肥厚性心肌病-2

肥厚性心肌病第二小組：黃佳棋沈亞飛高吉娜平燕汝徐佳萍馮清濤管喜梅章子園擴(kuò)張性心肌病.1概念2病因與發(fā)病機(jī)制3臨床表現(xiàn)4實(shí)驗(yàn)室及其他檢查5治療要點(diǎn)01

概念肥厚型心臟病

是一類由常染色體顯性遺傳造成的原發(fā)性心肌病，以心室壁非對稱型肥厚，心室腔縮小、左心室血液充盈受阻為主要特征。臨床上根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為梗阻型和非梗阻型。

左心室流出道又稱主動脈前庭，是左心室前內(nèi)側(cè)的部分，壁光滑無肉柱，缺乏伸展性和收縮性，其出口是主動脈口，口周圍有纖維性的主動脈瓣環(huán)，瓣環(huán)上附有3個袋口向上的半月形瓣膜，稱主動脈瓣。02病因與發(fā)病機(jī)制多為家族性常染色體顯性遺傳。目前認(rèn)為HCM主要由編碼心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的基因突變所致。已確定11個相關(guān)編碼肌節(jié)蛋白突變基因最常見的是β-肌球蛋白重鏈，肌球蛋白結(jié)合蛋白，肌鈣蛋白T，肌鈣蛋白I。還有研究認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子兒茶酚胺包括去甲腎上腺素（NA或NE）、腎上腺素(Ad或E)和多巴胺（DA）。它的主要生理作用是興奮血管的α受體，體內(nèi)兒茶酚胺釋放增多時，心肌收縮力加強(qiáng)，心率加快，心搏出量增加，血壓的收縮壓增高，出現(xiàn)脈壓變小的改變。細(xì)胞內(nèi)鈣代謝異常

高血壓因?yàn)樽笮氖疑溲?yīng)主動脈等大血管，如果有高血壓，會造成一定的壓力，也就是后負(fù)荷增加，左心室需要更大的力量射血，久而久之就會肥大高強(qiáng)度運(yùn)動劇烈而又有刺激性的運(yùn)動一定程度上會導(dǎo)致病人猝死的機(jī)率增高，血管因?yàn)閺?qiáng)烈的收縮，導(dǎo)致心臟也強(qiáng)烈收縮，負(fù)荷過大，一時間供血不足，就發(fā)生猝死，所以一定要避開劇烈運(yùn)動，但是可以特別是競技性運(yùn)動及情緒緊張03臨床表現(xiàn)癥狀:

主要有勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈及暈厥

主要體征有心臟輕度增大.梗阻型病人在胸骨左緣第三四肋間可聽到噴射性收縮期雜音，心尖部也?？陕劶按碉L(fēng)樣雜音凡能影響心肌收縮力，改變左心室容量及射血速度的因素均可使雜音響度變化體征：影響因素雜音減輕(使心肌收縮力增加或使左心室容量減少，雜音可增強(qiáng))1.含服硝酸甘油片2.應(yīng)用強(qiáng)心藥3.運(yùn)動或取站立位雜音增強(qiáng)(使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，雜音可減輕)1.使用β受體阻滯劑2.取下蹲位或舉腿β受體阻滯劑

使心肌收縮減弱，降低心肌收縮力，并可通過減慢心率，延長心室舒張充盈期，增加舒張期充盈量，減輕左室流出道梗阻，鈣通道阻滯藥減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量，減輕左室流出道梗阻。取下蹲位或者舉腿

可使靜脈回流增加，回心血量增加。雜音減弱硝酸甘油片：硝酸甘油能夠舒張容量血管，增加外周血容量，減少回心血量，左心室充盈下降，左室壓下降，流出道更加梗阻應(yīng)用強(qiáng)心藥，強(qiáng)心藥為正性肌力作用運(yùn)動或站立位。使得身體低垂部分的靜脈因跨壁壓增大而擴(kuò)張，容納的血量增多，故回心血量減少04實(shí)驗(yàn)室及其他檢查影像學(xué)檢查超聲心動圖：臨床主要診斷手段。可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運(yùn)動低下。X線圖：心影增大多不明顯，如有心力衰竭則心影明顯增大心電圖：最常見左心室肥大可有ST-T改變，深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常亦常見彩色多普勒：可測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性HCM。符合運(yùn)動壓力階差≥30mmHg為隱匿性梗阻性HCM,安靜或負(fù)荷時壓力階差＜30mmHg05治療要點(diǎn)一般用Β受體阻滯劑及鈣離子通道阻滯劑重癥梗阻性肥厚型心肌病作無水乙醇或植入DDD型起搏器外科手術(shù)切除最肥厚部分心肌是目前最有效治療方案有些肥厚型心肌病患者伴有心室擴(kuò)張和心力衰竭，應(yīng)用擴(kuò)張性心肌病伴心力衰竭的治療方案。心房顫動者，推薦使用華法林