擴(kuò)張性心肌病病因檢查診斷治療預(yù)防

擴(kuò)張性心肌病病因檢查診斷治療預(yù)防擴(kuò)張性心肌病-概述擴(kuò)張型心肌病心肌病（cardiomyopathy）是一類原因不明的心肌變性，部分心肌細(xì)胞肥大，纖維組織增生的非炎癥性病變，與高血壓、冠心病、風(fēng)濕性心臟病等無(wú)關(guān)。擴(kuò)張性心肌?。╠ilated

cardiomyopathy）是以進(jìn)行性心臟肥大，心腔高度擴(kuò)張和明顯的心搏出量降低為特征的一種原發(fā)性心肌病，也稱充血性心肌病。最多見(jiàn)，發(fā)病年齡在20~50歲，男性多于女性。\o"病理學(xué)"[1]擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見(jiàn)，部分患者有原發(fā)性高血壓史。擴(kuò)張性心肌病-疾病描述擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10萬(wàn)，患病率約為37/10萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。擴(kuò)張性心肌病-病理變化肉眼觀，心臟體積增大，重量增加，常超出正常人20%~50%以上，重量可達(dá)400g~750g以上。兩側(cè)心室肥大，四個(gè)心腔擴(kuò)張，心尖部變薄呈鈍圓形，因心腔擴(kuò)張可致二尖瓣和三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全。心內(nèi)膜增厚，可見(jiàn)附壁性血栓。鏡下，部分心肌細(xì)胞肥大、伸長(zhǎng)，核大濃染，可見(jiàn)畸形核。心內(nèi)膜下及心肌間質(zhì)纖維化，見(jiàn)有小瘢痕，病變以左室為重，肉柱間隱窩可見(jiàn)附壁血栓。有時(shí)可見(jiàn)部分心肌細(xì)胞變性。擴(kuò)張性心肌病-癥狀體征本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見(jiàn)，部分患者有原發(fā)性高血壓史。主要表現(xiàn)如下：水腫1.癥狀(1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周?chē)运[。(2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。(3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周?chē)芩ㄈ紴樵摬∈装l(fā)癥狀。(4)胸痛：雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。2.體征(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。(2)?？陕?tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，但無(wú)奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后常可減輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼?tīng)到短暫、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。(5)右心功能不全時(shí)可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。擴(kuò)張性心肌病-疾病病因擴(kuò)張型心肌病是多種因素長(zhǎng)期作用引起心肌損害的最終結(jié)果(DCM的主要病因見(jiàn)表1)。表1感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長(zhǎng)期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。擴(kuò)張性心肌病-病理生理基因1.發(fā)病機(jī)制研究表明，多數(shù)擴(kuò)張型心肌病與病毒感染及自身免疫反應(yīng)有關(guān)。業(yè)已發(fā)現(xiàn)，病毒性心肌炎可以演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病，在心肌炎和擴(kuò)張型心肌病病人心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本中均可發(fā)現(xiàn)腸道病毒基因，擴(kuò)張型心肌病患者血清可檢測(cè)出多種抗心肌的自身抗體，如抗ADP/ATP載體抗體、抗β1腎上腺素能受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體和抗肌球蛋白重鏈抗體等，也可以檢測(cè)出腸道病毒基因片段。病毒感染和免疫反應(yīng)損傷學(xué)說(shuō)是目前擴(kuò)張型心肌病主要的發(fā)病學(xué)說(shuō)。此外，遺傳因素也可能起一定作用。(1)病毒持續(xù)感染：病毒感染后體內(nèi)持續(xù)存在的病毒RNA是病毒性心肌炎進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病的一個(gè)危險(xiǎn)因素。小鼠動(dòng)物試驗(yàn)顯示，柯薩奇病毒能溶解心肌細(xì)胞，腸道病毒蛋白酶可以引起心肌細(xì)胞骨架破壞，而這種改變被公認(rèn)為是擴(kuò)張型心肌病的主要特征。病毒對(duì)心肌細(xì)胞的損害既可發(fā)生在病毒滴度較高的時(shí)期(柯薩奇B1、B4病毒感染病例)，也可發(fā)生于病毒(柯薩奇B3病毒)感染后免疫反應(yīng)開(kāi)始時(shí)。病毒對(duì)心肌組織的損傷既可直接損傷，亦可通過(guò)免疫機(jī)制造成損傷。當(dāng)病毒RNA持續(xù)存在于心肌時(shí)，T淋巴細(xì)胞可浸潤(rùn)心肌組織。研究表明，病毒基因的低水平表達(dá)可引起慢性進(jìn)行性心肌損傷，當(dāng)病毒RNA在心肌持續(xù)存在90天以上時(shí)，心肌可呈現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病的病理變化。當(dāng)機(jī)體防御能力降低時(shí)，機(jī)體可呈慢性病毒攜帶狀態(tài)。在此慢性過(guò)程中，病毒可存在于脾臟、肝臟、胰腺和全身淋巴結(jié)。其危害不在于對(duì)心肌的直接侵襲，而在于激發(fā)機(jī)體的免疫反應(yīng)；同時(shí)持續(xù)存在的病毒RNA仍可復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性但具有抗原性的大量病毒RNA，誘發(fā)機(jī)體的免疫反應(yīng)，引起心肌損傷。(2)自身免疫反應(yīng)：目前推測(cè)免疫介導(dǎo)的心肌損害是DCM發(fā)病的重要機(jī)制。①體液免疫：在擴(kuò)張型心肌病患者血清標(biāo)本中可檢測(cè)出多種抗心肌的自身抗體，包括抗線粒體ADP/ATP載體抗體、抗β1-腎上腺素能受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體、抗熱休克蛋白抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗支鏈α-酮酸脫氫酶(branchedchainalphaketoaciddehydrogenase，BCKD)復(fù)合體抗體和抗層粘連蛋白(laminin)抗體等，這些自身抗體在本病發(fā)病中起重要作用。A.抗線粒體ADP/ATP載體(ANT)抗體：研究發(fā)現(xiàn)，ANT與病原體蛋白存在共同的抗原決定簇，如ANT氨基酸序列27～36和柯薩奇B3病毒精氨酸序列1218～1228相似，可通過(guò)交叉反應(yīng)引起自身抗體產(chǎn)生。也有研究認(rèn)為，病毒感染導(dǎo)致線粒體隔離抗原釋放，或引起心肌抗原性質(zhì)改變，或通過(guò)旁路激活自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞，從而誘發(fā)針對(duì)線粒體的自身免疫反應(yīng)?？笰NT抗體能抑制心肌線粒體的ATP/ADP轉(zhuǎn)運(yùn)，導(dǎo)致心肌細(xì)胞能量代謝障礙，損害心肌功能。ANT與鈣通道蛋白亦可能有相同的抗原決定簇?？笰NT抗體可與心肌細(xì)胞膜上的鈣通道蛋白結(jié)合，抑制鈣通道失活，促進(jìn)鈣內(nèi)流，使細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞變性壞死。換言之，抗ANT抗體激活I(lǐng)ca引起的鈣超負(fù)荷是DCM患者心肌損傷的原因之一。B.抗β1-受體抗體：β-受體屬G蛋白耦聯(lián)膜受體，當(dāng)β-受體與神經(jīng)體液遞質(zhì)結(jié)合后被激活，在產(chǎn)生生理效應(yīng)的同時(shí)，受體內(nèi)陷，與溶酶體融和，蛋白分解酶使其降解。溶酶體可與表面含有主要組織相容性復(fù)合體(MHC)類分子的核受體結(jié)合，如果降解后產(chǎn)生的受體多肽能與MHC分子形成復(fù)合體，該復(fù)合體可被轉(zhuǎn)運(yùn)到膜表面，遞呈給輔助T淋巴細(xì)胞(TH)受體，激活TH?；罨腡H與B淋巴細(xì)胞相互作用，產(chǎn)生針對(duì)自身受體多肽分子的特異性抗體。正常情況下，心肌細(xì)胞不表達(dá)MHC類分子，只有當(dāng)其具備免疫活性時(shí)才表達(dá)MHC類分子。病毒感染可誘導(dǎo)心肌細(xì)胞表達(dá)MHC類分子，使心肌細(xì)胞成為抗原提呈細(xì)胞。另外，病毒與β受體分子結(jié)構(gòu)上具有的共同抗原決定簇，可通過(guò)模擬機(jī)制引起抗β受體抗體產(chǎn)生。抗β1受體抗體能激活受體的Ca2+通道，增加心肌細(xì)胞Ca2+內(nèi)流，導(dǎo)致鈣超負(fù)荷，引起心肌細(xì)胞損傷。同時(shí)，抗β1受體抗體可增加心肌細(xì)胞cAMP依賴的蛋白激酶(PK)活性，通過(guò)與β受體結(jié)合使細(xì)胞質(zhì)與質(zhì)粒PK活性之比明顯提高，導(dǎo)致細(xì)胞質(zhì)和質(zhì)粒cAMP依賴的PK激活，實(shí)現(xiàn)正性變時(shí)變性作用。也有作者認(rèn)為，抗β1-受體抗體可影響心肌細(xì)胞信息傳遞，使受體調(diào)節(jié)的心肌細(xì)胞代謝發(fā)生紊亂，心肌細(xì)胞β-受體數(shù)目下調(diào)，誘發(fā)心肌損害。C.抗肌球蛋白抗體：目前認(rèn)為有兩種機(jī)制引起擴(kuò)張型心肌病患者發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生抗肌球蛋白抗體：a.病毒感染或引起心肌組織壞死的其他原因?qū)е录∏虻鞍椎尼尫藕捅┞?，觸發(fā)機(jī)體的自身免疫；b.病毒分子與肌球蛋白有相似的抗原決定簇。D.抗M2膽堿能受體抗體：M2膽堿能受體是位于心肌細(xì)胞膜上的一種蛋白質(zhì)，屬G蛋白耦聯(lián)膜受體，與β受體一起協(xié)同調(diào)節(jié)心肌腺苷酸環(huán)化酶的活性和離子通道，調(diào)節(jié)心臟功能。而抗M2膽堿能受體抗體具有擬膽堿能樣作用，能減低豚鼠心室肌由異丙腎上腺素引起的環(huán)磷酸腺苷(cAMP)濃度的增加，減慢心室肌細(xì)胞的收縮頻率，減慢心室壓力增加的最大速度，減慢心率。這種由抗M2膽堿能受體抗體引起的抑制作用可由膽堿能拮抗劑阿托品或用中和抗體抵消。該抗體的產(chǎn)生可能是由于病毒感染后使M2膽堿能受體成為自身抗原，激發(fā)自身免疫反應(yīng)所致。E.其他抗體：除以上幾種抗心肌自身抗體外，在擴(kuò)張型心肌病患者血清中還存在抗線粒體M7抗體、抗BCKD復(fù)合體抗體、抗肌動(dòng)蛋白抗體、抗肌漿網(wǎng)ATP酶抗體等。盡管大約30%～40%的擴(kuò)張型心肌病病人血清中有器官和疾病特異性自身抗體，但仍有部分病人不出現(xiàn)抗自身抗體，這可能與以下幾種因素有關(guān)：a.擴(kuò)張型心肌病是一種多因素疾病，缺乏自身抗體說(shuō)明以細(xì)胞免疫引起損害為主或由其他因素引起；b.心臟的自身抗體可能是疾病的早期征象，隨著病程的延長(zhǎng)會(huì)消失；c.不同的擴(kuò)張型心肌病病人可出現(xiàn)不同的自身抗體，因檢測(cè)方法和檢測(cè)種類不同，可產(chǎn)生陰性結(jié)果；d.自身抗體的產(chǎn)生與人類白細(xì)胞抗原有關(guān)。②細(xì)胞免疫：在擴(kuò)張型心肌病中，細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)表現(xiàn)為損害淋巴細(xì)胞功能、改變淋巴細(xì)胞亞群的比例和活化免疫細(xì)胞因子系統(tǒng)。擴(kuò)張型心肌病病人外周血總T細(xì)胞(CD3)、抑制性/細(xì)胞毒性T細(xì)胞(CD8)明顯降低，輔助性/誘導(dǎo)性T細(xì)胞(CD4)無(wú)明顯變化。研究表明，細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞有體外溶解病毒感染的心肌細(xì)胞的作用。病毒感染后，心肌細(xì)胞膜上可呈現(xiàn)一種稱為T(mén)細(xì)胞受體的多肽，T淋巴細(xì)胞識(shí)別并和這種受體結(jié)合后，可引起心肌細(xì)胞損傷；應(yīng)用抗T細(xì)胞受體抗體可使心肌細(xì)胞損傷減輕。此外，自然殺傷細(xì)胞尚可分泌一種穿孔素(perforin)，使心肌細(xì)胞形成孔狀損傷。③細(xì)胞因子的作用：DCM患者血清中炎癥因子水平顯著增高，腫瘤壞死因子(TNF)α/白細(xì)胞介素(IL)-10比值與血漿腎上腺素水平呈正相關(guān)；血清TNF受體(sTNFR)水平與左心室大小相關(guān)；白介素含量與心肌重量的增加及心肌纖維化的程度呈正相關(guān)。干擾素γ和TNF-α可誘導(dǎo)心肌細(xì)胞表面產(chǎn)生細(xì)胞間黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的聯(lián)結(jié)中發(fā)揮作用。(3)遺傳：擴(kuò)張型心肌病的家族遺傳傾向不及肥厚型心肌病，但遺傳因素仍起一定作用，擴(kuò)張型心肌病的家族連鎖比通常意識(shí)到的更為多見(jiàn)。有20%的病人其一級(jí)親屬也呈現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病的證據(jù)，提示家族遺傳相對(duì)常見(jiàn)。典型的家族性心肌病為神經(jīng)肌肉病變，如Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良，與X性連鎖遺傳有關(guān)的Becker慢性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，二者均為抗肌萎縮蛋白基因(一種細(xì)胞骨架蛋白)突變所致。最近，在一患有與X性連鎖遺傳有關(guān)的心肌病但無(wú)骨骼肌病的家系中證實(shí)了與抗肌萎縮蛋白基因有關(guān)的心臟催化區(qū)域的缺失。有報(bào)道認(rèn)為家族性心肌病存在線粒體異常，如Kearns-Sagre綜合征：心肌病、眼肌麻痹、視網(wǎng)膜病變以及小腦共濟(jì)失調(diào)。除肌蛋白和代謝異常外，遺傳因素還影響抗心肌免疫反應(yīng)的觸發(fā)。有同一家族的成員在病毒感染后或妊娠時(shí)出現(xiàn)心力衰竭的報(bào)道。大多數(shù)家族性病例屬常染色體顯性遺傳，但該病在遺傳性上極具異質(zhì)性，已報(bào)道有常染色體隱性遺傳49及X-連鎖遺傳者。有一種類型的家族性X-連鎖擴(kuò)張型心肌病系基因的啟動(dòng)子區(qū)和編碼肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白(dystrophin)的第一外顯子缺失所致，后一種蛋白是構(gòu)成肌細(xì)胞骨架的成分之一。據(jù)此推測(cè)，由上述基因變化所造成的心臟肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白缺乏乃是擴(kuò)張型心肌病的病因。此外，也有報(bào)道線粒體DNA發(fā)生突變者。至于無(wú)明顯家族連鎖的病人是否都具有擴(kuò)張型心肌病的遺傳易感性則仍屬不明。目前已發(fā)現(xiàn)多個(gè)與家族性心肌病顯性遺傳相關(guān)的染色體位點(diǎn)，包括1號(hào)染色體(q32，p1-q1)，2號(hào)染色體(q31)，5號(hào)染色體(q33-34)，6號(hào)染色體(q12-16)，9號(hào)染色體(q13-22)，14號(hào)染色體(q11)，15號(hào)染色體(q14，q22)，并且發(fā)現(xiàn)伴有二尖瓣脫垂的DCM患者的顯性位點(diǎn)位于10號(hào)染色體(q21-23)。2.病理及病理生理DCM的心臟擴(kuò)大常兩倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心臟擴(kuò)張為普遍性，即各房室腔均擴(kuò)張，二尖瓣和三尖瓣瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚，因心肌及心內(nèi)膜都有纖維化，故心臟外觀呈蒼白色，心腔內(nèi)有附壁血栓。光鏡下，心肌纖維常明顯變粗、變性、壞死及纖維化。電鏡下，心肌細(xì)胞內(nèi)肌原纖維含量減少，線粒體增大，增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴(kuò)張，糖原增多。組織化學(xué)檢查，琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP酶、馬來(lái)酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5-核苷酸酶減少，LDH和LDH5升高，可能與血流動(dòng)力學(xué)失代償有關(guān)。DCM病人因心肌病變，使心臟收縮功能障礙，心排血量減少，心臟殘余血量增多，左室舒張末壓升高，心腔被動(dòng)擴(kuò)張，肺循環(huán)與體循環(huán)淤血，產(chǎn)生頑固性心力衰竭的表現(xiàn)。由于心腔極度擴(kuò)張，房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關(guān)閉不全并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音。歷久，左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰，心室腔擴(kuò)大，心壁內(nèi)張力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速導(dǎo)致心肌相對(duì)缺血，而心肌攝取氧的能力已達(dá)極限，因而可發(fā)生心絞痛。心肌病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)可引起各種心律失常。DCM發(fā)展到充血性心力衰竭階段，神經(jīng)內(nèi)分泌過(guò)度激活，包括交感神經(jīng)系統(tǒng)(SNS)、腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)和加壓素，從而促進(jìn)心衰惡化，內(nèi)源性心房肽亦有激活，但不足以抵消SNS和RAS的作用。在DCM初始的心肌損害，循環(huán)內(nèi)分泌迅速激活，但當(dāng)心血管取得代償，循環(huán)內(nèi)分泌即恢復(fù)正?；騼H有輕度升高，但這一代償是犧牲有效局部血流為代價(jià)得來(lái)的，直至最后即進(jìn)入失代償期，循環(huán)內(nèi)分泌又重新激活，很多亞臨床的病理生理過(guò)程包括心血管重塑正在進(jìn)行，而心肌組織的自分泌和旁分泌則起重要作用。因此，Packar認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的激活是導(dǎo)致心力衰竭進(jìn)行性加重的原因。擴(kuò)張性心肌病-診斷檢查心臟病診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除其他常見(jiàn)的心臟病如風(fēng)濕性、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病?？蓞⒖家韵略\斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)；②心界擴(kuò)大，奔馬律，可出現(xiàn)各種心律失常；③X線檢查示心影擴(kuò)大；④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常；⑤超聲心動(dòng)圖示心室內(nèi)徑擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室射血分?jǐn)?shù)降至50%以下；⑥排除其他心臟病。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血清學(xué)檢查可有紅細(xì)胞沉降率增加、球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強(qiáng)?？紤]到DCM可由心肌炎演變而來(lái)。2.抗心肌抗體和病毒檢測(cè)非常必要，可能檢測(cè)出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)測(cè)定有助于病毒性心肌炎的診斷。3.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查有無(wú)系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因?yàn)檫@些疾病可引起過(guò)敏性心肌炎。其他輔助檢查：1.心電圖常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見(jiàn)；可有QRS波低電壓，多見(jiàn)RV6＞RV5；胸前導(dǎo)聯(lián)常可見(jiàn)病理性Q波，許多患者可出現(xiàn)非特異性QRS波增寬；約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯；除Chagas病外右束支傳導(dǎo)阻滯較少見(jiàn)。P-R間期延長(zhǎng)亦相當(dāng)常見(jiàn)，且與某些患者存活時(shí)間的縮短有關(guān)。嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯提示可能是巨細(xì)胞性心肌炎或結(jié)節(jié)病。非特異性ST段壓低及T波改變常見(jiàn)。2.胸部X線檢查心影多增大，但有些患者在心影增大之前左心室已明顯向后增大。由于胸片反映右心室擴(kuò)大的敏感性要較左心室擴(kuò)大為高，而右心衰竭常提示預(yù)后不良，所以胸片對(duì)預(yù)后判斷有一定意義。肺靜脈高壓時(shí)可有KerleyB線。有心包積液時(shí)透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)減弱。3.超聲心動(dòng)圖可確定有無(wú)左、右心室擴(kuò)大和心肌收縮力降低，并有助于同其他類型的心肌病以及瓣膜病、先心病等進(jìn)行鑒別。其特征性改變?yōu)樽?、右心室腔增大及左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，室間隔可呈矛盾運(yùn)動(dòng)，室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常，短軸縮短率明顯減低，可見(jiàn)功能性二尖瓣反流。繼發(fā)于DCM的功能性二尖瓣反流通常無(wú)瓣膜或腱索的異常改變，而DCM時(shí)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱亦不同于冠心病時(shí)局部室壁運(yùn)動(dòng)障礙。4.心導(dǎo)管檢查在大多數(shù)伴心臟擴(kuò)大的心衰患者中，為排除冠狀動(dòng)脈粥樣硬化或畸形而行冠狀動(dòng)脈造影時(shí)需慎重考慮。當(dāng)存在心衰失代償性血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，右心導(dǎo)管測(cè)定心排出量和心室充盈壓有助于臨床判斷并指導(dǎo)治療。5.心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢的絕對(duì)指征是心臟移植排異反應(yīng)及蒽環(huán)類抗生素心肌毒性反應(yīng)的監(jiān)測(cè)。以下2組擴(kuò)張型心肌病可考慮行心肌活檢：①癥狀出現(xiàn)在3個(gè)月或6個(gè)月以內(nèi)；②原因不明的心肌疾病。以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為組織學(xué)表現(xiàn)的在第1組患者中陽(yáng)性率為5%～20%，第2組患者中不足10%。由于上述組織學(xué)改變的意義尚不確知，有據(jù)此確診的，亦有得出其他診斷的。在決定對(duì)患者行心內(nèi)膜心肌活檢時(shí)，必須考慮到明確診斷對(duì)治療或預(yù)后判斷的意義有多大。隨著新的生物化學(xué)技術(shù)替代現(xiàn)有的染色以及顯微鏡的進(jìn)一步發(fā)展，心肌活檢的應(yīng)用將更加廣泛。擴(kuò)張性心肌病-鑒別診斷DCM缺乏特異性的診斷指標(biāo)，診斷的確立常采取排除其他器質(zhì)性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別。風(fēng)濕性心瓣膜病1.風(fēng)濕性心瓣膜病DCM可有二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全的雜音及左房擴(kuò)大，易與風(fēng)濕性心臟病混淆。前者心臟雜音在心力衰竭時(shí)較響，心衰控制后，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后，雜音反而明顯，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動(dòng)脈瓣雜音，在連續(xù)聽(tīng)診隨訪中有助于鑒別診斷。超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變，而心肌病則無(wú)，但可見(jiàn)房室環(huán)明顯擴(kuò)張。2.心包積液大量心包積液時(shí)，心臟外形擴(kuò)大，和普遍心臟增大型的DCM相似。DCM的心尖搏動(dòng)向左下移位，與心濁音外緣相符，?？陕劶岸獍昊蛉獍觋P(guān)閉不全的收縮期雜音。心包積液時(shí)左心外緣叩診為實(shí)音，心尖搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，且在左緣實(shí)音界的內(nèi)側(cè)聽(tīng)到。超聲心動(dòng)圖可清晰見(jiàn)到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷。DCM在心衰時(shí)即使出現(xiàn)心包積液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開(kāi)口的特征。3.冠心病少數(shù)嚴(yán)重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化，心臟各腔室都擴(kuò)大，有時(shí)難與DCM相鑒別，下列幾點(diǎn)有助于鑒別診斷：①DCM患者年齡較輕，無(wú)心絞痛的典型癥狀；②冠心病患者心電圖多有與冠狀動(dòng)脈供血部位相一致的異常Q波及ST-T改變，而DCM的ST-T改變廣泛，即使出現(xiàn)Q波也多不典型，且與冠狀動(dòng)脈供血分布無(wú)相應(yīng)關(guān)系；③超聲心動(dòng)圖，冠心病多以左室受累為主，壞死的心肌無(wú)收縮功能或出現(xiàn)相反搏動(dòng)，呈節(jié)段性分布。DCM則各房室均見(jiàn)擴(kuò)大，心肌運(yùn)動(dòng)普遍減弱；④選擇性冠狀動(dòng)脈造影，可排除或肯定冠心病的診斷；⑤心肌核素檢查。4.心肌炎病毒性或風(fēng)濕性心肌炎在少數(shù)嚴(yán)重病例中可有明顯的心臟擴(kuò)大、奔馬律、收縮期雜音等，與DCM酷似。一般而言，這種嚴(yán)重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數(shù)周至2、3個(gè)月，而DCM多屬于慢性。詳細(xì)詢問(wèn)有無(wú)上呼吸道感染病史，病毒血清試驗(yàn)有一定幫助，判斷風(fēng)濕活動(dòng)的一些血清學(xué)檢查可以提供一些依據(jù)。擴(kuò)張性心肌病-治療方案由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無(wú)徹底的治療方法。治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。心力衰竭1.心力衰竭的治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動(dòng)力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時(shí)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來(lái)ACEI類藥物進(jìn)展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。2.心肌保護(hù)(1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動(dòng)劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過(guò)受體門(mén)控途徑，引起細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長(zhǎng)期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴(kuò)張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM患者血清中存在抗β1受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對(duì)于早期DCM患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會(huì)得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，無(wú)不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d；比索洛爾1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d；卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過(guò)增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。1996年Figulla等報(bào)道地爾硫治療擴(kuò)張型心肌病多中心試驗(yàn)(DiltiazeminDilatedCardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫治療能明顯改善擴(kuò)張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運(yùn)動(dòng)耐量。地爾硫DCM干預(yù)研究(InterventionStudyofDiltiazeminDilatedCardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jǐn)?shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗(yàn)證明，地爾硫治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機(jī)制被認(rèn)為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心肌損害，保護(hù)心肌。晚近，臨床隨機(jī)雙盲PRAISE試驗(yàn)提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長(zhǎng)DCM患者的存活率，對(duì)嚴(yán)重心衰患者不增加心血管發(fā)病率和病死率。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時(shí)也增加大冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管釋放NO可使血管擴(kuò)張。亦有學(xué)者認(rèn)為氨氯地平治療心衰的機(jī)制可能是由于該藥能降低IL-6等細(xì)胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。(3)免疫吸附療法：由于約70%DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進(jìn)展。國(guó)外報(bào)道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時(shí)進(jìn)行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過(guò)1年隨訪，DCM患者左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張期末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過(guò)調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴(kuò)張型心肌病(出現(xiàn)癥狀時(shí)間在6個(gè)月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個(gè)月和12個(gè)月后LVEF增加。3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長(zhǎng)期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4周后，才能進(jìn)行電復(fù)律。4.抗心律失常治療當(dāng)發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃?dòng)力學(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時(shí)應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。5.中藥黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。6.其他(1)甲狀腺素：有研究報(bào)道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見(jiàn)左室射血分?jǐn)?shù)增加，左室心肌變力效應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進(jìn)一步研究及臨床驗(yàn)證。(2)生長(zhǎng)激素：生長(zhǎng)激素(GH)不僅參與人體生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)過(guò)程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分?jǐn)?shù)；慢性GH缺乏可引起擴(kuò)張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關(guān)?；贕H用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。7.介入治療(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對(duì)心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機(jī)械活動(dòng)的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機(jī)械延遲縮短，心室充盈時(shí)間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級(jí)～Ⅳ級(jí)心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達(dá)到改善預(yù)后，延長(zhǎng)生存時(shí)間的目的。(2)心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對(duì)從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動(dòng)過(guò)速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對(duì)伴頑固性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)的DCM患者安置AICD能自動(dòng)中止突發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)，明顯延長(zhǎng)患者壽命，但不能終止病情的發(fā)展。(3)射頻消融：對(duì)伴慢性心房撲動(dòng)的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動(dòng)的消失，心臟功能可得到明顯改善。8.外科治療進(jìn)展(1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista等首先報(bào)道，他們將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴(kuò)大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負(fù)荷(如收縮期室壁應(yīng)力)，進(jìn)一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能。(2)動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)：1993年由Carpentier等首先報(bào)道，將擴(kuò)張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴(kuò)大的心臟，術(shù)后2周開(kāi)始用直流電刺激背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7年中52例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8/40)，術(shù)后實(shí)際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導(dǎo)管顯示肺動(dòng)脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓和左室壓無(wú)明顯改變。當(dāng)心臟移植禁忌時(shí)，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機(jī)制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu)；②骨骼肌的主動(dòng)收縮，輔助增強(qiáng)了衰竭心臟的收縮力。(3)左心輔助裝置(LVAD)：Cooley等首先提出臨時(shí)機(jī)械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過(guò)渡時(shí)期。目前報(bào)道的左心輔助裝置(LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動(dòng)器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動(dòng)部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管穿過(guò)膈肌分別連接升主動(dòng)脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動(dòng)部和控制部及電池盒。驅(qū)動(dòng)部?jī)?nèi)安置方向相反的2個(gè)驅(qū)動(dòng)片、1個(gè)生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換器，可將左心室血液直接泵入升主動(dòng)脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量10L/min。Frazier等報(bào)道多中心臨床試驗(yàn)，34例等待心臟移植的晚期心衰患者應(yīng)用LVAD后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用時(shí)間甚至超過(guò)300天；65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周?chē)鞴俟δ苁д{(diào)和血栓栓塞等。雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過(guò)渡時(shí)期的一種治療方法。(4)心臟移植：1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術(shù)后，30多年來(lái)心臟移植已從試驗(yàn)階段過(guò)渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國(guó)際上應(yīng)用漸廣。Hosenpud等報(bào)道國(guó)際心臟移植登記(包括301個(gè)心臟移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進(jìn)行心臟移植45993例，1年存活率97%，5年存活率約65%，半數(shù)死亡時(shí)間8.7年，每年病死率約4%。隨著時(shí)間的推移，技術(shù)發(fā)展，存活率隨之提高。半數(shù)死亡時(shí)間1980～1985年為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì)量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。心臟移植存在以下問(wèn)題：①供體缺乏；②費(fèi)用昂貴；③術(shù)后感染；④術(shù)后排斥反應(yīng)。我國(guó)心臟移植起步較晚，發(fā)展相對(duì)緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)二附院先后成功報(bào)道心臟移植，目前存活者已有超過(guò)5年者。1993年北京阜外心血管病醫(yī)院報(bào)道心肺移植。至今我國(guó)心臟移植例數(shù)有限，與國(guó)際水平相比，存在明顯差距。(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移植術(shù)：是一種近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的用于治療擴(kuò)張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干細(xì)胞通過(guò)移植的方法，來(lái)代替功能低下或沒(méi)有功能的心肌。移植細(xì)胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細(xì)胞收縮、結(jié)構(gòu)、電生理特性的橫紋肌細(xì)胞，并具有增強(qiáng)心功能效應(yīng)。該方法處于實(shí)驗(yàn)研究階段，其臨床效果，尤其是遠(yuǎn)期療效還未見(jiàn)報(bào)道。擴(kuò)張性心肌病-并發(fā)癥心臟結(jié)構(gòu)圖本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。1.心力衰竭擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。2.心律失常該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見(jiàn)的心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過(guò)緩常見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。3.心臟性猝死是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。4.動(dòng)脈栓塞該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見(jiàn)。擴(kuò)張性心肌病-預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：擴(kuò)張型心肌病的病程長(zhǎng)短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻(xiàn)報(bào)道擴(kuò)張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時(shí)的病期及隨訪時(shí)間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。許多研究的結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，擴(kuò)張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá)70%～92%。由于擴(kuò)張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無(wú)特異性的診斷指標(biāo)，可以理解對(duì)生存率及病死率有很多不同報(bào)道。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個(gè)別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見(jiàn)全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。一些研究結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后