風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)室檢查

前言CTD是一大類臨床表現(xiàn)復(fù)雜的自身免疫性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查在CTD診治中至關(guān)重要關(guān)注新型特異性自身抗體

第1頁，共49頁。風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)室檢查

自身抗體ESRCRP

補(bǔ)體

免疫球蛋白

血常規(guī)

尿常規(guī)

肝腎功能、心肌酶

甲狀腺功能…

第2頁，共49頁。自身抗體細(xì)胞核細(xì)胞外細(xì)胞漿ANA譜ANCARFCCP第3頁，共49頁。ANA第4頁，共49頁。顆粒型第5頁，共49頁。均質(zhì)型第6頁，共49頁。周邊型第7頁，共49頁。核仁型第8頁，共49頁。著絲點(diǎn)型第9頁，共49頁。ANA第10頁，共49頁?？筪sDNA抗體

SLE特異性抗體（95%）

敏感性40~70%

與疾病活動相關(guān)第11頁，共49頁?？购诵◇w抗體

在SLE中特異性95%敏感性40~60%與疾病活動相關(guān)尤其對于抗dsDNA抗體陰性、男性狼瘡患者第12頁，共49頁。抗Sm抗體SLE的標(biāo)記抗體

陽性率30%對早期、不典型SLE的診斷特別有意義第13頁，共49頁?？筺RNP抗體MCTD較特異的抗體，陽性率100%，其他CTD40%Sm與nRNP是同一分子復(fù)合物中不同抗原位點(diǎn)

意義：與雷諾現(xiàn)象、臘腸指（趾）、肌炎、PAH相關(guān)，陽性者SLE腎損害較少第14頁，共49頁。抗核糖體P蛋白SLE中陽性率20%

特異性高

與NPSLE相關(guān)第15頁，共49頁?？筍SA/Ro

抗原：Ro-60，Ro-52PSS中陽性率75%，亦見于SLE、RA、PM等

意義：SLE皮疹、光敏、母親SLE-新生兒狼瘡第16頁，共49頁?？筍SB/La常伴隨抗SSA出現(xiàn)

與抗SSA相比，對PSS更特異

陽性率40~50%第17頁，共49頁。SSc相關(guān)自身抗體第18頁，共49頁。CalcinosisRaynaud’sphenomenonEsophagealdysfunctionSclerodactylyTelangiectasisCREST綜合征第19頁，共49頁。SSc相關(guān)自身抗體第20頁，共49頁。肌炎特異性自身抗體第21頁，共49頁。Mechanic’shands第22頁，共49頁。DMrash第23頁，共49頁。DMrash第24頁，共49頁。肌炎特異性自身抗體*Moghadam-KiaS.ArthritisCareRes(Hoboken).2016.第25頁，共49頁。肌炎特異性自身抗體第26頁，共49頁?？沽字贵wAPLs：一組作用于磷脂/磷脂結(jié)合蛋白的抗體

抗心磷脂抗體（aCL）狼瘡抗凝物（LA）抗β2-GPI抗體血栓：三陽性患者高于單陽性患者

妊娠丟失：IgG/IgMaCL，LA第27頁，共49頁。APLs陽性就是APS嗎？12%健康人可以出現(xiàn)aCL陽性

感染

梅毒、AIDS、傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核

腫瘤

白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等

藥物

氯丙嗪、普萘洛爾、口服避孕藥第28頁，共49頁。類風(fēng)濕因子

抗IgG

Fc段的自身抗體

臨床意義

陽性率

：RA70%，SS

50%，SLE

30%

與RA疾病活動性相關(guān)，骨侵蝕發(fā)生率高

正常老年人（5%）、感染等第29頁，共49頁。RA其他自身抗體1964年

抗核周因子1979年

抗角蛋白抗體1995年

抗聚角蛋白微絲蛋白抗體1998年Schellekens發(fā)現(xiàn)抗原決定簇關(guān)鍵成分

瓜氨酸2000年合成環(huán)瓜氨酸第30頁，共49頁。抗CCP抗體RA中

特異性90~99%

敏感性65~80%

與疾病活動相關(guān)第31頁，共49頁。ACPA183例ACPA陽性的關(guān)節(jié)痛患者105例患者平均隨訪12個月后出現(xiàn)了關(guān)節(jié)炎，其中RA48例，UA57例RA疾病發(fā)生前，ACPA獲得促炎的Fc糖基化表型RomboutsY,EwingE,vandeStadtLA,etal.Anti-citrullinatedproteinantibodiesacquireapro-inflammatoryFcglycosylationphenotypepriortotheonsetofrheumatoidarthritis.AnnRheumDis.2015,74(1):234-41.第32頁，共49頁。ANCAc-ANCA

抗原：蛋白酶3GPA特異性抗體p-ANCA

抗原：髓過氧化物酶MPA、EGPA第33頁，共49頁。c-ANCA第34頁，共49頁。GPA第35頁，共49頁。p-ANCA第36頁，共49頁。MPA第37頁，共49頁。MPA第38頁，共49頁。EGPA第39頁，共49頁。自身免疫性肝病

PBC

抗M2AMA

90%AIH

抗平滑肌抗體（SMA）

抗肝腎微粒體抗體（LKM-1）

抗可溶性肝抗原抗體（SLA）第40頁，共49頁。自身抗體=CTD？第41頁，共49頁。HLA

HLA-B27

與血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病有高度相關(guān)性

AS95%,ReA80%,PsA70%

HLA-DR4RA43~70%HLA-B51

白塞病57~88%第42頁，共49頁。補(bǔ)體有助于診斷SLE

監(jiān)測疾病活動，評估治療效果

注意補(bǔ)體降低的其他原因第43頁，共49頁。急性期反應(yīng)指標(biāo)ESR和CRP

評估炎癥的范圍或嚴(yán)重程度

監(jiān)測疾病活動判斷預(yù)后第44頁，共49頁。急性期反應(yīng)指標(biāo)第45頁，共49頁。第46頁，共49頁。IgG亞型下降：與IgG亞類缺陷性疾病相關(guān)IgG4相關(guān)性疾病

血清IgG4↑（>1.35g/L）

多器官IgG4（+）細(xì)胞浸