兒科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

兒科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、下列哪項(xiàng)符合Landau-Kleffner綜合征的臨床特征

A.驚厥反復(fù)發(fā)作，但不伴失語

B.慢波唾眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放

C.病前即有嚴(yán)重的語言發(fā)育遲緩

D.不伴有精神行為異常

E.發(fā)病后出現(xiàn)智力發(fā)育嚴(yán)重倒退

2、以下哪項(xiàng)檢查最常用于癲癇的診斷

A.頭顱MRI

B.腦磁圖

C.頭顱CT

D.PET

E.腦電圖

3、以下哪項(xiàng)符合抗癲癇藥物的使用原則

A.聯(lián)合用藥的效果優(yōu)于單藥治療

B.癲癇控制后鞏固半年可停藥

C.反復(fù)發(fā)作達(dá)到3次或3次以上，才能進(jìn)行藥物治療

D.大劑量用藥可縮短治療療程

E.根據(jù)發(fā)作類型選藥

4、典型失神發(fā)作首選的抗癲癇藥物是

A.苯妥英鈉

B.托口比酯

C.丙戊酸鈉

D.氯硝西泮

E.苯巴比妥

5、部分性發(fā)作首選的抗癲癇藥物是

A.左乙拉西坦

B.奧卡西平

C.托口比酯

D.氯硝西泮

E.丙戊酸鈉

6、下列關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)說法，正確的是

A.主要表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚,意向性震顫語言障礙

B.頭顱MRI檢查見顯著的小腦水腫

C.最多見于6~8歲兒童

D.常見眼震,意向性震顫,肌張力增高

E.預(yù)后較差，常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥

7、原發(fā)性嬰兒痙攣癥首選的藥物是

A.苯巴比妥

B.丙戊酸鈉

C.ACTH或潑尼松

D.氯硝西泮

E.托口比酯

8、控制癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選止驚藥物是

A.苯妥英鈉

B.利多卡因

C.氯硝西泮

D.地西泮

E.苯巴比妥

9、以下哪項(xiàng)是丙戊酸鈉的有效血藥濃度

A.10~20ug/ml

B.50^100ug/ml

C.4~12口g/ml

D.20~40ug/ml

E.20~80ug/ml

10、下列關(guān)于瑞氏綜合征的治療的描述中，正確的是

A.維持血鈉在150"160mmol/L,有利于脫水降低顱內(nèi)壓

B.慎用止驚劑，以免引起呼吸抑制

C.保持過度換氣狀態(tài)，有利于降低顱內(nèi)壓

D.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓，維持腦灌注

E.維持體溫在35℃,減少氧耗

11、有關(guān)智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)，正確的是

A.對社會環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷

B.在14歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷

C.智力明顯低于同齡水平

D.在發(fā)育時(shí)期內(nèi)，智力明顯低于同齡水平

E.在18歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷

12、小兒智力發(fā)育的關(guān)鍵期是

A.2?3歲前

B.5~6歲前

C.0?2歲

D.4?5歲前

E.6~7歲前

13、急性脊髓炎脊髓休克期運(yùn)動(dòng)障礙的特點(diǎn)為

A.肌張力降低,腱反射消失,病理征陰性

B.肌張力減低,腱反射亢進(jìn),病理征陰性

C.肌張力減低,腱反射亢進(jìn),病理征陽性

D.肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽性

E.肌張力增高,腱反射消失,病理征陽性

14、可能引起智力低下的病因有

A.新生兒窒息

B.先天性甲狀腺發(fā)育不全

C.苯丙酮尿癥

D.顱內(nèi)感染

E.以上都是

15、對有適應(yīng)性行為缺陷的兒童，以下哪種情況考慮智力低下

A.IQ4mm

B.3塊或3塊以上，直徑＞5mm

C.6塊或6塊以上，直徑＞5mm

D.6塊或6塊以上，直徑＞4mm

E.4塊或4塊以上，直徑＞5mm

119、結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳方式為

A,常染色體隱性遺傳

B.X連鎖隱性遺傳

C.常染色體顯性遺傳

D.X連鎖顯性遺傳

E.線粒體遺傳

120、2/3的結(jié)節(jié)性硬化癥患者心臟都有

A.星形細(xì)胞瘤

B.橫紋肌瘤

C.血管肌脂瘤

D.咖啡牛奶斑

E.纖維瘤

6歲

D.驚厥可呈強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

E.都有熱性驚厥的家族史

147、下列哪種情況可以診斷熱性驚厥

A.癲癇伴發(fā)熱驚厥

B.中毒性菌痢所致發(fā)熱驚厥

C.顱內(nèi)感染所致驚厥

D.瑞氏綜合征所致驚厥

E.上呼吸道感染伴發(fā)熱驚厥

148、下列哪項(xiàng)符合單純性熱性驚厥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

A.一次驚厥持續(xù)時(shí)間＞15分鐘

B.熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)＞5次

C.驚厥呈限局性發(fā)作

D.一次熱程中有1次發(fā)作

E.發(fā)作1周后EEG檢查見棘波,尖波發(fā)放

149、小兒癲癇發(fā)作中最常見的發(fā)作類型是

A.陣攣性發(fā)作

B.強(qiáng)直性發(fā)作

C.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

D.肌陣攣發(fā)作

E.失神發(fā)作

150、以下發(fā)作類型中，哪項(xiàng)屬于全身性發(fā)作

A.復(fù)雜部分性發(fā)作

B.自主神經(jīng)性發(fā)作

C.精神癥狀性發(fā)作

D.感覺性發(fā)作

E.失張力發(fā)作

151、熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素是

A.首次發(fā)作年齡在3歲以上

B.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常

C.首次發(fā)作時(shí)單純性熱性驚厥

D.一級親屬有熱性驚厥史

E.以上都不是

152、符合復(fù)雜性熱性驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn)的是

A.一次驚厥持續(xù)時(shí)間115分鐘

B.熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)＜5次

C.驚厥呈全身性發(fā)作

D.一次熱程中發(fā)作＜2次

E.首發(fā)年齡必須〈6個(gè)月

153、可使熱性驚厥患兒轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的危險(xiǎn)因素是

A.有熱性驚厥家族史

B.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常

C.首次發(fā)作為單純性熱性驚厥

D.直系親屬中有癲癇病史

E.以上都不是

154、熱性驚厥發(fā)作中最首要的處理是

A.降低顱內(nèi)壓

B.控制感染

C.給氧,保持氣道通暢

D.降低體溫

E.靜脈推注地西泮

155、以下哪種藥物可作為預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)的長程用藥

A.卡馬西平

B.苯妥英鈉

C.丙戊酸鈉

D.乙琥胺

E.拉莫三嗪

156、有關(guān)癲癇的描述，以下哪項(xiàng)是正確的

A.癲癇是多種原因所致的急性腦功能障礙

B.癲癇具有急性,發(fā)作性,刻板性特點(diǎn)

C.根據(jù)病因，癲癇可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇

D.癲癇發(fā)作是由大腦神經(jīng)元異常放電所致

E.癇性發(fā)作表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

157、以下有關(guān)癲癇病因的描述，哪項(xiàng)正確

A.先天性腦發(fā)育異?？蓪?dǎo)致繼發(fā)性癲癇

B.腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)丫-氨基丁酸,GABA與癲癇發(fā)病無關(guān)

C.原發(fā)性癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān)

D.圍生期腦損傷可導(dǎo)致原發(fā)性癲癇

E.隱源性癲癇是經(jīng)仔細(xì)檢查可找到確切病因者

158、僅有面部或某個(gè)肢體的抽搐而無意識喪失的發(fā)作，屬以下哪種

發(fā)作類型

A.失張力發(fā)作

B.局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

C.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

D.痙攣發(fā)作

E.復(fù)雜部分性發(fā)作

159、發(fā)作時(shí)有運(yùn)動(dòng)和感覺異常，伴意識混濁及自動(dòng)癥者，屬以下哪

種發(fā)作類型

A.復(fù)雜部分性發(fā)作

B.局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

C.部分繼發(fā)全身性發(fā)作

D.不典型失神發(fā)作

E.局灶性感覺發(fā)作

160、以下哪項(xiàng)屬于嬰兒痙攣癥的常見病因

A.低鈉血癥

B.Reye綜合征

C.腦性癱瘓

D.Tourette綜合征

E.Aicardi綜合癥

161、符合嬰兒痙攣癥臨床特點(diǎn)的是

A.多在生后3個(gè)月內(nèi)起病

B.腦電圖呈多灶性慢-棘慢波改變

C.病因多為原發(fā)性

D.以痙攣發(fā)作為特征性臨床表現(xiàn)

E.預(yù)后大多良好

162、哪一項(xiàng)是急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見的體征

A.膝反射亢進(jìn)

B.眼球外展受限

C.肌張力增高

D.閉目難立征陽性

E.咽反射減弱或消失

163、符合Lennox-Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)的是

A.常有強(qiáng)直性發(fā)作,肌陣攣發(fā)作等多種發(fā)作形式

B.腦電圖呈全腦同步3Hz棘-慢復(fù)合波

C.起病多在1歲以內(nèi)

D.智力發(fā)育正常

E.容易治療，預(yù)后好

164、以下哪項(xiàng)描述符合兒童失神癲癇

A.多見于有廣泛性腦損傷的患兒

B.腦電圖呈1.5?2.5Hz的全腦慢-棘慢復(fù)合波

C.以青春期發(fā)病最多見

D.失神發(fā)作可由過度換氣所誘發(fā)

E.首選苯巴比妥治療

165、下列哪項(xiàng)描述符合小兒良性癲癇伴中央潁區(qū)棘波

A.癲癇發(fā)作與睡眠關(guān)系密切

B.可伴有智力發(fā)育障礙

C.多在生后2?3歲起病

D.腦電圖在中央?yún)^(qū)，中顛區(qū)見典型3Hz棘-慢復(fù)合波爆發(fā)

E.預(yù)后良好，多于成年后停止發(fā)作

166、小兒化膿性腦膜炎抗生素應(yīng)用的時(shí)間為0

A.腦脊液正常即可停藥

B.腦脊液正常后再用1?2周

C.1周即可停藥

D.臨床癥狀消失即可停藥

E.腦脊液雖不正常，但臨床癥狀已消失1周以上即可停藥

167、關(guān)于化膿性腦膜炎合并硬腦膜下積液，錯(cuò)誤的是()

A.應(yīng)進(jìn)行顱透光檢查

B.可行頭顱CT檢查

C.1歲以下小兒多見

D.應(yīng)作側(cè)腦室引流

E.流感嗜血桿菌腦膜炎

168、注意缺陷多動(dòng)綜合征診斷最主要的依據(jù)是0

A.智力測定

B.圍生期異常病史

C.EEG檢查

D.注意力測試

E.父母及教師對孩子的行為評估

169、用頭抱曲松鈉治療化膿性腦膜炎，一般劑量為0

A.50mg/(kg,d)

B.lOOmg/(kg,d)

C.25mg/(kg,d)

D.75mg/(kg,d)

E.150mg/(kg,d)

170、有關(guān)小兒腦和脊髓的發(fā)育特點(diǎn)，下面哪種說法是正確的

A.初生嬰兒的活動(dòng)主要由大腦皮質(zhì)中樞調(diào)節(jié)

B.脊髓下端在1歲時(shí)上移至第1腰椎

C.嬰兒期髓鞘發(fā)育較成熟，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)迅速

D.脊髓下端在胎兒時(shí)位于第2腰椎下緣

E.2歲以后小兒的脊髓功能才相對成熟

171、符合單純性熱性驚厥特點(diǎn)的發(fā)作類型是

A.限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

B.自主神經(jīng)性發(fā)作

C.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

D.限局性感覺性發(fā)作

E.精神癥狀性發(fā)作

172、下列哪項(xiàng)屬于熱性驚厥復(fù)發(fā)的高危因素

A.首次發(fā)作為單純性熱性驚厥

B.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常

C.首發(fā)年齡6個(gè)月?3歲

D.有癲癇家族史

E.以上都不是

173、臨床上診斷癲癇最常用的輔助檢查為

A.頭顱MRI

B.腦電圖

C.頭顱CT

D.腦脊液

E.腦磁圖

174、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作首選的抗癲癇藥物是

A.苯妥英鈉

B.卡馬西平

C.丙戊酸鈉

D.氯硝西泮

E.苯巴比妥

175、屬于篩查性智力測驗(yàn)的是

A.繪人試驗(yàn)

B.S-B智力量表

C.WPPSI

D.Gesell智力診斷法

E.WISC-R

176、痙攣型腦性癱瘓中可見到下列哪項(xiàng)體征

A.膝腱反射減弱

B.共濟(jì)失調(diào)

C.肌張力低下

D.巴氏征陽性

E.手足徐動(dòng)

177、多發(fā)性抽動(dòng)的發(fā)病有重要作用的是

A.心理因素

B.進(jìn)行性腦部病變

C.病毒感染

D.圍生期腦損傷

E.遺傳因素

178、吉蘭巴雷綜合征不包括下列哪種類型

A.急性感染性脫髓鞘性多神經(jīng)根炎

B.急性感覺軸性神經(jīng)病

C.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

D.急性感覺運(yùn)動(dòng)軸性神經(jīng)根炎

E.Miller-Fisher綜合征

179、有關(guān)吉蘭-巴雷綜合征的描述下列哪項(xiàng)正確

A.大腸桿菌是吉蘭-巴雷綜合征最主要的前期感染病原

B.吉蘭-巴雷綜合征不會同時(shí)出現(xiàn)脫髓鞘病變和軸索變性

C.在吉蘭-巴雷綜合征中，Miller-Fisher綜合征的預(yù)后最差

D.吉蘭-巴雷綜合征系病原菌侵入并破壞周圍神經(jīng)纖維而發(fā)病

E.AMAN型恢復(fù)較AIDP型緩慢

180、急性脊髓炎急性期最主要的病理改變是

A.脊髓軟化,壞死，出血

B.神經(jīng)髓鞘脫失,軸突變性

C.神經(jīng)細(xì)胞脂質(zhì)沉積

D.脊髓水腫,變性,神經(jīng)細(xì)胞腫脹

E.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生

181、下列有關(guān)急性脊髓炎的描述哪項(xiàng)正確

A.脊髓休克期可表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

B.雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙不對稱

C.典型者表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

D.高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹

E.均為截癱，不會出現(xiàn)四肢癱

182、在急性脊髓炎的治療中，最為重要的是

A.勤翻身，防止墜積性肺炎

B.留置導(dǎo)尿管，定期沖洗膀胱，防止尿路感染

C.盡早進(jìn)行康復(fù)治療

D.保持皮膚清潔，按摩受壓部位，防止壓瘡

E.盡早使用甲潑尼龍沖擊治療

183、關(guān)于急性脊髓炎的預(yù)后，正確的是

A.癱瘓程度越重，預(yù)后越差

B.康復(fù)治療開始的時(shí)間越早，預(yù)后越好

C.病情進(jìn)展期越長，預(yù)后越差

D.脊髓休克期持續(xù)時(shí)間越短，預(yù)后越差

E.早期使用激素治療相對較好

184、4歲男孩，自2歲起發(fā)現(xiàn)患兒行走無力，上樓困難，智力發(fā)育

稍差。檢查發(fā)現(xiàn)步行呈鴨步狀態(tài)，從仰臥位起立困難，腓腸肌有肥大。

其診斷最可能為()

A.DMD/BMD

B.線粒體肌病

C.先天性肌病

D.腦性癱瘓

E.脊髓肌萎縮癥

185、患兒女，1歲。近日家長發(fā)現(xiàn)患兒常面色潮紅，雙眼向前凝視,

雙腿用勁內(nèi)收，無意識改變，可人為中斷，腦電圖檢查正常，其可能

診斷為

A.屏氣發(fā)作

B.強(qiáng)直性發(fā)作

C.多發(fā)性抽動(dòng)

D.瘴病

E.習(xí)慣性擦腿

186、患兒女，3歲。近4個(gè)月，陣發(fā)性點(diǎn)頭，跌倒，發(fā)呆或強(qiáng)直性發(fā)

作，伴智力,運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退，腦電圖示2MHz3,9活動(dòng)上重疊廣2.5Hz

棘-慢復(fù)合波，其最可能的診斷為

A.West綜合征

B.兒童失神癲癇

C.大田原綜合征

D.Lennox-Gastaut綜合征

E.Landau-Kleffner綜合征

187、生后25天的足月新生兒，因哭鬧就診，以下哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)為

異常

A.克氏征陽性

B.擁抱反射陰性

C.巴氏征陽性

D.覓食反射陽性

E.腹壁反射陰性

188、4歲小兒，既往有3次熱性驚厥史，2小時(shí)前出現(xiàn)發(fā)熱，在家

中突發(fā)驚厥發(fā)作，發(fā)作時(shí)家長可給予哪項(xiàng)緊急處理

A.口服苯巴比妥

B.直腸注入安定溶液

C.口服地西泮

D.口服丙戊酸鈉

E.口服降溫藥

189、5個(gè)月小兒，近1個(gè)月反復(fù)點(diǎn)頭哈腰發(fā)作，每天數(shù)十次，腦電

圖示高峰失律，其首選藥物是

A.托口比酯

B.ACTH或潑尼松

C.丙戊酸鈉

D.氯硝西泮

E.拉莫三嗪

190、11個(gè)月患兒，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，顏面，眼瞼水腫，眼距寬,

舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不勻稱，為明確病因需做哪項(xiàng)

篩查試驗(yàn)協(xié)助診斷

A.染色體核型分析

B.血清T3,T4,TSH測定

C.血常規(guī)

D.頭顱MRI

E.尿三氯化鐵試驗(yàn)

191、嬰兒體重6.5kg,前因Icmxlcm,后囪已閉，俯臥能抬頭，可

逗笑，聽到鈴聲可轉(zhuǎn)向聲源，其最可能的月齡為

A.2個(gè)月

B.4個(gè)月

C.1個(gè)月

D.3個(gè)月

E.5個(gè)月

192、患兒男，6歲。7天來四肢癱瘓，肌張力減退，深反射減低，

但大小便能自控，無明顯的感覺障礙。腦脊液檢查，白細(xì)胞lOxlO/L,

蛋白1.Og/L,糖3.5mmol/L,氯化物115mmol/L,該患兒可能的診

斷是

A.病毒性腦炎

B.重癥肌無力

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.急性脊髓炎

E.急性播散性腦脊髓炎

193、31天嬰兒，因哭鬧半天就診，以下哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)為異常

A.吸吮反射陽性

B.前鹵隆起

C.覓食反射陽性

D.擁抱反射陽性

E.雙側(cè)巴氏征陽性

194、3歲小兒，夏季發(fā)病，以發(fā)熱3小時(shí)伴驚厥2次入院，入院時(shí)

呈昏睡狀，四肢濕冷，可見大理石花紋，肛指檢查見黏液膿血便，該

患兒腦脊液最可能的改變是

A.壓力增高

B.白細(xì)胞700x10/L

C.蛋白L2g/L

D.糖1.6mmol/L

E.氯化物95mmol/L

195、1歲半小兒，因驚厥就診，下列各項(xiàng)檢查中尚屬正常的是

A.握持反射陽性

B.屈髓伸膝試驗(yàn)陽性

C.擁抱反射陽性

D.覓食反射陽性

E.雙側(cè)巴氏征陽性

196、9個(gè)月小兒，因發(fā)熱2小時(shí)，驚厥1次就診，發(fā)作時(shí)面色發(fā)組,

雙目凝視，口吐白沫，四肢強(qiáng)直，呼之不應(yīng)，持續(xù)約2?3分鐘緩解。

體檢：T39.5℃,熱病容，神清，反應(yīng)可，前囪平軟，張力不高，咽

充血，心肺腹無異常，腦膜刺激征陰性，雙側(cè)Babinski征陰性，該

患兒最可能的診斷是

A.中毒性腦病

B.復(fù)雜性熱性驚厥

C.顱內(nèi)感染

D.單純性熱性驚厥

E.Reye綜合征

197、3歲小兒，因發(fā)熱1天，伴驚厥1次就診，驚厥表現(xiàn)為左側(cè)肢

體強(qiáng)直，呼之不應(yīng)，持續(xù)約10分鐘緩解。體檢：T38℃,神清，反應(yīng)

好，咽充血，心肺腹無異常，腦膜刺激征陰性，雙側(cè)Babinski征陰

性，該患兒最可能的診斷是

A.Reye綜合征

B.復(fù)雜性熱性驚厥

C.中毒性腦病

D.顱內(nèi)感染

E.單純性熱性驚厥

198、2歲半小兒，因發(fā)熱2小時(shí)，驚厥1次就診，來院時(shí)驚厥已緩

解，測體溫40C,既往有1次熱性驚厥史，目前急診醫(yī)生應(yīng)給予的

首要處理是

A.使用抗生素

B.地西泮靜脈注射

C.口服抗病毒藥

D.降溫

E.靜脈注射葡萄糖

199、8歲患兒，因步態(tài)不穩(wěn),語言不清就診。體檢：肝臟右肋下3.5cm,

質(zhì)地中，脾臟肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)病理反射未引出，四肢肌力，肌張

力正常。肝臟酶學(xué)異常。該患兒應(yīng)首選哪項(xiàng)檢查確診

A.腦電圖

B.血清銅藍(lán)蛋白

C.肝臟B超

D.頭顱MRI

E.肌電圖

200、3歲小兒，既往有4次熱性驚厥史，現(xiàn)出現(xiàn)發(fā)熱，首選何種藥

物預(yù)防治療

A.口服氯硝西泮

B.口服地西泮

C.口服苯巴比妥

D.口服苯妥英鈉片

E.口服卡馬西平

201、患兒女，8歲，因頻繁發(fā)作性發(fā)呆凝視2個(gè)月就診，每次發(fā)作

僅3?5秒，發(fā)作時(shí)從無摔倒，發(fā)作后不能回憶，腦電圖示全腦同步

3Hz棘-慢復(fù)合波爆發(fā)，其癲癇發(fā)作類型是

A.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

B.典型失神發(fā)作

C.精神癥狀性發(fā)作

D.不典型失神發(fā)作

E.部分繼發(fā)全身性發(fā)作

202、4個(gè)月小兒，近半個(gè)月反復(fù)出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，每次持續(xù)約

「2秒，常成串發(fā)作，每天數(shù)十次。腦電圖示高峰失律，其癲癇發(fā)作

類型是

A.陣攣發(fā)作

B.痙攣發(fā)作

C.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

D.肌陣攣發(fā)作

E.強(qiáng)直發(fā)作

203、患兒男，6歲，近日家長發(fā)現(xiàn)患兒陣發(fā)性意識模糊，答非所問，

伴解衣扣，摸索行為，時(shí)有自言自語和沖動(dòng)行為，其癲癇發(fā)作類型是

A.復(fù)雜部分性發(fā)作

B.不典型失神發(fā)作

C.精神癥狀性發(fā)作

D.部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作

E.自主神經(jīng)性發(fā)作

204、患兒男，10歲，近1個(gè)月自述左上肢陣發(fā)性有節(jié)律抽動(dòng)，可自

行緩解，發(fā)作時(shí)無意識改變，其癲癇發(fā)作類型是

A.局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

B.肌陣攣發(fā)作

C.陣攣性發(fā)作

D.復(fù)雜部分性發(fā)作

E.痙攣發(fā)作

205、患兒男，8歲。因1個(gè)月內(nèi)睡眠中驚厥發(fā)作2次就診，呈部分

性繼發(fā)全身性發(fā)作，體檢無異常，無智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯及倒退，無語

言障礙，其腦電圖檢查最可能的改變?yōu)?/p>

A.中央?yún)^(qū),潁中區(qū)棘波或棘-慢復(fù)合波發(fā)放

B.全腦1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波

C.高幅失律

D.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波

E.慢波睡眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放

206、患兒男，5歲。因頻繁發(fā)作性發(fā)呆1個(gè)月就診，腦電圖示全腦

同步3Hz棘-慢復(fù)合波爆發(fā)，過度換氣可誘發(fā)，其首選抗癲癇藥物是

A.氯硝西泮

B.托毗酯

C.丙戊酸鈉

D.拉莫三嗪

E.卡馬西平

207、患兒女，2歲。今展開始頻繁驚厥發(fā)作，每次持續(xù)約5~10分鐘,

在發(fā)作間歇期意識不清，來院時(shí)仍有發(fā)作。應(yīng)首先給予哪項(xiàng)急診處理

A.苯巴比妥15mg/kg肌注

B.10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理鹽水灌腸

C.苯妥英鈉15~20mg/kg靜注

D.地西泮0.3~0.5mg/kg靜注

E.地西泮0.3~0.5mg/kg肌注

208、7歲學(xué)齡期兒童，近1月反復(fù)出現(xiàn)右上肢局灶性抽動(dòng)，不伴意

識喪失，現(xiàn)已診斷癲癇，首選何種藥物治療

A.左乙拉西坦

B.奧卡西平

C.丙戊酸鈉

D.拉莫三嗪

E.托口比酯

209、2歲小兒，可獨(dú)立行走，因至今不會說話，對周圍反應(yīng)遲鈍就

診，建議進(jìn)行哪項(xiàng)智力篩查試驗(yàn)

A.50項(xiàng)測驗(yàn)

B.DDST

C.繪人測驗(yàn)

D.WPPSI

E.S-B智力量表

210、5個(gè)月嬰兒，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，眼距寬，鼻梁低平，張口

伸舌，流涎，通貫手，為明確病因需做哪項(xiàng)篩查

A.腦電圖

B.甲狀腺功能測試

C.染色體核型分析

D.頭顱MRI

E.尿三氯化鐵試驗(yàn)

211、14歲患兒，語言少而含糊，表情幼稚，動(dòng)作笨拙，有簡單的生

活和衛(wèi)生習(xí)慣，但需要人照顧，IQ為30,請判斷患兒智力低下的程

度

A.中度

B.中重度

C.輕度

D.重度

E.極重度

212、16歲患兒，對周圍無反應(yīng)，不會說話，不會躲避危險(xiǎn)，生活不

能自理，IQ為12,請判斷患兒智力低下的程度

A.中度

B.中重度

C.輕度

D.重度

E.極重度

213、2歲小兒，至今不能獨(dú)走，體檢見剪刀步，膝腱反射亢進(jìn)，雙

側(cè)Babinski征陽性，診斷為腦性癱瘓。請判斷其類型

A.手足徐動(dòng)型

B.共濟(jì)失調(diào)型

C.強(qiáng)直型

D.痙攣型

E.混合型

214、3歲患兒，診斷為痙攣型腦性癱瘓，下列關(guān)于體征的描述中哪

項(xiàng)是正確的

A.膝腱反射亢進(jìn)

B.手足徐動(dòng)

C.肌張力減低

D.Babinski征陰性

E.共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

215、9個(gè)月小兒，生后至今抬頭無力，喂養(yǎng)困難，伸舌，流涎，體

檢見肌張力低下，膝腱反射存在，雙側(cè)Babinski征陰性，診斷為腦

性癱瘓，請判斷其類型

A.強(qiáng)直型

B.共濟(jì)失調(diào)型

C.肌張力低下型

D.痙攣型

E.手足徐動(dòng)型

216、患兒女，2歲半。診斷為痙攣型腦癱，經(jīng)功能訓(xùn)練仍有嚴(yán)重下

肢痙攣，可考慮使用何種藥物減低肌張力

A.巴氯芬

B.氟哌咤醇

C.苯海索

D.左旋多巴

E.苯巴比妥

217、患兒男，8歲。不自主眨眼，歪嘴8個(gè)月，加重伴四肢甩動(dòng),

喉中發(fā)“咕，咕”聲1個(gè)月就診，上述動(dòng)作在看電視或?qū)懽鳂I(yè)時(shí)有減

輕，并可自行控制數(shù)分鐘，腦電圖檢查正常。該患兒最可能的診斷是

A.癲癇

B.肌陣攣癲癇

C.多發(fā)性抽動(dòng)

D.舞蹈癥

E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

218、患兒女，10歲，因發(fā)作性面部肌肉抽動(dòng)就診，發(fā)作時(shí)神志清楚,

抽動(dòng)有時(shí)可自行控制，入睡后消失。在下列檢查中，該患兒最應(yīng)該做

的檢查是

A.頭顱MRI

B.電解質(zhì)

C.頭顱CT

D.腦電圖

E.銅藍(lán)蛋白

219、患兒男，10歲，因發(fā)作性眨眼，張口，聳鼻1個(gè)月就診，有時(shí)伴

有下肢抽動(dòng)及上肢不自主運(yùn)動(dòng)，發(fā)作時(shí)神志清楚，有時(shí)有喉中發(fā)聲，

可自行控制片刻，入睡無發(fā)作。3個(gè)月前有“猩紅熱”病史。查體：

神經(jīng)系統(tǒng)無陽性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背景7?8Hz?；顒?dòng)稍增多，該患兒最可

能的診斷是

A.病毒性腦炎

B.癲癇

C.風(fēng)濕性舞蹈癥

D.多發(fā)性抽動(dòng)

E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

220、男孩9歲，來自農(nóng)村。今晨起感雙下肢無力，疼痛不能行走，

6小時(shí)后雙上肢也出現(xiàn)無力，無明顯二便障礙。查體：四肢肌力1級,

肌張力低，腱反射消失，巴氏征陰性，深，淺感覺無異常。該患兒最

可能的診斷是

A.吉蘭-巴雷綜合征

B.良性肌炎

C.急性脊髓灰質(zhì)炎

D.急性脊髓炎

E.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

221、患兒女，12歲。1周前受涼后咳嗽,發(fā)熱，3天后四肢乏力，發(fā)

麻，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不

全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級。診斷可能是

A.腦干腦炎

B.重癥肌無力

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.急性脊髓炎

E.急性播散性腦脊髓炎

222、患兒女，15歲。1周前有腹瀉，5天后四肢乏力，發(fā)麻，腰背

部疼痛，逐漸加重而不能行走，上肢無力，聲音低微及吞咽困難入院。

檢查：軟腭運(yùn)動(dòng)減弱，咽反射消失，四肢弛緩性癱瘓，肌力12級。

診斷可能是

A.脊髓灰質(zhì)炎

B.急性播散性腦脊髓炎

C.腸道病毒感染

D.吉蘭-巴雷綜合征

E.急性腦干腦炎

223、患兒男，8歲。雙下肢疼痛伴肢體無力3天住院，繼而出現(xiàn)四

肢對稱性無力，面部表情呆板，無意識障礙，四肢腱反射消失，痛溫

覺正常，14天左右病情未再進(jìn)展，檢查腦脊液白細(xì)胞數(shù)8X10/L,糖

2.8mmol/L,氯化物124mmol/L,蛋白0.6g/L,考慮下列哪項(xiàng)診斷

A.脊髓灰質(zhì)炎

B.脊髓腫瘤

C.腸道病毒感染

D.急性感染性多神經(jīng)根炎

E.急性腦干腦炎

224、患兒女，10歲。胸背部疼痛3天伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留

入院。體檢：兩上肢肌力5級，肌張力正常；兩下肢肌力0級，肌張

力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深,淺感覺

消失，膀胱充盈，位于臍下3cm。患兒的臨床診斷考慮是

A.急性脊髓灰質(zhì)炎

B.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.急性橫貫性脊髓炎

E.周期性癱瘓

225、患兒男，13歲。胸背部疼痛15天，右下肢無力5天加重伴左

下肢無力2天，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，左下肢肌力3級，

右下肢肌力1級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸

椎水平以下深，淺感覺消失，第6胸椎壓痛，該患兒最可能的診斷是

A.吉蘭-巴雷綜合征

B.急性脊髓灰質(zhì)炎

C.急性脊髓炎

D,進(jìn)行性脊肌萎縮癥

E.脊髓腫瘤

226、患兒女，9歲。兩下肢進(jìn)行性無力伴尿潴留10天。體檢：兩上

肢肌力5級，兩下肢肌力。級，肌張力高，腱反射(+++),病理反射

(+),第5胸椎水平以下深,淺感覺消失，膀胱充盈，位于臍下2cm。

患兒最可能的臨床診斷是

A.急性脊髓灰質(zhì)炎

B.脊髓震蕩

C.急性橫貫性脊髓炎

D.吉蘭-巴雷綜合征

E.脊髓腫瘤

227、患兒男，2歲。因不能站立,行走，吐詞不清3天就診。查體：

神志清楚，可見水平眼震，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，

腱反射減弱，肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗(yàn)陽性，病理征陰

性。該患兒可能的診斷是

A.腦干腦炎

B.急性小腦共濟(jì)失調(diào)

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.急性脊髓炎

E.重癥肌無力

228、患兒男，4歲。因雙手震顫，步態(tài)不穩(wěn)4天就診，查體：神志清

楚，眼球震顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常,

肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理

征陰性。該患兒可能的診斷是

A.腦干腦炎

B.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

C.格林巴利綜合征

D.脊髓炎

E.急性小腦共濟(jì)失調(diào)

229、患兒男，10個(gè)月。發(fā)熱，咳嗽1周，反復(fù)嘔吐4天，每天10余

次，繼而出現(xiàn)嗜睡，全身性驚厥4次。體檢：昏迷狀態(tài)，皮膚無黃疸,

頸軟，心，肺無異常，肝肋下4cm,質(zhì)中韌感，四肢肌張力正常。外

周血白細(xì)胞數(shù)12.0xl0/L,血糖1.68mmol/L,GPT178U,腦脊液常規(guī)

正常，腦電圖基本電活動(dòng)變慢。最可能的診斷是

A.瑞氏綜合征

B.中毒性腦病

C.化膿性腦膜炎

D.病毒性腦炎

E.顱內(nèi)腫瘤

230、患兒男，2歲。系瑞氏綜合征，病程3?4天。如果行肝穿刺，

送電子顯微鏡檢查，其最主要的改變是

A.肝細(xì)胞彌漫性壞死，炎性細(xì)胞浸潤

B.肝細(xì)胞充血,水腫

C.肝細(xì)胞玻璃樣變性

D.肝細(xì)胞線粒體異常

E.肝糖原缺乏

231、患兒男，2歲半。腹瀉7天后反復(fù)嘔吐，繼之昏睡,抽搐，腦脊

液檢查正常，肝功轉(zhuǎn)氨酶增高。如進(jìn)行肝穿刺送病理切片，光鏡下其

主要特征性改變應(yīng)為

A.肝細(xì)胞充血,水腫

B.肝細(xì)胞玻璃樣變性

C.肝細(xì)胞脂肪變性

D.肝細(xì)胞明顯腫脹

E.肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加

232、患兒男，2歲半。系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最

主要的原因是

A.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷

B.短鏈脂肪酸積聚

C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶缺陷

D.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

233、患兒男，10個(gè)月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次，昏迷1天，經(jīng)檢

查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是

A.體溫高熱

B.腦膜刺激征陽性

C.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)

D.腦脊液壓力增高

E.腦電圖呈彌漫性慢波

234、患兒女，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強(qiáng)直狀

態(tài)，過度換氣。瞳孔對光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm,質(zhì)

中。血清GPT150U,血糖為0.95mmol/L,凝血酶原時(shí)間為18秒，血

清鈉130mmol/L,鉀4mmol/L,氯108mmol/L,鈣2.3nlmol/L,血

pH7.32,Pa05.98kPa(45mmHg),BE-4mmol/L。為了糾正其代謝紊亂，

下列哪項(xiàng)不正確

A.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨

B.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原

C.糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200^1600ml/m

D.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖

E.靜脈應(yīng)用廣譜,對肝腎無影響的抗生素

235、患兒男，9歲。因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙

眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木，行走困難，尿潴留。查體：神

清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級，肌張力降低，雙巴氏

(+),第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性，雙眼視覺誘發(fā)

電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療3天，視力恢復(fù)至

右眼0.04,左眼0.5,肌無力，排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個(gè)月后復(fù)查脊髓MRI

發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應(yīng)考慮為

A.急性播散性腦脊髓炎

B.多發(fā)性硬化

C.急性脊髓炎

D.視神經(jīng)脊髓炎

E.單純性球后視神經(jīng)炎

236、患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱，頭痛，雙下肢麻木無力,

大小便困難2天入院。查體：神志清，精神委靡，雙下肢肌力2級，

肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI

示：雙側(cè)丘腦，中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為

A.足量敏感抗生素治療

B.氣管插管，保持氣道通暢

C.抗病毒治療

D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松

E.高壓氧治療

237、患兒男，5歲。2歲開始面部，外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半

年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來反復(fù)無熱驚厥4次。其舅父

4歲時(shí)死亡。查體：反應(yīng)遲鈍，不能獨(dú)站。全身皮膚呈褐色，無皮疹,

四肢肌張力高，雙側(cè)巴氏征（+）。血糖5.4mmol/L,血清鈉128mmol

/LoMRI示雙側(cè)腦室周圍，呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號。應(yīng)考

慮的診斷是

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C.苯丙酮尿癥

D.神經(jīng)皮膚綜合征

E.Canavan病

238、患兒男，1歲9個(gè)月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體:

下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進(jìn)行簡單對話，近

來言語明顯減少。輔助檢查：頭顱CT示腦白質(zhì)對稱性低密度灶，MRI

示腦白質(zhì)對稱性T1W低信號,T2W高信號，白細(xì)胞ASA活性降低，DNA

分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷

是

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C.苯丙酮尿癥

D.Alexander病

E.Canavan病

239、患兒女，5歲，因發(fā)熱伴頭痛2天，2小時(shí)內(nèi)驚厥1次入院。

病前有膿皰瘡病史。體檢：神清，神經(jīng)系統(tǒng)檢查精神委靡，腦神經(jīng)無

異常，頸阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-)，腦電圖慢波

增多。最可能的診斷是

A.化膿性腦膜炎

B.結(jié)核性腦膜炎

C.急性播散性腦脊髓炎

D.病毒性腦炎

E.顱內(nèi)出血

240、患兒男，5個(gè)月10天，”頻發(fā)的四肢抽搐2周”入院。發(fā)作無

明顯誘因，呈痙攣樣發(fā)作，智能發(fā)育與同齡兒相似，無遺傳家族史。

查體：T36.3C,眼距增寬明顯，前胸見大小不等，散在分布色素脫失

斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī),

腦脊液檢查正常。頭顱CT:側(cè)腦室旁見散在鈣化灶。最可能的診斷為

A.結(jié)節(jié)性硬化癥

B.Sturge-Weber綜合征

C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

D.苯丙酮尿癥

E.神經(jīng)纖維瘤病II型

241、患兒男，11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊

緩慢生長，2歲時(shí)影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣

病史。?？魄闆r:左側(cè)頭皮下，顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cmxl5cm;

視覺功能喪失；軀干及四肢可見散在，大小不等的咖啡牛奶樣斑，受

侵犯部位的顱骨,下頜骨，胸部可觸及2,3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯

示：左側(cè)面頰中及額潁部，左側(cè)潁下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左

眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.結(jié)節(jié)性硬化癥

C.苯丙酮尿癥

D.Sturge-Weber綜合征

E.神經(jīng)纖維瘤病

242、患兒女，4歲。因”反復(fù)驚厥半年”入院?；純后@厥表現(xiàn)呈全

身性發(fā)作，無智力障礙，視力正常。查體見右側(cè)面部眼角下區(qū)有一約

3cmx2cm大小血管痣，腦電圖示左側(cè)枕葉見棘慢綜合波。CT示左側(cè)頂

枕部腦回表面密度不均勻之多條弧線樣鈣化。最可能的診斷為

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.結(jié)節(jié)性硬化癥

C.苯丙酮尿癥

D.Sturge-Weber綜合征

E.神經(jīng)纖維瘤病

243、患兒女，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，考慮為重癥肌無力。

具有診斷價(jià)值的試驗(yàn)是

A.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低

B.血清神經(jīng)節(jié)甘脂抗體陽性

C.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善

D.肌電圖見肌肉動(dòng)作電位波幅降低

E.血清CPK升高

244、患兒女，5歲。近2周來出現(xiàn)兩眼瞼下垂，晨輕暮重，新斯的

明試驗(yàn)陽性，診斷為少年型重癥肌無力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)

A.雙眼瞼下垂

B.可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難

C.骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)

D.起病多在2歲后，女多于男

E.眼外肌麻痹可引起復(fù)視

245、患兒男，13歲。昨天受涼，今晨起感雙下肢無力，1小時(shí)后雙

上肢也無力，四肢酸脹，因病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢

乏力，行走困難，2天后自愈。檢查：四肢癱瘓，肌力1級，肌張力

低，腱反射消失，其余無陽性體征，血清鉀3.Ommol/Lo可能的診

斷是

A.急性感染性多神經(jīng)根炎

B.病毒性肌炎

C.周期性癱瘓

D.急性脊髓炎

E.重癥肌無力

246、患兒的發(fā)作屬于下列哪種發(fā)作類型

A.部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

B.部分性感覺性發(fā)作

C.失張力發(fā)作

D.陣攣發(fā)作

E.肌陣攣發(fā)作

247、其首選的抗癲癇藥物是

A.丙戊酸鈉

B.左乙拉西坦

C.拉莫三嗪

D.奧卡西平

E.托口比酯

248、患兒的發(fā)作屬于下列哪種情況

A.強(qiáng)直性發(fā)作

B.陣攣性發(fā)作

C.部分繼發(fā)全身性發(fā)作

D.癲癇持續(xù)狀態(tài)

E.癲癇連續(xù)狀態(tài)

249、急診處理時(shí)首選何種藥物

A.苯妥英鈉

B.地西泮

C.苯巴比妥

D.甘露醇

E.吠塞米

250、其發(fā)作屬于以下哪種類型

A.暈厥發(fā)作

B.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

C.典型失神發(fā)作

D.不典型失神發(fā)作

E.部分繼發(fā)全身性發(fā)作

251、為明確診斷，進(jìn)行了腦電圖檢查，其可能結(jié)果是

A.高幅失律

B.中央?yún)^(qū),顆中區(qū)棘波或棘-慢復(fù)合波發(fā)放

C.全腦1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波

D.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波

E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

252、其首選的抗癲癇藥物是

A.丙戊酸鈉

B.卡馬西平

C.苯妥英鈉

D.托毗酯

E.氯硝西泮

253、該藥的常見副作用有

A.嗜睡,食欲增加,肝毒性

B.嗜睡,皮疹,WBC下降,共濟(jì)失調(diào)

C.牙齦腫脹,共濟(jì)失調(diào)，眼震

D,消瘦,食欲減退，閉汗，找詞困難

E.嗜睡,肌張力減低，呼吸道分泌物多

254、腦電圖檢查最可能的改變是

A.爆發(fā)-抑制腦電圖

B.全腦慢波背景上重疊1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波

C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波

D.高幅失律

E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

255、其最可能的診斷是

A.大田原綜合征

B.West綜合征

C.Lennox-Gastaut綜合征

D.兒童失神癲癇

E.Landau-Kleffner綜合征

256、其治療首選以下哪種藥物

A.魯米鈉

B.托口比酯

C.氯硝西泮

D.拉莫三嗪

E.ACTH或潑尼松

257、患幾經(jīng)2年抗癲癇藥物治療，仍有陣發(fā)性點(diǎn)頭，跌倒，發(fā)呆或強(qiáng)

直性發(fā)作，至今不會說話，不能行走，考慮為Lennox-Gastaut綜合

征，復(fù)查腦電圖，最可能的改變是

A.爆發(fā)-抑制腦電圖

B.全腦慢波背景上重疊1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波

C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波

D.高幅失律

E.慢波睡眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放

258、其最可能的診斷為

A.苯丙酮尿癥

B.繼發(fā)性癲癇

C.核黃疸后遺癥

D.甲狀腺功能低下

E.21-三體綜合征

259、為進(jìn)一步診斷，應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)檢查

A.尿三氯化鐵試驗(yàn)

B.腦電圖

C.頭顱MRI

D.血清T3,T4,TSH測定

E.染色體核型分析

260、以下哪項(xiàng)病史或體征有助于該病病因診斷

A.頭發(fā)黃,皮膚白，鼠尿味

B.新生兒窒息史

C.新生兒高膽紅素血癥史

D.黏液水腫貌,身材不勻稱，矮小

E.眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌

261、要判斷患兒的智力水平，需做哪項(xiàng)篩查試驗(yàn)

A.DDST

B.繪人測驗(yàn)

C.WPPSI

D.50項(xiàng)測驗(yàn)

E.S-B智力量表

262、其最可能的診斷為

A.吉蘭-巴雷綜合征

B.嬰兒脊肌萎縮癥

C.先天性重癥肌無力

D.腦性癱瘓

E.脊髓灰質(zhì)炎

263、其臨床類型屬于

A.痙攣型

B.手足徐動(dòng)型

C.共濟(jì)失調(diào)型

D.強(qiáng)直型

E.肌張力低下型

264、2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高,

膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋?/p>

A.痙攣型

B.手足徐動(dòng)型

C.共濟(jì)失調(diào)型

D.強(qiáng)直型

E.混合型

265、為改善患兒癥狀，可進(jìn)行何種治療

A.軀體訓(xùn)練(PT)

B.技能訓(xùn)練(0T)

C.物理治療

D.口服氯硝安定緩解肌張力

E.以上都正確

266＞該患兒最有可能的診斷是

A.癲癇

B.多發(fā)性抽動(dòng)

C.舞蹈癥

D.注意力缺陷多動(dòng)癥

E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

267、為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療

A.青霉胺

B.氟哌咤醇

C.青霉素

D.***

E.左旋多巴

268、患兒在服藥后出現(xiàn)眼斜視，張口，舌不能伸出，頸強(qiáng)直，肢體僵

硬，神志清楚，考慮為

A.顱內(nèi)壓增高

B.共濟(jì)失調(diào)

C.急性肌張力不全

D.癲癇發(fā)作

E.去大腦強(qiáng)直

269、該患兒最可能的診斷是

A.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

B.急性脊髓灰質(zhì)炎

C.急性橫貫性脊髓炎

D.周期性癱瘓

E.全身型重癥肌無力

270、典型的腦脊液細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于

A.起病后「3天內(nèi)

B.起病后4?7天內(nèi)

C.起病后1周?1個(gè)月

D.起病后「2個(gè)月

E.起病后1~3個(gè)月

271、病程第6天，患兒出現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞，飲水嗆咳，伴呼吸

淺快，有"矛盾呼吸”現(xiàn)象，應(yīng)首先考慮

A.合并呼吸肌麻痹

B.合并吸入性肺炎

C.合并低鉀危象

D.合并第IX,X腦神經(jīng)受累

E.合并呼吸肌麻痹和第IX,IX腦神經(jīng)受累

272、該患者最可能的診斷是

A.急性腦干腦炎

B.急性脊髓灰質(zhì)炎

C.全身型重癥肌無力

D.吉蘭-巴雷綜合征

E.急性播散性腦脊髓炎

273、目前該患兒最應(yīng)該進(jìn)行的首要檢查是

A.腦脊液

B.脊髓MRI

C.腦電圖

D.頭顱MRI

E.肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度

274、該患兒病情仍在加重，為防止進(jìn)展可考慮使用

A.大劑量甲基強(qiáng)的松龍

B.大劑量人血免疫球蛋白

C.大劑量B族維生素

D.膽堿酯酶抑制劑

E.大劑量第三代頭抱菌素

275、該患兒的臨床診斷考慮是

A.吉蘭-巴雷綜合征

B.急性橫貫性脊髓炎

C.周期性癱瘓

D.急性脊髓灰質(zhì)炎

E.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

276、與其他疾病鑒別最有意義的臨床體征是

A.合并感覺障礙

B.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹

C.腱反射消失

D.存在明顯的感覺損害平面

E.病理反射陰性

277、首先考慮的輔助檢查是

A.頸胸CT掃描

B.頸椎正側(cè)位X線片

C.肌電圖

D.頸胸脊髓MRI

E.腰椎穿刺+壓頸試驗(yàn)

278、首先考慮的治療是

A.神經(jīng)營養(yǎng)藥物

B.大劑量B族維生素

C.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療

D.針灸治療

E.高壓氧治療

279、該患兒可能的診斷是

A.急性小腦共濟(jì)失調(diào)

B.腦干腦炎

C.脊髓炎

D.吉蘭-巴雷綜合征

E.后顱凹腫瘤

280、該患兒進(jìn)一步體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是

A.踝陣攣陽性

B.腹壁反射消失

C.下肢痛覺消失

D.腦膜刺激征陽性

E.跟膝脛試驗(yàn)陽性

281、該患兒最有可能的檢查結(jié)果是

A.腦脊液常規(guī)白細(xì)胞顯著增高，蛋白顯著增高

B.腦脊液細(xì)胞及蛋白輕度增高，糖降低

C.腦電圖額區(qū)見尖/尖-慢波持續(xù)性發(fā)放

D.頭顱MRI提示小腦輕微腦水腫

E.頭顱MRI有占位性病變

282、該患兒應(yīng)該采取的治療措施是

A.應(yīng)早期抗病毒治療

B.可給與激素治療

C.血漿置換

D.宜早期進(jìn)行功能鍛煉

E.呼吸機(jī)輔助治療

283、該患兒最可能的診斷是

A.瑞氏綜合征

B.病毒性腦炎

C.腦中線結(jié)構(gòu)上腫瘤

D.化膿性腦膜炎

E.結(jié)核性腦膜炎

284、進(jìn)一步做腦脊液檢查，其結(jié)果應(yīng)為

A.外觀清亮，壓力正常，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物

正常

B.外觀清亮，壓力增高，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物

正常

C.外觀清亮，壓力增高，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖降低，氯化物

正常

D.外觀混濁，壓力增高，白細(xì)胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物

降低

E.外觀混濁，壓力增高，白細(xì)胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物

增高

285、下列哪項(xiàng)檢查可以確診

A.硬膜下穿刺

B.血氨及血乳酸

C.凝血酶原時(shí)間

D.頭顱MRI

E.肝臟穿刺活檢

286、該病引起死亡的主要原因?yàn)?/p>

A.血氨過高，引起肝性腦病

B.電解質(zhì)紊亂引起心臟驟停

C.肝壞死

D.嚴(yán)重顱內(nèi)高壓引起腦疝

E.重癥感染引起休克

287、患兒出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔光反射遲鈍，為搶救患兒，最應(yīng)該

使用的治療是

A.甘露醇，地塞米松降顱內(nèi)壓

B.葡萄糖維持血糖

C.地西泮，苯巴比妥止驚

D.維持水電解質(zhì)平衡

E.透析降低血氨

288、該患者最可能的診斷為

A.急性播散性腦脊髓炎

B.多發(fā)性硬化

C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

D.化膿性腦膜炎

E.急性脊髓炎

289、首選的有效治療方案為

A.足量敏感抗生素治療

B.氣管插管，保持氣道通暢

C.抗病毒治療

D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松

E.高壓氧治療

290、該患兒最可能的診斷為

A.急性播散性腦脊髓炎

B.多發(fā)性硬化

C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

D.視神經(jīng)脊髓炎

E.急性脊髓炎

291、下面幾項(xiàng)中，應(yīng)采用的治療方案是

A.20%甘露醇脫水降顱壓

B.丙種球蛋白400mg/dx5天

C.避免感染,發(fā)熱,外傷,過度疲勞

D.潑尼松口服維持

E.以上都是

292、以下哪項(xiàng)檢查對確立診斷最有意義

A.血糖5.4mmol/L

B.血清鈉128mmol/L

C.腦電圖為廣泛0波

D.MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕,頂葉白質(zhì)區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1

長T2信號

E.白細(xì)胞ASA活性增高

293、該病的遺傳方式主要為

A.常染色體顯性遺傳

B.常染色體隱性遺傳

C.X連鎖顯性遺傳

D.X連鎖隱性遺傳

E.線粒體遺傳

294、該病屬于哪種類型的疾病

A.溶酶體病

B.過氧化物體病

C.線粒體病

D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷

E.氨基酸,有機(jī)酸病

295、該患兒的初步診斷是

A.過敏性紫瘢

B.過敏性紫瘢，小兒偏癱

C.小兒偏癱

D.血小板減少性紫瘢

E.血小板減少性紫瘢，小兒偏癱

296、入院后最需要進(jìn)行的檢查為

A.腦電圖

B.肌電圖

C.神經(jīng)傳導(dǎo)速度

D.頭顱MRI

E.體感誘發(fā)電位

297、MRI提示右基底節(jié)，右側(cè)腦室旁小點(diǎn)片影，血沉,腦脊液檢查正

常。考慮其病因?yàn)?/p>

A.腔隙性梗死

B.腦缺血

C.急性播散性腦脊髓炎

D.病毒性腦炎

E.腦白質(zhì)病

298、該患兒最可能的診斷為

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.結(jié)節(jié)性硬化癥

C.苯丙酮尿癥

D.Sturge-Weber綜合征

E.神經(jīng)纖維瘤病II型

299、對診斷最有意義的檢查是

A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常

B.頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶

C.MRI示雙側(cè)腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號

D.白細(xì)胞ASA活性增高

E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性

300、該病主要為

A.常染色體顯性遺傳

B.常染色體隱性遺傳

C.X連鎖顯性遺傳