節(jié)劑,通常與MTX聯(lián)合使用,尤其是在MTX單獨治療效果不佳的情況下。SASP作用于中性粒細胞和巨噬細胞,調(diào)節(jié)細胞因子產(chǎn)生和減少炎癥。SASP以口服方式給藥,劑量和給藥方案因患者而異。

0.5g/kg劑量方案:

*每12小時500mg,逐漸增加劑量,直至2g/kg/d

*維持劑量:1-1.5g/kg/d

硫唑嘌呤(AZA)

AZA是一種免疫抑制劑,與MTX類似。它以口服方式給藥,通常用于對MTX或SASP耐藥的患者。AZA的劑量和給藥方案因患者而異。

1-2.5mg/kg劑量方案:

*每12小時一次,持續(xù)時間6-12周

*劑量取決于患者的耐受性

環(huán)孢素(CsA)

CsA是一種鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑,具有免疫抑制作用。它通常用于對其他系統(tǒng)性治療方案耐藥或無效的嚴重LA患者。CsA以口服方式給藥,劑量和給藥方案因患者而異。

3-5mg/kg劑量方案:

*每12小時一次,持續(xù)時間6-12周

*劑量取決于患者的血漿濃度

生物制劑

生物制劑是針對特定炎癥細胞因子或受體的靶向治療藥物。它們對于對傳統(tǒng)系統(tǒng)性治療無效的LA患者可能有效。常用的生物制劑包括:

*英利昔單抗(IFX):一種抗腫瘤壞死因子(TNF)α單克隆抗體

*阿達木單抗(ADA):一種抗TNFα單克隆抗體

*依那西普(ECA):一種抗白細胞介素(IL)-1β單克隆抗體

*烏司奴單抗(UST):一種抗IL-12/23單克隆抗體

其他治療方案

其他用于治療LA的系統(tǒng)性治療方案包括:

*光療:紫外線A(UVA)或紫外線B(UVB)光療可減輕炎癥和皮損。

*局部免疫調(diào)節(jié)劑:他克莫司或吡美莫司可抑制局部炎癥反應。

*系統(tǒng)性抗生素:四環(huán)素或米諾環(huán)素可減少細菌感染相關的炎癥。

治療監(jiān)測和不良反應

系統(tǒng)性治療通常需要定期監(jiān)測血細胞計數(shù)、肝功能和腎功能。不良反應可能因藥物而異,包括:

*MTX:惡心、嘔吐、骨髓抑制、肝毒性

*SASP:惡心、嘔吐、腹瀉、溶血

*AZA:骨髓抑制、肝毒性

*CsA:腎毒性、神經(jīng)毒性、高血壓

*生物制劑:輸液反應、感染、脫發(fā)

患者應與醫(yī)生討論治療方案的風險和收益。第七部分護理措施與預防護理措施

*保持皮膚清潔干燥:定期用溫水和溫和的肥皂清洗患處,輕輕拍干。避免過度清潔或用力擦洗,以免加重炎癥。

*保護患處kh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?ikh?i第八部分預后和生活方式管理關鍵詞關鍵要點預后

1.惡性萎縮性丘疹病的預后高度可變,并且取決于疾病的嚴重程度、受累器官的范圍和治療的及時性。

2.早期診斷和治療預后較好,而晚期或廣泛性疾病預后較差。

3.患者可能有長期或復發(fā)的疾病,需要持續(xù)監(jiān)測和管理。

生活方式管理

預后

惡性

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