神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

1、Aizheimer病的早期主要表現(xiàn)為

A.近記憶力減退

B.遠(yuǎn)記憶力減退

C.定向向力障礙

D.語言障礙

E.運(yùn)動(dòng)障礙

2、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不累及

A.顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核

B.大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

C.小腦蒲金野細(xì)胞

D.錐體束

E.前角細(xì)胞

3、肌萎縮側(cè)索硬化的最常見的首發(fā)癥狀是

A.雙下肢無力

B.一側(cè)手無力

C.雙上肢無力

D.延髓麻痹

E.假性延髓麻痹

4、不屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的是

A.進(jìn)行性延髓麻痹

B.遺傳性共濟(jì)失調(diào)

C.原發(fā)性側(cè)索硬化

D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

E.肌萎縮側(cè)索硬化

5、下列哪項(xiàng)不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制

A.氧化應(yīng)激

B.細(xì)菌感染

C.重金屬

D.自身免疫機(jī)制

E.病毒感染

6、肌萎縮側(cè)索硬化不應(yīng)有

A.緩慢進(jìn)行性病程

B.上和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓并存

C.感覺障礙

D.延髓麻痹

E.假性延髓麻痹

7、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(ALS)較少出現(xiàn)

A.肌萎縮

B.錐體束征

C.肌無力

D.肌張力障礙

E.延髓麻痹

8、Kluver-Bucysyndrome好發(fā)于哪種癡呆

A.血管性癡呆

B.路易體癡呆

C.額潁葉癡呆

D.帕金森病癡呆

E.正常顱壓腦積水

9、MSA和帕金森病，lewy體癡呆，Downsyndrome,Hallervoden-Spatz

病一起被歸為

A.tau蛋白病

B.泛素相關(guān)變性病

C.突觸核蛋白病

D.Lewy小體病

E.Pick小體病

10、進(jìn)行性脊肌萎縮主要累及

A.錐體束

B.脊髓前角細(xì)胞

C.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)

D.脊髓前根

E.腦干運(yùn)動(dòng)核

11、家族性ALS的遺傳方式可以為

A.常染色體隱性

B.X染色體連鎖顯性

C.常染色體顯性

D.X染色體連鎖隱性

E.都可以

12、下列哪種病毒感染可能和ALS有關(guān)

A.乙型腦炎

B.脊髓灰質(zhì)炎病毒

C.甲型腦炎

D.HIV

E.HTLV-1

13、部分家族性ALS患者存在哪種基因異常

A.Cu/ZnSODl

B.Cu/MnSOD2

C.Cu/MnSODl

D.Cu/ZnSOD2

E.SOD

14、下列哪項(xiàng)不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的危險(xiǎn)因素

A.外傷史

B.頸椎病

C.老年男性

D.重體力勞動(dòng)

E.礦工

15、下列哪種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者存活時(shí)間相對最長

A.家族性ALS

B.嬰兒型脊肌萎縮

C.散發(fā)性ALS

D.進(jìn)行性延髓麻痹

E.原發(fā)性側(cè)束硬化

16、原發(fā)性側(cè)束硬化主要累及

A.錐體束

B.脊髓前角細(xì)胞

C.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)

D.脊髓前根

E.腦干運(yùn)動(dòng)核

17、目前治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最有效的藥物是

A.力嚕喋

B.肌酸

C.輔酶Q

D.ATP

E.加巴噴丁

18、進(jìn)行性延髓麻痹主要累及

A.錐體束

B.脊髓前角細(xì)胞

C.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)

D.脊髓前根

E.腦干運(yùn)動(dòng)核

19、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可出現(xiàn)下列哪種表現(xiàn)

A.括約肌障礙

B.眼球運(yùn)動(dòng)障礙

C.感覺障礙

D.飲水嗆咳

E.癡呆

20、下列哪種疾病不屬于多系統(tǒng)萎縮

A.進(jìn)行性核上性眼肌麻痹

B.橄欖橋小腦萎縮

C.紋狀體黑質(zhì)變性

D.Shy-Drager綜合征

E.OPCA

21、Shy-Drager綜合征中的主要表現(xiàn)應(yīng)有

A.直立時(shí)收縮壓下降30mmHg以上

B.直立時(shí)平均壓下降30mmHg以上

C.直立時(shí)收縮壓下降20mmHg以上

D.直立時(shí)脈搏加快10次以上

E.直立時(shí)脈搏加快20次以上

22、ALS起始病變多見于

A.脊髓腰膨大的前角細(xì)胞

B.錐體束

C.脊髓頸膨大的前角細(xì)胞

D.迷走神經(jīng)核

E.舌下神經(jīng)核

23、下列哪項(xiàng)較很少見于ALS患者肌電圖

A.纖顫電位

B.巨大電位

C.正相波

D.運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位減少

E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯

24、ALS患者的磁共振波譜分析發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)有何變化

A.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，膽堿/肌酸升高

B.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，膽堿/肌酸下降

C.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，膽堿/肌酸下降

D.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，膽堿/肌酸升高

E.乙酰天冬氨酸/肌酸升高

25、下列哪種不符合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)

A.錐體束征

B.延髓麻痹

C.肌萎縮

D.感覺障礙

E.肌束顫動(dòng)

26、關(guān)于阿爾茨海默病早期常出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，敘述錯(cuò)誤的是

A.社交禮儀通常保持良好

B.頭痛,惡心，嘔吐

C.愛忘事，如忘記電話號(hào)碼或關(guān)煤氣

D.找詞和找名字困難

E.腰椎穿刺檢查腦脊液常規(guī)和生化結(jié)果正常

27、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中哪種類型最常見

A.進(jìn)行性肌萎縮

B.進(jìn)行性延髓麻痹

C.肌萎縮側(cè)索硬化

D.原發(fā)性側(cè)索硬化

E.脊肌萎縮癥

28、混合型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為

A.運(yùn)動(dòng)遲緩

B.步態(tài)障礙

C.肌強(qiáng)直

D.共濟(jì)失調(diào)

E.自主神經(jīng)功能障礙

29、對于多系統(tǒng)萎縮的患者，臨床可選用的檢查是

A.臥立位血壓測定

B.肌電圖

C.基因檢測

D.神經(jīng)心理測評

E.腰椎穿刺

30、Alzheimer病的早期主要表現(xiàn)為

A.近記憶力減退

B.遠(yuǎn)記憶力減退

C.定向力障礙

D.語言障礙

E.運(yùn)動(dòng)障礙

31、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核一般不受累及的是

A.迷走神經(jīng)背核

B.動(dòng)眼神經(jīng)核

C.舌下神經(jīng)核

D.面神經(jīng)核

E.疑核

32、Alzheimer病的確診依據(jù)是

A.智力量表檢查

B.頭顱MRI

C.病史

D.病理檢查

E.腦電圖檢查

33、哪種病不屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

A.進(jìn)行性肌萎縮

B.原發(fā)性側(cè)索硬化

C.肌萎縮側(cè)索硬化

D.進(jìn)行性延髓麻痹

E.脊肌萎縮癥

34、以下不屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病的是

A.帕金森病

B.多系統(tǒng)萎縮

C.阿爾茨海默病

D.進(jìn)行性核上性麻痹

E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

35、Kluver-Bucy綜合征好發(fā)于哪種癡呆

A.血管性癡呆

B.路易體癡呆

C.額潁葉癡呆

D.帕金森病癡呆

E.正常顱壓腦積水

36、Alzheimer病的下列哪項(xiàng)描述是正確的

A.發(fā)病率隨年齡增大而增高

B.早期記憶障礙主要表現(xiàn)遠(yuǎn)記憶力受損

C.多數(shù)患者有家族史

D.神經(jīng)心理學(xué)量表檢查可確診該病

E.患者常有行走障礙和感覺障礙

37、下列哪種疾病屬于非變性病性癡呆

A.血管性癡呆

B.路易體癡呆

C.額顆葉癡呆

D.帕金森病癡呆

E.Pick病

38、Alzheimer病的臨床特征不包括

A.記憶障礙

B.精神障礙

C.認(rèn)知障礙

D.行為異常

E.昏迷

39、MSA和帕金森病,Lewy體癡呆一起被歸為

A.tau蛋白病

B.泛素相關(guān)變性病

C.突觸核蛋白病

D.Lewy小體病

E.Pick小體病

40、女性患者，78歲，5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出

門經(jīng)常找不到家，近2年來生活漸漸不能自理，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見局

灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評分8分，頭MRI顯示腦萎縮，實(shí)驗(yàn)室檢

查未見異常。根據(jù)NINCDS-ADRDA的國際標(biāo)準(zhǔn)，該患的診斷為：

A.可能的Alzheimer病

B.血管性癡呆

C.確定的Alzheimer病

D.可能性大的Alzheimer病

E.路易體癡呆

41、Lewy體可見于

A.Lewy體癡呆

B.帕金森病

C.紋狀體黑質(zhì)變性

D.OPCA

E.Shy-Drager綜合征

42、單純型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為

A.肌強(qiáng)直

B.運(yùn)動(dòng)遲緩

C.步態(tài)障礙

D.共濟(jì)失調(diào)

E.自主神經(jīng)功能障礙

43、Shy-Drager綜合征主要表現(xiàn)為

A.直立性低血壓

B.體位性暈厥

C.性功能不全

D.尿失禁

E.Horner征

44、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要累及

A.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的錐體細(xì)胞

B.延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

C.動(dòng)眼神經(jīng)核

D.脊髓Onuf核

E.脊髓Clarke柱

45、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的主要臨床表現(xiàn)包括

A.肌無力

B.肌萎縮

C.錐體束征

D.肌張力障礙

E.延髓麻痹

46、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制包括

A.谷氨酸興奮毒性

B.氧化應(yīng)激

C.病毒感染

D.線粒體功能障礙

E.自身免疫機(jī)制

47、為明確診斷，最終需要哪種檢查

A.腦電圖

B.頭MRI

C.實(shí)驗(yàn)室檢查

D.腦活檢

E.腰穿

48、若頭MRI顯示雙側(cè)額顆葉萎縮，腦活檢病理可見泛素染色陽性

神經(jīng)元，則診斷為

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.額潁葉癡呆

D.Lewy體癡呆

E.進(jìn)行性核上性麻痹

49、若此患者無抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運(yùn)動(dòng)，則可能的診斷為

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.額顆葉癡呆

D.Lewy體癡呆

E.亨廷頓病癡呆

50、額題葉癡呆的Neary診斷標(biāo)準(zhǔn)中主要依據(jù)的臨床特征包括

A.早期出現(xiàn)言語障礙，如言語減少,詞匯貧乏,刻板語言和模仿語言

B.視空間定向力早期即受損

C.老年后出現(xiàn)的人格改變，情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸表現(xiàn)出行為異

常

D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖慢復(fù)

合波

E.顱腦CT和MRI顯示額葉和（或）潁葉不對稱性萎縮

51、此患者首選檢查是什么

A.頭顱CT

B.肌電圖

C.腦電圖

D.肌肉活檢

E.頸髓MRI

52、若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳

導(dǎo)速度正常，考慮哪種病可能性大

A.周圍神經(jīng)病

B.脊髓型頸椎病

C.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

D.脊肌萎縮癥

E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

53、首選哪種藥物治療

A.利魯喋

B.B族維生素

C.丙種球蛋白

D.皮質(zhì)激素

E.新型鈣通道阻滯劑

54、阿爾茨海默病的主要病理改變包括

A.神經(jīng)