肌萎縮側(cè)索硬化病人的護理查房

肌萎縮側(cè)索硬化病人的護理查房

神經(jīng)內(nèi)血液科

神經(jīng)的組成（一]神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用,根據(jù)功能分為：感覺神經(jīng)元（傳入神經(jīng)元]運動神經(jīng)元（傳出神經(jīng)元）聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元（中間神經(jīng)元）（二]神經(jīng)膠質(zhì)細胞（運動神經(jīng)元）上運動神經(jīng)元

運動皮層錐體束a.皮質(zhì)脊髓束b.皮質(zhì)核束下運動神經(jīng)元

脊髓前角運動神經(jīng)元腦干運動核周圍神經(jīng)和肌肉

運動神經(jīng)元?。∕ND]是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病,MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。

分為四型：肌萎縮側(cè)索硬化[ALS)L

進行性脊肌萎縮(SMA)

進行性延髓麻痹(PBP)

原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)一、概念球麻痹又稱延髓麻痹,是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音障礙為主的一組病癥,運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹肌萎縮側(cè)索硬化（ALS]是一種進展性神經(jīng)肌肉疾病,由于上、下運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮動眼肌及括約肌不受累，是運動神經(jīng)元病中最常見的類型,發(fā)病年齡在二0-四0歲之間，三0歲為發(fā)病高峰，女性稍多，男女之比約為一∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境因素等有關(guān)。起病以亞急性為多，特點為病灶多發(fā)，臨床表現(xiàn)多變，病程多波動，常有緩解與復(fù)發(fā)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）或運動神經(jīng)元疾病是一種漸進的致命性疾病，該病有兩種發(fā)病形式：肢體發(fā)病和延髓發(fā)病。一、病毒感染：脊髓灰質(zhì)炎病毒二、免疫因素：免疫球蛋白升高,血中T細胞數(shù)目、功能異常，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性三、中毒因素：由于細胞谷氨酸鹽轉(zhuǎn)運體運輸?shù)墓劝彼猁}攝取減少所致,四、遺傳因素：五%--10%的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳。5、其他因素：有學(xué)者認為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)，也有學(xué)者認為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。二、病因

一、情緒易于激動,見強哭強笑，并有記憶力減退、認識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆,二、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構(gòu)音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。三、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。四、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。五、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等。或見言語吶吃與痛性強直性肌痙攣。六、其他病癥。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無針對性的治療藥物?？梢詰?yīng)用激素和免疫抑制劑等。上呼吸道感染、手術(shù)、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發(fā)因素。三、癥狀肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS]是MND最常見的類型,脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體束受累，無論最初累及上或下運動神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)肢體和延髓，上、下運動神經(jīng)元損害并存,（一）首發(fā)癥狀常為手指運動不靈和力弱，隨后大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展，萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動;伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細胞嚴重受損，上肢腱反射減低或消失，雙上肢同時或先后相隔數(shù)月出現(xiàn)；與此同時或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征等，少數(shù)病例從下肢起病，漸延及雙上肢；[二)延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)，即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌也不受影響，括約肌功能良好、意識清醒。(三)可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；(四)病程持續(xù)進展，最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡；本病生存期短者數(shù)月，長者10余年，平均3－五年。四、臨床表現(xiàn)

一.腰穿腦脊液檢查：腰穿壓力正常或偏低,CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高,

二.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。三.肌電圖：有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)速度正常。四.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。五、輔助檢查無有效療法,以對癥為主,一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM]和神經(jīng)生長因子（NGF）。六、治療原則一般病史資料二0一四年八月12日姓名性別年齡住院日期瞿金花女三八頭暈原因待查診斷主訴頭暈三月,惡心嘔吐加重3天,患者于二0一0年出現(xiàn)雙下肢麻木，就診于陸軍總院，診斷為“多發(fā)性硬化”，給予對癥治療，雙下肢麻木較前緩解。于入院前3月無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛、視物模糊，進食尚可，就診于陸軍總院，以“萎縮性胃炎，膽囊息肉”治療，癥狀緩解。于入院前3天再次出現(xiàn)晨起惡心、嘔吐，頭暈并畏光，言語不清，不能進食，無肢體麻木，自感天旋地轉(zhuǎn)，不能睜眼，無四肢顫抖、頭痛、意識不清等癥狀，就診于蘭大一院神經(jīng)內(nèi)科，以“頭暈原因待查”收住入科，入院后患者神志清、精神差，飲食、睡眠差，大小便正常，近來體重未見明顯增減?，F(xiàn)病史患者入院前四年診斷為多發(fā)性硬化,未行規(guī)律治療;否認高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核病等慢性傳染病史，預(yù)防接種不祥,生于當(dāng)?shù)?無長期外地居住史，無疫區(qū)居留，無不良嗜好,既往史個人史T:三六℃P:6八次/分R:一9次/分BP：10二/66mmHg一般情況：發(fā)育正常,營養(yǎng)中等，神志清，精神差，步入病室，言語不暢、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮、面容正常、查體合作，問答切題,皮膚黏膜：全身皮膚及鞏膜無黃染，皮膚濕度、溫度正常，無水腫、皮疹，無皮下出血。淺表淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)未觸及。體格檢查肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表（ALSFRS]總分從0（不能完成任務(wù)]到四0分（正常）,（一]言語（二]流涎（三]吞咽（四]書寫（患ALS之前的優(yōu)勢手）（五]使用餐具（患者未行胃腸造瘺術(shù)）（六]穿衣和洗漱（八]行走（八]爬樓梯（七]床上翻身和調(diào)整被褥（一0]呼吸吞咽障礙評定患者端坐,喝下三0ml溫開水，觀察所需時間喝嗆咳情況,一級（優(yōu)]能順利地1次將水咽下二級（良）分2次以上，能不嗆咳地咽下3級（中）能1次咽下，但有嗆咳四級（可）分2次以上咽下，但有嗆咳五級（差）頻繁嗆咳，不能全部咽下正常：1級，5秒之內(nèi);可疑：1級，5秒以上或2級；異常：3～5級療效判斷標(biāo)準(zhǔn)：治愈：吞咽障礙消失，飲水試驗評定1級有效：吞咽障礙明顯改善，飲水試驗評定2級無效：吞咽障礙改善不顯著，飲水試驗評定3級以上構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙是由于各種原因造成的發(fā)聲、發(fā)音、共鳴、韻律等的異常,表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)聲不準(zhǔn)、咬字不清、音量、音調(diào)及語速、節(jié)律等的異常和鼻音過重等言語聽覺特征的改變。構(gòu)音障礙分類及表現(xiàn)（一]遲緩型構(gòu)音障礙由下運動神經(jīng)元損傷造成,如顱神經(jīng)核、顱神經(jīng)（球麻痹）、周圍神經(jīng)纖維病變，或構(gòu)音肌肉的病變。主要由于咽肌、軟腭癱瘓，呼氣壓力不足，使輔音發(fā)音無力以及舌下神經(jīng)、面神經(jīng)支配的舌、唇肌肉活動受損而不能正確地發(fā)出聲母韻母。伴有呼吸音，鼻音過重，輔音不準(zhǔn)確，單音調(diào)，音量降低，空氣由鼻孔逸出而語句短促。伴發(fā)癥狀可有舌肌顫動與萎縮，舌肌與口唇動作緩慢及軟腭上升不全造成的吞咽困難，進食易嗆和食物從鼻孔流出。唇閉合差造成流涎。

由上運動神經(jīng)元損傷后（假性球麻痹]構(gòu)音肌群肌張力增高或肌力減退所致說話緩慢費力,字音不清，刺耳音，緊張窒息樣聲音，鼻音較重，缺乏音量控制，語音語調(diào)異常，舌交替運動減退，說話時舌、唇運動差，軟腭抬高減退,（三）共濟失調(diào)型構(gòu)音障礙由于小腦或腦干內(nèi)傳導(dǎo)束病變所致構(gòu)音肌群運動范圍、運動方向的控制能力差。發(fā)音不清、含糊、不規(guī)則、重音過度或均等，語音語調(diào)差，字音常突然發(fā)出（爆發(fā)性言語），聲調(diào)高低不一，間隔停頓不當(dāng)（吟詩狀或分節(jié)性言語）。言語速度減慢，說話時舌運動差，舌抬高和交替運動差，系構(gòu)音肌群的協(xié)調(diào)動作障礙所致。（二]痙攣型構(gòu)音障礙假性球麻痹又稱假性延髓麻痹,系因雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害引起延髓的運動顱神經(jīng)（舌神經(jīng)、迷走神經(jīng)及舌下神經(jīng)]的上運動神經(jīng)元性癱瘓。（四]運動減少型構(gòu)音障礙由椎體外系病變所致（帕金森病）,構(gòu)音肌群的不自主運動和肌張力改變，主要是構(gòu)音肌群強直造成發(fā)音低平，單音調(diào)，甚至有顫音和口吃,重音減弱，輔音不準(zhǔn)確、不恰當(dāng)?shù)某聊?，刺耳音，呼吸音，語音短促，言語速度加快，音量小，發(fā)聲時間縮短，舌抬高差，運動不恰當(dāng)伴有流涎。（五）運動過多型構(gòu)音障礙

由錐體外系病變所致。如舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃?、腦癱等造成。語音不準(zhǔn)確，異常拖長，說話時快時慢，刺耳音;輔音不準(zhǔn)確，元音延長，變調(diào)，刺耳音語音不規(guī)則中斷，音量變化過度或聲音中止。類似運動失調(diào)型構(gòu)音障礙，實為構(gòu)音肌不自主運動造成。（六）混合型構(gòu)音障礙包括痙攣型與弛緩型，痙攣型、弛緩型與共濟失調(diào)型，由上下運動神經(jīng)元病變造成，如多發(fā)性卒中，肌萎縮性側(cè)索硬化。舌的運動、唇的運動以及語言語調(diào)語速均有異常，由于病變部位不同，可出現(xiàn)不同類型的混合型構(gòu)音障礙。多發(fā)性硬化可有痙攣型與共濟失調(diào)型構(gòu)音障礙。腦外傷可有多種混合的構(gòu)音障礙。23構(gòu)音器官功能評價法測驗共計分為反射、呼吸、唇、頜、軟腭、喉、舌、言語八大項和二八細項,每項按嚴重程度分為a至e五級,a為正常，e為嚴重損傷。24構(gòu)音障礙的評定

評定指標(biāo)評定級別正常輕度障礙中度障礙重度障礙極重度障礙a項數(shù)/總項數(shù)28-27/2826-18/2817-14/2813-7/286-0/28護理診斷及措施

P一

恐懼,焦慮

：與擔(dān)心陌生環(huán)境、疾病的預(yù)后有關(guān)

O患者情緒穩(wěn)定，無焦慮、恐懼癥狀,I（一]入院時做好入院宣教,主動熱情與患者及家屬溝通、交流，介紹病區(qū)環(huán)境，主管醫(yī)生，責(zé)任護士，讓患者融入到環(huán)境中，以消除陌生感,（二）心理護理加強交流，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。耐心傾聽患者的訴說，正確引導(dǎo)患者，使患者面對現(xiàn)實，多于患者聊天，轉(zhuǎn)移注意力，讓她感到不孤單。（三）向家屬及病人介紹疾病相關(guān)知識。P二

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量:與飲食攝入不足有關(guān),

O

患者電解質(zhì)平衡。I

（一]遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食;

（二）遵醫(yī)囑給予靜脈補液、補鉀、營養(yǎng)治療；

[三）監(jiān)測蛋白、電解質(zhì)等情況,(四)盡量選擇適合病人口味的食物,鼓勵病人少食多餐。(五)監(jiān)測病人體重，每周1次

p三

打嗝：與膈肌痙攣收縮引起有關(guān),I（一]心理護理,放松心情，消除緊張情緒及不良刺激。（二）遵醫(yī)囑給予丙戊酸鈉0.1g3/日口服（3）給予針灸治療（四）先深吸一口氣，然后憋住，盡量憋長一些時間，然后呼出，反復(fù)進行幾次。（五）喝開水，特別是喝稍熱的開水，喝一大口，分次咽下。O患者打嗝癥狀減輕。

膈肌痙攣（中醫(yī)稱呃逆]導(dǎo)致的打嗝難以自制,嗝聲有時響有時不響,一般病情不重,可自行消退，但有些病持續(xù)長時間，為頑固性呃逆

P四便秘

：與活動量少,液體不足有關(guān)

I（一]消除或減少便秘的促成因素,1）向患者及家屬強調(diào)預(yù)防便秘的重要性和有效性。二）根據(jù)病情指導(dǎo)病人合理飲食，建議進食新鮮水果、蔬菜。三）保證每日液體入量在1五00-2000ml。（2）遵醫(yī)囑給予開塞露40ml納肛（3）餐后30min指導(dǎo)患者行腹部環(huán)狀按摩，以促進腸蠕動，利于排便。O患者便秘癥狀緩解。

P五氣體交換受損：與呼吸急促有關(guān)

I（一]協(xié)助病人取有利于呼吸的臥位,如高枕臥位、半坐臥位、端坐臥位,

（二）保持呼吸道通暢，給予低流量持續(xù)氧氣吸入，鼓勵患者深呼吸、咳嗽咳痰。（三）觀察患者呼吸頻率、深度、有無鼻翼煽動、呼吸困難癥狀，發(fā)現(xiàn)問題及時報告處理。（四）遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護，觀察患者呼吸、血氧變化。O患者呼吸急促癥狀消失，呼吸平穩(wěn)。

P六有導(dǎo)管脫出的可能

I（一]加強引流管護理,妥善固定，防止脫管,（二）告知患者插鼻飼管的目的及重要性，妥善固定。

O患者鼻飼管固定完好，于201四年八月14日遵醫(yī)囑拔管。

P七睡眠紊亂：與頭暈、惡心、嘔吐有關(guān),I（一]囑患者放松心情,給予舒適體位，柔和光線，安靜環(huán)境，避免大聲喧嘩，拉窗簾，夜間適宜地?zé)?，促進患者入睡。（二）遵醫(yī)囑給予治療眩暈藥物，緩解病情。（三）遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物

O患者休息尚可。

P八自理缺陷:與言語不暢有關(guān),I（一]鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,調(diào)整自我心態(tài)。

[二)多溝通交流，鍛煉伸舌、卷曲動作，訓(xùn)練舌肌功能。（三）做好病人日常生活護理，定時喂飲食

O患者言語表達較前清晰。

P八有誤吸的危險：與飲水嗆咳、吞咽障礙有關(guān),I（一]遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食,教會家屬鼻飼進食的方法及注意事項，進食前要先證實胃管在胃內(nèi)后方可注入食物。（二）指導(dǎo)患者緩慢進食;飲食時，不要催促病人，宜予糊狀食物。（三）將食物和藥物壓碎，以利吞咽。O患者未發(fā)生誤吸。

P一0知識缺乏：缺乏相關(guān)疾病知識,

I（1]向病人、家屬講解有關(guān)疾病知識（二）CT、MRI檢查結(jié)果。（三）護理計劃及病情變化信息,取得理解和配合。（四）家屬避免與病人談?wù)撚嘘P(guān)病情不良預(yù)后的話題。