丘腦腹內側綜合征

丘腦腹內側綜合征【病例特點】呂某某，女，78歲，早晨睡醒后頭暈、言語欠流利、神志恍惚、反應遲鈍呈緘默狀態(tài)與2020年11月16號入院。顱腦MRI及顱腦MRA既往高血壓病史10余年，有腦梗死病史2次，右側眼虹膜手術史。BP170/90mmHg，右眼因虹膜手術導致平時僅有微光感，右側瞳孔不能顯示，左側瞳孔針尖樣大小，對光反射消失。眼球運動無法檢查。四肢對疼痛刺激有反應，均能抬離床面小許?！境醪皆\斷】雙側丘腦梗死【病例討論】丘腦是位于間腦中最大的部分，位于第三腦室兩側的一個長約4cm卵圓形灰質塊，斜位于大腦腳的吻端，丘腦是感覺傳導的皮層下接受站和中繼站，沖動經(jīng)過丘腦到達大腦皮質才能產(chǎn)生意識，所以丘腦被稱為“意識閘門”。percheron等認為丘腦主要有4條動脈供血：丘腦膝狀動脈主要供應腹后核群；丘腦結狀動脈供應腹前核和部分腹外側核；脈絡膜后動脈供應部分外側膠合膝狀體；旁正中動脈主要供應中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內板核群和大部分背內側核。1973年法國神經(jīng)病學專家Percheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動脈的解剖及變異。Percheron認為丘腦旁正中動脈有四種變異：Ⅰ型，丘腦旁正中動脈分別起源于雙側大腦后動脈近端并分別供應雙側丘腦腹內側區(qū)，此型最常見;Ⅱa型，丘腦旁正中動脈起源于一側大腦后動脈近端并負責雙側丘腦腹內側供血；Ⅱb型，丘腦旁正中動脈起源于一側大腦后動脈P1段，分支后供應雙側腹內側丘腦及中腦上部；Ⅲ型丘腦旁正中動脈起源于一個連接雙側大腦后動脈的弓狀血管。Percheron動脈的變異Percheron動脈【發(fā)病機制】Percheron動脈梗死的發(fā)病機制為從一側大腦后動脈P1段發(fā)出的一條主干動脈（Percheron動脈）閉塞所致，由于該動脈分支供應雙側丘腦，因此閉塞后可同時引起雙側丘腦梗死。Percheron動脈綜合征是由共干的雙側丘腦旁正中動脈梗死引起的，雖有學者將其歸為基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，但前者的梗死灶僅局限于雙側丘腦旁正中動脈供血區(qū)，而后者波及范圍更廣，可伴有腦干、顳葉、枕葉、小腦半球等區(qū)域的缺血灶。本病病因包括腦小血管病、心臟疾病（例如心房顫動、室壁瘤、卵圓孔未閉等）、大動脈疾?。ɡ鐒用}粥樣硬化、動脈炎等）以及其他病因?！倦p側丘腦旁正中綜合征臨床表現(xiàn)】雙側丘腦旁正中綜合征是一種以意識障礙、淡漠、眼動障礙和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹鞯那鹉X循環(huán)障礙綜合征。是一種少見的丘腦病變。既往多數(shù)學者認為其屬于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型。而現(xiàn)在大多認為是由丘腦旁正中動脈的一種變異Percheron動脈閉塞引起。而雙側丘腦旁正中綜合征主要表現(xiàn)與丘腦旁正中動脈供血區(qū)域相對應，常累及丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及丘腦與邊緣系統(tǒng)，因此該類患者多以意識障礙為首發(fā)癥狀，意識障礙通常突然發(fā)生，與正中核損壞有關，從高度嗜睡、意識混亂到昏迷表現(xiàn)各異，伴有表情淡漠、反應遲鈍；丘腦背核功能受損，患者可出現(xiàn)記憶力損害；與丘腦有關的邊緣葉纖維束受累，還可能存在Korsakoff綜合征為主要表現(xiàn)的精神癥狀；中腦上中部背側受累，導致雙側瞳孔不等大，眼動障礙主要表現(xiàn)為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹，動眼神經(jīng)核受損，可表現(xiàn)完全或不完全性動眼神經(jīng)麻痹癥狀。典型percheron動脈梗死表現(xiàn)為三聯(lián)征，垂直凝視麻痹，意識障礙，記憶障礙。意識障礙可表現(xiàn)為昏昏欲睡，昏迷等，如病變累及丘腦前部，則記憶障礙、虛構癥狀突出；如累及中腦，出現(xiàn)眼球運動障礙、癡呆偏癱、小腦共濟失調、神經(jīng)心理行為改變。丘腦梗死可影響記憶和感情，而中腦梗死通常局限于中腦導水管周圍灰質，而動眼神經(jīng)核之外側核及E-W核、網(wǎng)狀核分布于中腦導水管周圍，進而影響動眼神經(jīng)和中腦網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)，導致瞳孔改變及意識的改變。Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死在缺血性腦卒中約占0.1-0.3%，在丘腦梗死中則占4-18%左右。由于Percheron動脈細小，血管影像學檢查一般不易發(fā)現(xiàn)其存在，故本病的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及頭顱CT/MRI改變。Lazzaro等曾提出中腦“V”字征（即磁共振彌散加權成像和液體衰減反正恢復序列在中腦靠近腳間窩處顯示V字形高信號影）對Percheron動脈梗死具有重要提示意義。本例患者的臨床表現(xiàn)及影像學特點都較為典型，故診斷不難?！捐b別診斷】1.Wernicke腦病：維生素B1及煙酸等缺乏所致，常見于嗜酒者?？捎醒奂÷楸?，共濟失調，意識障礙，病變較廣泛，頭顱MR可見丘腦、下丘腦、乳頭體、第三、四腦室、小腦上蚓部對稱性高信號，與上述病變分布區(qū)域不相符。另外，Wernicke腦病在早期及時補充維生素B1治療是可以逆轉的。2.大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側丘腦，成人以女性多見，常見于產(chǎn)褥期、妊娠或口服避孕藥等，多有顱高壓，可有不同程度的意思障礙及局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作，CT示大腦大靜脈或大腦內靜脈的高密度影。靜脈竇血栓丘腦腫脹明顯3.基底動脈尖綜合征:各種病因所致的以基底動脈頂端為中心組成“干”字形結構的5條血管的血液循環(huán)障礙而引起的一組臨床癥候群，中腦被蓋部、雙側丘腦、枕葉、顳葉、小腦及橋腦上部同時受累。主要臨床表現(xiàn)為眩暈、意識障礙及復視，大部分基底動脈尖綜合征表現(xiàn)不典型，中老年卒中，突發(fā)意識障礙并較快恢復，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直凝視麻痹，無明顯運動感覺障礙，應想到該綜合征的可能。中腦幻覺是基底動脈尖綜合征的特征之一，幻覺一般持續(xù)10分鐘左右，一或數(shù)天發(fā)作一次。4.顳葉鉤回疝：有顱內高壓的表現(xiàn)，意識障礙比較嚴重，持續(xù)時間長，無波動性，常伴有雙側瞳孔不等大與嚴重的肢體運動障礙。【治療】治療與其他腦梗死相同，主要包括溶栓、改善循環(huán)、抗氧自由基、抗