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垂體瘤詳細(xì)介紹二臨床表現(xiàn)
1、激素分泌異常癥群激素分泌過多癥群,如生長(zhǎng)激素過多引起肢端肥大癥;激素分泌過少癥群。當(dāng)無功能腫瘤增大,正常垂體組織遭受破壞時(shí),因促性腺激素分泌減少而閉經(jīng)。不育或陽(yáng)痿常最早發(fā)生而多見。2、
腫瘤壓迫垂體周圍組織得癥群(1)神經(jīng)纖維刺激癥呈持續(xù)性頭痛。(2)視神經(jīng)、視交叉及視神經(jīng)束壓迫癥患者出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變;其她壓迫癥群。3、垂體卒中4、其她垂體前葉功能減退表現(xiàn)三診斷1、臨床表現(xiàn):根據(jù)病人年齡,性別,患病后不適癥狀,身體得變化,可初步診斷。
2、內(nèi)分泌檢查:由于多數(shù)垂體瘤具有分泌激素得功能,在臨床表現(xiàn)不明顯,影像學(xué)尚不能提示有腫瘤時(shí),垂體瘤激素已經(jīng)發(fā)生改變。一些垂體瘤病例單純靠?jī)?nèi)分泌檢測(cè)即可做確診。
3、影像學(xué)檢查:頭顱X線片:顯示巖骨前內(nèi)側(cè)面受侵蝕,巖骨尖部消失。邊緣光滑,無骨硬化現(xiàn)象,中顱窩底腫瘤可能會(huì)侵蝕中顱窩底,部分可見一到兩個(gè)骨孔擴(kuò)大。
CT掃描:僅對(duì)大型垂體瘤有診斷價(jià)值,微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤得主要工具。
MRI檢查:就是診斷垂體瘤最重要得工具,可以清楚地顯示腫瘤得大小,形態(tài),位置,與周圍結(jié)構(gòu)得關(guān)系。即使直徑2~3毫米得腫瘤也可以顯示出。但還有部分腫瘤得信號(hào)與周圍正常垂體組織近似,兩者難以區(qū)分,還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查進(jìn)行診斷。
垂體微腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)
CT表現(xiàn):
①垂體內(nèi)異常密度區(qū),多為低密度。
②垂體上緣突起,尤其就是局限性不對(duì)稱性上突,常提示一個(gè)潛在得腺內(nèi)腫塊。
③垂體高度異常,一般直徑高于8mm為異常,但18歲-35歲正常女性垂體直徑可達(dá)9、7mm。
④垂體柄偏移。正常垂體柄位正中或下端極輕得偏斜(傾斜角為1、5°左右),若明顯偏移肯定為異常。
⑤鞍底骨質(zhì)變薄、侵蝕和下凹。
MRI表現(xiàn):
①垂體局限性異常信號(hào),T1加權(quán)較正常垂體信號(hào)略低,T2加權(quán)分界不明顯。
②垂體上緣局限性膨隆,垂體柄移位。
③鞍底向下呈淺弧樣凹陷。
④動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期,正常垂體強(qiáng)化明顯,瘤體不強(qiáng)化或強(qiáng)化輕微。
⑤結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,相關(guān)得內(nèi)分泌異常。
垂體大腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)
CT表現(xiàn):①鞍內(nèi)占位,多呈圓形,可向鞍上或向兩側(cè)生長(zhǎng),平掃多為等密度(占63%)或高密度(占16%)。
②16%得腫瘤內(nèi)有出血,急性出血為高密度,以后為等密度或低密度。
③蝶鞍擴(kuò)大,鞍底下凹變薄、侵蝕或破壞。
④增強(qiáng)掃描后腫瘤多為明顯強(qiáng)化。
MRI表現(xiàn):
①鞍內(nèi)軟組織腫塊,大部分邊緣光滑,向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。
②T1及T2加權(quán)腫瘤實(shí)性部分呈等信號(hào)。
③病變可包繞、推壓雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、同時(shí)使視交叉受壓移位。
④瘤體內(nèi)部可囊變、壞死,大得腫瘤常壓迫第三腦室,引起雙側(cè)腦室積水。
⑤增強(qiáng)后,瘤體實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。
4、病理學(xué)檢查:這就是最為可靠得診斷方法,誤診率很低。病理診斷分普通切片HE染色光鏡觀察,只能作為大體診斷,不能分出腫瘤得類型。免疫組化染色,根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)所含有得激素進(jìn)行診斷,敏感度高,但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察,根據(jù)腫瘤得細(xì)胞不同特征分辨出腫瘤類型,臨床很少使用。垂體巨大腺瘤(垂體嗜酸細(xì)胞腺瘤)大家學(xué)習(xí)辛苦了,還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜垂體大腺瘤鞍區(qū)見一巨大占位性病變,形態(tài)不規(guī)則,T1WI及T2WI均呈不均勻信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化,冠狀面上可見典型“束腰征”。
垂體大腺瘤伴瘤卒中垂體微腺瘤垂體微腺瘤垂體微腺瘤垂體微腺瘤MRI矢狀、冠狀面T1WI(A、B)平掃示垂體高度異常,上緣隆起,于垂體左側(cè)見一低信號(hào)結(jié)節(jié),直徑為0、8cm,垂體柄右偏;增強(qiáng)掃描(C)正常垂體明顯強(qiáng)化,腫塊呈低信號(hào)(↑);動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描曲線(D)示正常垂體強(qiáng)化為“迅升型”,微腺瘤呈“緩升型”。
CT冠狀面2mm薄層直接增強(qiáng)掃描(A、B)示垂體左側(cè)有一低密度影(↑),邊界不清,上緣輕度膨隆,垂體柄右偏。
四鑒別診斷在臨床上,垂體瘤得發(fā)病主要就是發(fā)生在垂體上得良性腫瘤,同時(shí)又稱為垂體腺瘤,就是常見得神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤得10%~15%。絕大多數(shù)得垂體腺瘤都就是良性腫瘤。
1、腫瘤(1)顱咽管瘤多發(fā)生在幼兒及年輕人,病理變化緩慢,除視力和視野障礙外,還有發(fā)育停止,性器官不發(fā)育,肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累得臨床表現(xiàn),體積大得腫瘤呈現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。臨床影像學(xué)多數(shù)病例腫瘤有囊變,鈣化。腫瘤多位于鞍上,垂體組織在鞍內(nèi)底部。
(2)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤多發(fā)生在中年人,病情進(jìn)展緩慢,初發(fā)癥狀為進(jìn)行性視力減退伴有不規(guī)矩得視野缺損,頭痛,內(nèi)分泌癥狀不太明顯。臨床影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤形態(tài)規(guī)矩,加強(qiáng)綜合治療療效明顯,腫瘤位于鞍上,垂體組織在鞍內(nèi)底。(3)拉氏囊腫發(fā)病者年輕,病理變化多無明顯表現(xiàn),少部分呈現(xiàn)內(nèi)分泌混亂和視力減退。臨床影像學(xué)可見,體積小得囊腫位于垂體前后葉之間,類似“三明治”。大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫得下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。(4)生殖細(xì)胞瘤又稱異位松果體瘤,多發(fā)生在幼兒,病情發(fā)展快,多飲多尿,性早熟,消瘦,臨床癥狀明顯。臨床影像學(xué)病理變化多位于鞍上,加強(qiáng)綜合治療療效明顯。(5)視交叉膠質(zhì)瘤多發(fā)生在幼兒及年輕人,以頭痛,視力減退為主要臨床表現(xiàn),臨床影像學(xué)病理變化多位于鞍上,病理變化邊界不清,為混雜危險(xiǎn)信號(hào),加強(qiáng)綜合治療療效不太明顯。(6)上皮樣囊腫青年人多見,病理變化緩慢,臨床表現(xiàn)為視力障礙,臨床影像學(xué)表現(xiàn)為低危險(xiǎn)信號(hào)病理變化。
2、炎癥
(1)垂體膿腫:反復(fù)發(fā)熱,頭痛,視力減退明顯,同時(shí)可伴有其她顱神經(jīng)受損,一般病情發(fā)展迅速。影像學(xué)表現(xiàn)病變體積一般不大,與臨床癥狀不相符。蝶鞍周遍軟組織結(jié)構(gòu)強(qiáng)化明顯。(2)嗜酸性肉芽腫:癥狀近似垂體膿腫,而且發(fā)展更快,除頭痛,視力減退外,經(jīng)常發(fā)生多組顱神經(jīng)受損,多伴有垂體功能低下、病變累及范圍廣泛,例如鞍內(nèi),蝶竇內(nèi),鞍上,前中后顱等部位、影像學(xué)表現(xiàn)病變周遍硬膜強(qiáng)化明顯。
(3)淋巴細(xì)胞性垂體炎:尿崩為主要臨床表現(xiàn)。部分伴有垂體功能低下。影像學(xué)表現(xiàn)垂體柄明顯增粗。垂體組織不同程度地增大。(4)霉菌性炎癥:癥狀近似垂體膿腫,多有長(zhǎng)期使用激素和抗生素史。部分病例其她顱神經(jīng)受損。(5)結(jié)核性腦膜炎:青年或兒童,頭痛,發(fā)熱,有腦膜炎史,
影像學(xué)顯示有粘連性腦積水。
3、增生:
(1)生理性:青春發(fā)育期生長(zhǎng)激素細(xì)胞分泌活躍,孩子有暫時(shí)得嘴唇變厚,手腳比例大;運(yùn)動(dòng)員訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)量大出現(xiàn)皮質(zhì)激素和其她荷爾蒙激素分泌旺盛,出現(xiàn)毛發(fā)多,皮膚粗糟等。懷孕及哺乳期得婦女,PRL分泌增多增生,出現(xiàn)血清PRL增高,孕婦有泌乳和暫時(shí)閉經(jīng)。該時(shí)期MRI檢查可見垂體膨大,少數(shù)體積增大2-3倍,常被誤診為垂體瘤進(jìn)行各種治療。(2)藥物性:以治療精神性疾病得鎮(zhèn)靜安眠藥物最為明顯。部分中成藥例如六位地黃丸也可以造成垂體組織增生,血清PRL明顯增高。(3)代償性:甲狀腺功能低下,腎上腺皮質(zhì)功能低下反饋造成垂體增生、特別就是甲狀腺功能低下所引起得垂體增生,當(dāng)補(bǔ)充甲狀腺素后,垂體增生現(xiàn)象很快消失。(4)病理性:原因不明得因素造成垂體組織得增生,部分轉(zhuǎn)變?yōu)槟[瘤。
4、其她:
(1)鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤:多見于中老年人,頭痛,突發(fā)起病,很少出現(xiàn)視力障礙。血管造影可證實(shí)病變性質(zhì)。(2)蛛網(wǎng)膜囊腫:中年人,頭痛,少數(shù)有視力減退,病情發(fā)展緩慢,影像學(xué)顯示鞍內(nèi)低密度。(3)原發(fā)性空泡蝶鞍:中年,發(fā)病慢,緩慢發(fā)展,頭痛,視力減退,管狀視野缺損。晚期出現(xiàn)鞍底骨質(zhì)破壞,并有腦脊液漏。影像學(xué)顯示蝶鞍輕度擴(kuò)大,鞍內(nèi)為低密度腦脊液影。(4)球后視神經(jīng)炎:主要表現(xiàn)為視力障礙,進(jìn)展快。鞍區(qū)顱咽管瘤MRI平掃鞍區(qū)見一囊性占位,T1WI(A)呈低信號(hào),T2WI(B)呈高信號(hào),囊底有稍高信號(hào)沉積物(A,↑)。增強(qiáng)后(C、D)囊壁明顯強(qiáng)化
鞍區(qū)顱咽管瘤MRI平掃于鞍上區(qū)見巨大囊實(shí)性占位,形態(tài)不規(guī)則,T1WI(A)、T2WI(C)信號(hào)不均勻,增強(qiáng)后(B、D)實(shí)性部分強(qiáng)化明顯,囊性部分無強(qiáng)化。雙側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)大,垂體正常(↑)。
顱咽管瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤并松果體區(qū)種植轉(zhuǎn)移淋巴細(xì)胞性垂體炎結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎五并發(fā)癥術(shù)后可出現(xiàn)尿崩癥、蝶竇炎,水、電解質(zhì)紊亂,腦脊液漏、視力障礙加重、腦神經(jīng)麻痹、腦膜炎、血管損傷、中樞神經(jīng)受損等
。
六治療1、綜合治療垂體瘤得治療主要包括手術(shù)、藥物及放射治療三種。正就是由于沒有一種方法可以達(dá)到完全治愈得目得,所以各種治療方法各有利弊,應(yīng)該根據(jù)患者垂體瘤得大小、激素分泌得情況、并發(fā)癥及共患疾病得情況、患者得年齡、就是否有生育要求以及患者得經(jīng)濟(jì)情況制定個(gè)體化得治療方案。垂體瘤得治療就是一個(gè)多科室協(xié)作得綜合治療過程。2、放療由于垂體瘤屬于腺瘤,本身對(duì)放療得敏感性較差,放療后70%-80%得患者出現(xiàn)垂體功能降低,降低了患者得生活質(zhì)量,所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對(duì)藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療得患者。3、藥物治療對(duì)于垂體泌乳素分泌型腫瘤,90%以上得患者(無論就是微腺瘤還就是大腺瘤)都可以用多巴胺激動(dòng)劑(短效制劑溴隱亭,長(zhǎng)效制劑卡麥角林)控制PRL水平,使腫瘤得體積縮小。只有那些對(duì)該類藥物過敏或不耐受、腫瘤壓迫導(dǎo)致得急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療得泌乳素瘤病人,才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間,應(yīng)該逐漸增加溴隱亭得劑量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,調(diào)整劑量長(zhǎng)期維持治療。生長(zhǎng)激素分泌型腫瘤得患者不論接受何種治療,都應(yīng)該達(dá)到以下幾個(gè)治療目標(biāo):消除腫瘤,減少腫瘤得復(fù)發(fā),GH達(dá)標(biāo),緩解臨床癥狀,盡量保全垂體功能,提高患者得生活質(zhì)量,延長(zhǎng)患者得壽命。對(duì)于生長(zhǎng)激素分泌型垂體瘤,近20年得主要進(jìn)展就是生長(zhǎng)抑素類似物得應(yīng)用。該藥物得臨床應(yīng)用,使得GH分泌型腫瘤得治愈率明顯提高。近幾年生長(zhǎng)抑素類似物長(zhǎng)效制劑如長(zhǎng)效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床,使得患者得依從性大為提高。術(shù)前應(yīng)用該類藥物可以迅速降低患者得血清GH水平,減輕患者得癥狀、縮小腫瘤得體積,為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好得術(shù)前條件。生長(zhǎng)抑素類似物用于GH分泌型腫瘤得另外得適應(yīng)證包括:術(shù)后殘余患者、放療后GH尚未降低至正常得患者得過渡治療。應(yīng)用生長(zhǎng)激素類似物后,對(duì)于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良得高血糖
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