腦神經(jīng)疾病-三叉神經(jīng)痛

腦神經(jīng)疾病-三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱(chēng)，為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛

三叉神經(jīng)解剖示意圖一、三叉神經(jīng)痛（一）病因與發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因未明周?chē)鷮W(xué)說(shuō)：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫或者頸動(dòng)脈管頂壁缺陷所致中樞學(xué)說(shuō)：為一種感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神脊束核或腦干一、三叉神經(jīng)痛（二）臨床表現(xiàn)面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或1～2分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常?；颊呖诮?、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱(chēng)為扳機(jī)點(diǎn)或觸發(fā)點(diǎn)。嚴(yán)重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)即痛性抽搐（ticdouloureux）。病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等，緩解期如常人。

一、三叉神經(jīng)痛（三）輔助檢查

神經(jīng)電生理檢查通過(guò)電刺激三叉神經(jīng)分支并觀察眼輪匝肌及咀嚼肌的表面電活動(dòng)，判斷三叉神經(jīng)的傳入及腦干三叉神經(jīng)中樞路徑的功能，主要用于排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

影像學(xué)檢查頭顱MRI檢查可排除器質(zhì)性病變所致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如顱底腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管畸形等。

一、三叉神經(jīng)痛（四）診斷及鑒別診斷

典型的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可診斷

需與以下疾病鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

牙痛鼻竇炎舌咽神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛（五）治療

首選藥物治療，藥物無(wú)效時(shí)可選擇非藥物治療

卡馬西平：為首選，首劑0.1g，2次/日，每日增加0.1g，至疼痛控制，最大劑量不超過(guò)1.0g/d其他藥物選擇：苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林非藥物治療：封閉治療、經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法、三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)一、三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱(chēng)為面神經(jīng)炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy），因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c

面神經(jīng)解剖示意圖二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（一）病因與發(fā)病機(jī)制

1.病因

病因未明，目前認(rèn)為本病與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。常在受涼或上呼吸道感染后發(fā)病

2.發(fā)病機(jī)制

面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)缺血、水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染可導(dǎo)致局部神經(jīng)的自身免疫反應(yīng)及營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（二）臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于20～40歲，男性多于女性。急性起病，面神經(jīng)麻痹在數(shù)小時(shí)至數(shù)天達(dá)高峰，主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全。

貝爾征（Bellsign）：患者患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜。

Ramsay-Hunt綜合征：除典型的面神經(jīng)麻痹癥狀外，患者還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺(jué)減退和外耳道、鼓膜皰疹，通常為皰疹病毒感染所致。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（三）輔助檢查

神經(jīng)電生理檢查肌電圖檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于判斷面神經(jīng)暫時(shí)性傳導(dǎo)障礙或永久性失神經(jīng)支配。

影像學(xué)檢查頭顱MRI或CT檢查主要用于排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（四）診斷及鑒別診斷本病根據(jù)急性起病、臨床表現(xiàn)主要為周?chē)悦姘c，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變，即可確診

鑒別診斷1.?吉蘭—巴雷綜合征常見(jiàn)于雙側(cè)面癱2.?耳源性面神經(jīng)麻痹?中耳炎、迷路炎、乳突炎常并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹3.?后顱窩腫瘤或腦膜炎?起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀4.?神經(jīng)萊姆病?為單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，累及其他腦神經(jīng)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（五）治療

治療原則是改善局部血液循環(huán)，除局部水腫、炎癥，促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù)

藥物治療：急性期盡早使用潑尼松30～60mg/d，每日一次頓服，連用5天，之后于7天內(nèi)逐漸停用，Ramsay-Hunt綜合征可聯(lián)合阿昔洛韋抗病毒，同時(shí)予B族維生素