發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（develepmentaldislocationofthehip，DDH），過(guò)去稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位（congenitaldislocationofthehip），又有人稱之為先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（congenitaldisplasiaofthehip），主要是髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在發(fā)育缺陷而致關(guān)節(jié)不穩(wěn)，直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)脫位。發(fā)病率0.1%~0.4%不等，不同的種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。女多于男，約為6∶1。左側(cè)比右側(cè)多，雙側(cè)者也不少見(jiàn)。一、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（一）病因發(fā)病原因迄今仍無(wú)定論。可能與內(nèi)分泌、遺傳、宮內(nèi)胎位、生活習(xí)慣等因素有關(guān)。約20%病兒有家族史，說(shuō)明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關(guān)，經(jīng)臨床統(tǒng)計(jì)臀位產(chǎn)發(fā)病率最高。其他還有生活習(xí)慣和環(huán)境因素，如寒帶習(xí)慣使用雙下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外原發(fā)性髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥是髖關(guān)節(jié)脫位發(fā)病的重要原因。原發(fā)性病理變化包括：①髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，髖臼淺而平坦；②股骨頭：股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩，發(fā)育小，逐漸股骨頭失去球形變得不規(guī)則；③股骨頸：變粗變短，前傾角明顯增大；④關(guān)節(jié)囊：松弛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)，隨股骨頭上移而拉長(zhǎng)，增厚呈葫蘆形；⑤圓韌帶：改變不一，拉長(zhǎng)，增粗或消失；⑥盂唇：內(nèi)翻，內(nèi)卷。繼發(fā)病理改變：①骨盆：傾斜；②脊柱：可引起脊柱腰段側(cè)凸或過(guò)度前凸、久而久之腰肌勞損和脊柱骨關(guān)節(jié)病等；③肌肉與筋膜：隨著股骨頭上移，內(nèi)收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌不同程度攣縮。（二）分類

髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大類型。一類是單純型，是最常見(jiàn)的一類，是本節(jié)介紹的內(nèi)容。該型還可分為：（1）髖臼發(fā)育不良（2）髖關(guān)節(jié)半脫位（3）髖關(guān)節(jié)脫位另一類為畸形性髖關(guān)節(jié)脫位。髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)脫位發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（DDH）

分類Hartofilakidis分類 Crowe分類Dysplasia TypeⅠ <50%subluxationLowdislocation TypeⅡ 50%～75%subluxation TypeⅢ 75%～100%subluxationHighdislocation TypeⅣ >100%dislocation（三）臨床表現(xiàn)和診斷先天性髖關(guān)節(jié)脫位的臨床表現(xiàn)，因患兒的年齡不同而存在著較大的差異。新生兒和嬰幼兒站立前期臨床癥狀不明顯，若出現(xiàn)下述癥狀提示有髖脫位的可能：①兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對(duì)稱，患側(cè)皮皺加深增多。②患兒會(huì)陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)更為明顯。③患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)少且受限。蹬踩力量較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。④患側(cè)肢體短縮。⑤牽拉患側(cè)下肢時(shí)有彈響聲或彈響感，有時(shí)患兒會(huì)哭鬧。下列檢查有助于診斷：1.Allis征或Galeazzi征：病兒平臥，屈膝90

，兩足平放檢查臺(tái)上，二踝靠攏時(shí)，雙膝高低不等。2.Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)）：病兒仰臥位，檢查者面對(duì)病兒臀部，雙髖雙膝各屈90

，拇指放在大腿內(nèi)側(cè)，小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈響，當(dāng)去掉拇指的壓力則股骨頭又自然彈回到髖臼內(nèi)，此為陽(yáng)性。3.Ortolani征（彈入試驗(yàn)）：病兒平臥，屈膝、屈髖各90

，當(dāng)外展至一定角度后突然彈跳為陽(yáng)性。4.髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)：屈膝、屈髖后外展（正常7～9個(gè)月的嬰兒兩髖、兩膝各屈90

，外展髖可達(dá)70～80

）受限，則為陽(yáng)性。（1）雙下肢不等長(zhǎng)，左大腿內(nèi)側(cè)皺褶增加，左臀部呈現(xiàn)凹陷狀

（2）屈膝、屈髖外展試驗(yàn)左側(cè)陽(yáng)性，右側(cè)正常

髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗(yàn)Allis征：左側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)（右）除此以外還需檢查以下幾項(xiàng)：①跛行步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)脫位時(shí)跛行，雙側(cè)脫位表現(xiàn)為“鴨步”，臀部明顯突出；②Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線稱為Nelaton線，正常時(shí)此線通過(guò)大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)，脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上；③Trendelenburg試驗(yàn)：囑患兒?jiǎn)瓮日玖ⅲ硪煌缺M量屈髖屈膝，使足離地。正常時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無(wú)力，使對(duì)側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg征陽(yáng)性，是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)的體征。

Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）5.B超檢查發(fā)現(xiàn)股骨頭在髖臼外即可確診為先天性髖關(guān)節(jié)脫位。進(jìn)行普查時(shí)用此法最為方便有效。6.X線檢查對(duì)疑有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的患兒，應(yīng)在出生后3個(gè)月以上（在此之前髖臼大部分還是軟骨）拍雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆正位片。X線片上可發(fā)現(xiàn)髖臼發(fā)育不良，半脫位或脫位。拍攝X線片時(shí)，應(yīng)注意防護(hù)性腺。一般在骨盆正位X線片上劃定幾條連線有助于診斷。1）Perkin象限

當(dāng)股骨頭骨骺核骨化出現(xiàn)后可利用Perkin象限，即兩側(cè)髖臼中心連一直線稱為Y線，再?gòu)捏y臼外緣向Y線作一垂線（P），將髖關(guān)節(jié)劃分為四個(gè)象限，正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為半脫位，在外上象限內(nèi)為全脫位。2）髖臼指數(shù)（acetabularindex）

髖關(guān)節(jié)的發(fā)育狀況常用髖臼指數(shù)或稱髖臼角來(lái)測(cè)定。通過(guò)雙側(cè)髖臼軟骨（亦稱Y形軟骨）中心點(diǎn)連一直線并加以延長(zhǎng)，稱Y線。從Y形軟骨中心點(diǎn)向髖臼外上緣作連線，稱C線。C線與Y線的夾角即為。正常新生兒為30°～40°，1歲23°～28°，3歲20°～25°。大于此范圍者表示髖臼發(fā)育不全。當(dāng)小兒步行后此角逐年減小，直到12歲時(shí)基本恒定于15

左右。

3）CE角

也叫中心邊緣角（centeredgeangle），即股骨頭中心點(diǎn)連線的垂線與髖臼外緣-股骨中心點(diǎn)連線所形成的夾角。其意義是檢測(cè)髖臼與股骨頭相對(duì)的位置，對(duì)髖臼發(fā)育不良，半脫位有價(jià)值。正常為20

以上4）Shenton線

即股骨頸內(nèi)緣與閉孔上緣的連續(xù)線。正常情況下為平滑的拋物線，脫位者此線中斷。

Perkin象限、髖臼指數(shù)及Shenton線示意圖

兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位X線片（右）兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位X線片（骨骺核尚未發(fā)育或發(fā)育較小）

兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位三維CT片（四）鑒別診斷1.先天性髖內(nèi)翻畸形：同樣有跛行，患肢短縮，屈髖自如，外展受限。X線片顯示頸干角小，Allis征（+），Trendelenburg征（+），股骨頭內(nèi)下方近頸部可見(jiàn)三角形骨塊。2.病理性髖脫位：常有新生兒期髖部感染史，X線片：股骨頭骨骺缺如但髖臼指數(shù)正常。3.麻痹或痙攣性脫位：前者多為嬰兒麻痹后遺癥，存在部分肢體癱瘓，有明顯肌萎縮，肌力低，X線片“半脫位”，一般容易鑒別。后者多為早產(chǎn)嬰兒或生后窒息者及有腦病史者，出現(xiàn)半身癱或截癱的上神經(jīng)元損傷的表現(xiàn)。（五）治療本病的預(yù)后關(guān)鍵在于早期診斷和早期治療。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變?cè)街?，治療效果越差?歲以內(nèi)，使用帶蹬吊帶法。發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)有脫位或半脫位，可使用帶蹬吊帶6～9個(gè)月。僅限制髖關(guān)節(jié)的伸展活動(dòng)，其他活動(dòng)均不受限。除個(gè)別髖關(guān)節(jié)內(nèi)有阻礙復(fù)位因素外，絕大多數(shù)患兒都可達(dá)到復(fù)位，亦不會(huì)發(fā)生股骨頭無(wú)菌性壞死。也有用連衣襪套法及外展位襁褓支具法，維持4個(gè)月以上。

Pavlik吊帶治療先天性髖脫位示意圖治療先天髖脫位支具圖3歲以上：此時(shí)脫位程度加重，骨與軟組織的繼發(fā)改變也較嚴(yán)重，手法整復(fù)難以成功，應(yīng)采用手術(shù)治療。手術(shù)的目的主要是改變異常髖臼方向?yàn)樯矸较颍黾芋y臼對(duì)股骨頭的包容，使股骨頭中心與髖臼中心重合，稱為髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心。常見(jiàn)的手術(shù)方式有以下幾種：（1）Salter骨盆截骨術(shù)：適于6歲以下，髖臼指數(shù)在45

以下，以前緣為主的髖臼發(fā)育不良。（2）Chiair骨盆內(nèi)移截骨術(shù)：適于大年齡、髖臼指數(shù)大于45

的患兒。該手術(shù)主要將骨盆自髖臼上緣髂前下棘緊貼關(guān)節(jié)囊上方行內(nèi)高外低的截骨，然后將遠(yuǎn)端內(nèi)移約1～1.5