神經(jīng)病學(xué)課件：周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)疾病

DiseaseofthePeripheralNerves

＊概述＊三叉神經(jīng)痛＊特發(fā)性面神經(jīng)麻痹＊吉蘭－巴雷綜合征＊慢性吉蘭－巴雷綜合征概述

周圍神經(jīng)疾病

—是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。周圍神經(jīng)系統(tǒng)

(peripheralnervessystem)

位于脊髓和腦干的軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)根據(jù)與中樞相連及分布區(qū)域可分為：

1.腦神經(jīng)：除嗅神經(jīng)、視神經(jīng)以外的所有腦神經(jīng)(Ⅲ~Ⅻ對(duì)腦神經(jīng))2.脊神經(jīng)：與脊髓相連的神經(jīng)即脊神經(jīng)，包括神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。

腦干腹面觀動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)三叉神經(jīng)展神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)副神經(jīng)腦橋舌下神經(jīng)延髓前庭蝸神經(jīng)神經(jīng)纖維：是周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的基本單位

根據(jù)有無(wú)髓鞘分為

有髓鞘：軸突+髓鞘

髓鞘：由施旺細(xì)胞產(chǎn)生作用：保護(hù)、絕緣、跳躍性神經(jīng)傳導(dǎo)

*郎飛氏結(jié)

無(wú)髓鞘：軸突

神經(jīng)干：神經(jīng)纖維、神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束、神經(jīng)束膜、神經(jīng)外膜病因營(yíng)養(yǎng)缺乏性：B族維生素缺乏等代謝性：糖尿病、尿毒癥等免疫相關(guān)性炎癥：GBS等機(jī)械外傷性、嵌壓性：腕管綜合征等遺傳性：腓骨肌萎縮癥中毒性：有機(jī)汞、鉛等感染性：麻風(fēng)E.節(jié)段性脫髓鞘(軸突可無(wú)損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸突&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸突&髓鞘變性)C.軸突變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理改變臨床表現(xiàn)

受損神經(jīng)支配范圍內(nèi)的感覺、運(yùn)動(dòng)和（或）自主神經(jīng)功能異常＊感覺障礙：

感覺缺失、感覺異常

＊運(yùn)動(dòng)障礙：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

＊自主神經(jīng)功能障礙：

無(wú)汗、豎毛障礙、體位性低血壓等

以受損神經(jīng)的分布型式分：

①單神經(jīng)?。?/p>

某一神經(jīng)干或神經(jīng)叢的局部病變（三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)炎）

②多數(shù)性單神經(jīng)?。?/p>

指同時(shí)或先后損害兩個(gè)或兩個(gè)以上、通常為單獨(dú)的、非鄰近的神經(jīng)干，提示病變?yōu)槎嘣钋也灰?guī)則

③多發(fā)性神經(jīng)?。?/p>

分布廣泛的雙側(cè)對(duì)稱的四肢遠(yuǎn)端為重的周圍神經(jīng)病（格林-巴利綜合征）輔助檢查一.神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查

1.可發(fā)現(xiàn)亞臨床型的神經(jīng)病

2.可鑒別軸突變性及脫髓鞘變性神經(jīng)病

3.判斷預(yù)后及療效二.其他實(shí)驗(yàn)室檢查三.周圍神經(jīng)組織活檢診斷

定位診斷：

癥狀、體征、輔助檢查病因診斷：

結(jié)合病史、病程發(fā)展、癥狀體征、輔助檢查結(jié)果

治療病因治療支持治療對(duì)癥治療

·止痛

·維持生命體征的穩(wěn)定·康復(fù)治療

·護(hù)理

三叉神經(jīng)痛Trigeminalneuralgia----是指在三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)的短暫的劇烈疼痛。定義三叉神經(jīng)的解剖出顱部位：橋腦（腹側(cè)）性質(zhì)：混合神經(jīng)（大感覺、小運(yùn)動(dòng)）

感覺：頭皮前部（眼支、上頜支、下頜支）、面部以及眼、鼻、口腔內(nèi)黏膜、部分硬腦膜運(yùn)動(dòng)：咀嚼肌（咬肌、顳肌、翼內(nèi)肌、翼外?。┕哪埣》瓷洌航悄し瓷洹⑾骂M反射V1V2V3C2、3、4病因及發(fā)病機(jī)制

病因不明

中樞學(xué)說：“感覺性癲癇樣發(fā)作”可能部位：三叉神經(jīng)脊束核、腦干

周圍學(xué)說：半月節(jié)到橋腦之間的后根部分受壓

→局部脫髓鞘變化

發(fā)病機(jī)制：

偽“突觸”學(xué)說，神經(jīng)沖動(dòng)的“短路”

病理改變神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失脫髓鞘改變炎性細(xì)胞浸潤(rùn)臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡：

中老年發(fā)病女性多于男性疼痛的分布：

多為單側(cè)以第2、3支多見V2V1V3臨床表現(xiàn)

疼痛的性質(zhì)：電擊、針刺、刀割、撕裂樣痛突發(fā)突止

持續(xù)時(shí)間短暫（數(shù)秒~2分鐘）扳機(jī)點(diǎn)：輕觸鼻翼、頰部和舌，洗臉、刷牙、咀嚼、哈欠等動(dòng)作可誘發(fā)病程：呈周期性，反復(fù)出現(xiàn)，間歇期正常神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征.診斷與鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：有陽(yáng)性體征牙痛舌咽神經(jīng)痛（舌咽神經(jīng)分布區(qū)）治療

抗癲癇藥:

首選藥物：卡馬西平（tegretol)

苯妥英鈉、氯硝安定

維生素：大劑量VitB12、封閉療法：無(wú)水乙醇、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)小結(jié)

三叉神經(jīng)痛是：三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)的短暫劇痛反復(fù)發(fā)作，間歇期正常神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征治療首選卡馬西平特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathicfacialpalsy(面神經(jīng)炎）

定義

——因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。又稱Bell麻痹（Bellpalsy）面神經(jīng)的解剖出顱部位：橋腦性質(zhì)：混合神經(jīng)（大運(yùn)動(dòng)、小感覺、

副交感）

運(yùn)動(dòng)：面部表情?。ㄉ习氩俊⑾掳氩浚└杏X：舌前2/3味覺副交感：舌下腺、頜下腺、淚腺反射：角膜反射＊病因及病理1.病因：不明

激發(fā)因素：風(fēng)寒、病毒感染、自主神經(jīng)功能紊亂→血管痙攣→面神經(jīng)缺血、水腫→面神經(jīng)受壓2.病理：

神經(jīng)水腫→脫髓鞘→嚴(yán)重者，可軸突變性。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡起病方式：

急性起病一側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)無(wú)伴其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)在面神經(jīng)管中損害部位不同，有不同的伴隨癥狀口角歪向健側(cè)周圍性面癱患側(cè)額紋消失Bell征漏氣鼻唇溝變淺面神經(jīng)損害定位診斷示意圖不同面神經(jīng)損害部位的表現(xiàn)受損部位周圍性面癱舌前2/3味覺、唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌膝狀神經(jīng)節(jié)++++鐙骨肌支+++鼓索支++莖乳孔+

Hunt綜合征1.患側(cè)乳突部疼痛

2.患側(cè)耳廓或外耳道皰疹

3.膝狀神經(jīng)節(jié)受損表現(xiàn)：

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙、唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙兩種面癱的臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷吉蘭—巴雷綜合征耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、化膿性下頜淋巴結(jié)炎神經(jīng)萊姆?。候缫?，伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，常可累及其他腦神經(jīng)后顱窩腫瘤或腦膜炎治療1.原則：

改善循環(huán)、減輕水腫、緩解神經(jīng)受壓2.急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇激素

強(qiáng)的松，地塞米松3.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：B族維生素、胞二磷膽堿4.理療及康復(fù)治療5.預(yù)防眼部并發(fā)癥預(yù)后取決于病情的嚴(yán)重程度及處理是否及時(shí)適當(dāng)預(yù)后：1-3周即開始恢復(fù)；

2-3個(gè)月內(nèi)痊愈；半年不恢復(fù)者預(yù)后差

小結(jié)

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是：急性起病表現(xiàn)為一側(cè)周圍性面癱無(wú)伴其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)急性期應(yīng)盡早使用皮質(zhì)激素急性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病

（Guillain-Barresyndrome,GBS）

（吉蘭-巴雷綜合征）（格林-巴利綜合征）GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具體明確的臨床和生物學(xué)的特征描述，主要表現(xiàn)為至少一個(gè)肢體的運(yùn)動(dòng)無(wú)力伴有反射消失。在1969年，Asbury第一次對(duì)該綜合征的電鏡形態(tài)作出描述，并把它限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經(jīng)炎。病因及發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素（1）感染：2/3患者病前3周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)，最常見細(xì)胞病毒：第二位其他：EB病毒、HIV、塞卡病毒等（2）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（3）使用免疫抑制劑、某些自身免疫性疾病合并GBS

是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)疾病發(fā)病機(jī)制病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同↓機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤↓自身免疫細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊↓周圍神經(jīng)脫髓鞘病理改變與分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端

病理改變：周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性分型AIDP：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)神經(jīng)根、

神經(jīng)病---累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)（最常見）AMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病---累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)AMSAN：急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病---累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)MFS：MillerFisher綜合征臨床表現(xiàn)（AIDP）起病（1）急性或亞急性（2）病前1-3周有非特異性感染或疫苗接種史（前驅(qū)感染史）（3）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病肢體運(yùn)動(dòng)障礙

（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠(yuǎn)端到近端

（3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（4）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱（5）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（6）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周顱神經(jīng)癱瘓

（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹（2）常有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹：周圍性面癱（3）后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹：聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難（4）也可有眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹：眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙

呼吸肌麻痹（嚴(yán)重者）：

（1）發(fā)生率約20%

（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、呼吸音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏，肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙（3）偶有頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性——神經(jīng)根刺激癥植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律失常、體位性低血壓、括約肌功能障礙（尿便潴留）輔助檢查1.腦脊液檢查

蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高、細(xì)胞數(shù)正常），出現(xiàn)在病后2-3周，但第1周可正常。2.心電圖3.神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查

F波或H反射延遲或消失—神經(jīng)根病變

NCV減慢，波幅正?！撍枨蕮p害4.腓腸神經(jīng)活檢診斷標(biāo)準(zhǔn)1.常有前驅(qū)感染史，急性起病，進(jìn)行性加重2.對(duì)稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉弛緩性癱瘓3.可伴有輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙4.常有腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)損害多見5.腦脊液出現(xiàn)蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象6.電生理改變7.病程有自限性鑒別診斷

１．周期性癱瘓２．脊髓灰質(zhì)炎３．重癥肌無(wú)力４．急性橫貫性脊髓炎GBS周期性癱瘓急性脊髓炎重癥肌無(wú)力病變部位神經(jīng)根、周圍神經(jīng)肌肉疾?。x子通道病）脊髓（橫貫性）神經(jīng)-肌肉接頭病因自身免疫性疾病遺傳病血鉀改變自身免疫性疾病自身免疫性疾病病程單相，急性發(fā)作性，急單相性，急波動(dòng)性，亞急癱瘓類型對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓截癱對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓感覺障礙有無(wú)有無(wú)CSF蛋白-細(xì)胞分離正常細(xì)胞數(shù)、蛋白可正?；蜉p度升高正常自主神經(jīng)有無(wú)有無(wú)治療一般治療抗感染呼吸道管理營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)癥治療防治并發(fā)癥免疫治療血漿交換：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（每次置換40-50ml/Kg,2-6次/周）免疫球蛋白（大劑量）：免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強(qiáng)，Th1/Th2比例趨于平衡（0.4g/kg/d，連用5天，靜滴）糖皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松（最近研究認(rèn)為無(wú)效，但經(jīng)濟(jì)不允許