乳腺科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱巨大富脂質(zhì)性癌病例分析專題報(bào)告

乳腺科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱巨大富脂質(zhì)性癌病例分析專題報(bào)告乳腺富脂質(zhì)性癌，又稱乳腺分泌脂質(zhì)性癌（1ipid-secretingcarcinoma)，是一種罕見(jiàn)的特殊類型乳腺癌。國(guó)外報(bào)道其約占乳腺癌的1%～2%，國(guó)內(nèi)報(bào)道占0.77%。由于該病發(fā)病例數(shù)少，文獻(xiàn)報(bào)道也較少，對(duì)該病的臨床治療和預(yù)后總結(jié)不多，易誤診誤治，造成患者病情延誤。就診記錄1病歷資料：患者，女，30歲，因“左乳巨大腫物伴疼痛半年，產(chǎn)后2d疼痛加重”于2013年8月12日入住甘肅省慶陽(yáng)市婦幼保健院。該患者妊娠期間無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左乳腫塊，約核桃大小，伴皮膚紅、腫、熱、觸痛。在外院檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，診斷為“急性乳腺炎”，予以硫酸鎂外敷，青霉素、奧硝唑間斷靜脈輸液治療2個(gè)月左右，疼痛減輕，停藥后疼痛加重。在外院分娩后2d腫塊迅速腫大，疼痛再次加重，行針刺抽吸病理檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。查體：乳房：左側(cè)乳房明顯偏大。左乳正上方近乳頭處可觸及一約11.0cm×9.0cm大小的腫塊，實(shí)性，邊界不清，活動(dòng)差，有觸痛，皮膚顏色青紫，皮膚與皮下組織粘連。右側(cè)乳房無(wú)異常表現(xiàn)。淋巴結(jié)：左側(cè)腋下可觸及一約1.0cm×1.0cm腫物，質(zhì)硬，界清，活動(dòng)度差，有觸痛，雙鎖骨上未觸及腫大淋巴結(jié)。超聲檢查：左側(cè)乳腺內(nèi)上象限可探及大小為11.4cm×8.2cm的低回聲區(qū)。入院診斷：左乳巨大腫物治療：2013年8月13日在局部麻醉下行腫物切除術(shù)，術(shù)后送活組織檢查。病理結(jié)果：顯微鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈巢狀或分葉狀，細(xì)胞大，細(xì)胞質(zhì)豐富，淡染或透明狀，細(xì)胞核圓形或形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)細(xì)小核仁，病理性核分裂相多見(jiàn)，間質(zhì)中膠原纖維增生，伴玻璃樣變，瘤組織中見(jiàn)灶性壞死及出血。病理診斷為左側(cè)乳腺上皮源性惡性腫瘤，疑為L(zhǎng)RCB（圖1)。免疫組織化學(xué)：S-100(+++)，HEＲ-2(++)，ER(-)，ER(-)，高分子角蛋白（-)，CD10(-)，Ki6750%～60%。過(guò)碘酸雪夫氏（periodicacidschiff，PAS）染色（+)。圖1左側(cè)乳腺腫塊切除術(shù)后病理圖考慮患者產(chǎn)后身體虛弱，建議其休養(yǎng)2周后再行乳腺癌根治術(shù)。就診記錄2病歷資料：2013年11月15日因左乳乳腺癌（T4N2M0/ⅢB期）再次入院。查體：乳房：雙乳不對(duì)稱，左乳小于右乳，左乳皮膚青紫，正上方可見(jiàn)一約6.0cm的手術(shù)瘢痕，內(nèi)上11點(diǎn)方向距乳頭約8cm可觸及一3.0cm×2.5cm腫物，質(zhì)硬，界清，活動(dòng)差，有觸痛。右側(cè)乳房無(wú)異常表現(xiàn)。淋巴結(jié)：左腋下可觸及兩個(gè)約1.0cm×1.0cm大小腫物，質(zhì)實(shí)、界清、活動(dòng)欠佳、融合，有觸痛。超聲檢查：左乳偏低回聲結(jié)節(jié)（多發(fā)），考慮為增生性改變。診斷：左乳乳腺癌（T4N2M0/ⅢB期）手術(shù)：2013年11月18日在全身麻醉下行左乳腺癌改良根治術(shù)。病理結(jié)果：瘤組織呈條索狀、巢狀排列，瘤細(xì)胞大小不一，細(xì)胞質(zhì)豐富、淡染，細(xì)胞核體積大、深染，并見(jiàn)明顯核仁，病理性核分裂相易見(jiàn)，間質(zhì)中纖維組織增生（圖2)。病理診斷：(1)（左側(cè)乳腺癌根治術(shù)后標(biāo)本，距乳頭7cm處）浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，伴局灶性大汗腺樣分化，乳頭、皮膚和基底部未見(jiàn)癌組織；(2)（原手術(shù)切口）肉芽腫性乳腺炎，未見(jiàn)癌組織；(3)（左側(cè)腋窩淋巴結(jié)）可見(jiàn)癌組織轉(zhuǎn)移。放化療：該患者術(shù)后按TAC方案（多西他賽120mg，表柔比星50mg，環(huán)磷酰胺600mg）行6個(gè)周期化療后出院，在外院行左側(cè)胸壁、鎖骨上、左乳區(qū)放射治療，劑量50Gy，治療過(guò)程順利。隨訪1年，無(wú)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)癥狀。圖2左側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)后病理圖問(wèn)題思考：富脂性乳腺癌該如何診斷及鑒別診斷？討論富脂質(zhì)性乳腺癌，因瘤細(xì)胞內(nèi)含有豐富的脂質(zhì)而得名，Aboumrad等于1963年首先發(fā)現(xiàn)并提出，1974年Ramos與Taylor將其正式命名為富脂質(zhì)性乳腺癌。以后臨床上逐漸有該病的個(gè)案報(bào)道。本例瘤體巨大，很少見(jiàn)，加上合并妊娠更屬罕見(jiàn)。反復(fù)熱敷、穿刺有可能加速腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，妊娠期激素的改變也可能加速腫瘤的生長(zhǎng)。該患者第1次手術(shù)后由于身體虛弱、經(jīng)濟(jì)拮據(jù)等原因未能按期進(jìn)行第2次手術(shù)導(dǎo)致病情進(jìn)展?；颊咝腥橄侔└牧几涡g(shù)后隨訪1年，無(wú)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)癥狀。本病好發(fā)于中老年女性，表現(xiàn)為局部包塊，常見(jiàn)于外上象限，絕大多數(shù)為單側(cè)性，偶有雙側(cè)乳腺同時(shí)發(fā)現(xiàn)占位或無(wú)腫塊乳腺癌，腫塊約1—10cm，平均為2—3cm。該病惡性程度高，病情進(jìn)展快，幾乎均發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可轉(zhuǎn)移至骨、肺、腦等處。有學(xué)者將富脂質(zhì)性癌分為3種類型：組織細(xì)胞型、皮脂腺樣型和大汗腺型。其病理特征是腫瘤質(zhì)地見(jiàn)少量纖維組織，瘤細(xì)胞排列不規(guī)則，呈浸潤(rùn)、彌漫性生長(zhǎng)；瘤細(xì)胞較大，呈圓形及橢圓形，細(xì)胞膜較清晰；細(xì)胞質(zhì)豐富呈半透明狀態(tài)，部分細(xì)胞質(zhì)呈泡沫及空泡狀；細(xì)胞核圓，較大，核染色質(zhì)較多，可見(jiàn)大的核仁，核分裂相易見(jiàn)。油紅染色可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)有豐富的中性脂肪。免疫組織化學(xué)顯示100%的病例ER（－），89%PR（－），71.4%HER-2（+）。本文報(bào)道的1例患者其病理形態(tài)與免疫表型與文獻(xiàn)報(bào)道是一致的。因病例較少見(jiàn)，基層醫(yī)院醫(yī)師對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，易引