丘腦腹內(nèi)側(cè)綜合征

丘腦腹內(nèi)側(cè)綜合征【病例特點(diǎn)】呂某某，女，78歲，早晨睡醒后頭暈、言語(yǔ)欠流利、神志恍惚、反應(yīng)遲鈍呈緘默狀態(tài)與2020年11月16號(hào)入院。顱腦MRI及顱腦MRA既往高血壓病史10余年，有腦梗死病史2次，右側(cè)眼虹膜手術(shù)史。BP170/90mmHg，右眼因虹膜手術(shù)導(dǎo)致平時(shí)僅有微光感，右側(cè)瞳孔不能顯示，左側(cè)瞳孔針尖樣大小，對(duì)光反射消失。眼球運(yùn)動(dòng)無(wú)法檢查。四肢對(duì)疼痛刺激有反應(yīng)，均能抬離床面小許。【初步診斷】雙側(cè)丘腦梗死【病例討論】丘腦是位于間腦中最大的部分，位于第三腦室兩側(cè)的一個(gè)長(zhǎng)約4cm卵圓形灰質(zhì)塊，斜位于大腦腳的吻端，丘腦是感覺(jué)傳導(dǎo)的皮層下接受站和中繼站，沖動(dòng)經(jīng)過(guò)丘腦到達(dá)大腦皮質(zhì)才能產(chǎn)生意識(shí)，所以丘腦被稱為“意識(shí)閘門(mén)”。percheron等認(rèn)為丘腦主要有4條動(dòng)脈供血：丘腦膝狀動(dòng)脈主要供應(yīng)腹后核群；丘腦結(jié)狀動(dòng)脈供應(yīng)腹前核和部分腹外側(cè)核；脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供應(yīng)部分外側(cè)膠合膝狀體；旁正中動(dòng)脈主要供應(yīng)中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內(nèi)板核群和大部分背內(nèi)側(cè)核。1973年法國(guó)神經(jīng)病學(xué)專家Percheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動(dòng)脈的解剖及變異。Percheron認(rèn)為丘腦旁正中動(dòng)脈有四種變異：Ⅰ型，丘腦旁正中動(dòng)脈分別起源于雙側(cè)大腦后動(dòng)脈近端并分別供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū)，此型最常見(jiàn);Ⅱa型，丘腦旁正中動(dòng)脈起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈近端并負(fù)責(zé)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)供血；Ⅱb型，丘腦旁正中動(dòng)脈起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，分支后供應(yīng)雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦及中腦上部；Ⅲ型丘腦旁正中動(dòng)脈起源于一個(gè)連接雙側(cè)大腦后動(dòng)脈的弓狀血管。Percheron動(dòng)脈的變異Percheron動(dòng)脈【發(fā)病機(jī)制】Percheron動(dòng)脈梗死的發(fā)病機(jī)制為從一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段發(fā)出的一條主干動(dòng)脈（Percheron動(dòng)脈）閉塞所致，由于該動(dòng)脈分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦，因此閉塞后可同時(shí)引起雙側(cè)丘腦梗死。Percheron動(dòng)脈綜合征是由共干的雙側(cè)丘腦旁正中動(dòng)脈梗死引起的，雖有學(xué)者將其歸為基底動(dòng)脈尖綜合征的一種特殊類型，但前者的梗死灶僅局限于雙側(cè)丘腦旁正中動(dòng)脈供血區(qū)，而后者波及范圍更廣，可伴有腦干、顳葉、枕葉、小腦半球等區(qū)域的缺血灶。本病病因包括腦小血管病、心臟疾?。ɡ缧姆款潉?dòng)、室壁瘤、卵圓孔未閉等）、大動(dòng)脈疾?。ɡ鐒?dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎等）以及其他病因。【雙側(cè)丘腦旁正中綜合征臨床表現(xiàn)】雙側(cè)丘腦旁正中綜合征是一種以意識(shí)障礙、淡漠、眼動(dòng)障礙和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹鞯那鹉X循環(huán)障礙綜合征。是一種少見(jiàn)的丘腦病變。既往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其屬于基底動(dòng)脈尖綜合征的一種特殊類型。而現(xiàn)在大多認(rèn)為是由丘腦旁正中動(dòng)脈的一種變異Percheron動(dòng)脈閉塞引起。而雙側(cè)丘腦旁正中綜合征主要表現(xiàn)與丘腦旁正中動(dòng)脈供血區(qū)域相對(duì)應(yīng)，常累及丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及丘腦與邊緣系統(tǒng)，因此該類患者多以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，意識(shí)障礙通常突然發(fā)生，與正中核損壞有關(guān)，從高度嗜睡、意識(shí)混亂到昏迷表現(xiàn)各異，伴有表情淡漠、反應(yīng)遲鈍；丘腦背核功能受損，患者可出現(xiàn)記憶力損害；與丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維束受累，還可能存在Korsakoff綜合征為主要表現(xiàn)的精神癥狀；中腦上中部背側(cè)受累，導(dǎo)致雙側(cè)瞳孔不等大，眼動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹，動(dòng)眼神經(jīng)核受損，可表現(xiàn)完全或不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。典型percheron動(dòng)脈梗死表現(xiàn)為三聯(lián)征，垂直凝視麻痹，意識(shí)障礙，記憶障礙。意識(shí)障礙可表現(xiàn)為昏昏欲睡，昏迷等，如病變累及丘腦前部，則記憶障礙、虛構(gòu)癥狀突出；如累及中腦，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、癡呆偏癱、小腦共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)心理行為改變。丘腦梗死可影響記憶和感情，而中腦梗死通常局限于中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)，而動(dòng)眼神經(jīng)核之外側(cè)核及E-W核、網(wǎng)狀核分布于中腦導(dǎo)水管周?chē)?，進(jìn)而影響動(dòng)眼神經(jīng)和中腦網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)，導(dǎo)致瞳孔改變及意識(shí)的改變。Percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死在缺血性腦卒中約占0.1-0.3%，在丘腦梗死中則占4-18%左右。由于Percheron動(dòng)脈細(xì)小，血管影像學(xué)檢查一般不易發(fā)現(xiàn)其存在，故本病的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及頭顱CT/MRI改變。Lazzaro等曾提出中腦“V”字征（即磁共振彌散加權(quán)成像和液體衰減反正恢復(fù)序列在中腦靠近腳間窩處顯示V字形高信號(hào)影）對(duì)Percheron動(dòng)脈梗死具有重要提示意義。本例患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)都較為典型，故診斷不難?！捐b別診斷】1.Wernicke腦?。壕S生素B1及煙酸等缺乏所致，常見(jiàn)于嗜酒者。可有眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，意識(shí)障礙，病變較廣泛，頭顱MR可見(jiàn)丘腦、下丘腦、乳頭體、第三、四腦室、小腦上蚓部對(duì)稱性高信號(hào)，與上述病變分布區(qū)域不相符。另外，Wernicke腦病在早期及時(shí)補(bǔ)充維生素B1治療是可以逆轉(zhuǎn)的。2.大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側(cè)丘腦，成人以女性多見(jiàn)，常見(jiàn)于產(chǎn)褥期、妊娠或口服避孕藥等，多有顱高壓，可有不同程度的意思障礙及局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作，CT示大腦大靜脈或大腦內(nèi)靜脈的高密度影。靜脈竇血栓丘腦腫脹明顯3.基底動(dòng)脈尖綜合征:各種病因所致的以基底動(dòng)脈頂端為中心組成“干”字形結(jié)構(gòu)的5條血管的血液循環(huán)障礙而引起的一組臨床癥候群，中腦被蓋部、雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉、小腦及橋腦上部同時(shí)受累。主要臨床表現(xiàn)為眩暈、意識(shí)障礙及復(fù)視，大部分基底動(dòng)脈尖綜合征表現(xiàn)不典型，中老年卒中，突發(fā)意識(shí)障礙并較快恢復(fù)，出現(xiàn)瞳孔改變、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、垂直凝視麻痹，無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，應(yīng)想到該綜合征的可能。中腦幻覺(jué)是基底動(dòng)脈尖綜合征的特征之一，幻覺(jué)一般持續(xù)10分鐘左右，一或數(shù)天發(fā)作一次。4.顳葉鉤回疝：有顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)，意識(shí)障礙比較嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，無(wú)波動(dòng)性，常伴有雙側(cè)瞳孔不等大與嚴(yán)重的肢體運(yùn)動(dòng)障礙?！局委煛恐委熍c其他腦梗死相同，主要包括溶栓、改善循環(huán)、抗氧自由基、抗